He aha te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum? Tohutohu, Take, me te Maimoatanga

Ko te pulmonary atresia me te intact ventricular septum he mate ngakau onge ka whanau mai nga pepe me te kore e hanga tika te waahanga o te ngakau, ka aukati i te toto ki nga pūkahukahu. Whakaarohia he tatau kaore i tuwhera i waenga i te ngakau me nga pūkahukahu, ka uaua ai te tiki a te toto o to tamaiti i te hau e hiahia ana.

Ko tenei ahuatanga e pa ana ki te 1 i roto i te 10,000 nga pepe, me te hiahia tonu ki te tiaki hauora i muri i te whanautanga. Ahakoa he wehi, kua whakawhanakehia e nga tohunga ngakau tamariki nga maimoatanga whai hua ka taea te awhina i to tamaiti kia ora i te ora roa, kaha.

He aha te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

I tenei ahuatanga, kua kati katoa te waahanga o te pulmonary, kaore ranei, ka aukati i te toto mai i te ventricle matau ki nga pūkahukahu. Ka noho tonu te pakitara i waenga i nga ruma o raro o te ngakau (te ventricular septum), he rereke tenei i etahi atu ahuatanga ngakau rite.

Ka ngana te ngakau o to tamaiti ki te whakakapi ma te tuku toto puta noa i etahi atu huarahi, engari ehara tenei i te nui ki te tuku hau pai ki te tinana. Ko te ventricle matau, e pupuhi ana i te toto ki nga pūkahukahu, ka iti ake, ka matotoru ake na te mea kaore e taea te pupuhi toto.

Ka hangaia he ahuatanga uaua kei te whakawhirinaki te rere toto o to tamaiti ki nga hononga e kati ana i muri i te whanautanga. Ka waiho enei huarahi wawe hei oranga tae noa ki te mahi whakatikatika pokanga.

He aha nga tohu o te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

Ko te nuinga o nga pepe me tenei ahuatanga ka whakaatu tohu i roto i nga haora tuatahi, ra ranei o te ora, i te mea ka ngana o ratou tinana ki te tiki i te toto hau-nui.

Anei nga tohu matua ka kite koe:

• Te tae kiri kikorangi, parauri ranei (cyanosis), ina koa i te waha me nga maihao
• Te manawa tere, uaua ranei, ahakoa kei te okioki to tamaiti
• Te kai ngoikore, te ngenge ranei i te wa e kai ana
• Te moe nui, te iti ake ranei o te mataara i te mea e tumanakohia ana
• Te makariri o nga ringa me nga waewae, ahakoa kei te mahana te ruma
• Te pupuhi ngoikore, te ngakau ngakau ranei e kitea ana e to taakuta

Ko etahi pepe ka whakaatu ano i nga tohu o te ngoikore o te ngakau, tae atu ki te pupuhi i nga waewae, te kopu, te kanohi ranei. Ka puta enei tohu na te mea kei te mahi kaha te ngakau ki te pupuhi toto, engari kaore e taea te tuku hau nui ki te whakatutuki i nga hiahia o te tinana.

I etahi wa onge, ko etahi pepe ka kitea he pai i te tuatahi, katahi ka puta nga tohu i te mea ka timata te kati o nga hononga taiao e awhina ana i te rere toto ki nga pūkahukahu. Koinei te take he mea nui te tirotiro tonu i te hohipera i aua ra matua.

He aha nga take o te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

Ka whanake tenei ahuatanga i roto i nga wiki tuatahi o te haputanga ina hangaia ana te ngakau o to tamaiti. Kaore i tino mohiotia te take tika, engari he mea tupu noa i puta i te wa e whanake ana te ngakau.

Ko te nuinga o nga keehi ka puta kaore he take marama, he take huna ranei. Kaore i te mea i mahi koe, kaore ranei i mahi i te wa e hapu ana koe, a kaore i te puta mai i tetahi mea i kai, inu, i whakaatuhia ranei koe.

