Што е Хордомом? Симптоми, Причини и Лекување

Хордомомот е редок вид на коскена карцином кој се развива од остатоци на клетки од кога сте биле ембрион. Овие тумори бавно растат по должината на вашиот 'рбет или во основата на черепот, каде што некогаш се формирал вашиот 'рбет за време на раниот развој.

Иако хордомите се ретки, се јавуваат кај само околу 1 на 1 милион луѓе секоја година, разбирањето на оваа состојба може да ви помогне да ги препознаете симптомите и да побарате соодветна нега. Овие тумори имаат тенденција да растат постепено во текот на месеци или години, што значи дека рано откривање и лекување може да направат значајна разлика во исходите.

Што е хордомом?

Хордомомот се развива од остатоци од нотохордата, флексибилна структура во облик на стапче која помага во формирањето на вашиот 'рбет за време на ембрионалниот развој. Нормално, оваа структура исчезнува додека се развива вашиот 'рбет, но понекогаш остануваат мали групи од овие клетки.

Овие остатоци од клетките на крајот можат да се развијат во тумори, обично се појавуваат на две главни места. Околу половина од хордомите се јавуваат во основата на черепот, додека другата половина се развиваат во долниот дел на 'рбетот, особено околу областа на опашката коска.

Туморите растат многу бавно, честопати поминуваат години за да станат доволно големи за да предизвикаат симптоми. Овој постепен модел на раст значи дека хордомите можат да достигнат значителна големина пред да забележите какви било проблеми, поради што понекогаш се нарекуваат „тивки тумори“.

Кои се симптомите на хордомомот?

Симптомите на хордомомот многу зависат од тоа каде се наоѓа туморот и колку е голем. Бидејќи овие тумори се развиваат бавно, симптомите обично се појавуваат постепено и може да бидат суптилни во почетокот.

Кога хордомите се јавуваат во основата на черепот, може да доживеете:

• Постојани главоболки кои не реагираат добро на типичните лекови против болка
• Двојно гледање или други промени во видот
• Проблеми со слухот или ѕвонење во ушите
• Тешкотии при голтање или зборување
• Вкочанетост или пецкање во лицето
• Затнатост на носот која не се подобрува
• Крварење од носот без очигледна причина

За хордомите во 'рбетот, особено во долниот дел на грбот или областа на опашката коска, симптомите може да вклучуваат:

• Постојана болка во долниот дел на грбот или опашката коска
• Болка која се влошува при седење или легнување
• Проблеми со контролата на цревата или мочниот меур
• Вкочанетост или слабост во нозете
• Забележлива грутка или маса што можете да ја почувствувате
• Тешкотии при одење или промени во вашиот начин на одење

Во ретки случаи, хордомите можат да се јават во средниот дел на 'рбетот, предизвикувајќи болка во грбот, слабост во рацете или проблеми со координацијата. Овие локации се помалку чести, но можат да предизвикаат значајни симптоми додека туморот расте.

Што го предизвикува хордомомот?

Хордомомот се развива кога клетките што остануваат од ембрионалниот развој почнуваат да растат абнормално. За време на вашите најрани фази на развој, структура наречена нотохорда помага во формирањето на вашиот 'рбет и потоа обично исчезнува.

Понекогаш, мали групи од овие примитивни клетки остануваат во вашето тело по раѓањето. Кај повеќето луѓе, овие остатоци од клетките никогаш не предизвикуваат проблеми и остануваат неактивни во текот на животот. Сепак, во ретки случаи, овие клетки можат да почнат да се делат и да растат во тумори, иако не го разбираме целосно што го предизвикува овој процес.

Повеќето хордоми се јавуваат случајно без никаква јасна причина или тригер. За разлика од некои видови на рак, хордомите обично не се поврзани со фактори на животниот стил како пушење, исхрана или изложеност на животната средина. Исто така, не изгледа дека се предизвикани од инфекции или повреди.

Во многу ретки случаи, хордомите можат да се наследуваат во семејствата поради генетски промени, но ова претставува помалку од 5% од сите случаи. Голем дел од луѓето со хордомом немаат семејна историја на оваа состојба.

