He aha te mate a Wilson? Tohutohu, Take, me te Maimoatanga

Ko te mate a Wilson tetahi ahuatanga tuku iho onge kaore e taea e to tinana te tango tika i te kapene, na te mea ka nui haere te kapene i roto i to ate, roro, me etahi atu whekau. Ka puta tenei kohinga kapene na te mea ka whiwhi koe i nga ira kino mai i ou matua e rua e pa ana ki te tukatuka o to tinana i tenei kohuke nui.

Ahakoa he awhina te kapene mo to tinana i roto i nga rahinga iti, ka riro hei pokanoa i te wa roa. Ko te ahuatanga e pa ana ki te 1 i roto i te 30,000 o te iwi o te ao, a ka timata te kitea o nga tohu i waenga i nga tau 5 me te 35, ahakoa ka puta wawe atu ranei i muri mai i etahi keehi.

He aha nga tohu o te mate a Wilson?

He rereke nga tohu o te mate a Wilson i runga i te whekau e pa ana ki te kohinga kapene. Ka taea e nga tohu o mua te ngawari me te ngawari ki te pohehe mo etahi atu ahuatanga, koia te take kaore e maha nga tangata e whakatauhia tika ana.

Ko nga tohu tino noa ka kitea e koe ko:

• Te ngenge me te ngoikore kaore e pai ake me te okioki
• Te mamae o te kopu, te pupuhi ranei i to rohe kopu
• Te kowhai o to kiri, kanohi ranei (jaundice)
• Te wiri, te wiri ranei, ina koa i o ringa
• Te uaua ki te korero marama, te korero ranei
• Nga raruraru ki te whakahaere me te toenga
• Te uaua o ou uaua
• Te huringa o te ngakau, te pouri, te awangawanga ranei
• Te uaua ki te aro turuki, nga raruraru mahara ranei

Ka whanake ano etahi tangata i nga mowhiti parauri, matomato ranei i o ratou kanohi e kiia nei ko nga mowhiti Kayser-Fleischer. Ko enei mowhiti he kohinga kapene, a ka taea te kite i te wa o te tirotiro kanohi, ahakoa kaore i te noho i nga tangata katoa e mate ana te mate a Wilson.

I roto i nga keehi tino nui, ka pa pea koe ki te korenga o te ate, nga tohu neurological kino penei i te uaua ki te horomia, te huringa hinengaro nui ranei. Me whai awhina hauora tonu enei tohu kino, kaua hoki e warewarehia.

He aha nga momo o te mate a Wilson?

Ko te mate a Wilson e whakarōpūtia ana i runga i nga tohu e puta tuatahi ana me nga whekau e pa ana. Ko te matauranga i enei momo ka awhina i nga taakuta ki te hanga i te mahere maimoatanga tika mo koe.

Ko te momo ate te painga nui ki to ate, a ka puta ke i nga tamariki me nga taiohi. Ka kite pea koe i te ngenge, te mamae o te kopu, nga tohu ranei o nga raruraru ate penei i te jaundice i mua i te putanga o nga tohu e pa ana ki te roro.

Ko te momo neurological te painga nui ki to roro me to pūnaha io, ka puta ke i nga taitamariki. Ko tenei ahua te tikanga ka puta nga raruraru nekehanga, te wiri, te uaua ki te korero, me nga raruraru whakahaere hei tohu tuatahi.

Ko te momo hinengaro te painga nui ki to ngakau me to whanonga, ka puta te pouri, te awangawanga, te huringa o te tuakiri, te uaua ranei ki te whakaaro marama. Ka uaua tenei ahua ki te whakatau na te mea ka rite nga tohu ki nga ahuatanga hauora hinengaro noa.

Ka pa etahi tangata ki te momo whakauru ka puta tahi nga tohu ate, roro, me te hinengaro, te tere ranei. Ka taea e tenei whakakotahitanga te uaua ake i te whakatau, engari ka whakarato ano i nga tohu nui ake mo to ropu hauora.

