Што е Полицитемија Вера? Симптоми, Причини и Лекување

Полицитемија вера е редок крвен пореметување каде што вашата коскена срж прави премногу црвени крвни клетки. Ова се случува поради генетска промена која му кажува на вашето тело да продолжи да произведува црвени крвни клетки дури и кога не ви се потребни. Замислете го како фабрика која не може да ја исклучи својата производствена линија, создавајќи повеќе производ отколку што е потребно.

Иако оваа состојба звучи загрижувачки, многу луѓе живеат полн, активен живот со соодветно управување. Клучот е да се разбере што се случува во вашето тело и да се соработува со вашиот здравствен тим за да се одржи сè во рамнотежа.

Што е полицитемија вера?

Полицитемија вера е вид на крвен рак наречен миелопролиферативен неоплазма. Вашата коскена срж, која е како фабрика за крв во вашето тело, почнува да препроизведува црвени крвни клетки поради генетска мутација. Оваа мутација дејствува како скршен прекинувач кој останува заглавен во положба „вклучено“.

Дополнителните црвени крвни клетки ја прават вашата крв погуста од вообичаеното, слично на тоа како медот тече поспоро од водата. Оваа густина може да го отежни течењето на крвта низ крвните садови. Кај повеќето луѓе со оваа состојба, исто така, има повисоки нивоа на бели крвни клетки и тромбоцити.

Ова не е нешто што вие сте го направиле погрешно или што можевте да го спречите. Генетската промена се случува случајно во повеќето случаи, и тоа не е нешто што го наследувате од вашите родители или го пренесувате на вашите деца.

Кои се симптомите на полицитемија вера?

Многу луѓе со полицитемија вера не забележуваат симптоми во почетокот, поради што состојбата често се открива за време на рутински крвни тестови. Кога симптомите се појавуваат, тие обично се поврзани со тоа што имате премногу црвени крвни клетки и погуста крв.

Еве ги најчестите симптоми што може да ги доживеете:

• Чувство на замор или слабост, дури и по доволно спиење
• Главоболки кои се чини дека се појавуваат од никаде
• Вртоглавица или чувство на лесноглавица
• Сврбеж на кожата, особено по топол туш или када
• Чувство на полнота или непријатност во горниот лев дел од стомакот
• Краток здив за време на нормални активности
• Проблеми со видот или гледање точки
• Црвенило на лицето, рацете или нозете

Некои луѓе, исто така, доживуваат помалку чести, но забележителни симптоми. Ова може да вклучува необично крварење или модринки, пецкање во рацете и нозете или прекумерно потење ноќе. Можеби, исто така, ќе забележите дека малите сечења крварат подолго од вообичаеното или дека се појавуваат модринки полесно отколку порано.

Сврбежот заслужува посебно внимание бидејќи е доста специфичен за оваа состојба. Често се чувствува како мали боцки низ целата кожа и има тенденција да се влошува со топла вода. Ова се случува бидејќи дополнителните крвни клетки ослободуваат хемикалии кои ја иритираат вашата кожа.

Што ја предизвикува полицитемија вера?

Полицитемија вера е предизвикана од генетска мутација наречена JAK2 V617F во околу 95% од случаите. Оваа мутација се случува во клетките на вашата коскена срж и им кажува да прават црвени крвни клетки постојано, дури и кога вашето тело има доволно. Тоа е како да имате термостат кој е заглавен и не реагира на вистинската температура.

Оваа генетска промена не е нешто со кое се раѓате во повеќето случаи. Наместо тоа, се развива во текот на вашиот живот, обично во 50-тите или 60-тите години. Научниците не го разбираат целосно зошто се јавува оваа мутација, но се чини дека се случува случајно.

Преостанатите 5% од луѓето со полицитемија вера имаат различни мутации, како што се промени во гените CALR или MPL. Овие, исто така, влијаат на тоа како вашата коскена срж произведува крвни клетки, но тие се многу поретко.

Важно е да знаете дека оваа состојба не е заразна, и вие не сте направиле ништо за да ја предизвикате. Еколошките фактори, начинот на живот или стресот не ја предизвикуваат полицитемија вера. Мутацијата едноставно се случува како еден од тие случајни клеточни настани кои можат да се појават со стареењето.

Кога да се јавите на лекар за полицитемија вера?

Треба да се јавите на вашиот лекар ако доживувате постојани симптоми кои немаат очигледно објаснување. Ова е особено важно ако имате неколку симптоми заедно, како што е постојан замор комбиниран со главоболки и сврбеж на кожата.

