Што е FSGS? Симптоми, причини и третман

FSGS е скратеница за фокална сегментна гломерулосклероза, бубрежно заболување кое ги зафаќа ситните филтри во вашите бубрези наречени гломерули. Кога имате FSGS, се формира лузна во одредени делови од овие филтри, што го отежнува чистењето на отпадот и вишокот течност од вашата крв од страна на бубрезите.

Оваа состојба може да се чувствува преоптоварувачки кога првпат ќе слушнете за неа, но разбирањето на тоа што се случува во вашето тело може да ви помогне да се чувствувате повеќе под контрола. FSGS ги зафаќа луѓето од сите возрасти, иако е почеста кај одредени групи, а со соодветна нега, многу луѓе живеат полн, активен живот додека ја управуваат оваа состојба.

Што е FSGS?

FSGS е вид на бубрежно заболување каде што се развива лузна во специфични области на филтрирачките единици на вашиот бубрег. Замислете ги вашите бубрези како да имаат милиони ситни цедилки наречени гломерули кои го одвојуваат отпадот од добрите работи што вашето тело треба да ги задржи.

Името точно го опишува она што се случува: „фокално“ значи само некои од вашите гломерули се погодени, „сегментално“ значи само делови од секој погоден филтер имаат оштетување, а „гломерулосклероза“ се однесува на процесот на лузна. Оваа лузна ги прави тие филтри помалку ефикасни во вршењето на својата работа.

За разлика од некои бубрежни заболувања кои ги зафаќаат сите филтри рамномерно, FSGS е нерамномерно. Некои од вашите бубрежни филтри работат совршено добро, додека други развиваат овие лузни области. Овој образец всушност е корисен за лекарите кога поставуваат дијагноза.

Кои се симптомите на FSGS?

Најчестиот ранен знак на FSGS е протеин во вашата урина, што може да го забележите како пенава или меурлива урина. Ова се случува затоа што вашите оштетени бубрежни филтри почнуваат да пуштаат протеин да помине кога треба да го задржат во вашиот крвоток.

Еве ги симптомите што може да ги доживеете додека се развива FSGS:

• Пенава или пениста урина што не поминува
• Оток на стапалата, глуждовите, нозете или околу очите
• Зголемување на тежината од задржување на течности
• Чувство на поголем замор од вообичаено
• Губиток на апетит
• Висок крвен притисок
• Крв во урината (поретко)

Некои луѓе со лесен FSGS не забележуваат никакви симптоми во почетокот, поради што состојбата понекогаш се открива за време на рутински тестови на крв или урина. Отокот обично почнува постепено и може да биде повидлив наутро или откако долго време сте седеле или стоеле.

Во поразвиените фази, може да доживеете недостиг на здив, гадење или промени во тоа колку често мочате. Овие симптоми се развиваат кога вашата бубрежна функција станува значително оштетена.

Кои се видовите на FSGS?

FSGS доаѓа во два главни типа: примарен и секундарн. Примарен FSGS се случува кога болеста се развива сама по себе без друга основна состојба што ја предизвикува.

Примарниот FSGS е понатаму поделен на генетски и негенетски форми. Генетскиот тип се наследува во семејствата и е предизвикан од промени во специфични гени кои влијаат на тоа како работат вашите бубрежни филтри. Негенетскиот тип се развива од причини кои сè уште не се целосно разјаснети.

Секундарен FSGS се јавува кога друга состојба или фактор ги оштетува вашите бубрези и доведува до образец на лузна. Овој тип може да биде предизвикан од инфекции како ХИВ, одредени лекови, дебелина или други бубрежни заболувања.

Постојат и различни обрасци на лузна што лекарите можат да ги видат под микроскоп, вклучувајќи ги колабирачките, врвните, перихиларните, клеточните и неинаку специфицираните варијанти. Вашиот лекар може да ги спомене овие термини, но она што е најважно е како вашиот специфичен случај реагира на третманот.

Што го предизвикува FSGS?

Точната причина за примарен FSGS често останува непозната, што може да биде фрустрирачки, но не значи дека сте направиле нешто погрешно. Во многу случаи, се чини дека е поврзано со проблеми со вашиот имунолошки систем или генетски фактори.

