Kas ir Vilmsa audzējs? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Vilmsa audzējs ir nieru vēža veids, kas galvenokārt skar bērnus, parasti attīstoties pirms 5 gadu vecuma. Šis audzējs aug no šūnām, kas veido nieres bērna attīstības laikā dzemdē, tāpēc tas gandrīz vienmēr parādās ļoti maziem bērniem.

Lai gan dzirdēt „nieru vēzis” var šķist satraucoši, ir iemesls cerībai. Vilmsa audzējam ir viens no augstākajiem izārstēšanās rādītājiem starp bērnu vēža veidiem, vairāk nekā 90% bērnu dzīvo veselīgu, normālu dzīvi pēc ārstēšanas. Izpratne par to, ar ko jūs saskaraties, var palīdzēt justies gatavākam un pārliecinātākam, pārvarot šo ceļu.

Kas ir Vilmsa audzējs?

Vilmsa audzējs ir nieru vēzis, kas sākas bērnu attīstoties nieru audos. Tas ir nosaukts pēc Dr. Maksa Vilmsa, kurš to pirmo reizi detalizēti aprakstīja pirms vairāk nekā gadsimta.

Šis audzējs veidojas, kad noteiktas nieru šūnas, kurām vajadzētu izzust normālas attīstības laikā, turpina augt nenormāli. Iedomājieties to kā būvmateriālus, kas pēc mājas uzcelšanas bija jāiztīra, bet tā vietā turpināja krāties nepareizā vietā. Lielākajā daļā gadījumu tas skar tikai vienu nieri, lai gan apmēram 5–10% bērnu attīstās audzēji abās nierēs.

Vilmsa audzējs ir visizplatītākais nieru vēža veids bērniem, tas skar apmēram 1 no 10 000 bērniem. Kopumā tas ir diezgan rets, katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēti apmēram 500–600 jauni gadījumi.

Kādi ir Vilmsa audzēja simptomi?

Visbiežāk sastopamā pazīme ir nesāpīga pietūkums vai kamols bērna vēderā, ko var pamanīt peldēšanās laikā vai tad, kad bērns guļ. Daudzi vecāki to apraksta kā stingru masu uz viena vēdera puses.

Šeit ir simptomi, uz kuriem jāpievērš uzmanība, paturot prātā, ka daudziem bērniem var būt tikai viena vai divas no šīm pazīmēm:

• Nesāpīgs kamols vai pietūkums vēderā, ko var sataustīt
• Asinis urīnā, kas var izskatīties rozā, sarkanas vai kolagarīgas
• Vēdera sāpes vai diskomforts
• Drudzis bez acīmredzama iemesla
• Apetītes zudums vai ātra sāta sajūta
• Slikta dūša vai vemšana
• Aizcietējums, audzējam spiežot uz blakus esošajiem orgāniem
• Paaugstināts asinsspiediens (lai gan to parasti var noteikt tikai ar medicīnisku aprīkojumu)

Retāk daži bērni var piedzīvot elpas trūkumu, ja vēzis ir izplatījies plaušās, vai justies vispārēji slikti un noguruši. Atcerieties, ka šiem simptomiem var būt daudzi citi, izplatītāki cēloņi, tāpēc viena atrašana nenozīmē, ka vēzis ir klāt.

Kas izraisa Vilmsa audzēju?

Vilmsa audzējs attīstās, kad nieru šūnas, kurām vajadzētu pārtraukt augt normālas attīstības laikā, turpina vairoties nenormāli. Šī procesa precīzs ierosinātājs nav pilnībā izprasts, bet pētnieki ir identificējuši vairākus veicinošus faktorus.

Lielākā daļa gadījumu notiek nejauši bez skaidra iemesla. Tomēr daži bērni piedzimst ar ģenētiskām izmaiņām, kas palielina varbūtību saslimt ar šo audzēju. Šie ģenētiskie faktori veido apmēram 10–15% gadījumu.

