Што е Пулмонална Атрезија? Симптоми, Причини и Лекување

Пулмоналната атрезија е сериозен срцев дефект присутен при раѓање каде што пулмоналниот вентил не се формира правилно или е целосно блокиран. Ова значи дека крвта не може нормално да тече од срцето до белите дробови за да земе кислород.

Оваа состојба влијае на околу 1 од секои 10.000 бебиња родени. Иако звучи плашливо, медицинските достигнувања го овозможија тоа многу деца со пулмонална атрезија да живеат полни, активни животи со соодветно лекување и грижа.

Што е Пулмонална Атрезија?

Пулмоналната атрезија се случува кога пулмоналниот вентил, кој се наоѓа помеѓу десната комора на срцето и пулмоналната артерија, не успева да се развие правилно. Замислете го како врата што не се отвора помеѓу две важни соби во вашето срце.

Во здраво срце, десната комора пумпа крв преку пулмоналниот вентил до белите дробови. Кога имате пулмонална атрезија, овој пат е целосно блокиран или целосно недостасува. Телото на вашето бебе наоѓа креативни начини да ја донесе крвта до белите дробови преку други врски, но овие не се наменети да бидат постојани решенија.

Постојат два главни типа на оваа состојба. Типот зависи од тоа дали десната комора се развила нормално или останала мала и недоразвиена.

Кои се видовите на Пулмонална Атрезија?

Пулмонална атрезија со интактен вентрикуларен септум значи дека ѕидот помеѓу долните комори на срцето е целосен, но десната комора е обично мала и недоразвиена. Овој тип често бара посложено лекување бидејќи десната комора може да не биде доволно силна да пумпа крв ефикасно.

Пулмонална атрезија со вентрикуларен септален дефект вклучува дупка во ѕидот помеѓу долните комори на срцето, а десната комора е типично со нормална големина. Овој тип често има дополнителни крвни садови кои помагаат да се пренесе крвта до белите дробови, што може да го направи планирањето на лекувањето различно.

Кои се симптомите на Пулмонална Атрезија?

Повеќето бебиња со пулмонална атрезија покажуваат знаци во првите неколку дена или недели од животот. Најзабележлив симптом е цијаноза, што значи дека кожата, усните или ноктите на вашето бебе може да изгледаат сини или сивкасти бидејќи нивната крв не носи доволно кислород.

Може да забележите неколку други загрижувачки знаци кои сугерираат дека вашето бебе не добива доволно кислород:

• Тешкотии со дишењето или брзо дишење
• Слабо хранење или брзо замор за време на хранењето
• Прекумерна поспаност или недостаток на енергија
• Слабо зголемување на тежината и покрај нормалниот апетит
• Раздразливост или невообичаена нервоза
• Потење за време на хранењето или лесна активност

Некои бебиња може да имаат по суптилни симптоми, особено ако имаат добар алтернативен проток на крв до белите дробови. Сепак, дури и благите симптоми не треба да се игнорираат бидејќи состојбата може да се влоши бидејќи природните резервни патишта се затвораат по раѓањето.

Што ја предизвикува Пулмоналната Атрезија?

Пулмоналната атрезија се развива за време на првите осум недели од бременоста кога срцето на вашето бебе се формира. Точната причина не е целосно разјаснета, но се чини дека е комбинација од генетски и еколошки фактори кои работат заедно.

Повеќето случаи се случуваат случајно без никаква семејна историја на срцеви дефекти. Структурите на срцето на вашето бебе се формираат преку сложен процес, а понекогаш пулмоналниот вентил едноставно не се развива како што треба. Ова не е предизвикано од ништо што сте го направиле или не сте го направиле за време на бременоста.

Одредени фактори може малку да го зголемат ризикот, иако не ја предизвикуваат директно состојбата. Овие вклучуваат дијабетес за време на бременоста, земање одредени лекови или семејна историја на вродени срцеви дефекти. Сепак, многу бебиња со пулмонална атрезија се раѓаат кај родители без ниту еден од овие ризик фактори.

Кога да се јавите на лекар за Пулмонална Атрезија?

Ако вашето бебе покажува сина боја околу усните, ноктите или кожата, треба веднаш да побарате медицинска помош. Оваа сина нијанса значи дека вашето бебе не добива доволно кислород и треба итна медицинска помош веднаш.