Обрнете особено внимание на симптомите кои се мешаат во вашиот секојдневен живот или се чини дека се влошуваат со текот на времето. Ако се чувствувате необично уморни со недели, имате чести главоболки или забележувате дека вашата кожа многу ве чеша по топол туш, ова бара разговор со вашиот здравствен работник.

Побарајте итна медицинска помош ако доживеете болка во градите, тежок краток здив, ненадејни силни главоболки или знаци на крвен згрутчување како ненадејна болка и оток во ногата. Ова може да укаже на сериозни компликации кои бараат брзо лекување.

Не чекајте ако имате промени во видот, конфузија или симптоми на мозочен удар како ненадејна слабост на едната страна од телото. Иако ова е помалку често, погустата крв во полицитемија вера повремено може да доведе до проблеми со циркулацијата кои бараат итна нега.

Кои се ризик-факторите за полицитемија вера?

Разбирањето кој е посклон да развие полицитемија вера може да ви помогне да ја ставите вашата ситуација во перспектива. Сепак, запомнете дека имањето ризик-фактори не значи дека дефинитивно ќе ја развиете состојбата, а немањето не гарантира дека нема.

Главните ризик-фактори вклучуваат:

• Возраст над 60 години, иако може да се појави и кај помлади возрасни
• Машки пол, бидејќи мажите се малку посклони да ја развијат
• Имање еврејско потекло, особено Ашкеназско еврејско наследство
• Претходно изложување на високи нивоа на зрачење

Возраста е најсилниот ризик-фактор, при што повеќето луѓе се дијагностицирани помеѓу 50 и 75 години. Состојбата е доста ретка кај луѓето под 40 години, иако повремено може да се појави кај помлади возрасни и дури, многу ретко, кај деца.

Малку зголемениот ризик кај луѓето од еврејско потекло се чини дека е поврзан со генетски фактори, но состојбата може да ги погоди луѓето од секое етничко потекло. Врската со зрачењето доаѓа од студии на луѓе изложени на атомски бомби или нуклеарни несреќи, но типичните медицински рендгенски снимки или КТ-снимки не го зголемуваат вашиот ризик.

Најважно е што огромното мнозинство на луѓе со овие ризик-фактори никогаш не ја развиваат полицитемија вера. Состојбата останува доста ретка, зафаќајќи само околу 2 на секои 100.000 луѓе.

Кои се можните компликации на полицитемија вера?

Иако полицитемија вера е управлива со соодветно лекување, важно е да се разберат потенцијалните компликации за да можете да соработувате со вашиот лекар за да ги спречите. Погустата крв и дополнителните крвни клетки понекогаш можат да доведат до проблеми со циркулацијата и згрутчувањето на крвта.

Најчестите компликации вклучуваат:

• Крвни згрутчувања во вени или артерии
• Срцев удар или мозочен удар
• Зголемена слезина
• Проблеми со крварење, и покрај тоа што имате повеќе крвни клетки
• Висок крвен притисок
• Бубрежни камења
• Гихт од зголемени нивоа на урична киселина

Крвните згрутчувања се најсериозната грижа бидејќи густата крв не тече толку мазно низ крвните садови. Овие згрутчувања можат да се формираат во нозете, белите дробови или други витални органи. Затоа вашиот лекар веројатно ќе препорача лекување за разредување на крвта и намалување на бројот на црвени крвни клетки.

Интересно е што некои луѓе со полицитемија вера, исто така, доживуваат проблеми со крварење. Ова изгледа контрадикторно, но се случува бидејќи дополнителните тромбоцити не секогаш функционираат правилно. Можеби ќе забележите дека се појавуваат модринки полесно или дека малите сечења крварат подолго од очекуваното.

Во ретки случаи, полицитемија вера може да прогресира во потешки крвни пореметувања како миелофиброза или акутна леукемија. Ова се случува кај помалку од 20% од случаите и обично трае многу години. Редовното следење му помага на вашиот лекар да ги фати сите промени рано.

Како се дијагностицира полицитемија вера?

Дијагностицирањето на полицитемија вера започнува со крвни тестови кои покажуваат дека имате премногу црвени крвни клетки. Вашиот лекар ќе го погледне вашиот хематокрит (процентот на црвени крвни клетки во вашата крв) и нивото на хемоглобин. Кај полицитемија вера, овие броеви се повисоки од вообичаеното.

Клучниот дијагностички тест го бара JAK2 мутацијата во вашите крвни клетки. Бидејќи околу 95% од луѓето со полицитемија вера имаат оваа специфична генетска промена, наоѓањето му помага да се потврди дијагнозата. Ако JAK2 тестот е негативен, вашиот лекар може да тестира за други мутации како CALR или MPL.

