Малигна Хипертермија

Малигната хипертермија е сериозна реакција на одредени лекови кои се користат за анестезија. Оваа сериозна реакција обично вклучува опасно висока телесна температура, ригидни мускули или спазми, брз пулс и други симптоми. Без брз третман, компликациите предизвикани од малигната хипертермија можат да бидат фатални.

Во повеќето случаи, генот кој ве изложува на ризик од малигната хипертермија е наследен, иако понекогаш е резултат на случајна генетска промена. Генетичкото тестирање може да открие дали имате погоден ген. Оваа генетска нарушување се нарекува подложност на малигната хипертермија (МHS).

Третманите за малигната хипертермија вклучуваат лекот дантролен (Дантриум, Ревонто, Рјанодекс), пакетчиња со мраз и други мерки за ладење на телесната температура, како и поддржувачка нега.

Во повеќето случаи, нема знаци или симптоми на подложност на малигна хипертермија сè додека не се изложени на одредени лекови кои се користат за анестезија.

Знаците и симптомите на малигна хипертермија може да варираат и може да се појават за време на анестезијата или за време на опоравувањето, кратко по операцијата. Тие може да вклучуваат:

• Тешка мускулна ригидност или спазми
• Брзо, плитко дишење и проблеми со низок кислород и висок јаглерод диоксид
• Брз пулс
• Неправилен срцев ритам
• Опасно висока телесна температура
• Прекумерно потење
• Петниста, неправилна боја на кожата (шарена кожа)

Во ретки случаи, луѓето со ризик од малигна хипертермија покажале знаци на реакција по интензивна физичка активност за време на прекумерна топлина или влажност, за време на вирусна болест или при земање на статин лекови кои се користат за намалување на холестеролот.

Ако сте во ризик од малигна хипертермија и немате сериозна реакција за време на првото изложување на одредени лекови за анестезија, сепак сте во ризик ако ги примате овие лекови во иднина. Наместо тоа, може да се користат други лекови за анестезија кои не предизвикуваат реакција.

Ако некој во вашето семејство е познат по ризик од малигна хипертермија и ви е потребна анестезија, важно е да му го кажете на вашиот здравствен работник и специјалист за анестезија (анестезиолог). Можат да се користат други лекови наместо тоа.

Малигната хипертермија може да се јави кога имате склоност кон малагна хипертермија (МHS), генетско нарушување предизвикано од генетска промена (мутација). Зафатениот ген го зголемува ризикот од малагна хипертермија кога сте изложени на одредени анестетички лекови кои предизвикуваат реакција. Зафатениот ген најчесто се наследува, обично од еден родител кој исто така го има. Поретко, зафатениот ген не е наследен и е резултат на случајна генетска промена.

Различни гени можат да предизвикаат МHS. Најчесто зафатениот ген е RYR1. Поретко зафатените гени вклучуваат CACNA1S и STAC3.

Вашиот ризик од генетско нарушување МHS е поголем ако некој во вашето семејство го има.

• Ви треба само да наследите еден променет ген од родител за да бидете погодени од ова нарушување (аутозомно доминантен модел на наследување). Ако еден од вашите родители го има генетскиот дефект кој го предизвикува МHS, вие имате 50% шанса исто така да го имате МHS.
• Ако имате други роднини со МHS, вашите шанси исто така се зголемени.

Вашиот ризик од малигна хипертермија е исто така поголем ако вие или близок роднина имате:

• Анамнеза за настани кои се сомнителни за малигна хипертермија за време на анестезија
• Анамнеза за распаѓање на мускулното ткиво наречено рабдомиолиза (rab-doe-my-OL-ih-sis), кое може да биде предизвикано од вежбање во екстремна топлина и влажност или при земање на статински лекови
• Одредени мускулни заболувања и нарушувања предизвикани од наследени генетски промени

Доколку не се лекува веднаш, малигната хипертермија може да доведе до сериозни компликации, како што се:

• Редтко состојба која предизвикува распаѓање на мускулните клетки (рабдомиолиза)
• Оштетување или откажување на бубрезите
• Проблеми со згрутчувањето и крварењето
• Смрт

Ако имате фамилијарна анамнеза за малигна хипертермија или роднина кој има проблеми со анестезија, кажете му на вашиот здравствен работник или анестезиолог пред операцијата или било која постапка која бара анестезија. Проценката на вашиот ризик од малигна хипертермија му овозможува на вашиот анестезиолог да избегне одредени лекови за анестезија.

Злокачествената хипертермија се дијагностицира врз основа на знаци и симптоми, мониторинг за време и веднаш по анестезијата и лабораториски тестови за идентификување на компликациите.

Тестирањето за да се утврди дали сте со зголемен ризик од злокачествена хипертермија (тестирање на подложност) може да се препорача ако имате фактори на ризик. Тестирањето може да вклучува генетско тестирање или тест на мускулна биопсија.

• Генетско тестирање. Генетската промена (мутација) што ве прави подложни на злокачествена хипертермија се идентификува со генетско тестирање. Се собира примерок од вашата крв и се испраќа во лабораторија за анализа. Генетското тестирање може да ја идентификува генетската промена што покажува дека имате генетско нарушување наречено подложност на злокачествена хипертермија (MHS).
• Мускулна биопсија (тест на контрактура). Во некои случаи, вашиот здравствен работник може да препорача мускулна биопсија ако сте во ризик од злокачествена хипертермија. За време на овој тест, хируршки се отстранува мало парче мускулно ткиво за лабораториска анализа. Во лабораторијата, примерокот е изложен на хемикалии кои го предизвикуваат злокачествениот хипертермија за да се утврди како се контрахира мускулот. Бидејќи овој тест мора да се направи на мускулно ткиво веднаш по отстранувањето, потребно е патување до специјализиран центар за мускулна биопсија.