He aha te take o te mate a Wilson?

Ko te mate a Wilson te take i nga rereketanga i roto i te ira e kiia nei ko te ATP7B e whakahaere ana i te whakahaere a to tinana i te kapene. Ka whiwhi koe i tenei ahuatanga mai i ou matua, a me whiwhi koe i te kape kino o te ira mai i tou whaea me tou papa kia whanake ai te mate.

Ko to ira ATP7B te tikanga ka whakaputa i te pūmua e awhina ana ki te neke i te kapene mai i to ate ki roto i to bile, ka kawehia e te bile te kapene mai i to tinana ma to pūnaha kai.

I te wa roa, ka riro tenei kohinga kapene hei pokanoa ka timata te whakangaro i nga pūtau ate. Kia kore ai e taea e to ate te penapena i te kapene haumaru, ka puta te kapene nui ki roto i to toto ka haere ki etahi atu whekau penei i to roro, whatukuhu, me ou kanohi.

Ko te nui o te kapene e hanga ana me te tere o te kohinga ka rereke i te tangata ki te tangata, ahakoa i roto i te whanau kotahi. Ka whakamārama tenei i te take he wawe te whanaketanga o nga tohu i etahi i te tamarikitanga, ko etahi kaore e kite i nga raruraru tae noa ki te pakehatanga.

Ahea te haere ki te taakuta mo te mate a Wilson?

Me haere koe ki te taakuta mena ka pa ki a koe nga tohu pumau ka taea te tohu i te mate a Wilson, ina koa mena he hitori whānau koe o te ahuatanga. Ko te whakatau wawe me te maimoatanga ka taea te aukati i nga raruraru kino me te awhina i a koe ki te pupuri i te kounga ora pai.

Whakapaa atu ki to kaiwhakarato hauora mena ka kite koe i te ngenge haere tonu, te mamae o te kopu kaore i te whakamārama, te wiri, te huringa ranei o to whakahaere e neke atu ana i etahi wiki. Kaore pea enei tohu e rite, engari ka taea e ratou te tohu ki te mate a Wilson.

Rapua te awhina hauora tonu mena ka whanake koe i nga tohu kino ohorere penei i te mamae o te kopu nui, te kowhai o to kiri, kanohi ranei, te pouri, te uaua ranei ki te horomia. Ka taea e enei tohu te tohu kua tae nga taumata kapene ki nga taumata kino me te hiahia ki te maimoatanga tere.

Mena he mema whānau koe e mate ana te mate a Wilson, he mea nui kia whakamatauria koe ahakoa kei te pai koe. Ka taea e te whakamatautau ira me te tirotiro te kite i te ahuatanga i mua i te putanga o nga tohu, ka taea ai te maimoatanga wawe e aukati ana i te kino o nga whekau.

He aha nga take morearea mo te mate a Wilson?

Ko te take morearea matua mo te mate a Wilson ko te whai matua e mau ana i te ira ATP7B kino. Na te mea he ahuatanga tuku iho recessive tenei, me whiwhi koe i te kape kino mai i ia matua kia whanake ai te mate.

Ka taea e to papamuri iwi te awe i to morearea iti, na te mea he nui ake te reiti o te mau i te ira mate a Wilson i etahi iwi. He nui ake te reiti o nga tangata o te Rawhiti o Uropi, te Moana-nui-a-Kiwa, te Rawhiti o te Pōrangi ranei, ahakoa ka taea e te ahuatanga te pa ki tetahi tangata ahakoa to ratou tupuna.

Ko te whai teina e mate ana te mate a Wilson ka nui ake to morearea, na te mea ka tohatoha koe i nga matua me te papamuri ira kotahi. Mena kua whakatauhia tetahi o ou teina, he 25% te tupono ka pa ano ki a koe te ahuatanga.

