Што е Малигна хипертермија? Симптоми, Причини и Лекување

Малигната хипертермија е ретка, но сериозна реакција на одредени лекови за анестезија што се користат за време на операција. Се случува кога вашите мускули опасно реагираат на овие лекови, предизвикувајќи брзо зголемување на телесната температура и вкочанување на мускулите.

Оваа состојба се јавува кај околу 1 на 5.000 до 1 на 50.000 луѓе кои примаат општа анестезија. Иако звучи плашливо, таа е целосно лечива кога ќе се открие рано, а современите операциски сали се добро опремени за безбедно справување со неа.

Кои се симптомите на Малигна хипертермија?

Симптомите на малина хипертермија се развиваат брзо за време или кратко по изложувањето на анестезија. Вашиот медицински тим внимателно ги следи овие знаци во текот на секоја постапка што вклучува лекови кои ја предизвикуваат.

Најчестите рани знаци за предупредување се:

• Брзо зголемување на телесната температура (понекогаш достигнува 41°C или повеќе)
• Вкочанетост на мускулите, особено на виличните мускули
• Зголемена срцева фреквенција и неправилен отчукување на срцето
• Висок крвен притисок
• Брзо, плитко дишење
• Прекумерно потење
• Петенисто или црвено лице

Во потешки случаи, може да доживеете и распаѓање на мускулите, проблеми со бубрезите или опасни промени во хемијата на крвта. Добрата вест е дека тимовите во операциските сали се обучени да ги забележат овие симптоми веднаш и да преземат брзи мерки.

Што ја предизвикува Малигната хипертермија?

Малигната хипертермија е предизвикана од генетска состојба која влијае на тоа како вашите мускулни клетки го обработуваат калциумот. Кога сте изложени на одредени лекови за анестезија, оваа генетска разлика предизвикува абнормален мускулен одговор.

Главните причинители се специфични лекови за анестезија:

• Волатилни анестетички гасови (како севофлуран, изофлуран и халотан)
• Сукцинилхолин (мускулен релаксант)

Оваа генетска склоност ја наследувате од вашите родители. Таа е поврзана со мутации во гените кои го контролираат ослободувањето на калциум во мускулните клетки, особено гените RYR1 и CACNA1S. Кога овие гени не функционираат правилно, изложеноста на лекови кои ја предизвикуваат предизвикува неконтролирано навлегување на калциум во мускулните клетки.

Оваа генетска состојба се наследува во семејствата, но тоа што го имате генот не значи дека дефинитивно ќе имате реакција. Некои луѓе го носат генот, но никогаш не доживуваат симптоми, додека други може да имаат сериозни реакции при првото изложување на лекови кои ја предизвикуваат.

Кога да се јавите на лекар за Малигна хипертермија?

Ако сте закажани за операција, треба да разговарате со вашиот анестезиолог однапред ако имате семејна историја на проблеми со анестезија. Овој разговор им помага на вашиот медицински тим да планираат најбезбеден пристап за вашата постапка.

Треба посебно да споменете ако некој во вашето семејство имал:

• Необјаснети високи температури за време на операцијата
• Тешки опоравувања од анестезија
• Мускулни проблеми или слабост
• Позната склоност кон малина хипертермија

За време на операцијата, вашиот тим за анестезија постојано ве следи, па не треба да се грижите за препознавање на симптомите сами. Сепак, ако сте имале генетско тестирање кое покажува склоност, секогаш информирајте го секој здравствен работник пред да примите анестезија или одредени лекови.

Кои се ризик факторите за Малигна хипертермија?

Вашиот најголем ризик фактор е да имате семејна историја на малина хипертермија или необјаснети компликации за време на анестезија. Бидејќи ова е генетска состојба, таа има тенденција да се наследува во семејствата низ генерациите.

Други фактори кои може да го зголемат вашиот ризик се:

• Да бидете машко (мажите се малку повеќе склони кон реакции)
• Да бидете млади (децата и младите возрасни имаат повисоки стапки)
• Да имате одредени мускулни нарушувања како централна корна болест
• Претходни необјаснети реакции на анестезија

Одредени ретки мускулни состојби се исто така поврзани со поголем ризик. Ова вклучува вродени миопатии, мускулни дистрофии и периодични парализични синдроми. Ако имате дијагностицирано мускулно нарушување, вашиот тим за анестезија ќе преземе дополнителни мерки на претпазливост.

Вреди да се напомене дека стресот, топлината или вежбањето обично не ја предизвикуваат малина хипертермија сами по себе. Реакцијата речиси секогаш бара изложеност на специфични лекови за анестезија кај луѓе кои се генетски склони.

Кои се можните компликации на Малигната хипертермија?

Кога се лекува навремено, повеќето луѓе целосно се опоравуваат од малина хипертермија без трајни последици. Сепак, ако реакцијата не се препознае и лекува брзо, таа може да доведе до сериозни компликации.

