Што е Комон Варијабилен Имунодефициенци? Симптоми, Причини и Лекување

Комон варијабилниот имунодефициенци (КВИ) е состојба каде вашиот имунолошки систем не произведува доволно антитела за ефикасно да се бори против инфекциите. Замислете ги антителата како безбедносни чувари на вашето тело кои ги препознаваат и напаѓаат штетните микроби како бактерии и вируси.

Оваа состојба ги зафаќа околу 1 на 25.000 луѓе, што го прави најчестиот сериозен имунодефициенци што лекарите го дијагностицираат кај возрасните. Иако може да звучи страшно, многу луѓе со КВИ живеат полн, активен живот со соодветна медицинска нега и лекување.

Што е Комон Варијабилен Имунодефициенци?

КВИ се случува кога вашиот имунолошки систем не може да произведе доволно имуноглобулини, кои се протеини што ги содржат вашите антитела кои се борат против инфекции. Вашето тело прави неколку видови на овие протеини, но кај КВИ, нивото е значително пониско од нормалното.

Зборот „варијабилен“ во името го одразува тоа колку различно оваа состојба влијае на секоја личност. Некои луѓе доживуваат чести инфекции, додека други може да имаат автоимуни проблеми или дигестивни проблеми. Тежината и симптомите можат многу да варираат од личност до личност, дури и во исто семејство.

Кај повеќето луѓе со КВИ се дијагностицира во 20-тите или 30-тите години, иако може да се идентификува во детството или подоцна во животот. Состојбата е хронична, што значи дека е доживотна, но е многу управлива со соодветна медицинска поддршка.

Кои се симптомите на Комон Варијабилен Имунодефициенци?

Најчестиот симптом што веројатно ќе го забележите е да се разболувате почесто од вообичаено, особено со респираторни инфекции. Ова не се само обични настинки - тие имаат тенденција да бидат потешки, подолго траат и често се враќаат.

Еве ги главните симптоми што ги доживуваат луѓето со КВИ:

• Чести синусни инфекции кои постојано се враќаат
• Повторна пневмонија или бронхитис
• Постојани инфекции на ушите
• Хронична дијареја или дигестивни проблеми
• Отечени лимфни јазли кои не исчезнуваат
• Замор кој не се подобрува со одмор
• Инфекции на кожата или осип

Некои луѓе исто така развиваат автоимуни симптоми, каде имунолошкиот систем погрешно ги напаѓа здравите ткива. Ова може да се појави како болка во зглобовите, проблеми со кожата или крвни нарушувања.

Во ретки случаи, може да доживеете потешки компликации како хронична болест на белите дробови или проблеми со црниот дроб. Овие обично се развиваат со текот на времето ако инфекциите не се соодветно управувани, поради што раната дијагноза и лекување се толку важни.

Што го предизвикува Комон Варијабилен Имунодефициенци?

Точната причина за КВИ не е целосно разјаснета, но истражувачите знаат дека се вклучени проблеми со тоа како клетките на вашиот имунолошки систем комуницираат и работат заедно. Вашите Б-клетки, кои се одговорни за производство на антитела, или не функционираат правилно или не можат да созреат во клетки кои произведуваат имуноглобулини.

Генетиката игра улога во многу случаи. Околу 10-20% од луѓето со КВИ имаат член на семејството со состојбата или друг имунодефициенци. Сепак, повеќето случаи се чини дека се случуваат случајно без јасна семејна историја.

Научниците идентификуваа неколку гени кои можат да придонесат за КВИ кога се изменети или мутирани. Овие гени нормално помагаат во регулирање на функцијата на имунолошкиот систем, но кога не работат правилно, производството на антитела страда.

Факторите на животната средина исто така може да го активираат КВИ кај луѓето кои се генетски склони. Некои истражувачи сметаат дека одредени вирусни инфекции или други изложености на животната средина потенцијално може да ја активираат состојбата, иако ова не е докажано.

Кога да се јавите на лекар за Комон Варијабилен Имунодефициенци?