Kaore te tau e puta tika ana te mate a Wilson, engari ka awe i te wa e puta ai nga tohu. Ko te nuinga o nga tangata ka whanake i nga tohu i waenga i nga tau 5 me te 35, ahakoa etahi keehi onge ka whakaatu i nga tohu i te tamarikitanga wawe, i muri mai ranei i te pakehatanga.

He aha nga raruraru pea o te mate a Wilson?

Kaore he maimoatanga tika, ka taea e te mate a Wilson te arahi ki nga raruraru kino i te wa e nui haere ana te kapene i roto i ou whekau. Ko te rongo pai ko te nuinga o enei raruraru ka taea te aukati, te whakahaere ranei me te tiaki hauora tika.

Ko nga raruraru noa ka pa ki a koe ko:

• Te cirrhosis ate, te tohu ranei e pa ana ki te mahi ate
• Te korenga o te ate e hiahia ana ki te maimoatanga tere
• Te kino o te neurological e pa ana ki te nekehanga me te korero
• Nga raruraru whatukuhu mai i te pokanoa kapene
• Nga rereketanga o te ngakau
• Nga raruraru wheua me nga hononga
• Nga tohu hinengaro kino tae atu ki te psychosis

I roto i nga keehi onge, ka taea e te mate a Wilson kaore i te maimoatia te mate i te mate ate, te kino ranei o te neurological. Ka whanake etahi tangata i tetahi ahuatanga e kiia nei ko te hemolytic anemia, ka whakangaro te kapene i nga pūtau toto whero ka whakangaro i a ratou atu i te noa.

Ka taea e te hapu te whakarato i nga wero motuhake mo nga wahine e mate ana te mate a Wilson, na te mea ka taea te huri i nga taumata kapene me te hiahia pea ki te whakatika rongoa. Heoi, me te tirotiro me te tiaki tika, ka taea e te nuinga o nga wahine e mate ana te mate a Wilson te whai hapu hauora me nga pepe.

Me pehea te whakatau i te mate a Wilson?

Ko te whakatau i te mate a Wilson e hiahia ana ki etahi whakamatautau rereke na te mea kaore he whakamatautau kotahi e taea te whakau i te ahuatanga. Ka timata pea to taakuta me nga whakamatautau toto ki te tirotiro i o taumata kapene me te mahi ate.

Ko nga whakamatautau whakatau tino noa ko te ine i te ceruloplasmin (he pūmua e kawe ana i te kapene i roto i to toto), te tirotiro i o taumata kapene mimi 24-haora, me te tirotiro i te mahi ate ma te mahi toto. Ko te ceruloplasmin iti me te kapene mimi nui te tikanga he tohu mo te mate a Wilson.

Ka mahi ano to taakuta i te tirotiro kanohi ki te rapu i nga mowhiti Kayser-Fleischer, aua kohinga kapene i te taha o to cornea. Ahakoa kaore nga tangata katoa e mate ana te mate a Wilson e whai mowhiti, ko te kite i a ratou te tautoko kaha mo te whakatau.

Ka taea e te whakamatautau ira te whakau i te whakatau ma te tautuhi i nga rereketanga i roto i te ira ATP7B. He awhina tenei whakamatautau mo nga mema whānau e hiahia ana ki te mohio mena kei a ratou te ahuatanga, ahakoa kaore ano kia puta o ratou tohu.

I etahi keehi, ka taunaki pea to taakuta i te biopsy ate ki te ine tika i nga taumata kapene i roto i to kiko ate. Ko tenei tukanga ko te tango i tetahi tauira iti o te kiko ate mo te wetewete, ka whakarato i te ine tika o te kohinga kapene.

He aha te maimoatanga mo te mate a Wilson?

Ko te maimoatanga mo te mate a Wilson e aro ana ki te tango i te kapene nui mai i to tinana me te aukati i te kohinga atu. Me te maimoatanga tika, ka taea e te nuinga o nga tangata te noho ora noa, hauora, me te aukati i nga raruraru kino.