Најзагрижувачките компликации се:

• Распаѓање на мускулите (рабдомиолиза) што може да ги оштети вашите бубрези
• Проблеми со срцевиот ритам кои можат да бидат опасни по живот
• Оштетување на мозокот од екстремно високи телесни температури
• Нарушувања на згрутчувањето на крвта
• Тешка дехидратација и електролитни дисбаланси
• Органска инсуфициенција во повеќе системи

Клучот за спречување на овие компликации е рано препознавање и непосредно лекување. Современите операциски сали се опремени со мониторинг на температурата и лекови за итни случаи, што ги прави сериозните компликации многу помалку чести отколку што беа во минатото.

Со соодветно лекување, стапката на преживување е над 95%. Повеќето луѓе кои доживуваат малина хипертермија продолжуваат да живеат целосно нормален живот, иако ќе треба да ги избегнуваат лековите кои ја предизвикуваат во идните операции.

Како се дијагностицира Малигната хипертермија?

Малигната хипертермија се дијагностицира пред се врз основа на вашите симптоми и одговор на лекувањето за време на анестезија. Вашиот тим за анестезија ја поставува оваа дијагноза со набљудување на карактеристичните знаци и гледање како реагирате на лековите за итни случаи.

За време на активен епизод, лекарите бараат класична комбинација на висока температура, вкочанетост на мускулите и специфични промени во хемијата на крвта. Тие исто така го следат вашиот одговор на дантролен, специфичниот антидот лек.

Откако ќе се опоравите, генетското тестирање може да помогне да се потврди вашата склоност и да се води идната медицинска нега. Ова тестирање ги бара мутациите во гените најчесто поврзани со малина хипертермија. Сепак, генетските тестови не ги фаќаат сите случаи, па нормалниот резултат не гарантира дека не сте склони.

За членовите на семејството, тестирањето на мускулна биопсија порано беше златен стандард за дијагноза. Ова вклучува земање мал дел од мускулното ткиво и изложување му на лековите кои ја предизвикуваат во лабораторија. Сепак, овој тест сега е достапен само во неколку специјализирани центри и ретко се користи откако генетското тестирање стана достапно.

Каков е третманот за Малигна хипертермија?

Третманот за малина хипертермија се фокусира на непосредно запирање на лекот кој ја предизвикува и давање на специфичен антидот наречен дантролен. Овој лек делува со блокирање на ослободувањето на калциум во вашите мускулни клетки, со што се запира опасната реакција.

Вашиот медицински тим ќе преземе неколку непосредни чекори:

1. Веднаш запрете ги сите лекови за анестезија кои ја предизвикуваат
2. Дајте дантролен преку вашата ИВ (обично 2,5 мг по кг телесна тежина)
3. Ладете го вашето тело со торби со мраз, ладни ИВ течности и ладни ќебиња
4. Дајте кислород и поддржете го вашето дишење
5. Набљудувајте и поправете ги сите проблеми со срцевиот ритам
6. Проверете и балансирајте ја хемијата на вашата крв

Третманот со дантролен обично треба да се повторува на секои неколку часа додека вашите симптоми целосно не исчезнат. Повеќето луѓе треба повеќе дози во период од 24 до 48 часа за да се спречи реакцијата да се врати.

Вашиот медицински тим исто така ќе го следи вашето бубрежно функционирање внимателно и ќе ви даде многу течности за да ви помогне да ги исплакнете сите производи од распаѓање на мускулите. Во тешки случаи, може да ви треба дијализа за да ги поддржите вашите бубрези додека се опоравуваат.

Како да се управува со опоравувањето од Малигна хипертермија?

Опоравувањето од малина хипертермија обично се случува на интензивна нега каде вашиот медицински тим може внимателно да ве следи. Повеќето луѓе почнуваат да се чувствуваат подобро во рок од неколку часа од примањето дантролен, иако целосното опоравување може да потрае неколку дена.

За време на вашето опоравување, вашиот здравствен тим ќе продолжи да ви дава дантролен и ќе ги следи вашите витални знаци, бубрежното функционирање и мускулните ензими. Веројатно ќе останете во болница најмалку 24 до 48 часа за да се осигурате дека реакцијата нема да се врати.

Откако ќе се вратите дома, ќе треба да се одморите и да му дозволите на вашето тело целосно да се опорави. Некои луѓе доживуваат мускулна болка или слабост неколку дена, што е нормално. Пиењето многу течности им помага на вашите бубрези да ги обработуваат преостанатите производи од распаѓање на мускулите.

Најважниот дел од вашето опоравување е да добиете соодветна документација за вашата реакција и генетско советување ако се препорачува. Оваа информација е од суштинско значење за сите идни медицински процедури и за информирање на членовите на семејството кои исто така може да бидат во ризик.

Како може да се спречи Малигната хипертермија?

Најдобрата превенција за малина хипертермија е избегнување на лековите кои ја предизвикуваат. Ако е познато дека сте склони или имате силна семејна историја, вашиот тим за анестезија ќе користи алтернативни лекови кои се целосно безбедни за вас.

