Што е Валденстромова макроглобулинемија? Симптоми, причини и третман

Валденстромовата макроглобулинемија е редок вид на рак на крвта кој влијае на способноста на вашиот имунолошки систем да се бори против инфекции. Се случува кога одредени бели крвни клетки, наречени Б-лимфоцити, почнуваат да растат без контрола и произведуваат премногу протеин наречен IgM антитело.

Оваа состојба се развива бавно во споредба со другите видови на рак на крвта, што значи дека многу луѓе можат да живеат со неа со години додека ги управуваат своите симптоми. Иако на прв поглед звучи преоптоварувачки, разбирањето на тоа што се случува во вашето тело може да ви помогне да се чувствувате поконтролирано во вашето здравствено патување.

Што е Валденстромова макроглобулинемија?

Валденстромовата макроглобулинемија, честопати наречена ВМ, е рак кој започнува во вашата коскена срцевина каде се произведуваат крвни клетки. Канцерогените клетки се специфичен тип на бели крвни клетки кои нормално ви помагаат да се заштитите од инфекции.

Овие абнормални клетки произведуваат големи количини на протеин наречен имуноглобулин М или IgM. Кога премногу IgM се акумулира во вашата крв, ја прави вашата крв погуста од нормалното, како мед наместо вода. Оваа густина може да предизвика проблеми со протокот на крв низ вашето тело.

ВМ се смета за вид на лимфом, поточно подтип на не-Ходжкинов лимфом. Исто така, се класифицира како лимфоплазмацитичен лимфом бидејќи канцерогените клетки изгледаат како мешавина помеѓу лимфоцити и плазма клетки под микроскоп.

Кои се симптомите на Валденстромовата макроглобулинемија?

Многу луѓе со ВМ во почетокот немаат симптоми, а состојбата често се открива за време на рутински крвни тестови. Кога симптомите се појавуваат, тие се развиваат постепено и можат да се чувствуваат како општа заморност или мали здравствени проблеми.

Најчестите симптоми што може да ги доживеете вклучуваат:

• Постојан замор кој не се подобрува со одмор
• Слабост што ги прави секојдневните активности потешки
• Лесно модринки или крварење, дури и од мали удари
• Чести крвавења од нос или крвавење од непцата
• Зголемени лимфни јазли во вратот, пазувите или препоните
• Ноќно потење што ги натопува вашите облеки или чаршафи
• Ненамерно губење на тежина во текот на неколку месеци
• Повратни инфекции кои траат подолго да заздрават

Некои луѓе исто така развиваат симптоми поврзани со згуснување на крвта, што лекарите го нарекуваат хипервискозитетски синдром. Овие симптоми се случуваат бидејќи густата крв има проблеми со течењето низ мали садови во вашето тело.

Знаци на густа крв вклучуваат:

• Заматен вид или промени во видот
• Главоболки кои се чувствуваат поинаку од вашите вообичаени главоболки
• Вртоглавица или чувство на лесноглавица
• Конфузија или тешкотии со концентрирање
• Краток здив за време на нормални активности

Поретко, може да забележите пецкање или вкочанетост во вашите раце и нозе. Ова се случува кога дополнителниот IgM протеин влијае на вашите нерви, состојба наречена периферна неуропатија.

Што ја предизвикува Валденстромовата макроглобулинемија?

Точната причина за ВМ не е целосно разјаснета, но истражувачите веруваат дека започнува кога се случуваат промени во ДНК во Б-лимфоцитите. Овие генетски промени им кажуваат на клетките да растат и да се делат кога не треба, што доведува до акумулација на абнормални клетки.

Повеќето случаи на ВМ се случуваат случајно без никаква јасна причина. Промените во ДНК кои ја предизвикуваат ВМ обично се случуваат за време на животот на една личност, наместо да се наследуваат од родителите.

Сепак, научниците идентификуваа некои фактори кои може да ја зголемат веројатноста за развивање на ВМ. Околу 20% од луѓето со ВМ имаат членови на семејството кои исто така имаат ВМ или сродни нарушувања на крвта, што сугерира дека генетиката може да игра улога во некои случаи.