Ko nga rongoa matua e whakamahia ana ko nga kaiwhakauru e hono ana ki te kapene ka awhina i to tinana ki te tango atu ma te mimi. Ko te Penicillamine me te trientine nga kaiwhakauru tino tohu, a ka mahi ma te hopu i nga kohinga kapene me te kawe atu i to pūnaha.

Ko nga taapiri Zinc tetahi atu huarahi maimoatanga e mahi ana ma te aukati i te tango kapene i roto i ou whekau. Kaore i te tango i te kapene kei reira, ka aukati te zinc i te kapene hou ki te uru ki to pūnaha, a ka whakamahia mo te maimoatanga tiaki roa.

Ka tirotirohia e to taakuta to ahuatanga maimoatanga ma nga whakamatautau toto me te mimi kia mohio ai nga rongoa e mahi ana, me te whakarite i nga horoinga kia rite ai. Ko te nuinga o nga tangata e hiahia ana ki te tango rongoa mo te ora kia mau ai nga taumata kapene.

I roto i nga keehi kino ka nui te kino o te ate, ka hiahiatia pea te whakawhiti ate. Ko tenei te tikanga mo nga tangata e mate ana te ate, te cirrhosis ranei e kore e whakautu ki te maimoatanga hauora.

Me pehea te whakahaere i te mate a Wilson i te kainga?

Ko te whakahaere i te mate a Wilson i te kainga ko te whai i to mahere rongoa pono me te mahi i etahi whakaritenga kai hei tautoko i to maimoatanga. He tino nui te mau tonu ki o rongoa i tohuhia kia mau ai nga taumata kapene.

Me whakaiti koe i nga kai e nui ana te kapene, ina koa i te tau tuatahi o te maimoatanga ina mahi ana to tinana ki te tango i te kapene nui. Ko nga kai hei karo, te whakaiti ranei ko te ate, te shellfish, nga nati, te chocolate, nga harore, me nga hua maroke.

Ko te tango i o rongoa i nga wa tika me nga kai tika he mea nui mo te whai hua. Ko nga rongoa chelating ka pai ake te mahi ina tangohia i te kopu kore, engari me tango te zinc i waenga i nga kai kia nui ai te tango me te iti o te kopu.

Ka taea e te whakakori tinana te awhina i te pupuri i to hauora whānui, ka tautoko pea i te mahi ate, ahakoa me korero koe ki to taakuta mo nga taumata mahi tika. Ko nga mahi ngawari penei i te hikoi, te kauhoe, te yoga ranei he haumaru me te painga.

He mea nui te karo i te waipiro na te mea ka taea te kino ake te kino o te ate me te whakakore i to maimoatanga. Ahakoa nga iti o te waipiro ka kino mena kei te whakahaere to ate i te pokanoa kapene.

Me pehea te whakarite mo to hui taakuta?

Ko te whakarite mo to hui taakuta ka awhina i te whakarite kia whiwhi koe i te hua nui mai i to haerenga, ka whakarato hoki i to ropu hauora ki nga korero e hiahia ana ratou ki te awhina i a koe. Tīmata ma te tuhi i o tohu katoa, ahakoa ko nga mea kaore e rite.

Hangahia he rarangi o nga rongoa me nga taapiri katoa e tangohia ana e koe inaianei, tae atu ki nga horoinga me te maha o te tango. Kei roto hoki tenei i nga rongoa me nga huaora i runga i te kaute, na te mea ka taea e etahi te whakakore i te maimoatanga mate a Wilson.

Kohikohia nga korero mo te hitori hauora whānau, ina koa nga whanaunga kua pa ki nga raruraru ate, nga ahuatanga neurological, nga mate hinengaro ranei. Mena ka mohio koe ki etahi mema whānau e mate ana te mate a Wilson, kawea mai aua korero ki te whakapuaki.

Tuhia nga patai e hiahia ana koe ki te ui ki to taakuta i mua i to hui kia kaua e wareware i te wa o to haerenga. Whakaarohia te ui mo nga whiringa maimoatanga, nga huringa oranga, nga whakaritenga tirotiro, me te aha e tatari ana i mua.