Треба да размислите да се јавите на лекар ако се разболувате невообичаено често, особено со респираторни инфекции кои изгледа траат вечно. Обрнете внимание ако имате повеќе од четири до шест инфекции годишно кои бараат антибиотици.

Други предупредувачки знаци вклучуваат инфекции кои не реагираат добро на стандардни третмани или постојано се враќаат на истото место. На пример, ако сте имале пневмонија повеќе пати или хронични синусни инфекции кои никогаш не се чистат целосно.

Не чекајте ако доживувате постојани дигестивни проблеми заедно со чести инфекции. Хронична дијареја, необјаснето губење на тежина или постојани стомачни проблеми во комбинација со повторливи инфекции бараат медицинска евалуација.

Ако имате семејна историја на имунодефициенци и ги забележувате овие обрасци, особено е важно да разговарате со вашиот лекар. Раната дијагноза може да спречи компликации и значително да го подобри квалитетот на вашиот живот.

Кои се ризик факторите за Комон Варијабилен Имунодефициенци?

Разбирањето на вашите ризик фактори може да ви помогне вам и на вашиот лекар да го идентификувате КВИ порано. Семејната историја е најсилниот ризик фактор, бидејќи состојбата може да се пренесува во семејствата дури и кога точната генетска причина не е позната.

Еве ги главните ризик фактори за кои треба да бидете свесни:

• Имање близок роднина со КВИ или друг примарен имунодефициенци
• Дијагностицирање на автоимуни состојби како ревматоиден артритис или воспалителна болест на цревата
• Имање одредени генетски варијации кои влијаат на имунолошката функција
• Да бидете од европско потекло (иако КВИ ги зафаќа сите етнички групи)
• Возраст - иако може да се појави на која било возраст, повеќето дијагнози се случуваат помеѓу 20-40 години

Важно е да се запомни дека имањето ризик фактори не значи дека дефинитивно ќе развиете КВИ. Многу луѓе со овие ризик фактори никогаш не ја развиваат состојбата, додека други без очигледни ризик фактори ја развиваат.

Полот не изгледа да е значаен ризик фактор, бидејќи КВИ ги зафаќа мажите и жените еднакво. Состојбата не е заразна, па не можете да ја фатите од некого друг.

Кои се можните компликации на Комон Варијабилен Имунодефициенци?

Иако КВИ е управлив, разбирањето на потенцијалните компликации ви помага да знаете што да го следите и зошто лекувањето е толку важно. Повеќето компликации се развиваат кога инфекциите не се соодветно контролирани со текот на времето.

Најчестите компликации вклучуваат:

• Хронично оштетување на белите дробови од повторени респираторни инфекции
• Постојано оштетување на синусите што доведува до постојани проблеми
• Гастроинтестинални проблеми вклучувајќи воспалителна болест на цревата
• Автоимуни нарушувања кои ги зафаќаат различни органи
• Зголемена слезина или црн дроб
• Зголемен ризик од одредени видови на рак, особено лимфом

Помалку чести, но потешки компликации можат да вклучуваат сериозно лузни на белите дробови наречено бронхиектазија, што го отежнува дишењето. Некои луѓе развиваат грануломи, кои се мали воспалителни нодули кои можат да се формираат во различни органи.

Добрите вести се дека со соодветно лекување и следење, повеќето луѓе со КВИ можат да ги спречат или минимизираат овие компликации. Редовната медицинска нега и превенција на инфекции се клучни за одржување на добро здравје.

Како се дијагностицира Комон Варијабилен Имунодефициенци?

Дијагностицирањето на КВИ започнува со тоа што вашиот лекар ќе ја разгледа вашата медицинска историја и образецот на инфекциите што сте ги доживеале. Тие ќе сакаат да знаат за фреквенцијата, тежината и видовите на инфекции што сте ги имале.

Главниот дијагностички тест ги мери вашите нивоа на имуноглобулини преку едноставен тест на крв. Вашиот лекар ќе ги провери нивоата на IgG, IgA и IgM - главните видови на антитела што вашето тело ги произведува. Кај КВИ, овие нивоа се значително пониски од нормалното.

