Што е Конгенитална Дијафрагматична Хернија? Симптоми, Причини и Лекување

Конгениталната дијафрагматична хернија (КДХ) е вродена мана каде што има отвор во дијафрагмата, мускулот кој ви помага да дишете. Овој отвор им овозможува на органите од стомакот да се поместат во градниот кош, што може да го отежни дишењето кај бебињата.

Замислете ја вашата дијафрагма како силен ѕид кој ги одделува градите од стомакот. Кога овој ѕид има дупка, органи како желудникот или цревата можат да се провлечат во просторот каде што треба да бидат белите дробови. Оваа состојба ги зафаќа околу 1 на секои 2.500 до 3.000 бебиња кои се раѓаат.

Кои се симптомите на конгенитална дијафрагматична хернија?

Повеќето бебиња со КДХ покажуваат проблеми со дишењето веднаш по раѓањето. Симптомите можат да бидат од благи до тешки, во зависност од тоа колку простор зафаќаат поместените органи во градите.

Еве ги главните знаци што може да ги забележите:

• Брзо, тешко дишење или проблем со фаќање здив
• Сина или сивкаста боја на кожата, особено околу усните и ноктите
• Ненормално брз пулс
• Граден кош во облик на буре, кој изгледа ненормално заоблен
• Стомак кој изгледа вдлабнат или конкавен
• Намалени звуци на дишење од едната страна на градите

Некои бебиња може да имаат и тешкотии со хранењето или да изгледаат ненормално нервозни. Во ретки случаи, благиот КДХ може да не предизвика забележливи симптоми до подоцна во детството, кога детето може да доживее повторна пневмонија или проблеми со варењето.

Кои се видовите на конгенитална дијафрагматична хернија?

КДХ доаѓа во неколку различни видови, во зависност од тоа каде се јавува отворот во дијафрагмата. Најчестиот тип се нарекува Бохдалекова хернија, која се јавува на задниот и страничниот дел од дијафрагмата.

Главните видови вклучуваат:

• Бохдалекова хернија: Чини околу 85-90% од случаите, обично се јавува на левата страна
• Морганиева хернија: Се јавува на предниот дел од дијафрагмата, помалку е честа, но често е полесна
• Централна дијафрагматична хернија: Многу ретка, се јавува во центарот на дијафрагмата
• Евентрација: Дијафрагматичниот мускул е тенок и слаб, наместо да има дупка

Херниите од левата страна имаат тенденција да бидат потешки, бидејќи честопати вклучуваат повеќе органи кои се поместуваат во градите. Херниите од десната страна се помалку чести, но сепак можат да предизвикаат значителни проблеми со дишењето.

Што ја предизвикува конгениталната дијафрагматична хернија?

КДХ се јавува кога дијафрагмата не се формира целосно за време на раната бременост. Ова се случува помеѓу 8-та и 12-та недела од бременоста, кога органите на вашето бебе се уште се развиваат.

Точната причина не е целосно разјаснета, но истражувачите веруваат дека е веројатно комбинација од генетски и фактори од животната средина. Во повеќето случаи, нема јасна причина зошто се случува, и тоа не е нешто што родителите го направиле или не го направиле.

Некои потенцијални фактори кои придонесуваат вклучуваат:

• Генетски промени или мутации кои влијаат на развојот на дијафрагмата
• Хромозомски абнормалности како трисомија 18 или 13
• Семејна историја на КДХ, иако ова е невообичаено
• Определени лекови земени за време на бременоста
• Дијабетес кај мајката или други здравствени состојби

Важно е да знаете дека КДХ се јавува случајно во повеќето случаи. Дури и ако имате едно дете со КДХ, шансата да имате друго бебе со иста состојба е сеуште многу мала.

Кога да се јавите на лекар за конгенитална дијафрагматична хернија?

КДХ обично се дијагностицира пред раѓањето за време на рутински пренатални ултразвучни прегледи, или веднаш по раѓањето кога проблемите со дишењето стануваат очигледни. Ако вашето бебе покажува било какви знаци на тешкотии со дишењето, побарајте медицинска помош веднаш.

Итни знаци кои бараат итна медицинска помош вклучуваат:

• Тешки тешкотии со дишењето или здив за воздух
• Сина или сива боја на кожата, усните или ноктите
• Екстремна нервоза или летаргија
• Неможност да се храни или да се задржи храната
• Брз пулс или неправилни модели на дишење

За постари деца со благ КДХ кој не бил дијагностициран при раѓање, внимавајте на повторливи респираторни инфекции, постојан кашлица или проблеми со варењето. Овие симптоми, иако помалку итни, сепак бараат посета на вашиот педијатар.