Kawea mai he hoa whakawhirinaki, mema whānau ranei ki to hui mena ka taea, ina koa mena kei te pa ki a koe nga raruraru mahara, te uaua ranei ki te aro turuki. Ka taea e ratou te awhina i a koe ki te mahara ki nga korero nui me te whakarato tautoko hinengaro.

He aha te mea nui mo te mate a Wilson?

Ko te mate a Wilson he ahuatanga tuku iho e taea te whakahaere e hiahia ana ki te maimoatanga ora, engari kaore e hiahia kia whakakore i to kounga ora. Ko te mea nui rawa atu hei mahara ko te whakatau wawe me te maimoatanga mau tonu ka taea te aukati i nga raruraru kino me te awhina i a koe ki te noho noa.

Ahakoa ka raru pea te whakatau i te tuatahi, ka haere tonu te nuinga o nga tangata e mate ana te mate a Wilson ki te whai mahi angitu, hononga, me nga whānau me te tiaki hauora tika. Ko te matua ko te mahi tata ki to ropu hauora me te mau tonu ki to mahere maimoatanga.

Kia mahara ka rereke te paanga o te mate a Wilson ki nga tangata katoa, na reira pea kaore to wheako e rite ki nga mea ka panuihia e koe i runga i te ipurangi, i te rongonga ranei mai i etahi atu. Aro atu ki to mahere maimoatanga me to ahuatanga, kaua hoki e whakaroa ki te whakapaa atu ki to taakuta mo nga patai, nga awangawanga ranei.

Nga patai e ui pinepinetia ana mo te mate a Wilson

Ka taea te whakaora katoa i te mate a Wilson?

Kaore e taea te whakaora i te mate a Wilson, engari ka taea te whakahaere pai me te maimoatanga ora. Ka taea e te nuinga o nga tangata e whiwhi ana i te maimoatanga tika te aukati i te kino atu o nga whekau me te noho ora noa, hauora.

Ka tukuna e ahau te mate a Wilson ki oku tamariki?

Mena kei a koe te mate a Wilson, he 50% te tupono o ia tamaiti ki te kawe me te iti ake te tupono ki te mate. Me kawe ano to hoa kia whanake ai to tamaiti i te mate a Wilson. Ka taea e te tohutohu ira te awhina i a koe ki te matau ki nga morearea motuhake me nga whiringa mo to whānau.

E hia te roa o te mahi a te maimoatanga?

Ka timata pea koe ki te pai ake i roto i etahi marama i muri i te timatanga o te maimoatanga, engari ka roa pea te 1-2 tau kia kite i te pai ake o nga tohu neurological. Ko te mahi ate te tikanga ka pai ake te tere, i etahi wa i roto i nga wiki ki nga marama. Ka tirotirohia e to taakuta to ahuatanga ma nga whakamatautau toto auau me te whakarite i te maimoatanga kia rite ai.

Ka taea e ahau te noho ora noa me te mate a Wilson?

Ae, ka taea e te nuinga o nga tangata e mate ana te mate a Wilson te noho ora noa me te maimoatanga tika. Ka taea e koe te mahi, te whakakori tinana, te whai hononga, me te timata i te whānau pera i tetahi atu. Ko te hiahia matua ko te tango tonu i o rongoa me te whai ake i to ropu hauora auau.

He aha te mea ka puta mena ka mutu taku tango rongoa?

Ko te mutu o to rongoa mate a Wilson ka kino na te mea ka timata te kapene ki te hanga ano i roto i ou whekau. Ka taea e tenei te arahi ki nga raruraru kino tae atu ki te korenga o te ate, nga raruraru neurological, nga tohu hinengaro ranei. Mena kei te raruraru koe ki to rongoa o naianei, korero ki to taakuta mo etahi atu whiringa kaua ki te mutu i te maimoatanga katoa.