Што е Евингов сарком? Симптоми, причини и третман

Евинговиот сарком е редок вид на рак којшто пред се ги зафаќа коските и меките ткива, најчесто се јавува кај децата и младите возрасни. Овој агресивен рак типично се развива во долгите коски на рацете и нозете, карлицата, ребрата или 'рбетот, иако повремено може да се јави и во меките ткива како мускулите или масното ткиво.

Иако дијагнозата може да биде многу тешка, напредокот во третманот значително ги подобри резултатите кај многу пациенти. Разбирањето на оваа состојба може да ви помогне да се справите со предизвиците пред вас со поголема доверба и јасност.

Што е Евингов сарком?

Евинговиот сарком припаѓа на група на ракови наречени Евингова фамилија на тумори (ESFT). Овие ракови започнуваат кога одредени клетки почнуваат да се размножуваат неконтролирано, формирајќи тумори кои можат да се шират на други делови од телото ако не се лекуваат.

Овој рак најчесто ги зафаќа луѓето на возраст помеѓу 10 и 20 години, иако може да се јави на било која возраст. Претставува околу 1% од сите детски ракови, што го прави доста редок, но бара специјализирана нега кога ќе се појави.

Ракот го добил името по д-р Џејмс Евинг, кој прв го опишал во 1921 година. Она што го прави Евинговиот сарком уникатен е неговиот специфичен генетски состав и начинот на кој реагира на одредени третмани.

Кои се симптомите на Евингов сарком?

Раните знаци на Евингов сарком понекогаш може да се заменат со вообичаени повреди или болки при растење, па затоа е важно да се обрне внимание на симптомите коишто перзистираат или се влошуваат со текот на времето.

Најчестите симптоми вклучуваат:

• Постојана болка во коските или зглобовите која може да се влоши ноќе или при активност
• Оток или забележлива грутка во близина на погодената област
• Необјаснети фрактури на коските кои се јавуваат со минимална траума
• Шепање или тешкотии при движење на погодената област
• Замор и општ чувство на несоодветност
• Треска која доаѓа и си оди без очигледна причина
• Губење на тежина без обид

Помалку чести, но позначајни симптоми можат да вклучуваат тешкотии со дишењето ако туморот го зафаќа градниот кош, или вкочанетост и слабост ако притиска на нервите. Овие симптоми бараат итна медицинска помош.

Кои се видовите на Евингов сарком?

Лекарите го класифицираат Евинговиот сарком врз основа на тоа каде се развива во вашето тело. Главните типови помагаат во донесувањето одлуки за третман и ви даваат појасна слика за тоа што да очекувате.

Скелетниот Евингов сарком се развива во коските и претставува околу 80% од сите случаи. Најчесто ги зафаќа карлицата, ребрата, 'рбетот и долгите коски на рацете и нозете. Овој тип често предизвикува болка во коските и може да доведе до фрактури.

Екстраосеозниот Евингов сарком расте во меките ткива, наместо во коските, што претставува околу 20% од случаите. Може да се развие во мускулите, масното ткиво или други меки ткива насекаде во телото, вклучувајќи го и градниот ѕид, рацете, нозете или карлицата.

И двата типа имаат слични генетски карактеристики и реагираат на истите пристапи за третман, иако локацијата може да влијае на хируршките опции и целокупното планирање на третманот.

Што го предизвикува Евинговиот сарком?

Евинговиот сарком се развива поради специфични генетски промени кои се случуваат случајно во клетките, а не поради нешто што вие или вашето семејство сте го направиле погрешно. Овие промени во повеќето случаи не се наследуваат од родителите.

Ракот се јавува кога два гени се спојуваат на абнормален начин, создавајќи она што лекарите го нарекуваат фузиски ген. Најчестата фузија вклучува EWSR1 ген и FLI1 ген, што се случува во околу 85% од случаите. Оваа генетска грешка предизвикува клетките да растат неконтролирано.