Кои се ризик-факторите за конгенитална дијафрагматична хернија?

Повеќето случаи на КДХ се случуваат без никакви познати ризик-фактори, што го отежнува предвидувањето. Сепак, некои фактори може малку да ја зголемат веројатноста за развој на оваа состојба.

Фактори кои може да придонесат за КДХ вклучуваат:

• Напредна возраст на мајката (над 35)
• Дијабетес кај мајката или други метаболички состојби
• Изложеност на одредени хемикалии или лекови за време на бременоста
• Семејна историја на вродени мани
• Генетски синдроми кои влијаат на развојот
• Пушење или конзумирање алкохол кај мајката за време на бременоста

Запомнете дека присуството на ризик-фактори не значи дека КДХ дефинитивно ќе се случи. Многу бебиња со овие ризик-фактори се раѓаат сосема здрави, додека други без ризик-фактори сепак може да развијат КДХ.

Кои се можните компликации од конгенитална дијафрагматична хернија?

Главната грижа со КДХ е дека може да влијае на развојот и функцијата на белите дробови. Кога органите од стомакот зафаќаат простор во градите, белите дробови може да не се развијат правилно или може да бидат компресирани.

Честите компликации вклучуваат:

• Пулмонална хипоплазија (недоразвиени бели дробови)
• Перзистентна пулмонална хипертензија (висок крвен притисок во крвните садови на белите дробови)
• Гастроезофагеален рефлукс (враќање на желудочната киселина)
• Тешкотии со хранењето и слаб раст
• Губење на слухот од продолжена кислородна поддршка
• Заостанување во развојот во тешки случаи

Ретки, но сериозни компликации можат да вклучуваат проблеми со срцето, бубрезите или невролошки проблеми. Сепак, со соодветна медицинска нега и следење, многу деца со КДХ растат и живеат здрав, активен живот.

Како се дијагностицира конгенитална дијафрагматична хернија?

КДХ често се открива за време на бременоста преку рутински ултразвучни прегледи, обично околу 18-20 недели. Вашиот лекар може да забележи дека органите се наоѓаат на погрешно место или дека белите дробови на бебето изгледаат помали од очекуваното.

Дијагностичките тестови може да вклучуваат:

• Детален ултразвук за да се види позицијата на органите
• Фетален МРИ за подетални слики
• Амниоцентеза за проверка на генетски состојби
• Рентген на градите по раѓањето за да се потврди дијагнозата
• Ехокардиограм за проверка на функцијата на срцето
• Крвни тестови за оценка на нивото на кислород

Понекогаш КДХ не се дијагностицира до по раѓањето, особено во полесни случаи. Вашиот медицински тим ќе користи рендген на градите и други методи за снимање за да ја потврди дијагнозата и да планира лекување.

Каков е лекувањето за конгенитална дијафрагматична хернија?

Лекувањето на КДХ обично вклучува операција за поправка на дијафрагмата, но времето зависи од состојбата на вашето бебе. Медицинскиот тим прво ќе се фокусира на стабилизирање на дишењето и поддршка на белите дробови пред операцијата.

Првичните чекори на лекувањето вклучуваат:

• Поддршка на дишењето со вентилатор
• Лекови за помош со крвниот притисок и функцијата на срцето
• ИВ исхрана, бидејќи хранењето може да биде тешко
• Набљудување во специјализирана неонатална интензивна нега

Оперативната поправка обично се случува кога вашето бебе е стабилно, често во првите неколку дена до недели од животот. Хирургот ќе ги помести поместените органи назад во стомакот и ќе ја поправи дупката во дијафрагмата. Понекогаш е потребен закрпа ако дупката е голема.

Опоравувањето варира во зависност од сериозноста на состојбата. Некои бебиња може да треба постојана поддршка на дишењето, додека други се опоравуваат побрзо. Вашиот медицински тим ќе работи тесно со вас за да го следи напредокот и да го прилагоди лекувањето по потреба.

Како да се обезбеди домашна нега за време на опоравувањето од конгенитална дијафрагматична хернија?

Повеќето бебиња со КДХ ќе поминат неколку недели или месеци во болница пред да одат дома. Откако ќе се вратат дома, ќе треба да продолжите со специјализирана нега за да го поддржите опоравувањето и развојот на вашето бебе.