Kaore i rite ki etahi atu ahuatanga ngakau, ko te pulmonary atresia me te intact ventricular septum kaore e rere i roto i nga whanau. Ko te nuinga o nga keehi ka puta i roto i nga whanau kaore he hitori o nga raruraru ngakau.

E whakapono ana nga kairangahau he hua mai i te whakaroa i te tukanga noa o te hanga waahanga ngakau. I te wa o te haputanga wawe, ko nga hanganga ngakau ka waiho hei waahanga o te pulmonary kaore e hanga tika, ka arahi ki te aukati.

Ahea te haere ki te taakuta mo te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

Ko tenei ahuatanga ka kitea i te hohipera i muri i te whanautanga, i roto i nga haora 24 tuatahi. Mena ka whakaatu to tamaiti i nga tohu o te tae kikorangi, te uaua o te manawa, te raruraru kai ranei, me te tiaki hauora tonu.

He mea tika te tiaki mate tere mena ka kite koe kei te kikorangi haere to tamaiti, kei te uaua te manawa, kei te moe ranei, kei te kore whakautu ranei. Ka tohu enei tohu kaore to tamaiti e whiwhi hau nui, me te whakauru hauora tonu.

Mena kua tohua to tamaiti me tenei ahuatanga, he mea nui nga huihuinga whai muri me te kaitiaki ngakau tamariki. Ka tirotiro enei tohunga i te mahi o te ngakau o to tamaiti, ka whakatau i te wa pai mo nga tukanga e hiahiatia ana.

Ahakoa i muri i te maimoatanga angitu, he mea nui te tiaki haere tonu i te ora o to tamaiti. Ka whakarite to kaitiaki ngakau i nga tirotiro auau kia mau tonu te mahi o te ngakau, kia whakautu ranei i nga awangawanga hou ka puta mai.

He aha nga take morearea mo te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

Na te mea ka puta tenei ahuatanga i te wa e whanake ana te ngakau, kaore he take morearea motuhake ka taea e koe te whakahaere, te whakatau ranei. Ko te nuinga o nga pepe ka whanau mai me tenei ahuatanga kaore he hitori whanau o nga raruraru ngakau.

Ko etahi take ka piki haere pea te tupono:

• Te noho o etahi atu mema whanau me nga hapa ngakau whanau (ahakoa he onge tenei)
• Etahi ahuatanga ira, ahakoa he onge enei
• Te mate huka o te whaea i te wa e hapu ana
• Etahi rongoa i tangohia i te wa e hapu ana

He mea nui te mahara ahakoa kei te noho etahi o enei take, ko te nuinga o nga pepe ka noho tonu te whanaketanga o te ngakau. He onge tenei ahuatanga, a, ko te noho o nga take morearea kaore e tikanga ka pa to tamaiti.

Kua akohia te pakeke o te whaea me etahi atu take taiao, engari kaore ano kia whakapumautia he hononga marama. Ko te tupu noa o tenei ahuatanga te tikanga ko te nuinga o nga keehi ka puta kaore he take morearea e taea te tautuhi.

He aha nga raruraru pea o te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

Kaore he maimoatanga, ka arahi tenei ahuatanga ki nga raruraru nui i te mea ka ngana te tinana o to tamaiti ki te whiwhi hau nui. Ko te awangawanga tuatahi ko nga okana nui, tae atu ki te roro me nga whatukuhu, kaore pea e whiwhi toto hau-nui.

Ko nga raruraru matua e titiro ana nga taakuta:

• Te ngoikore o te ngakau, kei hea te ngakau kaore e taea te pupuhi pai ki te whakatutuki i nga hiahia o te tinana
• Nga rereketanga o te ngakau (arrhythmias) na te mahi o te ngakau i raro i te ahotea
• Te hanga toto i roto i te ngakau, ka taea te haere ki etahi atu okana
• Te whakaroa o te tipu me te whanaketanga na te iti o te tuku hau
• Nga raruraru whatukuhu, ate ranei mai i te iti o te rere toto
• Te whiu, te kino ranei o te roro i nga keehi kino

Ahakoa he maimoatanga, ko etahi tamariki ka pa ki nga wero mo te wa roa. Ka uru pea enei ki te iti o te manawanui mahi, te hiahia rongoa haere tonu, nga tukanga atu ranei i a ratou e tipu ana.