Šeit ir zināmie veicinošie faktori:

• Ģenētiskās mutācijas, kas rodas nieru attīstības laikā dzemdē
• Iedzimtas ģenētiskās sindromi, piemēram, VAGR sindroms vai Bekvita-Videmana sindroms
• Iedzimtas defekti, kas ietekmē dzimumorgānus vai urīnceļu sistēmu
• Vilmsa audzēja ģimenes anamnēze (lai gan tas ir diezgan reti)
• Noteikti ģenētiski stāvokļi, kas ietekmē normālu šūnu augšanu

Ir svarīgi saprast, ka nekas, ko jūs darījāt vai nedarījāt grūtniecības laikā, neizraisīja šo audzēju. Vilmsa audzēju neizraisa vides faktori, uzturs vai dzīvesveida izvēle. Tas vienkārši ir diemžēl nelabvēlīgs rezultāts tam, kā attīstās dažu bērnu nieres.

Kad vērsties pie ārsta Vilmsa audzēja gadījumā?

Jums nekavējoties jāsazinās ar bērna ārstu, ja pamanāt kamolu vai pietūkumu bērna vēderā, kas saglabājas ilgāk par dažām dienām. Lai gan lielākā daļa vēdera kamolu bērniem nav vēzis, vienmēr ir vērts veikt pārbaudi.

Meklējiet medicīnisko palīdzību vienas vai divu dienu laikā, ja jūsu bērnam ir asinis urīnā, īpaši, ja tas ir saistīts ar citiem simptomiem, piemēram, vēdera sāpēm vai drudzi. Lai gan asinīm urīnā var būt daudzi cēloņi bērniem, tas ir kaut kas, kas vienmēr jānovērtē veselības aprūpes sniedzējam.

Zvaniet savam ārstam nekavējoties, ja jūsu bērnam ir stipras vēdera sāpes, nepārtraukta vemšana vai viņš šķiet neparasti slims. Uzticieties savam instinktam kā vecākam – ja kaut kas jūtas nepareizi vai atšķirīgi attiecībā uz bērna veselību, vienmēr ir labi meklēt medicīnisku palīdzību.

Kādi ir Vilmsa audzēja riska faktori?

Vairāki faktori var palielināt bērna iespējas saslimt ar Vilmsa audzēju, lai gan šo riska faktoru klātbūtne nenozīmē, ka jūsu bērnam noteikti būs vēzis. Lielākajai daļai bērnu ar šiem faktoriem nekad neattīstās audzēji.

Spēcīgākie riska faktori ir noteikti ģenētiski stāvokļi un iedzimtas defekti, kas ietekmē normālu attīstību:

• VAGR sindroms (ietekmē acis, dzimumorgānus un intelektuālo attīstību)
• Bekvita-Videmana sindroms (izraisa ķermeņa daļu pāraugšanu)
• Denisa-Draša sindroms (ietekmē nieru darbību un dzimumorgānu attīstību)
• Iedzimtas dzimumorgānu vai urīnceļu sistēmas defekti
• Nenokāpušs sēklinieks
• Vilmsa audzēja ģimenes anamnēze (lai gan tas veido mazāk nekā 2% gadījumu)

Daži retāk sastopami riska faktori ir noteiktas ģenētiskās mutācijas un piedzimšana ar nieru audiem, kas nav attīstījušies normāli. Āfrikas amerikāņu bērniem ir nedaudz augstāks risks nekā citām etniskajām grupām, lai gan šī iemesla nav pilnībā izprasts.

Vecums ir arī faktors, lielākā daļa gadījumu notiek vecumā no 2 līdz 5 gadiem. Tas ir ārkārtīgi reti bērniem, kas vecāki par 10 gadiem.

Kādas ir iespējamās Vilmsa audzēja komplikācijas?

Ja audzējs tiek atklāts agri un ārstēts atbilstoši, lielākā daļa bērnu ar Vilmsa audzēju pilnībā atveseļojas bez ilgtermiņa problēmām. Tomēr, tāpat kā jebkuram nopietnam medicīniskam stāvoklim, var būt komplikācijas, kas saistītas gan ar pašu audzēju, gan tā ārstēšanu.

