Што е Кастлман болест? Симптоми, причини и лекување

Кастлман болеста е ретка состојба која ги зафаќа лимфните јазли и имуниот систем. Доведува до зголемување на лимфните јазли поголеми од нормалното и може да предизвика чувство на несоодветност со симптоми како замор, треска и губење на тежина.

Оваа состојба не е рак, но вклучува абнормален раст на клетките во лимфниот систем. Вашите лимфни јазли, кои нормално помагаат во борбата против инфекциите, стануваат зголемени и преактивни. Иако Кастлман болеста е ретка, разбирањето може да ви помогне да ги препознаете симптомите и да побарате соодветна нега ако е потребно.

Кои се видовите на Кастлман болест?

Кастлман болеста доаѓа во две главни форми, а знаењето за разликата им помага на лекарите да го изберат вистинскиот пристап кон лекувањето. Типот што го имате влијае на тоа како се однесува состојбата и какви симптоми може да ги доживеете.

Уницентричната Кастлман болест ги зафаќа само една група лимфни јазли во една област од вашето тело. Оваа форма е типично помалку сериозна и често не предизвикува симптоми низ целото тело. Многу луѓе со овој тип се чувствуваат релативно добро и може да забележат само грутка или оток во една област.

Мултицентричната Кастлман болест вклучува повеќе групи лимфни јазли низ вашето тело. Оваа форма има тенденција да предизвикува пошироки симптоми и може да ве направи да се чувствувате прилично болни. Потешко е да се лекува бидејќи го зафаќа целиот лимфен систем, а не само една локација.

Кои се симптомите на Кастлман болест?

Симптомите на Кастлман болеста може значително да варираат во зависност од тоа кој тип го имате. Некои луѓе доживуваат многу благи симптоми, додека други се чувствуваат прилично лошо со повеќе симптоми кои им влијаат на секојдневните активности.

Ако имате уницентрична Кастлман болест, може да доживеете:

• Безболна грутка или оток на вратот, пазувите или препоните
• Блага непријатност или притисок во погодената област
• Повремена замор или чувство на мала слабост

Овие симптоми често се развиваат бавно и може да не влијаат значително на вашите секојдневни активности.

Мултицентричната Кастлман болест обично предизвикува повидливи симптоми низ целото тело:

• Постојан замор кој не се подобрува со одмор
• Треска која доаѓа и исчезнува без очигледна причина
• Ненамерно губење на тежина во текот на неколку недели или месеци
• Прекумерно потење, особено ноќе
• Отечени лимфни јазли во повеќе области од вашето тело
• Кожни осипи или промени во бојата на кожата
• Краток здив за време на нормални активности
• Гадење или губење на апетит

Овие симптоми може значително да влијаат на тоа како се чувствувате секој ден и често ги поттикнуваат луѓето да побараат медицинска помош.

Што ја предизвикува Кастлман болеста?

Точната причина за Кастлман болеста не е целосно разјаснета, но истражувачите идентификуваа неколку фактори кои може да придонесат за нејзиниот развој. Вашиот имунолошки систем игра централна улога во оваа состојба, иако тригерите може да варираат.

За уницентричната Кастлман болест, причината често останува непозната. Вашиот имунолошки систем може едноставно да пререагира во една област, предизвикувајќи лимфните јазли да растат поголеми од нормалното. Овој тип не изгледа поврзан со инфекции или други специфични тригери во повеќето случаи.

Мултицентричната Кастлман болест има попрепознатливи врски. Вирус наречен човечки херпес вирус 8 (HHV-8) се наоѓа кај многу луѓе со оваа форма, особено кај оние кои исто така имаат ослабен имунолошки систем. Овој вирус може да го активира абнормалниот имунолошки одговор кој ја карактеризира состојбата.

Други фактори кои може да придонесат вклучуваат автоимуни состојби каде вашиот имунолошки систем погрешно ги напаѓа здравите ткива. Понекогаш, имањето ХИВ или други состојби кои го ослабуваат вашиот имунолошки систем може да го зголемат ризикот од развивање на мултицентрична Кастлман болест.

Кога треба да се јавите на лекар за Кастлман болест?

Треба да се јавите на вашиот лекар ако забележите постојани отечени лимфни јазли кои не исчезнуваат по неколку недели. Иако отечените лимфни јазли често се предизвикани од вообичаени инфекции, оние поврзани со Кастлман болест типично не се намалуваат назад до нормална големина сами по себе.

Побарајте медицинска помош веднаш ако доживеете необјаснета треска, значајно губење на тежина или постојан замор кој се меша во вашите секојдневни активности. Овие симптоми, особено кога се појавуваат заедно, бараат евалуација од здравствен работник.