Heoi, me te tiaki hauora tika me te whakauru wa tika, ka taea te aukati, te whakahaere ranei i te nuinga o enei raruraru. Ko te matua ko te mahi tata me to roopu kaitiaki ngakau tamariki ki te tirotiro i te ahuatanga o to tamaiti, ki te whakautu ranei i nga take i te wa wawe.

Me pehea te tohu o te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

Ka timata te tohu i te wa e kite ana nga taakuta i nga tohu o nga raruraru ngakau i nga tirotiro pepe whanau noa, i te wa e kite ana nga matua i nga tohu awangawanga. Ka whakarongo to taakuta ki te ngakau, ka rongo pea i nga oro onge, ka kite ranei i te tae kikorangi o te kiri.

Ko te whakamatautau matua e whakamahia ana hei whakau i te tohu ko te echocardiogram, e whakamahi ana i nga ngaru oro hei hanga i nga pikitia taipitopito o te ngakau o to tamaiti. Ka whakaatu tenei whakamatautau kore mamae i te hanganga o te ngakau me te rere o te toto.

Ko etahi atu whakamatautau ka mahia:

• Te X-ray uma ki te kite i te rahi me te ahua o te ngakau
• Te electrocardiogram (ECG) ki te tirotiro i te mahi hiko o te ngakau
• Te pulse oximetry ki te ine i nga taumata hau i roto i te toto
• Te catheterization ngakau mo etahi atu korero taipitopito mo nga pehanga ngakau me te rere toto

I etahi wa ka kitea tenei ahuatanga i mua i te whanautanga i nga ultrasound haputanga noa. Mena ka tohua i mua i te whanautanga, ka whakarite to taakuta kia waatea te tiaki motuhake i muri tonu i te whanautanga.

Ka awhina te tukanga tohu i nga taakuta ki te mohio ki nga ahuatanga motuhake o te ahuatanga o to tamaiti, tae atu ki te rahi me te mahi o te ventricle matau, he mea nui tenei mo te whakamahere maimoatanga.

He aha te maimoatanga mo te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

Ka timata te maimoatanga i muri tonu i te tohu me nga rongoa hei pupuri i nga oko toto nui kia tuwhera tae noa ki te mahi whakatikatika pokanga. Ka awhina te rongoa e kiia nei ko te prostaglandin E1 ki te pupuri i te rere toto ki nga pūkahukahu puta noa i nga hononga taiao ka kati i muri i te whanautanga.

Ko te huarahi maimoatanga matua ko tetahi, neke atu ranei nga tukanga pokanga, kei runga i te hanganga motuhake o te ngakau o to tamaiti. Ko te kaupapa ko te hanga i te huarahi mo te toto ki te tae atu ki nga pūkahukahu me te whakapai ake i te tuku hau ki te tinana.

Ko nga whiringa pokanga noa:

• Te valvuloplasty poroporo, kei hea te poroporo iti e tuwhera ana i te waahanga o te pulmonary kua aukati
• Te Blalock-Taussig shunt, e hanga ana i te hononga i waenga i nga uaua hei whakapai ake i te rere toto pūkahukahu
• Te whakakapi waahanga o te pulmonary ina kore e taea te whakatikatika i te waahanga taiao
• Te tukanga Fontan mo nga keehi kaore e taea te whakatikatika e rua nga ventricle

Ka hiahia pea to tamaiti ki nga tukanga maha i roto i etahi tau i a ratou e tipu ana. Ka whakaritehia te mahere pokanga ki te hanganga ngakau motuhake o to tamaiti me te pai o te mahi o te ventricle matau.