Audzēja komplikācijas var ietvert:

• Audzējs izaug pietiekami liels, lai spiestu uz blakus esošajiem orgāniem
• Paaugstināts asinsspiediens nieru iesaistes dēļ
• Nieru darbības problēmas, ja ir skartas abas nieres
• Izplatīšanās uz citām ķermeņa daļām, visbiežāk plaušām vai aknām
• Audzēja plīsums, kas var notikt izmeklēšanas vai operācijas laikā

Ar ārstēšanu saistītās komplikācijas, lai gan pārvaldāmas, var ietvert ķīmijterapijas sekas, piemēram, pagaidu matu izkrišanu, palielinātu infekcijas risku vai sliktu dūšu. Staru terapija var izraisīt ādas kairinājumu vai, reti, ietekmēt apstaroto zonu augšanu. Operācijas riski ietver tipiskas ķirurģiskas komplikācijas, piemēram, asiņošanu vai infekciju.

Ilgtermiņa sekas ir neparastas, bet var ietvert dzirdes problēmas no noteiktām ķīmijterapijas zālēm vai, ļoti reti, citu vēža attīstību vēlāk dzīvē. Jūsu medicīnas komanda uzraudzīs šīs iespējas un veiks pasākumus, lai samazinātu riskus.

Kā tiek diagnosticēts Vilmsa audzējs?

Diagnostika parasti sākas ar bērna ārsta veiktām bērna pārbaudēm un kamolu vai pietūkuma sajūtu vēderā. Ja tiek konstatēts kaut kas satraucošs, jūs, iespējams, nosūtīs pie bērnu speciālista turpmākai pārbaudei.

Diagnostikas process parasti ietver vairākus attēlveidošanas testus, lai iegūtu skaidru priekšstatu par notiekošo. Ultraskaņa bieži vien ir pirmais tests, jo tā ir nesāpīga un neizmanto starojumu. Tas var parādīt, vai nierē ir masa, un palīdzēs noteikt tās izmēru un īpašības.

Papildu testi parasti ietver:

1. Datortomogrāfija vai magnētiskā rezonanse, lai iegūtu detalizētus audzēja attēlus un pārbaudītu, vai tas ir izplatījies
2. Krūšu rentgens vai datortomogrāfija, lai meklētu izplatīšanos plaušās
3. Asins analīzes, lai pārbaudītu nieru darbību un vispārējo veselību
4. Urīna analīzes, lai meklētu asinis vai citas novirzes
5. Dažreiz neliels audu paraugs (biopsija), lai apstiprinātu diagnozi

Visa diagnostikas procesa ilgums parasti ir no dažām dienām līdz nedēļai. Lai gan gaidīšana uz rezultātiem var justies stresa pilna, atcerieties, ka precīzas diagnozes iegūšana ir pirmais solis uz efektīvāko ārstēšanas plānu jūsu bērnam.

Kāda ir Vilmsa audzēja ārstēšana?

Vilmsa audzēja ārstēšana ir ļoti veiksmīga, izārstēšanās rādītāji pārsniedz 90%, ja vēzis tiek atklāts agri. Ārstēšanas plāns ir atkarīgs no audzēja lieluma, atrašanās vietas un tā, vai tas ir izplatījies, bet parasti tas ietver operācijas un ķīmijterapijas kombināciju.

Lielākajai daļai bērnu būs operācija, lai noņemtu skarto nieri (ko sauc par nefrektomiju) kopā ar audzēju. Neuztraucieties – cilvēki var dzīvot pilnīgi normālu dzīvi ar vienu veselīgu nieri. Pirms operācijas jūsu bērnam var veikt ķīmijterapiju, lai samazinātu audzēju un atvieglotu tā drošu noņemšanu.

Tipiskā ārstēšanas pieeja ietver:

1. Ķīmijterapija pirms operācijas (parasti 4–6 nedēļas), lai samazinātu audzēju
2. Operācija, lai noņemtu nieri un audzēju
3. Papildu ķīmijterapija pēc operācijas (parasti 6–24 nedēļas)
4. Starojumu terapija dažos gadījumos, īpaši, ja vēzis ir izplatījies
5. Regulāras vizītes uzraudzības nolūkā, lai uzraudzītu atveseļošanos un vērotu jebkādu recidīvu

Bērniem ar audzējiem abās nierēs pieeja ir sarežģītāka, un tā koncentrējas uz maksimāli iespējamas nieru funkcijas saglabāšanu. Tas var ietvert daļēju nieru audu noņemšanu, nevis pilnīgu nieru noņemšanu.