За разлика од некои ракови, Евинговиот сарком не е поврзан со фактори на животниот стил како пушење, исхрана или изложеност на животната средина. Се чини дека е случајна генетска појава што може да се случи на секого, иако е почеста кај луѓето од европско потекло.

Истражувачите продолжуваат да го изучуваат зошто се јавуваат овие генетски промени, но во моментов нема познат начин да се спречи нивното појавување.

Кога да се јавите на лекар за Евингов сарком?

Треба да се јавите на вашиот лекар ако доживувате постојана болка во коските или зглобовите која не се подобрува со одмор или се влошува со текот на времето. Иако повеќето болки не се сериозни, важно е да се проверат постојаните симптоми.

Баравте медицинска помош веднаш ако забележите необјаснет оток или грутки, особено ако растат или предизвикуваат непријатност. Фрактурите кои се случуваат со мали повреди или вообичаени активности исто така бараат итна евалуација.

Не чекајте ако имате треска заедно со болка во коските, необјаснето губење на тежина или екстремен замор којшто се меша во секојдневните активности. Овие комбинации на симптоми треба професионална проценка.

Верувајте во вашите инстинкти ако нешто не ви се чини во ред. Раната евалуација може да направи значителна разлика во резултатите од третманот, а вашиот здравствен тим е тука за да ви помогне да се утврди што ги предизвикува вашите симптоми.

Кои се ризик факторите за Евингов сарком?

Разбирањето на ризик факторите може да ви помогне да го разберете зошто се развил овој рак, иако е важно да знаете дека имањето ризик фактори не значи дека некој дефинитивно ќе добие рак.

Возраст игра најголема улога, со повеќето случаи кои се јавуваат помеѓу 10 и 20 години. Сепак, Евинговиот сарком може да ги зафати возрасните, особено оние во нивните 20-ти и 30-ти години, иако ова станува сè поретка со возраста.

Етничката припадност изгледа дека значително влијае на ризикот. Луѓето од европско или кавкаско потекло се многу посклони да развијат Евингов сарком во споредба со оние од африканско, азиско или хиспанско потекло, иако причините за ова не се целосно разјаснети.

Полот покажува мал образец, со мажите кои се малку посклони да развијат овој рак отколку жените. Претходната радијациона терапија за други ракови може малку да го зголеми ризикот, но ова е доста ретко.

Повеќето луѓе со Евингов сарком немаат идентификувани ризик фактори, потврдувајќи дека овој рак типично се јавува случајно, а не поради спречувачки причини.

Кои се можните компликации на Евингов сарком?

Иако дискусијата за компликации може да биде страшна, разбирањето на потенцијалните предизвици ви помага да се подготвите и да соработувате со вашиот медицински тим за да ги спречите или ефикасно да ги управувате.

Најсериозната грижа е метастазата, каде што клетките на ракот се шират на други делови од телото. Евинговиот сарком најчесто се шири на белите дробови, други коски или коскената срж. Околу 20-25% од пациентите имаат докази за ширење при дијагнозата.

Компликации поврзани со третманот можат да вклучуваат несакани ефекти од хемотерапијата, како што се зголемен ризик од инфекција, гадење, опаѓање на косата и потенцијални долгорочни ефекти врз функцијата на срцето или бубрезите. Радиационата терапија може да предизвика промени на кожата и, ретко, секундарни ракови години подоцна.

Хируршките компликации зависат од локацијата на туморот, но можат да вклучуваат промени во функцијата на екстремитетите, потреба од протези или предизвици во реконструкцијата. Проблеми со растот може да се јават кај децата ако третманот ги зафаќа растечките плочи во коските.

Доцните ефекти може да се појават години по третманот, вклучувајќи проблеми со плодноста, проблеми со срцето или секундарни ракови. Сепак, многу луѓе продолжуваат да живеат исполнет, здрав живот по третманот, а вашиот медицински тим ги следи овие можности за да ги адресира рано ако се појават.