Кои се видовите на хордомом?

Лекарите ги класифицираат хордомите во три главни типа врз основа на тоа како изгледаат под микроскоп. Секој тип има малку различни карактеристики и однесување, иако сите хордоми се сметаат за ретки видови на рак.

Конвенционалниот хордомом е најчестиот тип, сочинувајќи околу 85% од сите хордоми. Овие тумори растат бавно и имаат карактеристичен изглед со клетки кои изгледаат како сапунски меури под микроскоп.

Хондроидниот хордомом претставува околу 10% од случаите и содржи и хордомом клетки и ткиво слично на 'рскавица. Овој тип има тенденција да се јавува почесто во основата на черепот и може да има малку подобри перспективи од конвенционалниот хордомом.

Дедиференцираниот хордомом е најреткиот и најагресивниот тип, претставувајќи помалку од 5% од сите хордоми. Овие тумори растат побрзо од другите видови и е поверојатно да се шират во други делови од вашето тело, што ги прави потешки за лекување.

Кога да се јавите кај лекар за хордомом?

Треба да се јавите кај вашиот лекар ако доживувате постојани симптоми кои не се подобруваат со типични третмани или одмор. Бидејќи симптомите на хордомомот можат да бидат суптилни и да се развиваат бавно, важно е да не ги отфрлате тековните проблеми.

Побарајте медицинска помош ако имате главоболки кои се различни од вашите вообичаени главоболки, особено ако се придружени со промени во видот, проблеми со слухот или вкочанетост на лицето. Овие комбинации на симптоми бараат брза евалуација.

За симптоми поврзани со 'рбетот, јавете се кај вашиот лекар ако имате постојана болка во грбот или опашката коска која не се подобрува со одмор, особено ако е придружена со проблеми со цревата или мочниот меур, слабост во нозете или вкочанетост. Овие симптоми може да укажуваат на притисок врз важните нерви.

Не чекајте ако забележите какви било ненадејни промени во вашите симптоми или ако тие се влошуваат брзо. Иако хордомите обично растат бавно, секој тумор повремено може да предизвика брзи промени кои бараат итна помош.

Кои се ризик факторите за хордомом?

Возраст е најзначајниот ризик фактор за хордомом, со повеќето случаи кои се јавуваат кај возрасни лица меѓу 40 и 70 години. Сепак, овие тумори можат да се развијат во секоја возраст, вклучувајќи ги децата и адолесцентите, иако ова е помалку често.

Мажите се малку повеќе склони да развијат хордомом отколку жените, особено за тумори кои се јавуваат во 'рбетот. За хордомите во черепот, ризикот е порамномерно распределен меѓу мажите и жените.

Имање на ретка генетска состојба наречена туберозна склероза комплексна малку го зголемува ризикот од развивање на хордомом. Сепак, ова претставува само многу мал процент од случаите, а повеќето луѓе со туберозна склероза никогаш не развиваат хордомом.

Во исклучително ретки случаи, хордомомот може да се наследува во семејствата поради наследени генетски промени. Ако имате близок член на семејството со хордомом, вашиот ризик може да биде малку повисок, но ова е сепак многу невообичаено и повеќето хордоми се јавуваат кај луѓе без семејна историја.

Кои се можните компликации на хордомомот?

Компликациите на хордомомот главно се резултат на локацијата и големината на туморот, а не на неговата тенденција да се шири низ вашето тело. Бидејќи овие тумори растат во критични области близу до вашиот мозок и 'рбетен мозок, тие можат да предизвикаат значајни проблеми додека се зголемуваат.

Честите компликации може да вклучуваат:

• Трајно оштетување на нервите што предизвикува слабост, вкочанетост или парализа
• Дисфункција на цревата или мочниот меур ако туморот влијае на 'рбетните нерви
• Губење на вид или слух за тумори во черепот
• Тешкотии при голтање или зборување
• Хронична болка што е тешко да се управува
• Проблеми со подвижноста или тешкотии при одење

Во ретки случаи, хордомомот може да се шири во други делови од вашето тело, најчесто во белите дробови, црниот дроб или други коски. Ова се случува во околу 30% од случаите, обично години по почетната дијагноза. Кога хордомомот се шири, станува многу потешко да се лекува.

