Kas ir lumakaftors un ivakaftors: lietošana, deva, blakusparādības un vairāk

Lumakaftors un ivakaftors ir kombinēti medikamenti, kas īpaši paredzēti cistiskās fibrozes ārstēšanai cilvēkiem ar noteiktām ģenētiskām mutācijām. Šī divkāršās iedarbības ārstēšana darbojas, palīdzot bojātiem proteīniem jūsu šūnās labāk funkcionēt, kas var uzlabot plaušu darbību un samazināt dažas cistiskās fibrozes komplikācijas.

Ja jums vai jūsu mīļotajam ir izrakstīti šie medikamenti, jūs, visticamāk, saskaraties ar cistisko fibrozi un meklējat skaidru, noderīgu informāciju par to, ko sagaidīt. Apskatīsim visu, kas jums jāzina par šo specializēto ārstēšanu vienkāršos vārdos.

Kas ir lumakaftors un ivakaftors?

Lumakaftors un ivakaftors ir recepšu medikamenti, kas apvieno divus medikamentus cistiskās fibrozes ārstēšanai. Šīs kombinācijas zīmols ir Orkambi, un tas ir īpaši paredzēts cilvēkiem, kuriem ir divas F508del mutācijas kopijas savā CFTR gēnā.

Domājiet par šiem medikamentiem kā par divdaļīgu komandu, kas darbojas kopā jūsu organismā. Lumakaftors palīdz pārvietot bojātos CFTR proteīnus uz pareizo vietu jūsu šūnās, savukārt ivakaftors palīdz šiem proteīniem labāk darboties, kad tie tur ir. CFTR proteīns ir ļoti svarīgs sāls un ūdens pārvietošanai šūnās un ārpus tām.

Šīs nav zāles pret cistisko fibrozi, bet tās var palīdzēt uzlabot plaušu darbību un var samazināt dažas no jūsu pieredzētajām komplikācijām. Jūsu ārsts būs pārbaudījis jūsu gēnus, lai apstiprinātu, ka jums ir pareizā mutācija, pirms šo medikamentu izrakstīšanas.

Kam lieto lumakaftoru un ivakaftoru?

Šie medikamenti tiek lietoti cistiskās fibrozes ārstēšanai cilvēkiem, kuriem ir divas F508del mutācijas kopijas savā CFTR gēnā. Tas ir apstiprināts pacientiem, kas ir 2 gadus veci un vecāki ar šo specifisko ģenētisko sastāvu.

Cistiskā fibroze ietekmē to, kā jūsu organisms ražo gļotas un sviedrus, izraisot biezas, lipīgas gļotas, kas var aizsprostot plaušas un gremošanas sistēmu. F508del mutācija ir visbiežākais cistiskās fibrozes ģenētiskais cēlonis, kas skar aptuveni 70% cilvēku ar šo stāvokli.

Jūsu ārsts izrakstīja šīs zāles, jo ģenētiskā testēšana parādīja, ka jums ir pareizā mutācija, lai šī ārstēšana potenciāli palīdzētu. Mērķis ir uzlabot plaušu darbību, samazināt elpceļu simptomus un palīdzēt jums justies labāk kopumā.

Kā darbojas lumakaftors un ivakaftors?

Šīs kombinētās zāles darbojas, mērķējot uz bojāto CFTR proteīnu, kas izraisa cistiskās fibrozes simptomus. Tās tiek uzskatītas par vidēji spēcīgu ārstēšanu, kas risina stāvokļa pamatcēloni, nevis tikai pārvalda simptomus.

Lūk, kā katra daļa darbojas jūsu organismā. Lumakaftors darbojas kā palīgs, kas vada bojātos CFTR proteīnus uz jūsu šūnu virsmas, kur tiem jābūt. Daudziem cilvēkiem ar F508del mutāciju ir proteīni, kas iestrēgst šūnas iekšpusē un nekad nenonāk tur, kur tiem jādarbojas.

Tikmēr ivakaftors darbojas kā atslēga, kas palīdz šiem proteīniem labāk funkcionēt, kad tie sasniedz šūnas virsmu. Tas palīdz proteīnu kanāliem pareizi atvērties un aizvērties, ļaujot sālim un ūdenim normālāk pārvietoties caur jūsu šūnām.