Возраст е најсилниот ризик-фактор за кој знаеме. ВМ главно ги погодува постарите возрасни, при што повеќето луѓе се дијагностицирани во своите 60-ти или 70-ти години. Мажите исто така се малку повеќе склони да развијат ВМ од жените.

Кога да се јавите на лекар за Валденстромовата макроглобулинемија?

Треба да се јавите на вашиот лекар ако доживеете постојани симптоми кои не се подобруваат по неколку недели. Иако овие симптоми можат да имаат многу причини, важно е да се проверат, особено ако имате неколку симптоми заедно.

Закажете преглед ако забележите постојан замор кој се меша во вашиот секојдневен живот, необјаснето губење на тежина или чести инфекции. Овие симптоми заслужуваат медицинска помош без оглед на нивната причина.

Баравте итна медицинска помош ако развиете ненадејни промени во видот, силни главоболки, конфузија или значаен краток здив. Ова може да бидат знаци дека згуснетата крв влијае на важните органи и бара итен третман.

Не грижете се дека сте премногу внимателни. Вашиот лекар поскоро ќе ги оцени симптомите кои се покажуваат како нешто мало, отколку да пропушти нешто што бара внимание.

Кои се ризик-факторите за Валденстромовата макроглобулинемија?

Неколку фактори може да ги зголемат вашите шанси за развивање на ВМ, иако имањето ризик-фактори не значи дека дефинитивно ќе ја добиете состојбата. Повеќето луѓе со ризик-фактори никогаш не развиваат ВМ, а некои луѓе без никакви познати ризик-фактори го прават тоа.

Главните ризик-фактори вклучуваат:

• Возраст над 60 години, со зголемен ризик со стареењето
• Машки пол, бидејќи мажите развиваат ВМ малку почесто од жените
• Имање семејна историја на ВМ или сродни видови на рак на крвта
• Имање состојба наречена моноклонална гамопатија со неодредена значајност (MGUS)
• Претходно изложување на вирусот на хепатитис Ц
• Одредени автоимуни заболувања

MGUS е состојба каде вашето тело произведува абнормални протеини слични на оние во ВМ, но во помали количини. Повеќето луѓе со MGUS никогаш не развиваат рак, но тоа малку го зголемува ризикот од ВМ и други видови на рак на крвта.

Еколошки фактори како изложување на одредени хемикалии или зрачење се проучувани, но не се утврдени јасни врски со ВМ. Добрата вест е дека повеќето ризик-фактори за ВМ се работи што не можете да ги контролирате, што значи дека ништо не сте направиле за да ја предизвикате состојбата.

Кои се можните компликации на Валденстромовата макроглобулинемија?

ВМ може да доведе до неколку компликации, главно поради густата крв и ефектите на канцерогените клетки врз вашиот имунолошки систем. Разбирањето на овие можности може да ви помогне да препознаете кога да побарате медицинска помош.

Најсериозната компликација е хипервискозитетскиот синдром, каде крвта станува премногу густа за да тече правилно. Ова ги погодува околу 10-30% од луѓето со ВМ и може да предизвика проблеми со видот, крварење и, во ретки случаи, мозочен удар или срцеви проблеми.

Честите компликации вклучуваат:

• Зголемен ризик од инфекции поради ослабен имунолошки систем
• Анемија, што предизвикува замор и краток здив
• Проблеми со крварење поради низок број на тромбоцити
• Зголемена слезина што може да предизвика абдоминална непријатност
• Проблеми со бубрезите од акумулација на протеини
• Оштетување на нервите што предизвикува вкочанетост или пецкање

Некои луѓе развиваат состојба наречена криоглобулинемија, каде протеините во крвта се групираат заедно на ладни температури. Ова може да предизвика болка во зглобовите, осип на кожата или проблеми со циркулацијата на ладно време.

Ретко, ВМ може да се трансформира во поагресивен тип на лимфом наречен дифузен голем Б-клеточен лимфом. Ова се случува во помалку од 10% од случаите и обично се случува многу години по почетната дијагноза на ВМ.

