Што е Двоен Излез од Десна Комора? Симптоми, Причини и Лекување

Двојниот излез од десна комора (DORV) е ретка вродена срцева мана каде и двете главни крвни садови кои го напуштаат срцето се поврзуваат со десната комора, наместо еден да се поврзува со секоја комора. Ова значи дека срцето на вашето бебе пумпа крв поинаку од она што треба, што може да влијае на тоа како кислородно богатата крв циркулира низ неговото тело.

Оваа состојба се јавува во раната бременост, кога срцето на вашето бебе сè уште се формира. Иако звучи преоптоварувачки, многу деца со DORV можат да живеат здрав, активен живот со соодветна медицинска нега и лекување.

Што е Двоен Излез од Десна Комора?

Во здраво срце, аортата се поврзува со левата комора, а белодробната артерија се поврзува со десната комора. Со DORV, и двата главни крвни садови се појавуваат од десната комора.

Замислете го вашето срце како да има две главни пумпачки комори. Десната страна обично испраќа крв до белите дробови за да земе кислород, додека левата страна испраќа кислородно богата крв до остатокот од телото. Кога и двата садови се поврзуваат со десната комора, овој нормален тек на крв се нарушува.

Состојбата влијае на тоа колку добро оксигенирана крв стигнува до телото и мозокот на вашето бебе. Тежината зависи од другите срцеви мани кои обично се присутни покрај DORV, како што се дупките помеѓу коморите на срцето.

Кои се видовите на Двоен Излез од Десна Комора?

DORV доаѓа во неколку различни форми, а лекарите ги класифицираат врз основа на тоа каде се наоѓа дупката наречена вентрикуларен септален дефект (VSD). Оваа дупка всушност помага во протокот на крв кај бебињата со DORV.

Главните типови вклучуваат субаортален DORV, каде дупката се наоѓа под аортата, и субпулмонален DORV, каде се наоѓа под белодробната артерија. Постои и двојно ангажиран DORV, каде дупката се однесува на двата садови, и неангажиран DORV, каде дупката не се совпаѓа добро со ниту еден сад.

Секој тип влијае поинаку на протокот на крв и бара различни пристапи кон лекувањето. Вашиот детски кардиолог ќе утврди кој тип го има вашето бебе преку детално снимање и тестирање.

Кои се симптомите на Двоен Излез од Десна Комора?

Симптомите на DORV обично се појавуваат во првите неколку недели или месеци од животот, иако можат значително да варираат во зависност од тоа колку сериозно состојбата влијае на протокот на крв. Некои бебиња покажуваат знаци веднаш, додека други може да немаат очигледни симптоми до подоцна.

Најчестите знаци што може да ги забележите се:

• Сина или сиво-сива боја на кожата, особено околу усните, ноктите или јазикот (наречена цијаноза)
• Тешкотии при хранење или брзо замор за време на хранењето
• Брзо или отежнато дишење, дури и кога се одмара
• Слабо зголемување на тежината и покрај доволни обиди за хранење
• Прекумерно потење, особено за време на хранење или лесна активност
• Раздразливост или нервоза што изгледа невообичаена за вашето бебе

Некои бебиња може да доживеат и потешки симптоми како чести респираторни инфекции или епизоди каде одеднаш стануваат многу сини и вознемирени. Овие епизоди, наречени хиперцијанотични напади, бараат итна медицинска помош.

Во ретки случаи, бебињата со одредени видови на DORV може првично да изгледаат розови и здрави, но подоцна да развијат знаци на срцева слабост додека растат. Ова може да вклучува отоци во нозете, стомакот или околу очите.

Што го предизвикува Двојниот Излез од Десна Комора?

DORV се развива за време на првите осум недели од бременоста, кога срцето на вашето бебе се формира. Точната причина не е целосно разјаснета, но се чини дека се случува кога големите артерии не се ротираат правилно додека срцето се развива.

Повеќето случаи се случуваат случајно без никаква специфична причина или дејствие на родителите што го предизвикало. Ова значи дека нема ништо што сте го направиле или не сте го направиле за време на бременоста што довело до оваа состојба.

Сепак, одредени фактори може малку да го зголемат ризикот. Ова вклучува дијабетес за време на бременоста, земање одредени лекови или семејна историја на вродени срцеви мани. Некои генетски состојби како синдромот на Ди Џорџ или Дауновиот синдром се исто така поврзани со повисоки стапки на DORV.

Во ретки случаи, изложеноста на одредени инфекции за време на раната бременост или фактори од животната средина може да играат улога. Но, повторно, повеќето случаи се случуваат без никаква идентификувана причина, што може да биде фрустрирачки, но е сосема нормално.