I waenga i nga tukanga, ka hiahia to tamaiti ki te tirotiro auau, ka hiahia pea ki nga rongoa hei awhina i te ngakau ki te mahi pai ake. Ka taea e te nuinga o nga tamariki te whakauru ki nga mahi noa, ahakoa ko etahi ka whakawhitingia nga whakatautau mahi.

Me pehea te whakarato i te tiaki whare i te wa e maimoatia ana?

Ko te tiaki i te pepe me tenei ahuatanga e hiahia ana ki te aro ki o ratou hiahia motuhake, engari ko te nuinga o nga waahanga o te tiaki o ia ra ka noho tonu hei pepe. Ka hoatu e to roopu hauora nga aratohu motuhake mo te kai, te mahi, me te wa ki te rapu awhina.

Ko nga waahanga nui o te tiaki whare:

• Te hoatu rongoa tika i te mea i tohua, ahakoa kei te pai te ahua o to tamaiti
• Te tirotiro mo nga huringa i te tae kiri, te manawa, nga tauira kai ranei
• Te whakarite kia whiwhi kai tika to tamaiti, ka hiahia pea ki nga kai iti maha
• Te tiaki i nga mate ma te horoi pai me te karo i nga hononga mate
• Te pupuri i nga huihuinga whai muri auau me to roopu kaitiaki ngakau

He maha nga matua e kite ana he awhina te ako i te CPR pepe me te awhina tuatahi. Ka tukuna pea e to hohipera nga akomanga motuhake mo nga matua o nga tamariki me nga ahuatanga ngakau.

Kaua e whakaroa ki te whakapiri atu ki to roopu hauora mena ka kite koe i nga huringa i te ahuatanga o to tamaiti, mena he awangawanga koe. Ka pai ake te rongonga mai i a koe mo tetahi mea iti i te ngaro i tetahi huringa nui.

Me pehea te whakarite mo to huihuinga taakuta?

Ko te whakarite mo nga huihuinga kaitiaki ngakau ka taea te awhina ia koe ki te whakamahi pai i to wa me te roopu hauora, kia whakaritea nga awangawanga katoa. Tuhia o patai i mua, na te mea he ngawari te wareware i nga kaupapa nui i te wa o te huihuinga.

I mua i to haerenga, kohikohia nga korero mo:

• Nga huringa i nga tohu o to tamaiti, te kai, te taumata mahi ranei
• Nga rongoa o naianei me te pai o te manawanui o to tamaiti
• Nga patai mo te whanaketanga o to tamaiti me nga mahi o muri
• Nga awangawanga mo nga tukanga, maimoatanga ranei e haere mai ana

Kawe mai he rarangi o nga rongoa katoa, tae atu ki nga horopeta me te wa. Mena ka tango to tamaiti i nga rongoa maha, whakaarohia te kawe mai i nga ipu pono hei karo i te raruraru.

Kaua e manukanuka ki te ui i nga patai maha. Kei te tumanako me te manaaki to roopu kaitiaki ngakau i nga patai mai i nga matua, a ko te maarama ki te ahuatanga o to tamaiti ka awhina ia koe ki te whakarato i te tiaki pai ake i te kainga.

He aha te tango matua mo te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum?

Ahakoa te whiwhi i te tohu o te pulmonary atresia me te intact ventricular septum ka raru, he mea nui te mohio ka taea te maimoatanga o tenei ahuatanga me te tiaki ngakau hou. Ko te nuinga o nga tamariki me tenei ahuatanga ka haere ki te ora ora, whai hua.

Ko te matua mo nga hua pai ko te tohu wawe me te maimoatanga e nga tohunga ngakau tamariki whai wheako. Ka mahi tahi to roopu hauora ki a koe hei whakawhanake i te mahere maimoatanga e tika ana mo nga hiahia motuhake o to tamaiti.

Kia mahara kaore koe i te noho kotahi i tenei haerenga. Kei te noho to roopu kaitiaki ngakau, nga kaiwhakaora, me etahi atu kaimahi tautoko ki te arahi ia koe i ia waahanga o te tiaki o to tamaiti me te whakautu i nga patai ka puta mai.

