Што е хороиден плексус карцином? Симптоми, причини и третман

Хороидниот плексус карцином е редок тумор на мозокот кој се развива во хороидниот плексус, ткивото кое го произведува цереброспиналниот флуид во вашиот мозок. Оваа течност дејствува како заштитен перниче околу вашиот мозок и 'рбетен мозок, протекувајќи низ специјални комори наречени вентрикули.

Иако името може да звучи застрашувачки, разбирањето на оваа состојба може да ви помогне да се чувствувате поподготвени и информирани. Овие тумори се исклучително ретки, зафаќајќи помалку од 1 на милион луѓе, и се јавуваат најчесто кај малите деца под 5 години.

Што е хороиден плексус карцином?

Хороидниот плексус карцином е малигнен тумор кој расте од клетките на хороидниот плексус. Замислете го хороидниот плексус како мали, специјализирани фабрики во вашиот мозок кои создаваат цереброспинална течност.

Овој тумор припаѓа на група наречена тумори на хороиден плексус, кои можат да бидат или бенигни (неканцерозни) или малигни (канцерозни). Карциномите се малигнен тип, што значи дека можат да растат поагресивно и потенцијално да се шират на други делови од мозокот или 'рбетниот мозок.

Туморот го нарушува нормалното производство и протокот на течност, што може да доведе до акумулација на цереброспинална течност во мозокот. Оваа состојба, наречена хидроцефалус, создава зголемен притисок во черепот и предизвикува многу од симптомите што ги доживуваат луѓето.

Кои се симптомите на хороиден плексус карцином?

Симптомите на хороиден плексус карцином се развиваат бидејќи туморот го блокира нормалниот дренаж на течност во мозокот, создавајќи притисок. Бидејќи овие тумори најчесто ги зафаќаат бебињата и малите деца, знаците може да бидат суптилни во почетокот.

Најчестите симптоми што може да ги забележите се:

• Зголемување на големината на главата кај бебињата (макроцефалија)
• Постојано повраќање, особено наутро
• Тешки главоболки кои се влошуваат со текот на времето
• Необична раздразливост или промени во однесувањето
• Тешкотии со рамнотежата или одењето
• Проблеми со видот или промени во движењето на очите
• Напади кои се развиваат ненадејно
• Прекумерна поспаност или летаргија

Кај бебињата, може да забележите и дека меките точки на нивната глава (фонтанели) се испакнати или стануваат напнати. Некои бебиња може да имаат проблеми со хранењето или да изгледаат необично нервозни без очигледна причина.

Помалку чести, но сериозни симптоми можат да вклучуваат слабост на едната страна од телото, тешкотии со говорот или промени во свеста. Овие симптоми обично се развиваат постепено во текот на недели до месеци додека туморот расте и притисокот се зголемува.

Што го предизвикува хороидниот плексус карцином?

Точната причина за хороиден плексус карцином останува во голема мера непозната, што може да се чувствува фрустрирачки кога барате одговори. Како и многу ретки видови на рак, се чини дека се развива од случајни промени во ДНК на клетките на хороидниот плексус.

Сепак, истражувачите идентификуваа некои генетски фактори кои може да го зголемат ризикот. Најзначајната врска е поврзана со синдромот Ли-Фраумени, ретка наследна состојба предизвикана од мутации во генот TP53. Семејствата со овој синдром имаат поголема шанса да развијат различни видови на рак, вклучувајќи го и хороидниот плексус карцином.

Некои студии сугерираат дека одредени вирусни инфекции за време на бременоста може да играат улога, но оваа врска не е дефинитивно докажана. Еколошките фактори не се јасно поврзани со овие тумори, и не се чини дека се предизвикани од нешто што родителите го направиле или не го направиле за време на бременоста.

Важно е да се разбере дека овие тумори се развиваат спонтано во повеќето случаи. Тие не се предизвикани од начин на живот, исхрана или еколошки изложувања кои би можеле да се спречат.