Исто така, треба брзо да се јавите на вашиот педијатар ако вашето бебе има проблеми со хранењето, изгледа невообичаено уморно, дише брзо или не добива тежина нормално. Овие симптоми може да се развијат постепено, но тие укажуваат дека срцето на вашето бебе работи потешко отколку што треба.

За време на рутинските прегледи, вашиот лекар ќе го слуша срцето на вашето бебе и може да чуе срцев шум. Иако многу срцеви шумови се безопасни, некои може да укажуваат на сериозни состојби како пулмонална атрезија кои бараат веднаш евалуација од педијатриски кардиолог.

Кои се ризик факторите за Пулмонална Атрезија?

Неколку фактори може да го зголемат ризикот од раѓање на бебе со пулмонална атрезија, иако присуството на овие ризик фактори не значи дека вашето бебе дефинитивно ќе има оваа состојба. Повеќето бебиња со пулмонална атрезија се раѓаат кај родители без ниту еден од овие фактори.

Генетските фактори играат улога во некои случаи. Ако имате семејна историја на вродени срцеви дефекти, вашиот ризик може да биде малку повисок. Одредени генетски синдроми, како синдромот на Ди Џорџ или синдромот на Нунан, се исто така поврзани со зголемен ризик од срцеви дефекти.

Здравствените состојби на мајката за време на бременоста исто така може да влијаат на ризикот. Имање дијабетес, особено ако не е добро контролиран, може да ги зголеми шансите за срцеви дефекти. Земањето одредени лекови за време на раната бременост, особено некои лекови против напади или третмани за акни, може исто така да влијае на развојот на срцето.

Еколошките фактори како пушење, пиење алкохол или изложеност на одредени хемикалии за време на бременоста може да придонесат за ризикот. Сепак, многу мајки кои доживуваат вакви изложености имаат бебиња со совршено здрави срца.

Кои се можните компликации на Пулмонална Атрезија?

Без лекување, пулмоналната атрезија може да доведе до сериозни компликации бидејќи телото на вашето бебе не добива доволно кислород. Најнепосредна загриженост е дека нивото на кислород на вашето бебе може опасно да се намали, особено бидејќи природните резервни врски се затвораат во првите денови по раѓањето.

Со текот на времето, нелекуваната пулмонална атрезија може да предизвика неколку проблеми во телото на вашето дете:

• Срцева слабост од срцето кое работи премногу тешко за да пумпа крв
• Доцнење во растот и развојот поради слаб довод на кислород
• Зголемен ризик од крвни згрутчувања и мозочен удар
• Проблеми со бубрезите од намален проток на крв
• Оштетување на мозокот од недостаток на кислород
• Чести респираторни инфекции

Дури и со лекување, некои деца може да се соочат со долгорочни предизвици. Овие може да вклучуваат потреба од повеќе операции во текот на детството, земање лекови доживотно или ограничувања во активноста. Сепак, со соодветна медицинска грижа, повеќето деца можат да живеат релативно нормален, активен живот.

Добрите вести се дека раната дијагноза и лекувањето можат да ги спречат повеќето од овие компликации. Современите хируршки техники драматично ги подобрија резултатите кај децата со пулмонална атрезија.

Како се дијагностицира Пулмоналната Атрезија?

Пулмоналната атрезија често се дијагностицира во првите неколку дена од животот кога бебињата покажуваат знаци на ниско ниво на кислород. Вашиот педијатар прво ќе го слуша срцето на вашето бебе и може да чуе ненормални звуци кои сугерираат на проблем со срцето.

Главниот тест што се користи за дијагностицирање на пулмонална атрезија е ехокардиограм, кој користи звучни бранови за да создаде движечки слики од срцето на вашето бебе. Овој тест е безболен и им покажува на лекарите ја структурата на срцето и како крвта тече низ него. Ехокардиограмот јасно може да покаже дали пулмоналниот вентил е блокиран или недостасува.

Вашиот лекар може исто така да нарача дополнителни тестови за да добие целосна слика за срцето на вашето бебе. Рентген на градите може да ја покаже големината и обликот на срцето и белите дробови. Електрокардиограм (ЕКГ) ја мери електричната активност на срцето и може да открие дали срцето работи потешко од нормално.

