Што е ДСРЦТ? Симптоми, причини и третман

ДСРЦТ е скратеница за Десмопластичен мал тумор од кружни клетки (Desmoplastic Small Round Cell Tumor), редок и агресивен вид на рак којшто најчесто ги погодува младите луѓе. Овој редок рак обично се развива во абдоменот, особено во перитонеумот (внатрешната обвивка на абдоминалната празнина), иако повремено може да се појави и во други делови од телото.

Иако ДСРЦТ е навистина редок, погодувајќи помалку од 200 луѓе ширум светот секоја година, разбирањето на оваа состојба може да ви помогне да ги препознаете потенцијалните симптоми и да знаете кога да побарате медицинска помош. Повеќето случаи се јавуваат кај тинејџери и млади возрасни, при што мажите се погодени околу четири пати почесто од жените.

Што е ДСРЦТ?

ДСРЦТ е мекоткаен сарком којшто припаѓа на група на ракови наречени мали тумори од кружни клетки. Туморот го добива своето име од две клучни карактеристики: содржи мали, кружни клетки на рак и е опкружен со густа фиброзна ткива наречена десмопластичен строма.

Овој рак обично расте како повеќе маси низ абдоминалната празнина, наместо како еден единствен тумор. Масите може да варираат по големина и често се шират по перитонеалните површини, поради што понекогаш се нарекува „перитонеална саркоматоза“.

Она што го прави ДСРЦТ уникатен е неговиот специфичен генетски состав. Клетките на ракот содржат карактеристична хромозомска транслокација која создава абнормален фузиски протеин, кој го поттикнува растот и агресивното однесување на туморот.

Кои се симптомите на ДСРЦТ?

Раните симптоми на ДСРЦТ може да бидат доста суптилни и може да се развиваат постепено во текот на недели или месеци. Многу луѓе почетно ги отфрлаат овие знаци како мали дигестивни проблеми или проблеми поврзани со стрес.

Најчестите симптоми што може да ги доживеете вклучуваат:

• Постојан абдоминален бол или непријатност кој не поминува со одмор
• Прогресивно абдоминално отекување или подуеност што се влошува со текот на времето
• Чувство на полнота дури и по јадење мали количини храна
• Необјаснив губиток на тежина и покрај нормален или зголемен апетит
• Гадење и повраќање, особено по оброци
• Промени во цревните навики, вклучувајќи запек или тешкотии при исфрлање на столица
• Замор кој не се подобрува со одмор
• Губиток на апетит

Во поразвиени случаи, може да забележите опиплива маса во вашиот абдомен што можете да ја почувствувате низ кожата. Некои луѓе исто така доживуваат недостиг на здив доколку течност се акумулира во абдоминалната празнина, состојба наречена асцит.

Важно е да се запомни дека овие симптоми може да се појават кај многу различни состојби, од кои повеќето се многу почести и помалку сериозни од ДСРЦТ. Сепак, ако доживувате неколку од овие симптоми постојано, вреди да ги разговарате со вашиот здравствен работник.

Што го предизвикува ДСРЦТ?

Точната причина за ДСРЦТ во голема мерка останува непозната, што може да биде фрустрирачки кога се обидувате да разберете зошто се развива овој рак. Она што го знаеме е дека ДСРЦТ резултира од специфична генетска промена што се случува случајно во одредени клетки.

Оваа генетска промена вклучува транслокација меѓу хромозомите 11 и 22, создавајќи абнормален фузиски ген наречен EWSR1-WT1. Овој фузиски ген произведува протеин кој го нарушува нормалниот раст и делење на клетките, што доведува до развој на клетки на рак.

За разлика од некои други видови рак, ДСРЦТ не изгледа да е поврзан со:

• Наследни генетски состојби или семејна историја
• Изложеност на животната средина или фактори на начинот на живот
• Претходни третмани со зрачење или хемотерапија
• Вирусни инфекции
• Навики во исхраната или вежбањето

Генетската промена што го предизвикува ДСРЦТ изгледа да е случаен настан што се случува за време на делењето на клетките. Ова значи дека развивањето на ДСРЦТ не е нешто што можеше да се спречи преку различни избори или однесувања.