Кога FSGS се наследува во семејствата, обично е предизвикан од мутации во гените кои помагаат во одржувањето на структурата на вашите бубрежни филтри. Овие генетски промени можат да се пренесат од родителите, иако понекогаш се јавуваат како нови мутации.

Секундарен FSGS има попрепознатливи причини кои вклучуваат:

• Вирусни инфекции, особено ХИВ
• Определени лекови како хероин, литиум или високи дози на лекови против болки
• Тешка дебелина која става дополнителен притисок на вашите бубрези
• Рефлуксна нефропатија од повторени бубрежни инфекции
• Српеста анемија
• Други бубрежни заболувања или структурни абнормалности

Понекогаш FSGS се развива откако вашите бубрези се под стрес од друга состојба долго време. Добрата вест е дека кога секундарниот FSGS се фаќа рано и основната причина се лекува, оштетувањето на бубрезите може да биде реверзибилно.

Во ретки случаи, FSGS може да биде предизвикан од одредени автоимуни состојби или да биде несакан ефект на лекови кои се користат за лекување на рак. Вашиот лекар ќе работи на идентификување на сите можни основни причини како дел од вашиот план за лекување.

Кога да се јавите на лекар за FSGS?

Треба да се јавите на вашиот лекар ако забележите постојана пенава урина што не поминува по еден или два дена. Додека повремената пенава урина може да биде нормална, постојано меурлива урина често укажува на губиток на протеини.

Отокот што не се подобрува со одмор е друг важен знак за разговарање со вашиот здравствен работник. Ова е особено точно ако забележите отоци околу очите наутро или ако вашите чевли се чувствуваат тесни кога нормално ви одговараат.

Побарајте медицинска помош побрзо ако доживеете:

• Нагло силен оток на лицето, рацете или стапалата
• Тешкотии со дишењето или болка во градите
• Значително намалено мокрење
• Крв во урината заедно со други симптоми
• Силен замор што го попречува секојдневното функционирање

Ако имате семејна историја на бубрежно заболување, вреди да се споменат сите промени во урината на вашиот лекар, дури и ако се чинат мали. Раното откривање може да направи значителна разлика во ефикасното управување со FSGS.

Кои се ризик-факторите за FSGS?

FSGS може да го погоди секого, но одредени фактори може да ја зголемат вашата веројатност за развивање на оваа состојба. Возраста игра улога, со FSGS што почесто се дијагностицира кај деца и млади возрасни, иако може да се јави на било која возраст.

Вашата етничка припадност влијае на вашиот ризик, со Афроамериканците кои се посклони да развијат FSGS од другите етнички групи. Овој зголемен ризик се чини дека е поврзан со генетски фактори кои обезбедуваат одредена заштита од одредени инфекции, но може да го зголемат ризикот од бубрежно заболување.

Семејната историја е друг значаен ризик-фактор, особено за генетските форми на FSGS. Ако имате роднини со бубрежно заболување, особено ако започнало на млада возраст, вашиот ризик може да биде повисок.

Други ризик-фактори вклучуваат:

• Имање ХИВ инфекција
• Тешка дебелина, особено ако е долготрајна
• Историја на употреба на дрога, особено интравенска дрога
• Определени генетски состојби како српеста анемија
• Претходна бубрежна повреда или заболување
• Долготрајна употреба на одредени лекови

Имањето ризик-фактори не значи дека дефинитивно ќе развиете FSGS, а многу луѓе со повеќе ризик-фактори никогаш не ја развиваат состојбата. Спротивно на тоа, некои луѓе го развиваат FSGS без да имаат никакви очигледни ризик-фактори.

Кои се можните компликации на FSGS?

FSGS може да доведе до неколку компликации, но знаењето за нив ви помага на вас и на вашиот здравствен тим да ги следите раните знаци и да преземете превентивни мерки. Најзначајната грижа е прогресивното оштетување на бубрезите кое на крајот може да доведе до бубрежна инсуфициенција.