Добрата вест е дека современите третмани можат ефикасно да ги спречат или управуваат со повеќето од овие компликации. Редовното следење помага да се откријат проблемите рано кога е полесно да се лекуваат.

Како се дијагностицира Валденстромовата макроглобулинемија?

Дијагностицирањето на ВМ вклучува неколку тестови за да се потврди присуството на канцерогени клетки и да се измери нивото на IgM протеин во вашата крв. Вашиот лекар ќе почне со крвни тестови и може да бидат потребни дополнителни процедури за да се добие целосна слика.

Процесот на дијагностицирање обично започнува со крвна работа што покажува абнормални нивоа на протеини или број на крвни клетки. Вашиот лекар ќе нарача специфични тестови за да ги измери нивоата на IgM и да бара карактеристичен модел на протеини на ВМ.

Клучните дијагностички тестови вклучуваат:

1. Комплетна крвна слика за проверка на сите видови крвни клетки
2. Сеопфатна метаболичка анализа за проценка на функцијата на органите
3. Серумска протеинска електрофореза за идентификување на абнормални протеини
4. Имунофиксација за потврдување на типот на абнормален протеин
5. Биопсија на коскена срцевина за директно испитување на канцерогените клетки
6. Проточна цитометрија за идентификување на специфични клеточни маркери

Биопсијата на коскената срцевина обично се прави како амбулантска процедура со локална анестезија. Вашиот лекар ќе земе мал примерок од коскената срцевина од вашата колчна коска за да го испита под микроскоп.

Дополнителните тестови може да вклучуваат КТ скенирање за проверка на зголемени лимфни јазли или органи, и понекогаш генетско тестирање на канцерогените клетки за да се водат одлуките за третман. Вашиот лекар може исто така да го тестира згуснувањето на вашата крв ако имате симптоми на хипервискозитетски синдром.

Кој е третманот за Валденстромовата макроглобулинемија?

Третманот за ВМ зависи од вашите симптоми, резултатите од крвните тестови и општото здравје. Многу луѓе со ВМ не им е потребен итен третман и можат да се следат со редовни прегледи, пристап наречен „набљудувај и чекај“.

Вашиот лекар ќе препорача третман ако развиете симптоми, ако вашиот број на крвни клетки значително падне или ако вашите нивоа на IgM станат многу високи. Целта е да се контролира болеста, да се намалат симптомите и да се одржи квалитетот на вашиот живот.

Честите опции за третман вклучуваат:

• Хемиотерапевтски лекови како бендамустин или флударабин
• Целна терапија лекови како ибрутиниб или ритуксимаб
• Комбинации на имунотерапија кои работат со вашиот имунолошки систем
• Плазмафереза за отстранување на вишок протеини од крвта
• Трансплантација на матични клетки кај одбрани помлади пациенти

Ритуксимаб често се користи бидејќи специфично ги таргетира видовите клетки вклучени во ВМ. Обично се дава како инфузија во клиниката и често се комбинира со хемиотерапевтски лекови за подобри резултати.

Плазмаферезата е процедура која ја филтрира вашата крв за да се отстрани вишокот на IgM протеин. Често се користи како брз начин за намалување на густината на крвта додека другите третмани почнат да дејствуваат.

Третманот обично се дава во циклуси со периоди на одмор помеѓу нив за да му се овозможи на вашето тело да се опорави. Повеќето луѓе можат да ги продолжат своите нормални активности за време на третманот, иако може да се чувствувате поуморни од вообичаено.

Како да ја управувате Валденстромовата макроглобулинемија дома?

Животот со ВМ вклучува грижа за вашето општо здравје додека ги управувате сите симптоми што може да ги имате. Едноставните промени во начинот на живот може да ви помогнат да се чувствувате подобро и да го намалите ризикот од компликации.

Фокусирајте се на одржување на вашата енергија со добивање на доволно одмор и јадење хранлива храна. Вашето тело има потреба од дополнителна енергија за да се справи со состојбата, па не се чувствувајте криви што ви е потребен повеќе сон отколку порано.