Кога да се јавите кај лекар за симптоми на ДСРЦТ?

Треба да размислите да се јавите кај вашиот лекар доколку доживувате постојани абдоминални симптоми кои траат повеќе од две недели, особено ако се влошуваат прогресивно. Иако овие симптоми се многу поверојатно да бидат предизвикани од вообичаени состојби, секогаш е подобро да се проверат.

Побарајте медицинска помош побрзо доколку доживеете:

• Силен, ненадеен абдоминален бол
• Брзо абдоминално отекување во текот на денови наместо недели
• Повраќање кое ви го спречува задржувањето на храна или течности
• Знаци на цревна опструкција, како што е неможноста да се испушти гас или да се има столица
• Значителен необјаснет губиток на тежина (повеќе од 10 килограми без обид)
• Тешкотии со дишење заедно со абдоминално отекување

Запомнете дека вашиот здравствен работник е таму за да ви помогне да ги сортирате загрижувачките симптоми. Тие можат да направат соодветни тестови за да утврдат што ги предизвикува вашите симптоми и да ви обезбедат соодветен план за лекување.

Кои се ризик-факторите за ДСРЦТ?

ДСРЦТ има многу малку идентификувани ризик-фактори, што е и смирувачки и нешто збунувачки за медицинските истражувачи. Ракот изгледа да се развива случајно, наместо да биде поврзан со контролирани ризик-фактори.

Главните ризик-фактори кои се идентификувани вклучуваат:

• Возраст: Повеќето случаи се јавуваат кај луѓе меѓу 10 и 30 години, со врвна инциденца во доцните тинејџерски и раните дваесетти години
• Пол: Мажите се погодени околу четири пати почесто од жените
• Нема познат наследен модел: ДСРЦТ не изгледа да се пренесува во семејствата

За разлика од многу други видови рак, ДСРЦТ не е поврзан со пушење, конзумирање алкохол, исхрана, вежбање, професионална изложеност или претходни медицински третмани. Ова всушност може да биде нешто утешно, бидејќи тоа значи дека веројатно нема ништо што можевте да го направите поинаку за да го спречите.

Редоста на овој рак исто така значи дека дури и луѓето во групите со најголем ризик (млади мажи) имаат исклучително мала шанса да развијат ДСРЦТ. Вкупниот ризик останува помалку од 1 на еден милион луѓе годишно.

Кои се можните компликации на ДСРЦТ?

ДСРЦТ може да доведе до неколку компликации, главно поради тоа како расте и се шири низ абдоминалната празнина. Разбирањето на овие потенцијални компликации може да ви помогне да ги препознаете кога симптомите може да станат посериозни.

Најчестите компликации вклучуваат:

• Цревна опструкција: Туморите можат да ги блокираат цревата, спречувајќи нормална дигестија
• Асцит: Натрупување на течност во абдоминалната празнина што предизвикува отекување и непријатност
• Подхранетост: Поради слаб апетит, гадење и тешкотии при јадење
• Крвни згрутчувања: Ракот може да го зголеми ризикот од формирање на згрутчувања во крвните садови
• Проблеми со бубрезите: Доколку туморите го компресираат или го инвадираат уринарниот систем

Во напредни случаи, ДСРЦТ може да се шири надвор од абдоминалната празнина до други органи, најчесто црниот дроб, белите дробови или лимфните јазли. Сепак, овој вид на далечно ширење е помалку чест од локалното ширење во абдоменот.

Важно е да се знае дека современата поддржувачка нега може ефикасно да ги управува многу од овие компликации, помагајќи да се одржи квалитетот на животот за време на лекувањето. Вашиот медицински тим ќе ги следи овие проблеми и ќе ги адресира веднаш доколку се развијат.

Како се дијагностицира ДСРЦТ?

Дијагностицирањето на ДСРЦТ обично вклучува неколку чекори, бидејќи лекарите прво треба да ги исклучат почестите состојби. Процесот обично започнува со вашата медицинска историја и физички преглед на вашиот абдомен.