Вашиот лекар исто така може да тестира колку добро вашиот имунолошки систем реагира на вакцини. Тие ќе ви дадат одредени вакцини, а потоа ќе проверат дали вашето тело произведува антитела како одговор. Слабите или отсуството на одговори на антитела помагаат да се потврди дијагнозата.

Дополнителните тестови може да вклучуваат проверка на бројот и функцијата на вашите Б-клетки и Т-клетки. Овие тестови му помагаат на вашиот лекар да разбере точно како е засегнат вашиот имунолошки систем и да ги исклучи другите состојби.

Генетското тестирање понекогаш се препорачува, особено ако имате членови на семејството со имунодефициенци. Иако не е потребно за дијагноза, тоа може да обезбеди вредни информации за планирање на семејството и одлуки за лекување.

Каков е лекувањето за Комон Варијабилен Имунодефициенци?

Главниот третман за КВИ е терапија со замена на имуноглобулини, која му дава на вашето тело антитела што не може само да ги произведе. Оваа терапија е многу ефикасна и може драматично да го намали вашиот ризик од инфекции.

Имуноглобулинската терапија може да се даде на два начина. Интравенозниот имуноглобулин (IVIG) се администрира преку IV на секои 3-4 недели, обично во медицинска установа. Подкожните имуноглобулини (SCIG) се инјектираат под кожата седмично или двонеделно и често може да се прават дома.

Вашиот лекар ќе работи со вас за да најде соодветна доза и распоред. Повеќето луѓе почнуваат да се чувствуваат подобро во рок од неколку месеци од почетокот на лекувањето, со помалку инфекции и подобрени нивоа на енергија.

Антибиотиците играат важна улога во управувањето со КВИ. Вашиот лекар може да ви препише антибиотици на првиот знак на инфекција или дури и превентивно ако сте склони кон одредени видови на инфекции. Некои луѓе имаат корист од долгорочна антибиотска терапија.

Дополнителните третмани може да вклучуваат лекови за управување со автоимуни симптоми ако се развијат. Вашиот лекар ќе ве следи редовно и ќе ги прилагодува третманите по потреба за да ве одржува што е можно поздрави.

Како да го управувате Комон Варијабилен Имунодефициенци дома?

Добро живеење со КВИ вклучува преземање проактивни чекори за спречување на инфекции и одржување на вашето целокупно здравје. Добрите хигиенски практики стануваат уште поважни кога вашиот имунолошки систем има потреба од дополнителна поддршка.

Хигиената на рацете е вашата прва линија на одбрана. Мијте ги рацете често со сапун и вода најмалку 20 секунди, особено пред јадење, по користење на тоалетот и по престој на јавни места.

Бидете во тек со вакцинациите, но работете тесно со вашиот лекар за тоа кои се безбедни за вас. Повеќето инактивирани вакцини се во ред, но живите вакцини генерално се избегнуваат кај луѓето со КВИ.

Еве клучни стратегии за управување дома:

• Одржувајте здрава исхрана богата со овошје, зеленчук и слаби протеини
• Доволно спијте - целете се на 7-9 часа спиење ноќе
• Вежбајте редовно, но избегнувајте прекумерна напнатост
• Управувајте со стресот преку техники за релаксација или советување
• Избегнувајте голем број на луѓе за време на сезоната на грип кога е можно
• Не ги споделувајте личните предмети како четки за заби или чаши за пиење

Обрнете внимание на вашето тело и не ги игнорирајте раните знаци на инфекција. Штом ќе почнете со лекување на инфекциите, толку подобри ќе бидат вашите резултати.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за вашиот преглед ви помага да го искористите максимално вашето време со вашиот здравствен работник. Започнете со водење на детални записи за вашите симптоми, инфекции и како се чувствувате секој ден.

Запишете ги сите инфекции што сте ги имале во изминатата година, вклучувајќи кога се случиле, какви третмани сте добиле и колку долго траеле. Оваа информација му помага на вашиот лекар да види обрасци и да го прилагоди вашето лекување ако е потребно.