Како се дијагностицира Евингов сарком?

Дијагностицирањето на Евингов сарком вклучува неколку чекори за да се потврди ракот и да се утврди неговата големина. Вашиот лекар ќе започне со темелен преглед и преглед на вашите симптоми и медицинска историја.

Имагинг тестовите помагаат во визуелизацијата на туморот и проверката на ширењето. Рентгенските снимки обично доаѓаат први, а потоа и МРИ скенирања за да се видат детални слики од погодената област. КТ скенирања на градниот кош и понекогаш ПЕТ скенирања помагаат да се утврди дали ракот се проширил на друго место.

Биопсијата дава дефинитивна дијагноза со отстранување на мал дел од туморското ткиво за лабораториска анализа. Патолозите бараат карактеристични генетски промени кои го потврдуваат Евинговиот сарком, особено генските фузии споменати порано.

Дополнителни тестови може да вклучуваат биопсии на коскената срж за да се проверат клетките на ракот во коскената срж и крвни тестови за да се процени општото здравје пред да започне третманот. Оваа сеопфатна евалуација обично трае неколку недели, но го осигурува вашиот план за третман специјално за вашата ситуација.

Каков е третманот за Евингов сарком?

Третманот за Евингов сарком типично вклучува комбиниран пристап со употреба на хемотерапија, хирургија и понекогаш радијациона терапија. Овој повеќечекорски процес значително ги подобри резултатите во последните децении.

Хемотерапијата обично започнува прва за да го намали туморот и да ги третира сите клетки на ракот кои можеби се прошириле, но сè уште не се видливи. Чести лекови се винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, ифосфамид и етопозид, често дадени во комбинации во текот на неколку месеци.

Локалниот третман следи, вклучувајќи хирургија за отстранување на туморот или радијациона терапија ако хирургијата не е можна. Изборот зависи од фактори како локацијата на туморот, големината и колку добро реагирал на почетната хемотерапија.

Хирургијата има за цел да го отстрани целиот тумор додека се зачувува колку што е можно повеќе нормална функција. Понекогаш ова бара процедури за зачувување на екстремитетите, додека во ретки случаи, ампутацијата може да биде неопходна за најдобар исход.

Радиационата терапија користи зраци со висока енергија за уништување на клетките на ракот и може да се користи наместо хирургија или во комбинација со неа. Планот за третман обично трае неколку месеци и бара тесна координација меѓу различни специјалисти.

Дополнителна хемотерапија честопати следи по локалниот третман за да се елиминираат сите преостанати клетки на ракот. Во текот на третманот, вашиот тим го следи вашиот одговор и го прилагодува планот по потреба.

Како да се управува со домашната нега за време на третманот на Евингов сарком?

Управувањето со секојдневниот живот за време на третманот бара некои прилагодувања, но многу активности можат да продолжат со соодветно планирање и поддршка од вашиот здравствен тим.

Превенцијата на инфекции станува многу важна за време на хемотерапијата кога вашиот имунолошки систем може да биде ослабен. Ова значи често миење на рацете, избегнување на гужви кога вашиот број на крвни клетки е низок и веднаш контактирање на вашиот лекар ако развиете треска или се чувствувате лошо.

Поддршката на исхраната помага во одржувањето на силата за време на третманот. Фокусирајте се на јадење кога се чувствувате добро, пијте доволно течности и работете со нутриционист ако гадењето или промените во апетитот станат предизвик. Малите, чести оброци честопати работат подобро од големите.

Управувањето со енергијата вклучува балансирање на одморот со нежна активност, доколку е толерирано. Лесна вежба како одење може да помогне во одржувањето на силата и расположението, но слушајте го вашето тело и одмарајте се кога е потребно.

Емоционалната поддршка е исто така важна. Размислете да се поврзете со групи за поддршка, советници или други семејства кои разбираат што поминувате. Многу болници нудат овие ресурси како дел од сеопфатната нега.