Не чекајте да го видите вашиот лекар ако развиете повеќе отечени лимфни јазли во различни делови од вашето тело, како што се вратот, пазувите и препоните истовремено. Овој образец е помалку чест кај типичните инфекции и треба да се оцени.

Контактирајте го вашиот здравствен работник веднаш ако доживеете сериозни симптоми како тешкотии со дишење, болка во градите или силна абдоминална болка. Иако е ретко, ова може да укажува на компликации кои бараат итна помош.

Кои се ризик факторите за Кастлман болест?

Неколку фактори може да го зголемат вашиот ризик од развивање на Кастлман болест, иако имањето на овие ризик фактори не значи дека дефинитивно ќе ја развиете состојбата. Разбирањето на овие фактори може да ви помогне вам и на вашиот лекар да бидете свесни за потенцијалните симптоми.

Имање ослабен имунолошки систем е најзначајниот ризик фактор, особено за мултицентрична Кастлман болест. Ова ги вклучува луѓето со ХИВ, оние кои земаат имуносупресивни лекови или секој со состојби кои го компромитираат имунитетот.

Возраст може исто така да игра улога, иако Кастлман болеста може да се појави во секое време во животот. Уницентричната болест често ги зафаќа помладите возрасни во нивните 20-ти и 30-ти години, додека мултицентричната болест е почеста кај луѓето над 50 години.

Инфекцијата со човечки херпес вирус 8 (HHV-8) значително го зголемува ризикот од развивање на мултицентрична Кастлман болест. Овој вирус е почест во одредени географски региони, вклучувајќи ги деловите од Африка и Медитеранот.

Мажите се чини дека се малку посклони кон развивање на мултицентрична Кастлман болест од жените, иако причините за оваа разлика не се целосно јасни. Сепак, двата типа на состојба можат да ги зафатат луѓето од секој пол.

Кои се можните компликации на Кастлман болеста?

Кастлман болеста може да доведе до различни компликации, особено ако не се лекува правилно или ако имате мултицентрична форма. Разбирањето на овие потенцијални компликации помага да се објасни зошто навремен дијагноза и лекување се важни.

Чести компликации кои може да се развијат вклучуваат:

• Тешка анемија која предизвикува екстремен замор и слабост
• Проблеми со бубрезите кои влијаат на тоа колку добро вашите бубрези го филтрираат отпадот
• Дисфункција на црниот дроб што може да предизвика пожолтување на кожата или очите
• Зголемен ризик од инфекции поради дисфункција на имунолошкиот систем
• Проблеми со срцето, вклучувајќи го зголеменото срце или неправилен отчукување на срцето
• Компликации на белите дробови кои може да предизвикаат тешкотии со дишењето

Овие компликации се јавуваат затоа што преактивниот имунолошки одговор ги зафаќа повеќе органски системи низ вашето тело.

Во ретки случаи, мултицентричната Кастлман болест може да го зголеми ризикот од развивање на одредени видови на лимфом, форма на рак на крвта. Овој ризик е поголем кај луѓето кои исто така имаат ХИВ или HHV-8 инфекција. Сепак, со соодветно следење и лекување, оваа компликација често може да се спречи или да се открие рано.

Некои луѓе може исто така да развијат состојба наречена POEMS синдром, која ги зафаќа повеќе телесни системи и може да предизвика оштетување на нервите, промени на кожата и други сериозни симптоми. Ова е невообичаена, но сериозна компликација која бара специјализирано лекување.

Како се дијагностицира Кастлман болеста?

Дијагностицирањето на Кастлман болеста бара неколку чекори бидејќи нејзините симптоми може да бидат слични на други состојби. Вашиот лекар ќе започне со темелен преглед и медицинска историја за да ги разбере вашите симптоми и колку долго ги имате.

Крвните тестови се обично првиот дијагностички чекор. Овие тестови проверуваат знаци на воспаление, анемија и други абнормалности кои често се јавуваат кај Кастлман болеста. Вашиот лекар може исто така да тестира за специфични инфекции како HHV-8 или ХИВ кои можат да бидат поврзани со состојбата.

Имиџинг студиите му помагаат на вашиот лекар да види кои лимфни јазли се зголемени и каде се наоѓаат. КТ скенирањата или ПЕТ скенирањата можат да покажат отечени лимфни јазли низ вашето тело и да помогнат да се утврди дали имате уницентрична или мултицентрична болест.