Кога да се јавите на лекар за хороиден плексус карцином?

Треба да побарате медицинска помош веднаш доколку забележите постојани симптоми кои сугерираат зголемен притисок во мозокот, особено кај малите деца. Верувајте во вашите инстинкти како родител или старател.

Контактирајте го вашиот лекар веднаш доколку забележите силни или се влошуваат главоболки, повторено повраќање, промени во видот или нови напади. Кај бебињата, брзиот раст на главата, испакнатите меки точки или значајните промени во хранењето или однесувањето бараат итна евалуација.

Не чекајте доколку симптомите се чини дека се влошуваат во текот на деновите или неделите. Иако многу од овие симптоми можат да имаат помалку сериозни причини, туморите на мозокот бараат брза дијагноза и третман за најдобри резултати.

Доколку вашето дете е дијагностицирано со синдром Ли-Фраумени или има семејна историја на оваа состојба, разговарајте за редовно следење со вашиот здравствен тим. Раната детекција може да направи значајна разлика во успехот на третманот.

Кои се ризик факторите за хороиден плексус карцином?

Ризик факторите за хороиден плексус карцином се доста ограничени, што го одразува колку се ретки и непредвидливи овие тумори. Разбирањето на овие фактори може да ви помогне да ја ставите вашата ситуација во перспектива.

Примарните ризик фактори се:

• Млада возраст, особено под 5 години
• Имање синдром Ли-Фраумени или мутации на генот TP53
• Семејна историја на синдром Ли-Фраумени
• Претходно зрачење на главата (екстремно ретко)

Возраста е најзначајниот фактор, со околу 70% од овие тумори кои се јавуваат кај деца под 2 години. Ризикот драматично се намалува по 5 години, а овие тумори се исклучително ретки кај возрасните.

Генетските фактори, иако важни кога се присутни, се однесуваат само на мал процент од случаите. Повеќето деца кои развиваат хороиден плексус карцином немаат познати ризик фактори, што значи дека овие тумори обично се јавуваат случајно.

Кои се можните компликации од хороиден плексус карцином?

Компликациите од хороиден плексус карцином главно произлегуваат од зголемениот притисок во мозокот и локацијата на туморот во близина на виталните структури. Разбирањето на овие можности може да ви помогне да се подготвите за она што е пред вас.

Најнепосредните компликации се:

• Хидроцефалус кој бара хируршка дренажа
• Проблеми со видот или слепило од притисок врз оптичките нерви
• Заостанување во развојот кај малите деца
• Напади кои може да останат и по третманот
• Слабост или парализа од притисок врз моторните области
• Губење на слухот од притисок врз аудитивните патеки

Долгорочните компликации можат да вклучуваат когнитивни ефекти, особено кај малите деца чии мозоци се уште се развиваат. Некои деца може да доживеат тешкотии во учењето, проблеми со меморијата или заостанување во достигнувањето на развојните пресвртници.

Компликации поврзани со третманот се исто така можни, вклучувајќи ги ефектите од операцијата, хемотерапијата или радиотерапијата. Сепак, вашиот медицински тим ќе работи внимателно за да ги минимизира овие ризици додека ефикасно го лекува туморот.

Како се дијагностицира хороиден плексус карцином?

Дијагностицирањето на хороиден плексус карцином вклучува неколку чекори, почнувајќи од темелна медицинска историја и физички преглед. Вашиот лекар ќе ве праша за симптомите и може да изврши невролошки тестови за да ги провери рефлексите, координацијата и функцијата на мозокот.

Најважниот дијагностички инструмент е магнетната резонанца (МРИ) на мозокот. Овој детално скенирање може да го покаже големината, локацијата и односот на туморот со околните структури на мозокот. МРИ исто така помага да се идентификува хидроцефалус и да се планираат пристапи за третман.