Кои се факторите на ризик за Двоен Излез од Десна Комора?

Иако повеќето случаи на DORV се случуваат случајно, одредени фактори може малку да го зголемат ризикот од негово развивање. Разбирањето на овие фактори на ризик може да помогне, иако е важно да се запомни дека присуството на фактори на ризик не значи дека DORV дефинитивно ќе се случи.

Мајчинските фактори кои може да го зголемат ризикот вклучуваат:

• Дијабетес пред или за време на бременоста
• Земање одредени лекови како антиконвулзивни лекови за време на бременоста
• Да бидете постари од 35 години кога сте бремени
• Да имате претходни бремености погодени од вродени срцеви мани

Генетските фактори исто така можат да играат улога во некои случаи. Бебињата со одредени хромозомски состојби како Дауновиот синдром, синдромот на Ди Џорџ или 22q11.2 делециски синдром имаат повисоки стапки на DORV.

Изложеноста на животната средина за време на раната бременост, како што се одредени инфекции или хемикалии, може да придонесе во ретки случаи. Сепак, огромното мнозинство на бебиња со DORV се раѓаат кај родители без идентификувани фактори на ризик.

Кога да се јавите на лекар за Двоен Излез од Десна Комора?

Веднаш треба да се јавите на вашиот педијатар ако вашето бебе покажува знаци на срцеви проблеми, особено сина боја на кожата, усните или ноктите. Оваа сина нијанса, наречена цијаноза, укажува дека вашето бебе не добива доволно кислород.

Други итни знаци вклучуваат тешки тешкотии со дишење, неможност за правилно хранење или епизоди каде вашето бебе одеднаш станува многу сино и вознемирено. Овие ситуации бараат итна медицинска помош.

Исто така, треба да се јавите на вашиот лекар ако вашето бебе изгледа невообичаено уморно за време на хранењето, не добива соодветно на тежина или има чести респираторни инфекции. Иако овие симптоми може да имаат други причини, тие бараат проценка кога се јавуваат заедно.

Ако вашето бебе веќе е дијагностицирано со DORV, редовните прегледи кај детски кардиолог се неопходни. Контактирајте ги помеѓу посетите ако забележите какви било промени во симптомите на вашето бебе или нови загрижувачки знаци.

Кои се можните компликации на Двоен Излез од Десна Комора?

Без лекување, DORV може да доведе до неколку сериозни компликации кои влијаат на здравјето и развојот на вашето дете. Добрата вест е дека со соодветна медицинска нега, многу од овие компликации можат да се спречат или ефикасно да се управуваат.

Честите компликации вклучуваат:

• Срцева слабост, каде срцето не може ефикасно да пумпа крв
• Задоцнување во растот поради тоа што срцето работи посилно од нормалното
• Чести белодробни инфекции поради изменети обрасци на проток на крв
• Висок крвен притисок во белите дробови (пулмонална хипертензија)
• Неправилни срцеви ритми кои може да бараат следење или лекување
• Ризик од мозочен удар поради крвни згрутчувања, иако ова е релативно невообичаено

Некои деца може да развијат она што лекарите го нарекуваат Ајзенменгеров синдром, ретка, но сериозна состојба каде високиот притисок во белите дробови предизвикува трајни промени. Ова обично се случува само кај нелекувани случаи или оние дијагностицирани многу доцна.

Специфичните компликации со кои вашето дете може да се соочи многу зависат од типот на DORV што го има и од какви било поврзани срцеви мани. Вашиот кардиолог ќе ги следи овие проблеми и ќе работи на нивно спречување преку соодветно време на лекување.

Како се дијагностицира Двојниот Излез од Десна Комора?

DORV често се сомнева првпат кога лекарот ќе слушне срцев шум за време на рутински преглед или ќе забележи симптоми како сина боја на кожата. Дијагнозата потоа се потврдува преку неколку специјализирани срцеви тестови.

Ехокардиографијата обично е првиот детално изведен тест. Овој ултразвук на срцето ја покажува структурата и функцијата во реално време, овозможувајќи им на лекарите да видат како крвта тече низ коморите и садовите на срцето на вашето бебе.

Понекогаш се потребни дополнителни тестови за целосна слика. Ова може да вклучува срцева катетеризација, каде тенка цевка се вметнува во крвните садови за да се измерат притисоците и нивото на кислород директно, или напредно снимање како срцева МРИ.