Биопсија на лимфниот јазол е обично неопходна за да се потврди дијагнозата. За време на оваа постапка, вашиот лекар отстранува мал дел од зголемен лимфен јазол за да го испита под микроскоп. Овој тест може дефинитивно да ги идентификува карактеристичните обрасци на клетките што се гледаат кај Кастлман болеста.

Вашиот лекар може исто така да направи биопсија на коскената срж ако се сомнева во компликации или му треба повеќе информации за тоа како состојбата влијае на вашите крвни клетки. Овој тест вклучува земање мал примерок од внатрешноста на вашата коска за да ги испита клетките кои ја произведуваат вашата крв.

Каков е третманот за Кастлман болест?

Третманот за Кастлман болест зависи од тоа кој тип го имате и колку се сериозни вашите симптоми. Добрата вест е дека постојат ефикасни третмани за двете форми на состојбата, иако пристапот значително се разликува.

За уницентрична Кастлман болест, хируршко отстранување на погодените лимфни јазли е често префериран третман. Овој пристап може да биде лековит бидејќи болеста е ограничена на една област. Повеќето луѓе се чувствуваат многу подобро по операцијата и не им е потребен дополнителен третман.

Мултицентричната Кастлман болест бара посложен третман бидејќи ги зафаќа повеќе области од вашето тело. Вашиот план за лекување може да вклучува:

• Имунотерапија лекови кои помагаат во регулирањето на вашиот имунолошки систем
• Хемиотерапија лекови кои го контролираат абнормалниот раст на клетките
• Антивирусни лекови ако имате HHV-8 инфекција
• Кортикостероиди за намалување на воспалението и симптомите
• Целна терапија лекови кои ги блокираат специфичните протеини вклучени во болеста

Вашиот лекар ќе работи со вас за да развие план за лекување кој ги решава вашите специфични симптоми и општо здравствена состојба.

Ритуксимаб е често користен лек кој ги таргетира специфичните имуни клетки вклучени во Кастлман болеста. Многу луѓе добро реагираат на овој третман, доживувајќи намалени симптоми и помали лимфни јазли. Третманот типично вклучува примање на лекот преку ИВ во текот на неколку месеци.

Ако имате ХИВ заедно со Кастлман болест, лекувањето на ХИВ инфекцијата со антиретровирусна терапија е од суштинско значење. Контролата на ХИВ може значително да го подобри вашиот одговор на третманот на Кастлман болест и да го намали ризикот од компликации.

Како можете да ги управувате симптомите дома за време на лекувањето?

Иако медицинскиот третман е суштински за Кастлман болеста, има неколку работи што можете да ги направите дома за да ви помогнат да ги управувате симптомите и да го поддржите вашето општо здравје за време на лекувањето. Овие стратегии може да ви помогнат да се чувствувате поудобно и да ја одржувате вашата сила.

Доволниот одмор е од суштинско значење, особено ако доживувате замор. Слушнете го вашето тело и не се присилувајте премногу на денови кога се чувствувате уморни. Планирајте ги вашите активности за време кога обично имате повеќе енергија и не двоумете се да побарате помош за секојдневните задачи.

Јадењето здрава храна може да помогне во поддржувањето на вашиот имунолошки систем и да ја одржувате вашата сила. Фокусирајте се на храна богата со протеини, витамини и минерали. Ако губите тежина или имате слаб апетит, обидете се да јадете помали, почести оброци во текот на денот.

Останете хидрирани е важно, особено ако доживувате треска или потење. Пијте многу вода во текот на денот и размислете за електролитни пијалоци ако губите течности преку потење.

Ги следете вашите симптоми и водете евиденција за какви било промени. Забележете кога симптомите се подобри или полоши и споделете ја оваа информација со вашиот здравствен тим. Ова може да им помогне да го прилагодат вашиот план за лекување ако е потребно.

Преземете мерки за спречување на инфекции бидејќи вашиот имунолошки систем може да не работи нормално. Мијте ги рацете често, избегнувајте преполни места кога е можно и бидете во тек со препорачаните вакцинации како што ви е препорачано од вашиот лекар.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за вашиот лекарски преглед може да помогне да се осигурате дека ќе го искористите најмногу од вашата посета и да му обезбедите на вашиот здравствен тим информации кои им се потребни. Посветете малку време за да ги организирате вашите мисли и прашања однапред може да го направи прегледот попродуктивен.

Запишете ги сите ваши симптоми, вклучувајќи кога почнаа и како се промениле со текот на времето. Бидете специфични за работи како локацијата на отечените лимфни јазли, колку е сериозен вашиот замор и дали имавте треска или губење на тежина.