Компликациите од лекувањето исто така можат да се јават, особено по операцијата во овие деликатни области. Овие може да вклучуваат инфекција, истекување на цереброспинална течност или дополнително оштетување на нервите. Сепак, современите хируршки техники значително ги намалија овие ризици.

Како се дијагностицира хордомомот?

Дијагностицирањето на хордомомот обично започнува со тоа што вашиот лекар ќе земе детална историја на вашите симптоми и ќе направи физички преглед. Бидејќи симптомите на хордомомот можат да бидат слични на други состојби, вашиот лекар веројатно ќе нарача сликовни тестови за да добие подобар поглед на областа.

МРИ скенирањата се најкорисниот сликовен тест за хордомом, бидејќи обезбедуваат детални слики од меките ткива и можат да го покажат точното место и големината на туморот. КТ скенирањата исто така можат да се користат за да се види како туморот влијае на блиските коскени структури.

Единствениот начин дефинитивно да се дијагностицира хордомомот е преку биопсија, каде што се отстранува мал примерок од туморот и се испитува под микроскоп. Оваа постапка бара внимателно планирање, бидејќи хордомите се јавуваат во деликатни области близу до критични структури.

Вашиот лекар исто така може да нарача дополнителни тестови како ПЕТ скенирања за да утврди дали туморот се шири во други делови од вашето тело. Крвните тестови обично не се корисни за дијагностицирање на хордомом, бидејќи овие тумори обично не произведуваат забележливи маркери во вашата крв.

Каков е третманот за хордомом?

Операцијата е примарен третман за хордомом и нуди најголема шанса за долгорочна контрола. Целта е да се отстрани колку што е можно повеќе од туморот, додека се зачувуваат важните блиски структури како нервите и крвните садови.

Комплетно хируршко отстранување може да биде предизвик, бидејќи хордомите честопати растат многу близу до критични структури. Вашиот хируршки тим ќе вклучува специјалисти кои имаат искуство со операции во овие комплексни области, како што се неурохирурзи и ортопедски онколози.

Радиотерапијата обично се користи по операцијата за да се третираат преостанатите туморски клетки кои не можеле безбедно да се отстранат. Напредни техники како протонска зрачна терапија или стереотактичка радиохирургија можат да достават високи дози на зрачење точно до туморот, додека се минимизира оштетувањето на околното здраво ткиво.

Хемиотерапијата обично не е ефикасна за повеќето хордоми, но поновите таргетирани терапии покажуваат ветување. Некои лекови кои ги блокираат специфичните сигнали за раст во клетките на ракот се изучуваат и може да се препорачаат во одредени ситуации.

За тумори кои не можат да се отстранат хируршки, може да се користи само радиотерапија за да се забави растот и да се контролираат симптомите. Вашиот тим за лекување ќе работи со вас за да развие најдобар пристап врз основа на вашата специфична ситуација.

Како да се управува со хордомомот дома?

Управувањето со хордомомот дома се фокусира на одржување на квалитетот на вашиот живот и поддршка на вашето општо здравје за време на лекувањето. Управувањето со болката честопати е клучен дел од домашната нега, а вашиот лекар може да ви препише соодветни лекови за да ве одржува удобни.

Останувањето активни во рамките на вашите физички ограничувања може да помогне во одржувањето на вашата сила и подвижност. Вежбите за физикална терапија, како што се препорачуваат од вашиот здравствен тим, можат да помогнат во спречувањето на мускулна слабост и одржување на функцијата во погодените области.

Јадењето балансирана, хранлива диета го поддржува капацитетот на вашето тело да се лекува и да се справи со лекувањето. Фокусирајте се на внесување на доволно протеини, витамини и минерали и останете добро хидрирани во текот на лекувањето.

Управувањето со стресот и емоционалното благосостојба е исто така важно. Размислете да се приклучите на групи за поддршка за луѓе со ретки видови на рак, вежбајте техники за релаксација или работете со советник кој ги разбира предизвиците на живеењето со ретка состојба.