Високиот крвен притисок често се развива со FSGS и може да создаде циклус каде што високиот притисок предизвикува поголемо оштетување на бубрезите. Затоа контролата на крвниот притисок станува важен дел од вашиот план за лекување.

Чести компликации што може да ги доживеете вклучуваат:

• Нефротски синдром со тежок губиток на протеини и отоци
• Високи нивоа на холестерол
• Зголемен ризик од крвни згрутчувања
• Поголема подложност на инфекции
• Коскено заболување од промени во бубрежната функција
• Анемија додека бубрежната функција опаѓа

Губењето на протеини во FSGS понекогаш може да биде доволно сериозно за да предизвика нефротски синдром, каде што губите толку многу протеини што вашето тело не може да ја одржува соодветната рамнотежа на течности. Ова доведува до значителен оток и други метаболички проблеми.

Во ретки случаи, луѓето со FSGS може да развијат акутна бубрежна инсуфициенција, особено ако состојбата напредува брзо или ако има дополнителни стресори на бубрезите. Сепак, со соодветно следење и третман, многу од овие компликации можат да се спречат или ефикасно да се управуваат.

Некои луѓе со FSGS на крајот треба дијализа или трансплантација на бубрези, но овој исход не е неизбежен. Многу луѓе ја одржуваат стабилна бубрежна функција со години со соодветен третман.

Како може да се спречи FSGS?

Иако не можете да ги спречите генетските форми на FSGS, постојат чекори што можете да ги преземете за да го заштитите вашето бубрежно здравје и потенцијално да го спречите секундарниот FSGS. Одржувањето на здрава тежина го намалува стресот на вашите бубрези и го намалува ризикот од развивање на бубрежно заболување поврзано со дебелина.

Ако имате состојби кои можат да доведат до секундарна FSGS, доброто управување со нив е од суштинско значење. Ова вклучува одржување на ХИВ под контрола со антиретровирусна терапија, избегнување на рекреативни дроги и употреба на лекови на рецепт само според упатствата на вашиот здравствен работник.

Општите мерки за заштита на бубрезите вклучуваат:

• Контрола на крвниот притисок и дијабетесот ако ги имате
• Одржување на добра хидратација, но не и прекумерна хидратација
• Ограничување на преработената храна богата со натриум
• Не пушење или откажување од пушење ако моментално пушите
• Редовни прегледи кои вклучуваат тестови на бубрежната функција
• Претпазливост со лекови против болки без рецепт

Ако имате семејна историја на бубрежно заболување, генетското советување може да биде корисно за да ги разберете вашите ризици и да ги разговарате опциите за скрининг. Некои генетски форми на FSGS можат да се откријат преку тестирање пред да се развијат симптомите.

Редовната медицинска нега е вашата најдобра одбрана, особено ако имате ризик-фактори. Раното откривање и третман може значително да го забават напредувањето на бубрежното заболување кога ќе се развие.

Како се дијагностицира FSGS?

Дијагностицирањето на FSGS обично започнува со рутински тестови кои покажуваат протеин во вашата урина или промени во вашата бубрежна функција. Вашиот лекар веројатно ќе нарача тестови на крв и урина за да се измери колку добро работат вашите бубрези и колку протеини губите.

Биопсија на бубрезите обично е потребна за да се потврди дијагнозата на FSGS. За време на оваа постапка, се зема мал примерок од бубрежното ткиво и се испитува под микроскоп за да се бара карактеристичен образец на лузна.

Процесот на дијагностицирање обично вклучува:

1. Тестови на урина за проверка на протеини и крв
2. Тестови на крв за мерење на бубрежната функција и нивоата на протеини
3. Мониторинг на крвниот притисок
4. Ултразвук на бубрезите за да се погледне структурата на бубрезите
5. Биопсија на бубрезите за дефинитивна дијагноза
6. Генетско тестирање ако се сомнева на фамилијарен FSGS

Вашиот лекар може исто така да тестира за состојби кои можат да предизвикаат секундарна FSGS, како што се ХИВ, автоимуни заболувања или други инфекции. Ова помага да се утврди дали вашиот FSGS е примарен или секундарн на друга состојба.