Kopā šīs divas zāles var palīdzēt uzlabot sāls un ūdens plūsmu jūsu plaušās un citos orgānos. Tas var izraisīt plānākas gļotas, kuras ir vieglāk izvadīt no plaušām, un labāku vispārējo orgānu darbību.

Kā man jālieto lumakaftors un ivakaftors?

Lietojiet šīs zāles tieši tā, kā norādījis ārsts, parasti divas reizes dienā ar aptuveni 12 stundu intervālu. Jums vienmēr jālieto tās kopā ar pārtiku, kas satur taukus, piemēram, sviestu, sieru, riekstus vai pilnpienu, jo tas palīdz jūsu organismam pareizi absorbēt zāles.

Norijiet tabletes veselas, uzdzerot pilnu glāzi ūdens. Nesasmalciniet, nesakošļājiet un nelauziet tabletes, jo tas var ietekmēt to, kā zāles darbojas jūsu organismā. Ja jums ir grūtības norīt tabletes, konsultējieties ar savu ārstu par iespējamām alternatīvām.

Mēģiniet lietot zāles vienā un tajā pašā laikā katru dienu, lai atcerētos un uzturētu stabilu zāļu līmeni savā organismā. Daudzi cilvēki uzskata, ka ir lietderīgi lietot vienu devu brokastīs un vienu vakariņās.

Tauku saturs jūsu uzturā ir svarīgāks, nekā jūs varētu domāt. Lietojiet ēdienreizes vai uzkodas, kas satur vismaz 20 gramus tauku, kad lietojat zāles. Tas varētu ietvert tādus produktus kā avokado, olas, kas pagatavotas sviestā, vai sauju riekstu.

Cik ilgi man jālieto Lumakaftors un Ivakaftors?

Šī parasti ir ilgstoša ārstēšana, kuru jūs turpināsiet lietot tik ilgi, kamēr tā jums palīdz un nerada nopietnas blakusparādības. Lielākajai daļai cilvēku ar cistisko fibrozi ir jālieto šīs zāles uz nenoteiktu laiku, lai saglabātu ieguvumus.

Jūsu ārsts regulāri uzraudzīs jūsu progresu ar plaušu funkcijas testiem un citām pārbaudēm, lai pārliecinātos, ka zāles jums darbojas. Daži cilvēki pamanīs uzlabojumus elpošanā un enerģijas līmenī dažu nedēļu laikā, savukārt citiem var būt nepieciešami vairāki mēneši, lai redzētu būtiskas izmaiņas.

Nekad nepārtrauciet šo zāļu lietošanu pēkšņi, vispirms nerunājot ar savu ārstu. Ja jums ir jāpārtrauc jebkāda iemesla dēļ, jūsu ārsts droši vadīs jūs cauri šim procesam. Zāļu ieguvumi var izzust salīdzinoši ātri, kad pārtrauksiet tās lietot.

Kādas ir Lumakaftora un Ivakaftora blakusparādības?

Tāpat kā visas zāles, lumakaftors un ivakaftors var izraisīt blakusparādības, lai gan ne visi tās izjūt. Lielākā daļa blakusparādību ir pārvaldāmas, un daudzi cilvēki uzskata, ka ieguvumi pārsniedz šos īslaicīgos diskomfortus.

Šeit ir visbiežāk sastopamās blakusparādības, kuras jūs varētu izjust, īpaši pirmajās ārstēšanas nedēļās:

• Spiediens krūtīs vai apgrūtināta elpošana
• Klepus vai palielināta gļotu izstrāde
• Aizlikts vai tekošs deguns
• Slikta dūša vai kuņģa darbības traucējumi
• Caureja vai izmaiņas zarnu kustībā
• Galvassāpes
• Reibonis
• Nogurums vai pārmērīgs nogurums

Šīs biežās blakusparādības bieži vien uzlabojas, kad organisms pielāgojas zālēm. Ja tās saglabājas vai kļūst apgrūtinošas, nevilcinieties tās apspriest ar savu veselības aprūpes komandu.