Вашиот лекар, исто така, ќе сака да ги исклучи другите причини за висок број на црвени крвни клетки. Ова може да вклучува тестови за проверка на нивото на кислород, бубрежната функција и други состојби кои можат да предизвикаат вашето тело да произведува дополнителни црвени крвни клетки. Понекогаш ова вклучува дополнителни крвни тестови или истражувања со слики.

Биопсија на коскена срж може да се препорача во некои случаи, особено ако вашиот лекар треба повеќе информации за тоа што се случува во вашата коскена срж. Иако ова звучи застрашувачки, обично се прави како амбулантска постапка со локална анестезија и обезбедува вредни информации за планирање на вашето лекување.

Кое е лекувањето за полицитемија вера?

Лекувањето на полицитемија вера се фокусира на намалување на бројот на црвени крвни клетки и спречување на компликации. Добрата вест е дека со соодветно управување, повеќето луѓе со оваа состојба можат да живеат нормален, активен живот. Вашиот план за лекување ќе биде прилагоден на вашата специфична ситуација, возраст и ризик-фактори.

Главните пристапи за лекување вклучуваат:

• Флеботомија (редовно отстранување на крв, како донирање крв)
• Нискодозен аспирин за намалување на ризикот од згрутчување
• Лекови за забавување на производството на крвни клетки
• Лекување на симптоми како сврбеж

Флеботомијата често е првото лекување што вашиот лекар ќе го препорача. Ова вклучува отстранување на околу еден пинт крв на секои неколку недели или месеци, слично на донирање крв. Тоа е едноставна, безбедна постапка која директно го намалува бројот на црвени крвни клетки во вашиот систем и помага да се разредува вашата крв.

Нискодозен аспирин е вообичаено пропишан бидејќи помага да се спречат крвни згрутчувања со тоа што ги прави вашите тромбоцити помалку лепливи. Вашиот лекар ќе утврди дали ова е соодветно за вас врз основа на вашиот ризик од крварење и други здравствени состојби.

Ако флеботомијата сама по себе не е доволна, вашиот лекар може да ви препише лекови како хидроксиуреа или интерферон. Овие лекови помагаат да се забави производството на крвни клетки во вашата коскена срж. Понови лекови како руксолитиниб може да се препорачаат ако другите лекувања не функционираат добро или ако имате значајни симптоми.

Како да се управува со полицитемија вера дома?

Управувањето со полицитемија вера дома вклучува правење на некои промени во начинот на живот кои може да ви помогнат да се чувствувате подобро и да го намалите ризикот од компликации. Овие промени работат заедно со вашето медицинско лекување за да ви дадат најдобри можни резултати.

Останувањето добро хидрирано е од суштинско значење бидејќи помага да се спречи вашата крв да стане премногу густа. Целете се барем 8 чаши вода дневно, и пијте повеќе ако сте активни или во топло време. Избегнувајте дехидратација од прекумерна консумација на алкохол или кофеин.

Редовната, умерена вежба може да помогне да се подобри вашата циркулација и општото здравје. Одењето, пливањето или нежната јога се одлични избори. Сепак, избегнувајте активности со висок ризик од повреда бидејќи може да крварите полесно. Секогаш консултирајте се со вашиот лекар пред да започнете со нов тренинг-програм.

Обрнете внимание на вашата кожа, особено на сврбежот кој е чест кај оваа состојба. Земањето млака туш наместо топол може да помогне да се намали сврбежот. Некои луѓе откриваат дека нанесувањето на хидратантна крема додека нивната кожа е сè уште влажна помага, а избегнувањето на груби сапуни може да направи разлика.

Чувајте ги вашите симптоми и сите промени што ги забележувате. Оваа информација им помага на вашите здравствени работници да го прилагодат вашето лекување по потреба. Не двоумете се да се јавите на вашиот лекар ако забележите нови симптоми или ако постојните се влошуваат.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за вашиот преглед помага да се осигурате дека ќе го искористите најмногу од времето со вашиот здравствен работник. Доаѓањето организирано со прашања и информации го прави прегледот попродуктивен и му помага на вашиот лекар да обезбеди подобро лекување.

Пред вашиот преглед, запишете ги сите ваши симптоми, дури и ако се чини дека не се поврзани. Вклучете кога почнаа, колку често се јавуваат и што ги прави подобри или полоши. Ова му дава на вашиот лекар целосна слика за тоа како се чувствувате.

Донесете целосен список на сите лекови што ги пиете, вклучувајќи ги лековите без рецепт, витамините и додатоците. Некои лекови можат да влијаат на вашиот број на крвни клетки или да комуницираат со лекувањата за полицитемија вера, па затоа оваа информација е од суштинско значење.