Резултатите од биопсијата ќе покажат не само присуство на FSGS, туку и ќе помогнат да се утврди специфичниот тип и колку оштетување се случило. Оваа информација го води вашиот план за лекување и помага да се предвиди како состојбата може да напредува.

Каков е третманот за FSGS?

Третманот за FSGS се фокусира на забавување на оштетувањето на бубрезите, управување со симптомите и лекување на сите основни причини. Специфичниот пристап зависи од тоа дали имате примарен или секундарн FSGS и колку е сериозна вашата состојба.

За секундарна FSGS, лекувањето на основната причина е приоритет. Ова може да значи контрола на ХИВ со лекови, губење на тежина ако дебелината е фактор или запирање на лекови кои ги оштетуваат вашите бубрези.

Честите третмани за FSGS вклучуваат:

• АЦЕ инхибитори или АРБ за заштита на бубрезите и контрола на крвниот притисок
• Кортикостероиди за намалување на воспалението во некои случаи
• Имуносупресивни лекови за одредени типови
• Диуретици за помош со отоци
• Лекови за намалување на холестеролот
• Ограничување на протеините во исхраната во некои случаи

Стероидите како преднизон често се првиот третман што се обидува за примарен FSGS, особено кај деца и млади возрасни. Овие лекови можат да помогнат во намалување на активноста на имунолошкиот систем што може да придонесе за оштетување на бубрезите.

Ако стероидите не работат или предизвикуваат премногу несакани ефекти, вашиот лекар може да препорача други имуносупресивни лекови како циклоспорин, такролимус или микофенолат. Овие лекови бараат внимателно следење, но можат да бидат многу ефикасни за некои луѓе.

Контролата на крвниот притисок е од суштинско значење без оглед на тоа кои други третмани ги користите. Дури и ако вашиот крвен притисок се чини нормален, лековите кои ги штитат вашите бубрези можат да помогнат во забавување на напредувањето на FSGS.

Како да се управува со FSGS дома?

Управувањето со FSGS дома вклучува правење промени во начинот на живот кои го поддржуваат вашето бубрежно здравје и општата благосостојба. Следењето на бубрежно-пријателска диета може да помогне во намалување на оптоварувањето на вашите бубрези и управување со симптоми како што е отокот.

Вашиот лекар или диететичар може да препорача ограничување на внесот на протеини за да се намали оптоварувањето на вашите бубрези, иако ова варира во зависност од вашата специфична ситуација. Намалувањето на натриумот помага во контролата на крвниот притисок и отокот.

Секојдневните стратегии за управување дома вклучуваат:

• Земање лекови точно според прописот
• Мониторинг на вашата тежина секојдневно за следење на задржувањето на течности
• Ограничување на натриумот на помалку од 2.300 мг дневно
• Одржување на активност со лесни вежби, доколку е толерирано
• Доволно одморување и управување со стресот
• Избегнување на лекови против болки без рецепт без одобрение од лекар

Водете дневник на вашата тежина, крвен притисок (ако имате домашен монитор) и сите симптоми како што се отоци или промени во мокрењето. Оваа информација им помага на вашите здравствени работници да го прилагодат вашиот третман по потреба.

Бидете во тек со вакцинациите, бидејќи некои третмани за FSGS можат да влијаат на вашиот имунолошки систем. Избегнувајте ги луѓето кои се очигледно болни кога е можно и практикувајте добра хигиена на рацете.

Не двоумете се да контактирате со вашиот здравствен работник ако забележите ненадејно зголемување на тежината, зголемен оток или какви било нови симптоми. Раната интервенција често може да спречи компликациите да се влошат.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготовката за вашиот преглед помага да се осигурате дека ќе го искористите максимално вашето време со вашиот здравствен работник. Донесете список на сите лекови што ги земате, вклучувајќи ги лековите без рецепт, додатоци и билни лекови.

Напишете ги вашите прашања однапред за да не заборавите да прашате за работи што ве загрижуваат. Корисно е да ги рангирате вашите прашања по важност во случај да нема доволно време за време на прегледот.