Безбедни опции за анестезија се:

• Пропофол и други не-причинители ИВ анестетици
• Локални анестетици како лидокаин
• Регионална анестезија (спинални или епидурални блокади)
• Не-причинители мускулни релаксанти
• Азотен оксид (смеен гас)

Ако имате семејна историја на малина хипертермија, размислете за генетско тестирање пред секоја планирана операција. Ова им помага на вашиот медицински тим да донесат најбезбедни одлуки за вашата анестезија.

Секогаш носете медицински аларм нараквица или носете картичка која го наведува вашето склоност кон малина хипертермија. Во итни ситуации, оваа информација може да биде спасителна и им помага на медицинските тимови веднаш да изберат соодветни лекови.

За планирање на семејството, генетското советување може да ви помогне да ги разберете ризиците од пренесување на оваа состојба на вашите деца и да разговарате за опциите за тестирање за членовите на семејството.

Како треба да се подготвите за вашиот преглед кај лекар?

Ако сте загрижени за ризикот од малина хипертермија, почнете со собирање детални информации за медицинската историја на вашето семејство. Фокусирајте се особено на сите проблеми што членовите на семејството ги имале со анестезија или необјаснети компликации за време на операцијата.

Пред вашиот преглед, запишете:

• Секаква семејна историја на проблеми со анестезија или малина хипертермија
• Претходни операции што сте ги имале и како сте се опоравиле
• Сите мускулни нарушувања или слабост во вашето семејство
• Прашања за генетско тестирање или безбедност на анестезија
• Тековни лекови и алергии

Ако се подготвувате за операција, закажете претходна консултација со вашиот анестезиолог. Ова ви дава време да ги разговарате вашите загрижености и им овозможува да планираат најбезбеден пристап за анестезија за вашата постапка.

Донесете ги сите претходни медицински записи поврзани со реакции на анестезија, резултати од генетско тестирање или извештаи за мускулна биопсија, ако ги имате. Оваа информација им помага на вашиот здравствен тим да донесат најинформирани одлуки за вашата нега.

Што е клучниот заклучок за Малигната хипертермија?

Малигната хипертермија е сериозна, но многу лечива состојба која се јавува кај луѓе со генетска склоност кон одредени лекови за анестезија. Иако може да биде опасна по живот ако не се препознае брзо, современата медицинска нега ја направи многу преживувачка со соодветно лекување.

Најважното што треба да го запомните е дека знаењето е вашата најдобра заштита. Ако имате семејна историја на проблеми со анестезија, разговарајте со вашите здравствени работници пред секоја операција. Тие можат да користат целосно безбедни алтернативни лекови и да бидат подготвени со третмани за итни случаи ако е потребно.

Со соодветни мерки на претпазливост и медицинска свест, луѓето со склоност кон малина хипертермија можат безбедно да се подложат на операција и да живеат целосно нормален живот. Клучот е да се осигурате дека вашиот медицински тим знае за вашиот ризик, за да можат да преземат соодветни мерки на претпазливост.

Често поставувани прашања за Малигната хипертермија

П1: Дали малина хипертермија може да се случи без анестезија?

Малигната хипертермија речиси секогаш бара изложеност на специфични лекови кои ја предизвикуваат што се користат во анестезија. Иако се пријавени исклучително ретки случаи со интензивно изложување на топлина или одредени други лекови, голем дел од реакциите се случуваат само за време на операција со волатилни анестетици или сукцинилхолин.

П2: Ако мојот родител имал малина хипертермија, дали дефинитивно ќе ја добијам и јас?

Не нужно. Склоноста кон малина хипертермија се наследува, но не го следи едноставниот образец. Имате околу 50% шанса да ја наследите генетската склоност ако еден родител ја има, но тоа што го имате генот не гарантира дека ќе имате реакција. Некои луѓе го носат генот, но никогаш не доживуваат симптоми.

П3: Колку брзо се развива малина хипертермија за време на операцијата?

Малигната хипертермија може да се развие во рок од неколку минути од изложеноста на лекови кои ја предизвикуваат, иако понекогаш е потребно подолго време да стане очигледна. Реакцијата обично станува очигледна во првиот час од анестезијата, поради што вашиот медицински тим внимателно ве следи во текот на ова време.

П4: Дали можам да направам стоматолошка работа ако сум склони кон малина хипертермија?

Да, можете безбедно да направите стоматолошка работа. Локалните анестетици како лидокаин и новокаин се целосно безбедни за луѓе со склоност кон малина хипертермија. Само осигурајте се да го информирате вашиот стоматолог за вашата состојба, за да можат да избегнат какви било лекови кои ја предизвикуваат ако е потребна подлабока седација.

П5: Дали ќе треба да ги избегнувам сите идни операции ако имав малина хипертермија?

Воопшто не. Можете безбедно да имате идни операции користејќи лекови за анестезија кои не ја предизвикуваат. Вашиот тим за анестезија ќе користи алтернативни лекови кои се целосно безбедни за вас. Многу луѓе со склоност кон малина хипертермија имаат повеќе успешни операции во текот на нивниот живот со соодветни мерки на претпазливост.