Me te tiaki hauora tika, te whai muri auau, me to tautoko aroha, ka taea e nga tamariki me tenei ahuatanga te tipu me te whakauru ki te nuinga o nga mahi tamariki noa. He motuhake te haerenga o ia tamaiti, engari kei te pai haere tonu te tirohanga me nga ahuatanga o te tiaki ngakau tamariki.

Nga patai e ui pinepinetia ana mo te Pulmonary Atresia me te Intact Ventricular Septum

Q1: Ka taea e taku tamaiti te whakauru ki nga hakinakina me nga mahi tinana?

Ko te nuinga o nga tamariki me te pulmonary atresia kua maimoatia angitu ka taea te whakauru ki nga mahi tinana, ahakoa ko etahi ka whakawhitingia. Ka arotake to kaitiaki ngakau i te mahi o te ngakau o to tamaiti, ka hoatu nga aratohu motuhake mo nga taumata mahi haumaru. Ka taea e etahi tamariki te whakauru ki nga hakinakina whakataetae, engari ko etahi atu ka tohutohu kia karo i nga mahi kaha. Ko te matua ko te tirotiro auau me te korerorero tuwhera me to roopu hauora mo nga hiahia me nga kaha o to tamaiti.

Q2: Kia pehea te auau o nga huihuinga whai muri o taku tamaiti?

Ka rereke nga kaupapa whai muri i runga i te ahuatanga motuhake o to tamaiti me te wahanga maimoatanga. I te timatanga, ka auau pea nga huihuinga (i ia wiki, marama ranei), engari i te wa e pumau ana to tamaiti, ka iti haere nga haerenga. Ko te nuinga o nga tamariki ka hiahia ki te whai muri i te kaitiaki ngakau mo te ora, ahakoa ka whakaritea nga huihuinga i ia tau, i ia tau ranei.

Q3: Ka taea pea e aku tamariki a muri ake nei te ahuatanga ano?

Ko te morearea o te whanautanga o tetahi atu tamaiti me te pulmonary atresia me te intact ventricular septum he iti rawa, na te mea ko te nuinga o nga keehi ka puta noa kaore he take ira. Heoi, ko nga whanau me tetahi tamaiti me te hapa ngakau whanau he nui ake te morearea o te whanautanga o tetahi atu tamaiti me etahi momo ahuatanga ngakau. Ka taea e to taakuta te korero mo to ahuatanga motuhake, ka taea te tohutohu i te tohutohu ira mena he awangawanga mo nga take whakawhiti.

Q4: He aha taku e titiro ai ka tohu pea i tetahi raruraru?

Ko nga tohu whakatupato nui ko te piki o te tae kikorangi o te kiri, nga ngutu, nga maihao ranei, te uaua o te manawa, te tere o te manawa i te mea noa, te kai ngoikore, te iti o te hiahia kai, te ngangau, te moe ranei, me te pupuhi o te mata, nga ringa, nga waewae ranei. Ko tetahi huringa nui i nga tauira noa o to tamaiti e hiahia ana ki te waea atu ki to roopu kaitiaki ngakau. Whakawhirinaki ki o whakaaro hei matua – mena he rereke tetahi mea, he awangawanga ranei, he pai tonu te tirotiro ki to roopu hauora.

Q5: Ka hiahia pea taku tamaiti ki te tango rongoa mo te wa roa?

Ka rereke nga hiahia rongoa i runga i te ahuatanga motuhake o to tamaiti me te pai o te mahi o te ngakau i muri i te maimoatanga. Ko etahi tamariki ka hiahia ki nga rongoa mo etahi tau, ko etahi atu ka hiahia noa iho mo te wa poto. Ko nga rongoa noa ka uru pea ki nga mea e awhina ana i te ngakau ki te pupuhi pai ake, te aukati i te toto toto, te whakahaere ranei i te rere o te ngakau. Ka arotake tonu to kaitiaki ngakau i nga rongoa o to tamaiti, ka whakarite i a raatau i runga i to raatau tipu me te mahi o te ngakau.