Dažiem cilvēkiem ir nopietnākas blakusparādības, kurām nepieciešama tūlītēja medicīniskā palīdzība. Lai gan tās ir retāk sastopamas, ir svarīgi par tām zināt:

• Smagas elpošanas problēmas vai plaušu funkcijas pasliktināšanās
• Aknu problēmas (ādas vai acu dzelte, tumšs urīns, stipras sāpes vēderā)
• Augsts asinsspiediens
• Katarakta vai citas redzes izmaiņas
• Smagas alerģiskas reakcijas

Nekavējoties sazinieties ar savu ārstu, ja Jums ir kāda no šīm nopietnajām blakusparādībām. Jūsu veselības aprūpes komanda regulāri uzraudzīs Jūsu aknu darbību un asinsspiedienu, kamēr lietojat šīs zāles.

Kam nevajadzētu lietot Lumacaftor un Ivacaftor?

Šīs zāles nav piemērotas visiem, pat cilvēkiem ar cistisko fibrozi. Jūsu ārsts rūpīgi izvērtēs, vai tās ir drošas un piemērotas Jūsu konkrētajai situācijai.

Jums nevajadzētu lietot šīs zāles, ja Jums ir alerģija pret lumacaftoru, ivacaftoru vai kādu citu tablešu sastāvdaļu. Jūsu ārsts pārskatīs Jūsu alerģijas vēsturi pirms šīs ārstēšanas izrakstīšanas.

Cilvēkiem ar noteiktiem veselības stāvokļiem var būt nepieciešama īpaša uzraudzība vai arī viņi nevarēs droši lietot šīs zāles. Šie stāvokļi ietver:

• Smaga aknu slimība vai aknu problēmas
• Smaga nieru slimība
• Kataraktas vēsture
• Augsts asinsspiediens, ko ir grūti kontrolēt

Ja esat grūtniece vai plānojat grūtniecību, pārrunājiet to ar savu ārstu. Lai gan pētījumos ar dzīvniekiem nav konstatēts kaitējums augošiem mazuļiem, nav pietiekami daudz informācijas par drošību cilvēka grūtniecības laikā.

Šīs zāles var mijiedarboties ar daudzām citām zālēm, tāpēc pārliecinieties, ka jūsu ārsts zina par visām zālēm, uztura bagātinātājiem un augu izcelsmes produktiem, ko lietojat. Dažas mijiedarbības var būt nopietnas un var prasīt devas pielāgošanu vai alternatīvu ārstēšanu.

Lumakaftora un Ivakaftora zīmolu nosaukumi

Šo kombinēto zāļu zīmols ir Orkambi. Šis ir nosaukums, ko redzēsiet uz receptes pudeles un zāļu iepakojuma.

Orkambi ražo Vertex Pharmaceuticals, un tas ir vienīgais zīmols, kas pašlaik ir pieejams šai konkrētajai lumakaftora un ivakaftora kombinācijai. Šobrīd nav pieejamas ģenēriskās versijas.

Sarunā ar savu veselības aprūpes komandu vai farmaceitu jūs varat atsaukties uz savām zālēm kā “lumakaftors un ivakaftors” vai “Orkambi”, un viņi precīzi zinās, ko jūs domājat.

Lumakaftora un Ivakaftora alternatīvas

Ja lumakaftors un ivakaftors jums nav piemērots, cilvēkiem ar cistisko fibrozi ir pieejamas citas CFTR modulatoru zāles atkarībā no jūsu īpašajām ģenētiskajām mutācijām.

Trikafta (eleksakaftors, tezakaftors un ivakaftors) ir jaunāka trīs zāļu kombinācija, kas darbojas cilvēkiem ar vismaz vienu F508del mutāciju. Daudzi ārsti tagad dod priekšroku Trikafta, jo tā bieži nodrošina labākus rezultātus ar mazākām blakusparādībām nekā Orkambi.

Citas alternatīvas ir Kalydeco (tikai ivakaftors) cilvēkiem ar īpašām vārtu mutācijām un Symdeko (tezakaftors un ivakaftors) cilvēkiem ar noteiktām mutācijām. Jūsu ārsts noteiks, kuras zāles ir vislabākās, pamatojoties uz jūsu ģenētiskās testēšanas rezultātiem.