Донесете целосен список на сите лекови и додатоци што ги земате, вклучувајќи дози и фреквенција. Не заборавајте да ги вклучите лековите без рецепт и витамините.

Подгответе прашања што сакате да му ги поставите на вашиот лекар. Чести прашања може да вклучуваат загриженост за нови симптоми, прашања за прилагодување на лекувањето или препораки за начин на живот. Запишувањето им гарантира дека нема да ги заборавите важните теми.

Ако го гледате нов лекар, донесете копии од последните резултати од тестови, записи за вакцинација и резиме на вашата медицинска историја. Ова им помага брзо да го разберат вашиот случај и да обезбедат подобро лекување.

Што е клучниот заклучок за Комон Варијабилен Имунодефициенци?

КВИ е управлива состојба што не мора да го контролира вашиот живот. Со соодветно лекување, повеќето луѓе со КВИ можат да живеат нормален, здрав живот со значително помалку инфекции и компликации.

Најважното што треба да го запомните е дека раната дијагноза и конзистентното лекување прават разлика. Терапијата со замена на имуноглобулини е многу ефикасна, и многу луѓе се воодушевени од тоа колку подобро се чувствуваат откако ќе почнат со лекување.

Работата во тесна соработка со имунолог или друг специјалист со искуство во лекување на КВИ е од суштинско значење. Тие можат да ви помогнат да ги навигирате опциите за лекување, да ги спречите компликациите и да ги адресирате сите загрижености што се појавуваат.

Запомнете дека имањето КВИ не значи дека сте кршливи или ограничени. Многу луѓе со оваа состојба имаат кариери, патуваат, вежбаат и уживаат во сите активности што ги сакаат. Клучот е да бидете информирани, да го следите вашиот план за лекување и да одржувате добра комуникација со вашиот здравствен тим.

Често поставувани прашања за Комон Варијабилен Имунодефициенци

Дали можете да живеете нормален живот со КВИ?

Да, повеќето луѓе со КВИ живеат полн, активен живот со соодветно лекување. Терапијата со замена на имуноглобулини може драматично да ги намали инфекциите, дозволувајќи ви да работите, патувате, вежбате и учествувате во повеќето активности што ги уживате. Клучот е конзистентно лекување и работа во тесна соработка со вашиот здравствен тим.

Дали КВИ е наследно?

КВИ може да се пренесува во семејствата, но повеќето случаи се случуваат без јасна семејна историја. Околу 10-20% од луѓето со КВИ имаат роднина со состојбата или друг имунодефициенци. Дури и кога има генетска компонента, состојбата не ги следи едноставните модели на наследување, па имањето член на семејството со КВИ не гарантира дека ќе го развиете.

Колку често ви се потребни имуноглобулински третмани?

Фреквенцијата на лекување зависи од видот на имуноглобулинската терапија што ја примате. IVIG обично се дава на секои 3-4 недели преку IV, додека SCIG се администрира седмично или на секои две недели преку мали инјекции под кожата. Вашиот лекар ќе го одреди најдобриот распоред врз основа на вашите нивоа на антитела и како реагирате на лекувањето.

Дали КВИ може да се влоши со текот на времето?

Самиот КВИ е генерално стабилен, но компликациите можат да се развијат ако инфекциите не се добро контролирани со текот на времето. Затоа, конзистентното лекување и редовното следење се толку важни. Со соодветна нега, повеќето луѓе одржуваат стабилно здравје и дури може да видат подобрувања во нивните симптоми и квалитет на живот.

Дали има храна или активности што треба да ги избегнувам со КВИ?

Нема потреба да следите посебна диета, но одржувањето на добра исхрана ја поддржува вашето целокупно здравје. Избегнувајте сурова или недоволно печена храна што може да содржи штетни бактерии и бидете внимателни со непастеризирани млечни производи. Повеќето нормални активности се во ред, но можеби ќе сакате да избегнувате голем број на луѓе за време на сезоната на грип и секогаш практикувајте добра хигиена.