Вашиот лекар веројатно ќе нарача сликовни тестови за да добие подобар поглед на тоа што се случува во вашиот абдомен. КТ-сken на абдоменот и карлицата често е првата сликовна студија што се изведува, бидејќи може да покаже големина, локација и број на присутни маси.

Дополнителни тестови може да вклучуваат:

• МНР-сken за подетални слики на меките ткива
• ПЕТ-сken за проверка на активност на ракот низ целото тело
• Крвни тестови за проверка на вашето општо здравје и функција на органите
• Туморски маркери, иако овие не се специфични за ДСРЦТ

Дефинитивната дијагноза бара биопсија, каде што мала примерок од ткиво се отстранува и се испитува под микроскоп. Патологот ќе бара карактеристични мали кружни клетки и ќе изврши специјални тестови за да го потврди фузискиот ген EWSR1-WT1 кој го дефинира ДСРЦТ.

Овој дијагностички процес може да трае неколку дена до недели, што може да биде преоптоварувачки. Запомнете дека овој темелен пристап ви обезбедува најточна дијагноза, што е од суштинско значење за планирање на најдобрата стратегија за лекување.

Каков е третманот за ДСРЦТ?

Третманот за ДСРЦТ обично вклучува повеќечекорски пристап кој ги комбинира различни видови на терапија. Целта е да се намалат туморите колку што е можно повеќе и да се контролира болеста долгорочно.

Стандардниот пристап кон лекувањето обично вклучува:

1. Хемотерапија: Многу кругови на моќни лекови против рак дадени во текот на неколку месеци
2. Операција: Отстранување на колку што е можно повеќе тумор, често комбинирано со загреана хемотерапија директно во абдоменот
3. Радиотерапија: Високоенергетски зраци насочени кон преостанатите клетки на рак

Фазата на хемотерапија обично доаѓа прва и може да трае 4-6 месеци. Чести комбинации на лекови вклучуваат ифосфамид, карбоплатин, етопозид и доксорубицин. Овие лекови дејствуваат со насочување кон брзо делечки клетки на рак.

Операцијата, кога е можно, вклучува постапка наречена циторедуктивна хирургија со хипертермична интраперитонеална хемотерапија (HIPEC). Ова вклучува отстранување на видливи тумори, а потоа миење на абдоминалната празнина со загреани лекови за хемотерапија.

Во текот на лекувањето, вашиот медицински тим исто така ќе се фокусира на поддржувачка нега за да ви помогне да ги управувате несаканите ефекти и да го одржите вашето здравје и квалитет на живот. Ова може да вклучува лекови за гадење, нутритивна поддршка и третмани за спречување на инфекции.

Како да ги управувате симптомите дома за време на лекувањето на ДСРЦТ?

Управувањето со симптомите дома може да ви помогне да се чувствувате поудобно и да го одржите вашето здравје за време на лекувањето. Мали секојдневни прилагодувања може да направат значајна разлика во тоа како се чувствувате воопшто.

За дигестивни симптоми, јадењето помали, почести оброци често работи подобро од обидот да се јадат големи порции. Фокусирајте се на храна што е лесна за варење и ви се допаѓа, дури и ако вашите вообичаени омилени јадења не ви се допаѓаат во моментов.

За управување со заморот:

• Одмарајте се кога ви е потребно, но обидете се да останете нежно активни кога е можно
• Прошетајте се кратко или направете лесно истегнување колку што можете да толерирате
• Одржувајте редовен распоред на спиење кога е можно
• Побарајте помош од семејството и пријателите за секојдневните задачи

За гадење и проблеми со апетитот, обидете се да јадете бланда храна како крекери, тост или ориз. Ѓумбир чај или додатоци на ѓумбир може да помогнат со гадење. Останете хидрирани со пиење мали количини течности во текот на денот.

Чувајте ги вашите симптоми и несакани ефекти за да можете да ги разговарате со вашиот здравствен тим. Тие често можат да ги прилагодат лековите или да обезбедат дополнителни поддржувачки третмани за да ви помогнат да се чувствувате подобро.

Како треба да се подготвите за вашите лекарски прегледи?

Подготвувањето за вашите лекарски прегледи може да ви помогне да го искористите максимално вашето време со вашиот здравствен тим и да се осигурате дека ќе добиете одговор на сите ваши прашања. Малку подготовка многу помага да се чувствувате повеќе под контрола на вашата нега.