Чувајте ги податоците за какви било нови или променети симптоми и редовно комуницирајте со вашиот здравствен тим. Имањето дневник на вашите симптоми, нивоа на болка и тоа како се чувствувате може да им помогне на вашите лекари да го прилагодат вашиот план за лекување по потреба.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Пред вашиот преглед, запишете ги сите ваши симптоми, вклучувајќи кога почнаа, како се промениле со текот на времето и што ги прави подобри или полоши. Оваа информација му помага на вашиот лекар подобро да ја разбере вашата состојба.

Донесете целосен список на сите лекови што ги пиете, вклучувајќи ги лековите на рецепт, лековите без рецепт и додатоците. Исто така, собери ги сите претходни медицински записи, резултати од тестови или сликовни студии поврзани со вашите симптоми.

Подгответе список на прашања што сакате да му ги поставите на вашиот лекар. Важни прашања може да бидат кои тестови ви се потребни, кои опции за лекување се достапни и што да очекувате во иднина. Не двоумете се да побарате разјаснување ако нешто не ви е јасно.

Размислете да донесете доверлив член на семејството или пријател на вашиот преглед. Тие можат да ви помогнат да запомните важни информации и да ви обезбедат емоционална поддршка во време кое може да биде стресно.

Што е клучниот заклучок за хордомомот?

Хордомомот е ретка, но сериозна состојба која бара специјализирана нега од искусни медицински тимови. Иако дијагнозата може да се чувствува преоптоварувачка, напредокот во хируршките техники и радиотерапијата значително ги подобри исходите за многу луѓе.

Раното откривање и лекување се клучни за најдобри можни исходи. Ако доживувате постојани симптоми, особено оние кои влијаат на вашата глава, врат или 'рбет, не двоумете се да побарате медицинска евалуација.

Запомнете дека имањето хордомом не значи дека сте сами. Поврзете се со здравствени работници кои се специјализирани за ретки видови на рак и размислете да се обратите кон групи за поддршка каде што можете да ги споделите искуствата со други кои се соочуваат со слични предизвици.

Со соодветно лекување и поддршка, многу луѓе со хордомом можат да одржуваат добар квалитет на живот. Останете информирани за вашата состојба, застапувајте се за себе и работете во тесна соработка со вашиот здравствен тим за да развиете најдобар план за лекување за вашата специфична ситуација.

Често поставувани прашања за хордомомот

П1: Дали хордомомот е наследен?

Повеќето хордоми се јавуваат случајно и не се наследуваат. Помалку од 5% од случаите се јавуваат во семејствата поради генетски промени. Ако имате семејна историја на хордомом, можеби имате малку повисок ризик, но ова е исклучително ретко и повеќето луѓе со хордомом немаат семејна историја на оваа состојба.

П2: Колку брзо расте хордомомот?

Хордомите обично растат многу бавно во текот на месеци или години. Овој бавен модел на раст значи дека симптомите честопати се развиваат постепено и може да бидат суптилни во почетокот. Сепак, дедиференцираниот тип на хордомом може да расте побрзо од другите видови и да се однесува поагресивно.

П3: Дали хордомомот може да се излечи?

Комплетно лекување е можно ако целиот тумор може да се отстрани хируршки, но ова може да биде предизвик поради локацијата на хордомомот близу до критичните структури. Многу луѓе постигнуваат долгорочна контрола на нивната болест со комбинација на операција и радиотерапија, дури и ако останат некои туморски клетки.

П4: Дали хордомомот се шири во други делови од телото?

Хордомомот може да се шири во други органи, но ова се случува помалку често отколку кај многу други видови на рак. Околу 30% од хордомите на крајот се шират, најчесто во белите дробови, црниот дроб или други коски. Ова обично се случува години по почетната дијагноза.

П5: Кое е очекуваното траење на животот со хордомом?

Очекуваното траење на животот значително варира во зависност од фактори како локацијата, големината, типот на туморот и колку целосно може да се лекува. Многу луѓе живеат со години или дури децении по дијагнозата, особено кога туморот е откриен рано и е агресивно лекуван. Вашиот здравствен тим може да ви даде поспецифични информации врз основа на вашата индивидуална ситуација.