Во некои случаи, DORV може да се открие пред раѓањето за време на рутински ултразвуци за време на бременоста. Ако се сомневате пренатално, веројатно ќе бидете упатени кај специјалист за мајчинско-фетална медицина и детски кардиолог за подетална евалуација и планирање на раѓањето.

Каков е лекувањето на Двојниот Излез од Десна Комора?

Лекувањето на DORV речиси секогаш вклучува операција за пренасочување на протокот на крв и за да се помогне срцето да работи поефикасно. Специфичниот хируршки пристап зависи од специфичната анатомија на вашето дете и поврзаните срцеви мани.

Многу деца имаат потреба од серија операции, наместо само една операција. Првата операција често се случува во доенчешка возраст за да се подобрат непосредните симптоми и протокот на крв. Ова може да вклучува создавање врски помеѓу крвните садови или поставување привремени шунти.

Крајната цел обично е да се постигне она што лекарите го нарекуваат „поправка со две комори“, каде и двете комори на срцето можат ефикасно да функционираат. Ова може да вклучува процедури како артериски операции за замена или комплексни реконструкции за правилно пренасочување на протокот на крв.

Во случаи каде поправка со две комори не е можна, хирурзите може да препорачаат пристап со една комора. Ова вклучува серија од три операции кои на крајот му овозможуваат на една комора да ја преземе целата пумпачка работа на срцето.

Меѓу операциите, вашето дете може да има потреба од лекови за да му помогне на срцето да работи подобро или да се спречат компликации. Ова може да вклучува диуретици за намалување на акумулацијата на течности или лекови за поддршка на функцијата на срцето.

Како да се обезбеди домашна нега за време на лекувањето на Двојниот Излез од Десна Комора?

Грижата за дете со DORV дома вклучува неколку важни разгледувања за да го задржите здраво и удобно помеѓу медицинските прегледи. Вашиот здравствен тим ќе ви даде специфични упатства прилагодени на потребите на вашето дете.

Хранењето често бара посебно внимание, бидејќи бебињата со DORV може лесно да се заморат. Може да треба да им понудите помали, почести хранења или да користите специјални шишиња кои го олеснуваат хранењето. Некои бебиња имаат корист од формули со повисока калорична вредност за да се поддржи соодветен раст.

Набљудувајте ги знаците кои бараат итна медицинска помош, како што се зголемена сина боја, тешки тешкотии со дишење или значајни промени во обрасците на јадење или активност. Држете ги телефонските броеви за итни случаи лесно достапни.

Вашето дете може да има потреба од заштита од одредени инфекции, особено респираторни заболувања. Ова може да значи ограничување на изложеноста на големи групи луѓе за време на сезоната на настинки и грип или осигурување дека сите членови на семејството се ажурирани со вакцинации.

Редовните распореди на лекови се клучни ако вашето дете зема лекови за срце. Никогаш не ги прескокнувајте дозите без да се консултирате со вашиот кардиолог и чувајте резервни залихи во случај на итни ситуации или патувања.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за кардиолошки прегледи може да помогне да се осигурате дека ќе добиете најмногу од секоја посета и нема да ги заборавите важните прашања или загрижености. Чувајте список на симптоми или промени што сте ги забележале помеѓу прегледите.

Донесете целосен список на сите лекови што ги зема вашето дете, вклучувајќи ги точните дози и време. Исто така, донесете ги сите записи за зголемување на тежината, обрасци на хранење или нивоа на активност, ако сте ги следеле овие работи дома.

Напишете прашања однапред, бидејќи медицинските прегледи може да бидат преоптоварувачки. Чести прашања може да бидат прашања за ограничувања на активности, знаци за следење или кога може да биде потребна следната операција.

Ако е можно, донесете друг возрасен со вас на прегледи. Имањето на второ лице може да ви помогне да запомните информациите што се дискутираат и да обезбеди емоционална поддршка за време на потенцијално стресни разговори.

Не се двоумете да побарате појаснување ако медицинските термини или плановите за лекување ви се чинат збунувачки. Вашиот здравствен тим сака да го разберете состојбата на вашето дете и да се чувствувате сигурни во неговата нега.

Како може да се спречи Двојниот Излез од Десна Комора?

За жал, нема познат начин да се спречи DORV, бидејќи се развива случајно за време на раната бременост во повеќето случаи. Ова може да биде разочарувачки, но е важно да се разбере дека ништо што сте го направиле не го предизвикало оваа состојба.

Сепак, некои општи мерки за време на бременоста може да го поддржат целокупниот развој на срцето на фетусот. Ова вклучува земање пренатални витамини со фолна киселина, внимателно управување со дијабетесот ако го имате и избегнување на алкохол и тутун.