Пред секој преглед, запишете ги вашите тековни симптоми, вклучувајќи кога почнаа и како се промениле. Забележете ги сите нови симптоми или несакани ефекти што ги доживувате од лекувањето.

Подгответе список на прашања што сакате да ги поставите:

• Што покажуваат моите последни резултати од тестовите?
• Како функционира моето лекување?
• На кои несакани ефекти треба да внимавам?
• Дали има начини подобро да ги управувам моите тековни симптоми?
• Кога е закажан мојот следен третман?

Донесете целосен список на сите лекови што ги земате, вклучувајќи ги лековите без рецепт и додатоците. Размислете да донесете член на семејството или пријател за да ви помогне да запомните што е разговарано и да ви обезбеди емоционална поддршка.

Не двоумете се да побарате појаснување доколку нешто не ви е јасно. Вашиот здравствен тим сака да се осигура дека целосно го разбирате вашето здравствено состојба и план за лекување.

Што е клучниот заклучок за ДСРЦТ?

ДСРЦТ е редок, но сериозен рак којшто главно ги погодува младите луѓе. Иако дијагнозата може да биде преоптоварувачка, напредокот во лекувањето ги подобри резултатите кај многу пациенти во последниве години.

Најважното што треба да го запомните е дека не сте сами во ова патување. Вашиот медицински тим има искуство во лекувањето на овој редок рак и ќе работи со вас за да го развие најдобриот можен план за лекување за вашата специфична ситуација.

Раното препознавање на симптомите и брзата медицинска помош може да направат разлика во резултатите од лекувањето. Доколку доживувате постојани абдоминални симптоми, особено ако сте млад човек, не двоумете се да ги разговарате со вашиот здравствен работник.

Запомнете дека имањето загрижувачки симптоми не значи дека имате ДСРЦТ. Овој рак е исклучително редок, а вашите симптоми се многу поверојатно да бидат предизвикани од вообичаена, лечива состојба. Сепак, добивањето на евалуација ви дава мир на душата и ви обезбедува соодветна нега, каква и да е причината.

Често поставувани прашања за ДСРЦТ

Дали ДСРЦТ е наследен?

Не, ДСРЦТ не е наследен и не се пренесува во семејствата. Генетските промени што го предизвикуваат овој рак изгледа да се случуваат случајно за време на делењето на клетките. Имање член на семејството со ДСРЦТ не го зголемува вашиот ризик од развивање на ист.

Колку е навистина редок ДСРЦТ?

ДСРЦТ е исклучително редок, со помалку од 200 нови случаи дијагностицирани ширум светот секоја година. За да го ставите ова во перспектива, многу е поверојатно да ве погоди гром отколку да развиете ДСРЦТ. Оваа реткост е всушност една од причините зошто може да биде предизвик за почетна дијагноза.

Дали ДСРЦТ може да се излечи?

Иако ДСРЦТ е агресивен рак, некои пациенти постигнуваат долгорочна ремисија со интензивно лекување. Комбинацијата на хемотерапија, операција и радиотерапија им помогна на некои луѓе да живеат без рак многу години. Резултатите од лекувањето продолжуваат да се подобруваат додека лекарите дознаваат повеќе за овој редок рак.

Која е типичната возраст кога се дијагностицира ДСРЦТ?

Повеќето луѓе со ДСРЦТ се дијагностицирани меѓу 10 и 30 години, со најголем број случаи што се јавуваат во доцните тинејџерски и раните дваесетти години. Сепак, случаите се пријавени кај деца млади колку 5 и возрасни стари колку 50 години, иако овие се многу помалку чести.

Колку време обично трае лекувањето на ДСРЦТ?

Целосниот процес на лекување обично трае околу 12-18 месеци, иако ова може да варира во зависност од индивидуалните околности. Ова вклучува неколку месеци хемотерапија, по што следува операција (доколку е можно), а потоа дополнителна хемотерапија или радиотерапија. Вашиот медицински тим ќе ви даде поспецифичен временски распоред врз основа на вашиот план за лекување.