Подгответе прашања за вашата состојба и опции за лекување. Можеби ќе сакате да прашате за тоа што да очекувате, како лекувањето ќе влијае на вашиот секојдневен живот или кои симптоми бараат итна помош. Запишувањето на ова ќе ви осигура дека нема да ги заборавите важните прашања за време на прегледот.

Размислете да донесете член на семејството или пријател на вашиот преглед. Тие можат да ви помогнат да запомните информациите што се разговараат и да ви обезбедат поддршка. Имањето некој друг таму може да биде особено корисно кога учите за нова дијагноза или план за лекување.

Која е клучната порака за полицитемија вера?

Полицитемија вера е управлива состојба со која многу луѓе успешно живеат со децении. Иако бара постојана медицинска нега и следење, повеќето луѓе со оваа состојба можат да продолжат да работат, патуваат и да уживаат во своите вообичаени активности со соодветно лекување.

Најважното што треба да го запомните е дека раното откривање и постојаното лекување прават огромна разлика во вашето долгорочно здравје. Тесната соработка со вашиот здравствен тим и следењето на вашиот план за лекување помага да се спречат компликации и да се чувствувате најдобро.

Не дозволувајте оваа дијагноза да ве дефинира или ограничи. Со денешните лекувања и техники за следење, луѓето со полицитемија вера често имаат одличен квалитет на живот. Останете информирани, следете го вашиот план за лекување и одржувајте отворена комуникација со вашите здравствени работници.

Запомнете дека имањето полицитемија вера не значи дека сте кршливи или дека треба да живеете во страв. Едноставно значи дека имате состојба која бара управување, како дијабетес или висок крвен притисок. Со соодветен пристап, можете да продолжите да живеете полн и активен живот.

Често поставувани прашања за полицитемија вера

Дали полицитемија вера е вид на рак?

Да, полицитемија вера технички се класифицира како вид на крвен рак, но е многу различна од она што повеќето луѓе го сметаат за рак. Тоа е бавно-растечка состојба која ретко се шири на други делови од вашето тело. Со соодветно лекување, повеќето луѓе со полицитемија вера живеат нормален животен век и одржуваат добар квалитет на живот. Зборот „рак“ може да биде плашлив, но оваа состојба е многу поуправлива од агресивните видови на рак.

Дали полицитемија вера може да се излечи?

Во моментов, нема лек за полицитемија вера, но е многу лечива и управлива. Повеќето луѓе живеат со оваа состојба со години без да им влијае значајно на нивниот секојдневен живот. Лекувањата се фокусираат на контролирање на симптомите, спречување на компликации и одржување на квалитетот на вашиот живот. Истражувањата продолжуваат во нови лекувања, и многу луѓе со полицитемија вера живеат нормален животен век со соодветна медицинска нега.

Дали ќе ми требаат лекувања со отстранување на крв засекогаш?

Повеќето луѓе со полицитемија вера имаат потреба од некоја форма на постојано лекување, но фреквенцијата и типот можат да варираат со текот на времето. Некои луѓе имаат потреба од редовна флеботомија во текот на целиот живот, додека други можеби на крајот ќе можат да се справуваат само со лекови. Вашиот план за лекување ќе се прилагоди врз основа на тоа колку добро се контролираат вашите крвни клетки и како се чувствувате. Многу луѓе откриваат дека лекувањата стануваат помалку чести откако нивната состојба е добро управувана.

Дали можам да имам деца ако имам полицитемија вера?

Многу луѓе со полицитемија вера можат да имаат деца, но бременоста бара посебно следење и нега. Состојбата може да го зголеми ризикот од крвни згрутчувања и други компликации за време на бременоста, па затоа ќе ви биде потребна тесна соработка помеѓу вашиот хематолог и гинеколог. Некои лекови што се користат за лекување на полицитемија вера треба да се прекинат за време на бременоста, но има алтернативни лекувања. Планирањето однапред и соработката со искусни здравствени работници е клучно.

Колку често ќе ми требаат крвни тестови и прегледи?

На почетокот, веројатно ќе ви требаат крвни тестови на секои неколку недели за да се следи колку добро функционира вашето лекување. Откако вашите крвни клетки ќе бидат стабилни, тестирањето може да се случи на секои неколку месеци. Повеќето луѓе го гледаат својот хематолог на секои 3-6 месеци за рутински прегледи, иако ова може да варира во зависност од вашата индивидуална ситуација. Редовното следење е важно за рано откривање на сите промени и прилагодување на лекувањето по потреба. Со текот на времето, многу луѓе откриваат дека нивните прегледи стануваат по рутински и помалку чести.