Во некои случаи, лекарите може да користат срцева катетеризација, каде што тенка цевка се вметнува во крвен сад и се води до срцето. Овој тест дава детални информации за протокот на крв и притисокот во срцето и понекогаш може да се користи за лекување во исто време.

Каков е третманот за Пулмонална Атрезија?

Третманот за пулмонална атрезија речиси секогаш бара операција, но времето и видот зависат од специфичната состојба на вашето бебе и колку се сериозни симптомите. Целта е да се создаде патека за крвта да стигне до белите дробови и да се осигура дека вашето дете добива доволно кислород.

Многу бебиња треба веднаш лекување за да останат стабилни. Вашиот лекар може да даде лек наречен простагландин Е1 за привремено да ги одржува отворени одредени крвни садови. Овој лек помага да се одржува протокот на крв до белите дробови додека не се изврши операцијата.

Хируршкиот пристап зависи од тоа кој тип на пулмонална атрезија го има вашето бебе. За бебиња со десна комора со нормална големина, лекарите често се стремат да создадат целосна поправка што ќе им овозможи на десната комора нормално да пумпа крв до белите дробови. Ова може да вклучува отворање на блокираниот вентил и затворање на какви било дупки помеѓу коморите на срцето.

За бебиња со мала десна комора, лекувањето обично вклучува серија операции наречени палијација на еден вентрикул. Овие процедури го пренасочуваат протокот на крв така што еден вентрикул ја врши работата на двата, ефикасно го заобиколувајќи недоразвиената десна комора.

Некои деца може да треба дополнителни процедури додека растат. Срцевите вентили може да треба да се заменат, а крвните садови може да треба да се поправат или прошират. Тимот на кардиологија на вашето дете ќе ги следи внимателно и ќе препорача третмани по потреба.

Како да се обезбеди домашна нега за време на лекувањето?

Грижата за бебе со пулмонална атрезија дома бара внимание на нивните посебни потреби, но многу аспекти на грижата се слични на секое друго бебе. Ќе треба да внимавате на знаци дека вашето бебе не добива доволно кислород, како што се зголемена сина боја, тешкотии со хранењето или невообичаен замор.

Хранењето може да потрае подолго и да бара повеќе трпение. Вашето бебе може лесно да се замори за време на хранењето, па може да треба да му понудите помали, почести оброци. Ако доењето стане тешко, вашиот здравствен тим може да ви помогне да го најдете најдобриот пристап за хранење според потребите на вашето бебе.

Држете ја средина на вашето бебе мирна и без стрес. Прекумерниот плач или вознемиреност може да го отежнаат добивањето доволно кислород. Нежните техники за смирување и одржување на пријатна температура може да помогнат да го задржите вашето бебе задоволно.

Следете го вашиот распоред на лекови точно како што е пропишано. Многу бебиња со пулмонална атрезија треба лекови за да им помогнат на нивното срце да работи поефикасно или да се спречат крвни згрутчувања. Никогаш не ги прескокнувајте дозите или не престанувајте со лекови без прво да разговарате со вашиот лекар.

Редовните контролни прегледи се многу важни. Вашето бебе ќе треба чести прегледи кај кардиологот за да ја следи состојбата и да ги планира идните третмани. Овие посети помагаат да се фатат какви било промени рано и да се осигура дека вашето бебе расте и се развива колку што е можно подобро.

Како треба да се подготвите за вашата лекарска посета?

Пред вашата посета, запишете ги сите прашања или загрижености што ги имате. Лесно е да се заборават важни прашања кога сте загрижени за вашето бебе, па затоа списокот помага да се осигурате дека ќе добиете потребните информации.

Чувајте евиденција за симптомите на вашето бебе, вклучувајќи кога се појавуваат и колку се сериозни. Забележете ги сите промени во моделите на хранење, нивото на активност или бојата. Оваа информација му помага на вашиот лекар да разбере како се чувствува вашето бебе помеѓу посетите.

Донесете список од сите лекови што ги зема вашето бебе, вклучувајќи дози и време. Исто така, донесете ги сите претходни резултати од тестови или записи од други лекари. Ако ова е прва посета кај нов специјалист, посебно е важно да имате целосна медицинска историја на вашето бебе.