Како треба да се подготвите за вашите лекарски прегледи?

Подготвувањето за прегледи ви помага да го искористите максимално вашето време со медицинскиот тим и осигурува дека сите ваши грижи се адресирани темелно.

Запишете ги вашите прашања пред секоја посета, почнувајќи од најважните. Вклучете грижи за симптоми, несакани ефекти од третманот, ограничувања на активностите или сè што ве загрижува помеѓу прегледите.

Водете дневник на симптомите, забележувајќи ги нивоата на болка, промените во енергијата, апетитот или какви било нови симптоми. Оваа информација му помага на вашиот лекар да го следи вашиот одговор на третманот и да го прилагоди лекувањето по потреба.

Донесете лице за поддршка на важни прегледи, доколку е можно. Тие можат да ви помогнат да запомните информациите кои се дискутирале и да ви обезбедат емоционална поддршка за време на тешките разговори.

Организирајте ги вашите медицински информации, вклучувајќи ги и тековните лекови, осигурителните картички и сите резултати од тестови од други лекари. Имањето сè лесно достапно го поедноставува вашето лекување.

Не двоумете се да побарате разјаснување ако нешто не ви е јасно. Вашиот медицински тим сака да се чувствувате информирани и удобно со вашиот план за третман.

Што е клучниот заклучок за Евингов сарком?

Евинговиот сарком е сериозен, но лекувачки рак кој бара специјализирана нега и сеопфатен пристап кон третманот. Иако добивањето на оваа дијагноза може да биде многу тешко, значителниот напредок во третманот значително ги подобри резултатите во последните децении.

Успехот во голема мера зависи од раното откривање и добивање нега од искусни тимови кои се запознаени со овој редок рак. Комбинацијата на хемотерапија, хирургија или радијација и постојано следење им нуди на многу пациенти одлични шанси за излекување и враќање кон нормални активности.

Запомнете дека не сте сами во ова патување. Вашиот медицински тим, семејството, пријателите и организациите за поддршка на пациенти се сите ресурси достапни за да ви помогнат да се справите со третманот и опоравувањето успешно.

Често поставувани прашања за Евингов сарком

Дали Евинговиот сарком е наследен?

Не, Евинговиот сарком обично не се наследува од родителите. Генетските промени кои го предизвикуваат овој рак се случуваат случајно во индивидуалните клетки, а не во гените кои се пренесуваат низ семејствата. Помалку од 5% од случаите имаат семејна историја на болеста.

Која е стапката на преживување за Евингов сарком?

Стапките на преживување зависат од неколку фактори, вклучувајќи ја фазата при дијагнозата и одговорот на третманот. За локализирана болест, петгодишните стапки на преживување се приближно 70-80%. Кога ракот се проширил при дијагнозата, стапките се пониски, но многу пациенти сè уште постигнуваат долгорочна ремисија со тековните третмани.

Дали Евинговиот сарком може да се спречи?

Во моментов, нема познат начин да се спречи Евинговиот сарком, бидејќи резултира од случајни генетски промени кои се случуваат спонтано. За разлика од некои ракови, тој не е поврзан со фактори на животниот стил, изложеност на животната средина или наследени генетски состојби кои би можеле да се модифицираат.

Колку долго обично трае третманот?

Третманот обично трае 9-12 месеци и вклучува повеќе фази на хемотерапија, заедно со хирургија или радијациона терапија. Точниот временски период варира во зависност од индивидуалниот одговор на третманот и специфичните протоколи кои ги користи вашиот медицински тим.

Дали ќе можам да се вратам на нормални активности по третманот?

Многу луѓе се враќаат на своите претходни активности по завршувањето на третманот, иако ова зависи од фактори како локацијата на туморот и видот на потребната хирургија. Вашиот медицински тим ќе работи со вас во текот на третманот за да го оптимизира вашиот функционален исход и да ви помогне да ги постигнете вашите цели за активност.