Информации што треба да ги донесете на вашиот преглед:

• Комплетно список на тековни лекови и дози
• Запис на дневните тежини ако сте ги следеле
• Мерења на крвниот притисок ако го следите дома
• Список на симптоми и кога се јавуваат
• Семејна историја на бубрежно заболување
• Претходни резултати од тестови од други лекари

Размислете да донесете доверлив пријател или член на семејството за да ви помогне да запомните важни информации разговарани за време на посетата. Тие исто така можат да обезбедат емоционална поддршка и да помогнат во застапување на вашите потреби.

Бидете подготвени да разговарате за вашата секојдневна рутина, вклучувајќи ја исхраната, вежбањето и сите предизвици со кои се соочувате со вашиот тековен план за лекување. Вашиот лекар треба да има оваа информација за да ви обезбеди најдобра можна нега.

Што е клучниот заклучок за FSGS?

FSGS е управлива бубрежна состојба која ги зафаќа сите поинаку, а имањето на оваа дијагноза не значи дека вашиот живот мора драстично да се промени. Со соодветен третман и модификации на начинот на живот, многу луѓе со FSGS ја одржуваат добрата бубрежна функција со години.

Најважното што можете да го направите е да соработувате со вашиот здравствен тим и да останете посветени на вашиот план за лекување. Редовното следење овозможува прилагодувања кои можат да го забават напредувањето на болеста и да ги спречат компликациите.

Запомнете дека истражувањето на FSGS е во тек и се развиваат нови третмани. Она што можеби не е достапно денес може да стане опција во иднина, па затоа одржувањето на вашето бубрежно здравје сега ги чува повеќе врати отворени подоцна.

Иако FSGS бара постојано внимание, тоа не мора да ве дефинира или да ги ограничи вашите цели. Многу луѓе со оваа состојба продолжуваат да работат, патуваат, вежбаат и уживаат во полн, смислен живот додека го управуваат своето бубрежно здравје.

Често поставувани прашања за FSGS

Дали FSGS може целосно да се излечи?

Во моментов, нема лек за FSGS, но состојбата често може ефикасно да се управува за да се забави нејзиното напредување. Некои луѓе, особено оние со секундарна FSGS, може да видат подобрување ако основната причина успешно се лекува. Целта на третманот е да се зачува бубрежната функција и да се спречат компликации, а не целосно да се елиминира болеста.

Дали ќе ми треба дијализа ако имам FSGS?

Не секој со FSGS ќе треба дијализа. Многу луѓе ја одржуваат стабилна бубрежна функција со години со соодветен третман. Потребата од дијализа зависи од тоа колку брзо опаѓа вашата бубрежна функција и колку добро реагирате на третманот. Редовното следење им помага на вашите здравствени работници рано да интервенираат за да го забават напредувањето.

Дали можам да имам деца ако имам FSGS?

Многу жени со FSGS можат да имаат успешни бремености, но тоа бара внимателно планирање и мониторинг и со вашиот бубрежен лекар и со гинеколог со искуство во бремености со висок ризик. Некои лекови кои се користат за лекување на FSGS може да треба да се заменат пред и за време на бременоста. Клучот е да ги разговарате вашите цели за планирање на семејството со вашиот здравствен тим рано.

Дали FSGS секогаш е генетски?

Не, FSGS не е секогаш генетски. Додека некои форми се наследуваат во семејствата поради генетски мутации, многу случаи на FSGS не се наследуваат. Секундарен FSGS е предизвикан од други состојби или фактори, а дури и примарен FSGS може да се јави без семејна историја. Генетското тестирање може да помогне да се утврди дали вашиот FSGS има наследен компонент.

Колку често треба да го видам мојот лекар ако имам FSGS?

Фреквенцијата на посетите зависи од тоа колку е стабилна вашата состојба и кои третмани ги примате. На почетокот, можеби ќе ви требаат прегледи на секои неколку месеци за да се следи вашиот одговор на третманот. Откако вашата состојба ќе стане стабилна, прегледите на секои 3-6 месеци се типични, но вашиот лекар ќе го одреди соодветниот распоред врз основа на вашите индивидуални потреби и резултати од тестовите.