Компјутерската томографија (КТ) може да се користи почетно, особено во итни ситуации, но МРИ обезбедува подетални информации. Вашиот лекар може да нарача и МРИ на 'рбетниот мозок за да провери дали туморот се проширил.

Дефинитивната дијагноза бара примерок од ткиво, обично добиен за време на операцијата за отстранување на туморот. Патологот го испитува ова ткиво под микроскоп за да ја потврди дијагнозата и да ги утврди специфичните карактеристики на туморот.

Дополнителни тестови може да вклучуваат генетско тестирање за да се провери синдромот Ли-Фраумени, особено ако има семејна историја на рак. Анализа на цереброспинална течност може исто така да се изврши за да се проверат туморските клетки.

Каков е третманот за хороиден плексус карцином?

Третманот за хороиден плексус карцином обично вклучува тимски пристап, комбинирајќи хирургија, хемотерапија и понекогаш радиотерапија. Специфичниот план зависи од возраста на вашето дете, големината и локацијата на туморот и дали се проширил.

Хирургијата е обично првиот чекор, со цел да се отстрани колку што е можно повеќе од туморот. Комплетното отстранување нуди најголема шанса за излекување, иако ова не е секогаш можно поради локацијата на туморот во близина на виталните структури на мозокот.

Хемотерапијата следува по операцијата во повеќето случаи, користејќи лекови кои ги таргетираат туморските клетки низ целото тело. Специфичните лекови и времетраењето зависат од фактори како возраста на вашето дете и колку тумор е отстранет за време на операцијата.

Радиотерапијата може да се препорача за постари деца, обично оние над 3 години, особено ако туморот не може целосно да се отстрани. Сепак, зрачењето обично се избегнува кај многу мали деца поради потенцијалните ефекти врз развивачкиот мозок.

Доколку е присутен хидроцефалус, вашето дете може да треба шунт, мал уред кој ја исцедува вишокот цереброспинална течност од мозокот во друг дел од телото. Оваа постапка може да обезбеди непосредно олеснување од симптомите предизвикани од зголемениот притисок во мозокот.

Како да се управува со домашната нега за време на третманот?

Управувањето со негата дома за време на третманот бара трпение, организација и блиска комуникација со вашиот медицински тим. Создавањето поддржувачка средина може да му помогне на вашето дете да се справи со предизвиците на третманот.

Фокусирајте се на одржување на рутините колку што е можно, додека бидете флексибилни кога несаканите ефекти од третманот ќе се мешаат. Чувајте ги податоците за симптомите, лековите и сите промени што ги забележувате, бидејќи оваа информација им помага на вашите здравствени работници да го прилагодат третманот по потреба.

Исхраната станува особено важна за време на третманот. Работете со диететичар за да се осигурате дека вашето дете добива доволно калории и хранливи материи, дури и кога апетитот е слаб. Малите, чести оброци често работат подобро од големите.

Пазете се на знаци на инфекција, како што се треска, необичен замор или промени во однесувањето, бидејќи хемотерапијата може да го ослаби имуниот систем. Контактирајте го вашиот медицински тим веднаш доколку забележите загрижувачки симптоми.

Не заборавајте да се грижите за себе и за другите членови на семејството во ова предизвикувачко време. Прифатете помош од пријатели и семејство и размислете да се поврзете со групи за поддршка или услуги за советување.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за лекарските прегледи може да ви помогне да го искористите најдоброто од вашето време со здравствениот тим и да се осигурате дека важните прашања се одговорени. Започнете со запишување на сите симптоми што сте ги забележале, вклучувајќи кога започнале и како се промениле.

Донесете список на сите лекови, додатоци и третмани што вашето дете ги прима моментално. Вклучете дози и време, бидејќи оваа информација им помага на лекарите да избегнат потенцијално штетни интеракции.

Подгответе ги вашите прашања однапред, фокусирајќи се на најважните грижи прво. Размислете да прашате за опции за третман, очекувани резултати, потенцијални несакани ефекти и како да се управува со симптомите дома.