Ако планирате идни бремености и имате семејна историја на вродени срцеви мани, генетското советување може да биде корисно. Советникот може да ги разговара вашите специфични ризици и достапните опции за тестирање.

Редовната пренатална нега овозможува рано откривање ако се развијат срцеви мани. Иако ова не го спречува DORV, тоа овозможува подобро подготвување и планирање за негата на вашето бебе по раѓањето.

Што е клучниот заклучок за Двојниот Излез од Десна Комора?

DORV е сериозна, но лечива вродена срцева мана која влијае на тоа како крвта тече низ срцето на вашето дете. Иако дијагнозата може да биде преоптоварувачка, многу деца со DORV продолжуваат да живеат полн, активен живот со соодветна медицинска нега.

Клучот за најдобри резултати е тесна соработка со искусен тим за детска кардиологија кој може да ве води низ одлуките за лекување и времето. Секоја ситуација на детето е уникатна, а плановите за лекување се внимателно прилагодени на нивната специфична анатомија и потреби.

Запомнете дека чувствувањето страв, збунетост или преоптовареност е сосема нормално кога се соочувате со дијагноза како DORV. Не се двоумете да поставите прашања, да побарате второ мислење ако е потребно и да се поврзете со групи за поддршка или други семејства кои поминале низ овој пат.

Со напредокот во детската срцева хирургија и постојаната нега, перспективата за децата со DORV продолжува да се подобрува. Фокусирајте се на тоа да ги земате работите чекор по чекор и да ги славите малите победи по патот.

Често поставувани прашања за Двојниот Излез од Десна Комора

П1. Дали моето дете ќе може да учествува во спортови и физички активности?

Многу деца со успешно лекуван DORV можат да учествуваат во физички активности, иако специфичните ограничувања зависат од нивната индивидуална срцева функција и хируршка историја. Вашиот детски кардиолог ќе ја процени срцевата функција на вашето дете и ќе ви даде персонализирани упатства за активности.

Некои деца може да немаат никакви ограничувања, додека други може да треба да ги избегнуваат многу интензивните натпреварувачки спортови. Целта е да се најде вистинската рамнотежа што му овозможува на вашето дете да остане активно и здраво, додека го штити неговото срце.

П2. Колку операции ќе му бидат потребни на моето дете?

Бројот на операции значително варира во зависност од специфичниот тип на DORV на вашето дете и поврзаните срцеви мани. Некои деца имаат потреба само од една или две процедури, додека други може да бараат три или повеќе операции во текот на неколку години.

Вашиот хируршки тим ќе развие сеопфатен план рано, иако ова може да бара прилагодувања додека вашето дете расте. Тие секогаш ќе се стремат да го минимизираат вкупниот број на процедури, додека постигнуваат најдобра можна срцева функција.

П3. Каква е долгорочната перспектива за децата со DORV?

Долгорочната перспектива драматично се подобри во последните неколку децении со напредокот во детската срцева хирургија. Многу деца со DORV растат и водат нормален живот, посетуваат училиште, се занимаваат со кариера и дури имаат свои семејства.

Сепак, повеќето ќе имаат потреба од доживотно кардиолошко следење за да ја следат нивната срцева функција и да внимаваат на какви било доцни компликации. Специфичната прогноза зависи од фактори како типот на DORV, поврзаните мани и колку добро хируршките поправки функционираат со текот на времето.

П4. Дали жените со DORV можат безбедно да имаат деца?

Многу жени со успешно поправен DORV можат да имаат безбедни бремености, иако ова бара внимателно планирање и специјализирана нега. Одлуката зависи од фактори како моменталната срцева функција, какви било преостанати мани и целокупната состојба на здравјето.

Жените кои размислуваат за бременост треба да работат и со нивниот кардиолог и со специјалист за мајчинско-фетална медицина за да ги проценат ризиците и да развијат сеопфатен план за нега. Со соодветно следење, многу жени со DORV имаат успешни бремености и здрави бебиња.

П5. Дали моето дете ќе треба да зема лекови за срце доживотно?

Не сите деца со DORV имаат потреба од доживотни лекови, но некои може да бараат постојано лекување во зависност од нивната срцева функција по операцијата. Чести лекови може да бидат антикоагуланси, лекови за срцев ритам или лекови за поддршка на срцевата функција.

Потребата на вашето дете за лекови редовно ќе се проценува додека расте и се следи неговата срцева функција. Некои деца на крајот може да престанат да земаат одредени лекови, додека други може да треба да ги продолжуваат долгорочно за оптимално здравје на срцето.