Домашната нега обично вклучува:

• Следење на распоредите за хранење и следење на зголемувањето на тежината
• Давање лекови точно како што е пропишано
• Набљудување на моделите на дишење и нивото на кислород, ако е потребно
• Посета на редовни контролни прегледи
• Набљудување на знаци на компликации како тешкотии со дишењето или проблеми со хранењето
• Обезбедување на развојна поддршка и физикална терапија, како што е препорачано

Вашиот здравствен тим ќе ви даде детални упатства и ресурси за поддршка. Не двоумете се да се јавите ако забележите какви било промени во дишењето, хранењето или општата состојба на вашето бебе.

Како треба да се подготвите за вашата лекарска посета?

Подготвеноста за медицински прегледи може да ви помогне да добиете максимум од вашите посети и да се осигурате дека сите ваши грижи се адресирани. Напишете ги вашите прашања однапред, за да не заборавите ништо важно.

Размислете да се подготвите:

• Список на сите тековни симптоми и кога почнаа
• Прашања за опциите за лекување и што да очекувате
• Информации за семејната медицинска историја
• Тековни лекови и дози
• Информации за осигурување и упатна документација
• Лице за поддршка кое ќе ви помогне да запомните информации

Не се плашете да побарате разјаснување ако медицинските термини се збунувачки. Вашиот здравствен тим сака да се осигура дека целосно го разбирате состојбата и планот за лекување на вашето бебе.

Што е клучниот заклучок за конгенитална дијафрагматична хернија?

КДХ е сериозна, но лечива вродена мана која го зафаќа дијафрагматичниот мускул. Иако бара специјализирана медицинска нега и операција, многу деца со КДХ продолжуваат да живеат здрав, нормален живот со соодветно лекување.

Најважно е да се запомни дека раната дијагноза и лекување прават значајна разлика во исходите. Ако КДХ се открие за време на бременоста, вашиот медицински тим може да се подготви за породување и итна нега. Со напредокот во медицинската технологија и хируршките техники, перспективата за бебињата со КДХ продолжува да се подобрува.

Запомнете дека секој случај е различен, и вашиот здравствен тим ќе работи со вас за да го развие најдобриот план за лекување за вашата специфична ситуација. Останете поврзани со вашиот медицински тим, поставувајте прашања и не двоумете се да побарате поддршка кога ви е потребна.

Често поставувани прашања за конгенитална дијафрагматична хернија

Дали конгениталната дијафрагматична хернија може да се спречи?

Во моментов, нема познат начин да се спречи КДХ, бидејќи се јавува за време на раниот фетален развој. Земањето пренатални витамини, избегнувањето штетни супстанции за време на бременоста и одржувањето на добра пренатална нега секогаш се препорачуваат за општо здравје на фетусот, но овие мерки не ја спречуваат специфично КДХ.

Која е стапката на преживување кај бебињата со КДХ?

Стапката на преживување за КДХ значително се подобри во текот на годините и сега се движи од 70-90%, во зависност од сериозноста на состојбата. Бебињата со благ КДХ и добро развиени бели дробови имаат одлични исходи, додека оние со потешки случаи може да се соочат со дополнителни предизвици, но сепак имаат добри шанси за преживување со соодветна медицинска нега.

Дали моето дете ќе треба постојана медицинска нега по операцијата на КДХ?

Повеќето деца ќе треба редовна контрола за да се следи функцијата на белите дробови, растот и развојот. Некои може да бараат дополнителни третмани за компликации како гастроезофагеален рефлукс или проблеми со слухот. Сепак, многу деца со КДХ можат да учествуваат во нормални активности додека растат, вклучувајќи спорт и други физички активности.

Дали КДХ може да се случи повторно во идните бремености?

Ризикот од раѓање на друго бебе со КДХ е многу мал, обично помалку од 2%. Повеќето случаи на КДХ се јавуваат случајно и не се наследуваат. Сепак, ако има генетски фактори вклучени, вашиот лекар може да препорача генетско советување за да ја разговарате вашата специфична ситуација и какви било опции за тестирање.

Колку време по раѓањето обично се прави операцијата на КДХ?

Времето на операцијата варира во зависност од состојбата на вашето бебе. Некои бебиња треба операција во првите неколку дена од животот, додека други може да почекаат неколку недели додека не бидат по стабилни. Медицинскиот тим прво ќе се фокусира на поддршка на дишењето и општото здравје пред да продолжи со операција за поправка на дијафрагмата.