Tradicionālās cistiskās fibrozes ārstēšanas metodes, piemēram, elpceļu attīrīšanas tehnika, inhalējamie medikamenti un aizkuņģa dziedzera enzīmi, joprojām ir svarīgas jūsu ārstēšanas plāna sastāvdaļas neatkarīgi no tā, kuru CFTR modulatoru lietojat.

Vai Lumakaftors un Ivakaftors ir labāki par Trikaftu?

Trikafta parasti tiek uzskatīta par efektīvāku nekā lumakaftors un ivakaftors lielākajai daļai cilvēku, kuri ir tiesīgi lietot abus medikamentus. Klīniskie pētījumi ir parādījuši, ka Trikafta parasti nodrošina lielākus uzlabojumus plaušu darbībā un dzīves kvalitātē.

Daudzi cilvēki, kuri pāriet no Orkambi uz Trikaftu, izjūt labākus rezultātus ar mazākām blakusparādībām. Trikafta darbojas cilvēkiem ar vismaz vienu F508del mutāciju, savukārt Orkambi ir nepieciešamas divas šīs mutācijas kopijas.

Tomēr

Ja nejauši lietojat vairāk nekā noteikts, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu vai saindēšanās kontroles centru. Negaidiet, lai redzētu, vai jūtaties labi, jo daži pārdozēšanas efekti var neparādīties uzreiz.

Kamēr gaidāt medicīnisku padomu, dzeriet daudz ūdens un izvairieties no jebkādu citu zāļu lietošanas. Ja Jums ir apgrūtināta elpošana, sāpes krūtīs vai citi nopietni simptomi, nekavējoties zvaniet 113 vai dodieties uz tuvāko neatliekamās palīdzības nodaļu.

Kas man jādara, ja esmu izlaidis Lumakaftora un Ivakaftora devu?

Ja esat izlaidis devu un ir pagājušas mazāk nekā 6 stundas, kopš Jums bija jālieto zāles, lietojiet izlaisto devu kopā ar pārtiku, kas satur taukus, tiklīdz atceraties. Ja ir pagājušas vairāk nekā 6 stundas, izlaidiet izlaisto devu un lietojiet nākamo devu parastajā laikā.

Nekad nelietojiet divas devas vienlaikus, lai kompensētu izlaisto devu, jo tas var palielināt blakusparādību risku. Ja bieži aizmirstat devas, apsveriet iespēju iestatīt atgādinājumus tālrunī vai izmantot zāļu organizatoru, lai palīdzētu Jums sekot līdzi.

Kad es varu pārtraukt Lumakaftora un Ivakaftora lietošanu?

Jums vajadzētu pārtraukt šo medikamentu lietošanu tikai saskaņā ar ārsta norādījumiem. Šī parasti ir ilgstoša ārstēšana, un tās pārtraukšana var izraisīt cistiskās fibrozes simptomu relatīvi ātru atgriešanos.

Jūsu ārsts var ieteikt pārtraukt lietošanu, ja Jums ir nopietnas blakusparādības, ja medikaments Jums nepalīdz vai ja Jūs pārejat uz citu CFTR modulatoru. Viņi izstrādās plānu drošai pārtraukšanai un Jūsu veselības uzraudzībai pārejas laikā.

Vai es varu lietot Lumakaftoru un Ivakaftoru ar citām cistiskās fibrozes zālēm?

Jā, Jūs, visticamāk, turpināsiet lietot citas cistiskās fibrozes zāles kopā ar lumakaftoru un ivakaftoru. Tas ietver tādas lietas kā aizkuņģa dziedzera enzīmi, inhalējamie medikamenti un vitamīni.

Tomēr dažas zāles var mijiedarboties ar lumakaftoru un ivakaftoru, potenciāli padarot tās mazāk efektīvas vai palielinot blakusparādības. Vienmēr pastāstiet savam ārstam par visām zālēm un uztura bagātinātājiem, ko lietojat, lai viņi varētu pārbaudīt mijiedarbību un vajadzības gadījumā pielāgot devas.