Донесете доверлив член на семејството или пријател на прегледите кога е можно. Тие можат да помогнат да се запомнат информациите што се дискутираат и да обезбедат емоционална поддршка за време на тешките разговори.

Не се двоумете да побарате пишани информации или ресурси за состојбата на вашето дете. Многу семејства сметаат дека е корисно да се запишат важните делови од разговорот (со дозвола) за подоцна да ги прегледаат.

Што е клучниот заклучок за хороиден плексус карцином?

Хороидниот плексус карцином е редок, но сериозен тумор на мозокот кој главно ги зафаќа малите деца. Иако дијагнозата може да се чувствува преоптоварувачка, напредокот во третманот значително ги подобри резултатите кај многу деца со оваа состојба.

Раното препознавање на симптомите и брзата медицинска помош се клучни за најдобар можен исход. Комбинацијата на хирургија, хемотерапија и поддржувачка нега нуди надеж за многу семејства кои се соочуваат со оваа дијагноза.

Запомнете дека секоја ситуација на детето е уникатна, и вашиот медицински тим ќе работи со вас за да развие најсоодветен план за третман. Не се двоумете да поставите прашања, да побарате второ мислење или да побарате дополнителна поддршка кога ви е потребна.

Иако патувањето што е пред вас може да биде предизвикувачко, вие не сте сами. Сеопфатните центри за детски рак имаат специјализирани тимови со искуство во лекувањето на овие ретки тумори и поддршка на семејствата во целиот процес.

Често поставувани прашања за хороиден плексус карцином

П.1 Колку е редок хороидниот плексус карцином?

Хороидниот плексус карцином е исклучително редок, зафаќајќи помалку од 1 на милион луѓе. Тој претставува помалку од 1% од сите тумори на мозокот и околу 2-5% од детските тумори на мозокот. Повеќето случаи се јавуваат кај деца под 5 години, со најголема инциденца кај бебиња под 2 години.

П.2 Која е стапката на преживување за хороиден плексус карцином?

Стапките на преживување значително варираат во зависност од фактори како возраста на детето, степенот на хируршко отстранување и одговорот на третманот. Воопшто, 5-годишните стапки на преживување се движат од 40-70%, со подобри резултати кога туморот може целосно да се отстрани хируршки. Децата дијагностицирани на помлада возраст и оние со целосно отстранети тумори имаат тенденција да имаат поповолни прогнози.

П.3 Дали хороидниот плексус карцином може да се шири на други делови од телото?

Хороидниот плексус карцином може да се шири во централниот нервен систем преку патеките на цереброспиналната течност, потенцијално зафаќајќи други делови од мозокот или 'рбетниот мозок. Сепак, ширењето надвор од нервниот систем на други органи е исклучително ретко. Затоа лекарите често го проверуваат 'рбетниот мозок со МРИ и може да ја анализираат цереброспиналната течност за време на дијагнозата.

П.4 Дали моето дете ќе има долгорочни ефекти по третманот?

Долгорочните ефекти зависат од неколку фактори, вклучувајќи ја локацијата на туморот, интензитетот на третманот и возраста на вашето дете при дијагнозата. Некои деца доживуваат когнитивни промени, тешкотии во учењето или заостанување во развојот, додека други целосно се опоравуваат. Редовното следење со специјалисти помага во следењето на развојот и обезбедување на рана интервенција кога е потребно.

П.5 Дали хороидниот плексус карцином е наследен?

Повеќето случаи на хороиден плексус карцином се јавуваат случајно и не се наследуваат. Сепак, околу 10-15% од случаите се поврзани со синдромот Ли-Фраумени, наследен синдром на предиспозиција за рак предизвикан од мутации на генот TP53. Доколку вашето дете е дијагностицирано со овој тумор, може да се препорача генетско советување за да се процени семејниот ризик.