Донесете целосен список на сите лекови што ги земате, вклучувајќи ги лековите на рецепт, лековите без рецепт и сите додатоци. Исто така, забележете ги сите алергии што ги имате на лекови или други супстанции.

Соберете ја вашата медицинска историја, вклучувајќи ги сите неодамнешни крвни тестови, имиџинг студии или претходни биопсии. Ако сте виделе други лекари за овие симптоми, обидете се да добиете копии од тие записи за да ги споделите со вашиот сегашен здравствен тим.

Подгответе список на прашања што треба да му ги поставите на вашиот лекар. Можеби сакате да дознаете за опциите за лекување, потенцијалните несакани ефекти, колку долго може да трае лекувањето или што да очекувате за време на опоравувањето. Не двоумете се да прашате за се што ве загрижува.

Размислете да донесете член на семејството или пријател на вашиот преглед. Тие може да ви помогнат да запомните важни информации и да ви обезбедат емоционална поддршка за време на она што може да биде стресно време.

Што е клучниот заклучок за Кастлман болеста?

Кастлман болеста е ретка, но лечива состојба која ги зафаќа лимфните јазли и имунолошкиот систем. Иако може да предизвика загрижувачки симптоми како постојан замор, треска и отечени лимфни јазли, постојат ефикасни третмани за двете форми на болеста.

Најважното што треба да го запомните е дека раната дијагноза и соодветниот третман може значително да го подобрат вашиот исход. Ако имате уницентрична болест, хируршкото отстранување на погодените лимфни јазли често може да обезбеди лек. За мултицентрична болест, различни лекови може да помогнат во контролирањето на симптомите и спречувањето на компликациите.

Тесната соработка со вашиот здравствен тим е од суштинско значење за успешно управување со оваа состојба. Редовното следење, следењето на вашиот план за лекување и одржувањето на отворена комуникација со вашите лекари ќе помогне да се осигура најдобриот можен исход.

Иако живеењето со Кастлман болест може да биде предизвик, многу луѓе живеат исполнет, активен живот со соодветен третман. Не двоумете се да побарате поддршка од вашиот здравствен тим, семејство и пријатели додека се движите низ ова патување.

Често поставувани прашања за Кастлман болеста

Дали Кастлман болеста е вид на рак?

Кастлман болеста не е рак, иако вклучува абнормален раст на клетките во лимфниот систем. Се смета за лимфопролиферативно нарушување, што значи дека клетките во вашите лимфни јазли се множат повеќе отколку што треба. Сепак, за разлика од ракот, овие клетки типично не се шират во други органи на ист начин. Тоа речено, мултицентричната Кастлман болест понекогаш може да го зголеми ризикот од развивање на одредени видови на лимфом.

Дали Кастлман болеста може да се излечи?

Уницентричната Кастлман болест често може да се излечи со хируршко отстранување на погодените лимфни јазли. Повеќето луѓе кои имаат операција за овој тип не доживуваат повторување. Мултицентричната Кастлман болест е потешко целосно да се излечи, но обично може добро да се контролира со лекови. Многу луѓе со оваа форма живеат нормален живот со постојан третман кој ги држи нивните симптоми под контрола.

Дали Кастлман болеста е заразна?

Самата Кастлман болест не е заразна и не може да се пренесе од личност на личност преку случаен контакт. Сепак, некои случаи на мултицентрична Кастлман болест се поврзани со инфекции како HHV-8, кои можат да се пренесат меѓу луѓето. Ако имате Кастлман болест, не треба да се грижите за ширење на состојбата на вашите членови на семејството или пријатели преку нормални секојдневни интеракции.

Колку долго трае лекувањето за Кастлман болест?

Траењето на лекувањето значително варира во зависност од типот на Кастлман болест што го имате. За уницентрична болест, операцијата може да биде единствениот потребен третман, со опоравување кое трае неколку недели до месеци. Мултицентричната болест типично бара постојан третман кој може да продолжи со години. Вашиот лекар ќе го следи вашиот одговор на третманот и може да ги прилагоди лековите со текот на времето во зависност од тоа колку добро се справувате.

Дали децата можат да развијат Кастлман болест?

Иако Кастлман болеста е почеста кај возрасните, децата можат да ја развијат оваа состојба, иако е доста ретка кај педијатриските пациенти. Кога се јавува кај деца, тоа е обично уницентрична форма, која има тенденција да има подобро прогноза. Ако сте загрижени за симптоми кај дете, како што се постојани отечени лимфни јазли или необјаснета болест, важно е да се консултирате со педијатар кој може соодветно да ја оцени ситуацијата.