Ārstēšana parasti tiek pabeigta 6–9 mēnešu laikā, un lielākā daļa bērnu salīdzinoši ātri atgriežas pie savām parastajām aktivitātēm pēc terapijas pabeigšanas.

Kā nodrošināt mājas aprūpi ārstēšanas laikā?

Rūpes par bērnu mājās ārstēšanas laikā koncentrējas uz viņa komforta nodrošināšanu, infekciju novēršanu un maksimāli iespējamas normalitātes uzturēšanu. Jūsu medicīnas komanda sniegs jums konkrētas vadlīnijas, bet ir vispārēji principi, kas var palīdzēt.

Ārstēšanas blakusparādību pārvaldīšana bieži vien ir lielākais izaicinājums. Sliktai dūšai piedāvājiet nelielas, biežas maltītes ar vienkāršu ēdienu, kas jūsu bērnam garšo. Svarīgi ir uzturēt hidratāciju, tāpēc visu dienu mudiniet dzert ūdeni, ledus gabaliņus vai ledusskapī sasaldētus saldējumus.

Šeit ir galvenās mājas aprūpes stratēģijas:

• Turiet bērnu prom no cilvēkiem, kas ir slimi, jo ķīmijterapija var vājināt imūnsistēmu
• Bieži mazgājiet rokas un mudiniet bērnu darīt to pašu
• Uzraugiet drudzi un nekavējoties sazinieties ar savu medicīnas komandu, ja tā rodas
• Nodrošiniet papildu atpūtas laiku un neuztraucieties, ja bērns guļ vairāk nekā parasti
• Piedāvājiet uzturvielām bagātu ēdienu, kad bērns jūtas gatavs ēst, bet nelieciet ēst ar varu
• Turiet operācijas vietu tīru un sausu saskaņā ar ķirurga norādījumiem
• Lietojiet zāles tieši tā, kā noteikts, pat ja bērns jūtas labāk

Emocionāli pēc iespējas saglabājiet rutīnu un turpiniet nodarboties ar aktivitātēm, kas jūsu bērnam patīk, pielāgojot tās atbilstoši viņa enerģijas līmenim. Daudzas ģimenes atklāj, ka sazināšanās ar skolas draugiem un iecienītāko hobiju turpināšana palīdz bērniem justies normālāk ārstēšanas laikā.

Kā sagatavoties vizītēm pie ārsta?

Sagatavošanās medicīnas tikšanās reizēm var palīdzēt maksimāli izmantot laiku ar veselības aprūpes komandu un nodrošināt, ka visas jūsu bažas tiek risinātas. Sāciet, pierakstot savus jautājumus pirms katras vizītes – ir viegli aizmirst svarīgas lietas, kad jūtaties satraukts vai pārslogots.

Ņemiet līdzi pilnu sarakstu ar visām zālēm, ko jūsu bērns lieto, ieskaitot bezrecepšu zāles un jebkādus uztura bagātinātājus. Saglabājiet arī vienkāršu dienasgrāmatu ar simptomiem, blakusparādībām vai izmaiņām, ko esat pamanījuši kopš iepriekšējās vizītes.

Sagatavojiet šos priekšmetus:

• Pašreizējo simptomu saraksts un to sākšanās laiks
• Jautājumi par ārstēšanas gaitu un to, ko sagaidīt tālāk
• Jebkādas bažas par blakusparādībām vai bērna ikdienas aktivitātēm
• Apdrošināšanas kartes un jebkāda nepieciešamā dokumentācija
• Uzticams ģimenes loceklis vai draugs atbalstam un informācijas atcerēšanai
• Kaut kas, lai nodarbinātu bērnu gaidīšanas laikā
• Uzkodas un dzērieni, ja vizīte ilgst ilgi

Nevilcinieties lūgt skaidrojumu, ja medicīniskie termini ir nesaprotami, un pieprasiet rakstiskas instrukcijas sarežģītiem aprūpes norādījumiem. Daudzi vecāki uzskata, ka ir noderīgi pierakstīt vai lūgt, vai viņi var ierakstīt svarīgās sarunas daļas, lai vēlāk pārskatītu.

Kas ir galvenā atziņa par Vilmsa audzēju?