Размислете да донесете лице за поддршка со вас на состанокот. Присуството на друг возрасен може да ви помогне да запомните важни информации и да ви обезбеди емоционална поддршка во време кога може да биде стресно.

Подгответе практични прашања за секојдневната грижа за вашето бебе, како што се упатства за хранење, ограничувања во активноста и предупредувачки знаци за кои треба да внимавате. Разбирањето на овие детали ви помага да се чувствувате поуверени во грижата за вашето бебе дома.

Што е клучниот заклучок за Пулмонална Атрезија?

Пулмоналната атрезија е сериозна срцева состојба која бара брза медицинска помош и лекување, но со современа срцева нега, повеќето деца можат да живеат полни, активни животи. Раната дијагноза и лекувањето се клучни за најдобри резултати.

Иако патувањето може да вклучува повеќе операции и постојана медицинска грижа, многу деца со пулмонална атрезија растат и учествуваат во нормални детски активности, одат во училиште и ги следат своите соништа. Вашиот здравствен тим ќе работи со вас за да создаде најдобра можна иднина за вашето дете.

Запомнете дека не сте сами во ова патување. Педијатриските срцеви тимови вклучуваат специјалисти кои ги разбираат и медицинските и емоционалните аспекти на грижата за децата со срцеви состојби. Групите за поддршка и другите семејства кои поминале низ ова патување исто така можат да обезбедат вредно водство и охрабрување.

Често поставувани прашања за Пулмонална Атрезија

Дали пулмоналната атрезија може да се открие пред раѓањето?

Да, пулмоналната атрезија понекогаш може да се открие за време на рутинските пренатални ултразвуци, обично за време на вториот триместар околу 18-22 недели од бременоста. Сепак, не сите случаи се откриваат пред раѓањето, а некои бебиња се дијагностицираат само откако ќе покажат симптоми по породувањето. Ако се открие пренатално, вашиот лекар ќе ве упати кај педијатриски кардиолог и ќе ви помогне да го планирате породувањето во болница опремена да се справи со непосредните потреби на вашето бебе.

Дали моето дете ќе може да игра спорт и да вежба нормално?

Многу деца со пулмонална атрезија можат да учествуваат во физички активности, но нивото на активност зависи од нивната специфична срцева функција и хируршки резултати. Кардиологот на вашето дете ќе ја оценува нивната срцева функција редовно и ќе даде специфични упатства за вежбање и учество во спортови. Некои деца може да немаат никакви ограничувања, додека други може да треба да избегнуваат многу интензивни активности. Клучот е да се работи со вашиот медицински тим за да се најде вистинската рамнотежа на активност за индивидуалната ситуација на вашето дете.

Колку операции ќе му требаат на моето дете?

Бројот на операциите многу варира во зависност од типот на пулмонална атрезија и колку добро вашето дете реагира на лекувањето. Некои деца со поволна анатомија може да им требаат само една или две процедури, додека други може да им требаат повеќе операции во текот на детството и во зрелоста. Вашиот хируршки тим ќе го разговара веројатниот план за лекување за специфичната ситуација на вашето дете, иако плановите може да се променат додека вашето дете расте и неговите потреби се развиваат.

Каков е долгорочниот поглед за децата со пулмонална атрезија?

Долгорочниот поглед драматично се подобри во последните неколку децении благодарение на напредокот во хируршките техники и медицинската грижа. Многу деца со пулмонална атрезија растат и живеат релативно нормален живот, одат во училиште, работат и дури имаат свои семејства. Сепак, повеќето ќе треба доживотно кардиолошко следење и може да им требаат дополнителни процедури како возрасни. Специфичната прогноза на вашето дете зависи од многу фактори, вклучувајќи го типот на пулмонална атрезија, успехот на операциите и нивното општо здравје.

Дали оваа состојба може да влијае на идните бремености?

Ако имате едно дете со пулмонална атрезија, вашиот ризик од раѓање на друго дете со вроден срцев дефект е малку повисок од просекот, но сепак релативно низок. Повеќето семејства кои имаат едно дете со пулмонална атрезија продолжуваат да имаат други деца со здрави срца. Вашиот лекар може да препорача генетско советување за да ви помогне да ги разберете вашите индивидуални ризик фактори и да ги разговарате опциите како подобрено пренатално тестирање во идните бремености.