Pats svarīgākais ir atcerēties, ka Vilmsa audzējam, lai gan tas ir nopietns, ir lieliska prognoze, ja tas tiek pareizi ārstēts. Vairāk nekā 90% bērnu, kuriem diagnosticēts šis vēzis, dzīvo pilnīgi normālu, veselīgu dzīvi pēc ārstēšanas.

Agrīna atklāšana ievērojami ietekmē ārstēšanas panākumus, tāpēc uzticieties savam instinktam, ja pamanāt kādas satraucošas izmaiņas bērna veselībā. Operācijas un ķīmijterapijas kombinācija ir ļoti efektīva, un lielākā daļa bērnu pabeidz ārstēšanu mazāk nekā gada laikā.

Lai gan ceļš uz priekšu pašlaik var šķist pārāk liels, jūs neesat viens. Bērnu vēža komandas ir speciāli apmācītas, lai rūpētos gan par bērniem, gan ģimenēm šajā procesā. Daudzas ģimenes atklāj, ka sazināšanās ar citiem vecākiem, kuri ir piedzīvojuši līdzīgu pieredzi, sniedz vērtīgu atbalstu un perspektīvu.

Atcerieties arī parūpēties par sevi – jūsu bērnam ir nepieciešams, lai jūs būtu pēc iespējas veselāks un stiprāks. Pieņemiet palīdzību no draugiem un ģimenes un nevilcinieties izmantot atbalsta pakalpojumus, kas pieejami jūsu medicīnas centrā.

Bieži uzdotie jautājumi par Vilmsa audzēju

Vai mans bērns var dzīvot normālu dzīvi ar vienu nieri?

Jā, absolūti. Cilvēki var dzīvot pilnīgi normālu dzīvi ar vienu veselīgu nieri. Atlikušā niere pakāpeniski palielinās savu funkciju, lai kompensētu noņemto nieri. Jūsu bērns varēs piedalīties lielākajā daļā aktivitāšu, ieskaitot sportu, lai gan ārsts var ieteikt izvairīties no kontakta sporta veidiem, kas varētu savainot atlikušo nieri.

Vai arī citiem maniem bērniem attīstīsies Vilmsa audzējs?

Iespējas ir ļoti mazas. Tikai apmēram 1–2% Vilmsa audzēju gadījumu ir iedzimti, tas nozīmē, ka tie ir ģimenēs. Tomēr, ja jūsu bērnam ir noteikti ģenētiskie sindromi, kas saistīti ar Vilmsa audzēju, ārsts var ieteikt ģenētisko konsultāciju, lai novērtētu risku brāļiem un māsām un nākotnes bērniem.

Cik ilgi manam bērnam būs jāuzrauga pēc ārstēšanas?

Lielākajai daļai bērnu būs regulāras vizītes pie ārsta vismaz piecus gadus pēc ārstēšanas pabeigšanas. Šīs vizītes parasti sākas ik pēc dažiem mēnešiem un pakāpeniski kļūst retākas. Uzraudzība ietver fiziskās pārbaudes, asins analīzes un periodiskus attēlveidošanas pētījumus, lai pārliecinātos, ka vēzis nav atgriezies un ka jūsu bērns attīstās normāli.

Vai Vilmsa audzējs var atgriezties pēc ārstēšanas?

Recidīvs ir neparasts, bet iespējams, tas notiek apmēram 10–15% gadījumu. Lielākā daļa recidīvu notiek pirmajos divos gados pēc ārstēšanas, tāpēc uzraudzības aprūpe ir tik svarīga. Ja vēzis atgriežas, to bieži vien joprojām var veiksmīgi ārstēt, lai gan pieeja var atšķirties no sākotnējās ārstēšanas.

Ko man vajadzētu pastāstīt savam bērnam par viņa diagnozi?

Esiet godīgs vecumam atbilstošā veidā. Maziem bērniem ir nepieciešami vienkārši, konkrēti skaidrojumi, piemēram, „Jums ir dažas slimas šūnas nierē, kuras ārstiem ir jāizņem, lai jūs kļūtu labāks.” Vecāki bērni var saprast vairāk detaļu par ārstēšanu un to, kāpēc tā ir nepieciešama. Bērnu dzīves speciālisti jūsu slimnīcā var palīdzēt atrast pareizos vārdus un nodrošināt resursus, lai palīdzētu jūsu bērnam tikt galā.