Важни чекори за самогрижа вклучуваат:

• Јадење балансирана диета богата со овошје, зеленчук и протеини
• Одржување на хидратација со пиење многу вода
• Редовно, нежно вежбање доколку ви дозволува енергијата
• Избегнување на гужви за време на сезоната на настинки и грип
• Често миење на рацете за да се спречат инфекции
• Земање на пропишани лекови точно како што е наведено

Ги следете вашите симптоми и запишувајте ги сите промени. Некои луѓе сметаат дека е корисно да водат едноставен дневник за тоа како се чувствуваат, што може да биде корисна информација за вашиот здравствен тим.

Бидете во тек со вакцинациите, но прво проверете со вашиот лекар бидејќи некои вакцини може да не се препорачуваат за време на третманот. Вашиот имунолошки систем може да не реагира на вакцините како што е вообичаено, но некоја заштита е подобро од ништо.

Не двоумете се да побарате помош за секојдневните задачи кога се чувствувате уморни или незгодно. Прифаќањето на поддршка од семејството и пријателите е важен дел од грижата за себе.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за вашите прегледи може да ви помогне да го искористите максимално вашето време со вашиот здравствен тим. Запишете ги вашите прашања и грижи однапред за да не заборавите да разговарате за важни теми.

Донесете целосен список на сите лекови, витамини и додатоци што ги земате, вклучувајќи ги дозите и колку често ги земате. Ова му помага на вашиот лекар да избегне какви било потенцијално штетни интеракции.

Пред вашиот преглед, подгответе:

• Список на сите ваши симптоми и кога почнаа
• Вашата медицинска историја, вклучувајќи ги другите состојби и третмани
• Семејна историја на нарушувања на крвта или рак
• Прашања за вашата дијагноза, опции за третман и прогноза
• Доверлив пријател или член на семејството да дојде со вас

Размислете да донесете некого на вашите прегледи, особено кога разговарате за опции за третман или добивате резултати од тестови. Тие можат да ви помогнат да запомните важни информации и да ви обезбедат емоционална поддршка.

Не се плашете да го прашате вашиот лекар да ви објасни се што не го разбирате. Сосем е нормално да ви бидат потребни медицински термини објаснети на поедноставен јазик, а добрите лекари ги ценат пациентите кои сакаат да ја разберат својата состојба.

Која е клучната порака за Валденстромовата макроглобулинемија?

ВМ е управлива состојба која често се развива бавно, давајќи ви на вас и на вашиот здравствен тим време да планирате најдобар пристап за вашата ситуација. Многу луѓе со ВМ живеат полн, активен живот со години.

Најважното што треба да го запомните е дека ВМ ги погодува сите поинаку. Некои луѓе имаат потреба од третман веднаш, додека други можат да поминат години без да им биде потребен никаков третман. Вашиот лекар ќе работи со вас за да го утврди најдобриот временски период и пристап за вашата специфична ситуација.

Современите третмани значително ги подобрија резултатите кај луѓето со ВМ. Постојано се развиваат нови лекови, а многу луѓе постигнуваат долги периоди каде нивната болест е добро контролирана.

Фокусирајте се на она што можете да го контролирате: одржување на здравјето, следење на вашиот план за третман, одржување на вашите прегледи и одржување на отворена комуникација со вашиот здравствен тим. Со соодветна нега и следење, повеќето луѓе со ВМ можат да продолжат да уживаат во животот и во активностите што ги сакаат.

Често поставувани прашања за Валденстромовата макроглобулинемија

Дали Валденстромовата макроглобулинемија е наследнa?

Иако повеќето случаи на ВМ се случуваат случајно, околу 20% од луѓето со ВМ имаат членови на семејството со иста состојба или сродни нарушувања на крвта. Ова сугерира дека генетиката може да игра улога во некои семејства, но имањето член на семејството со ВМ не значи дека дефинитивно ќе ја развиете.

Ако имате семејна историја на ВМ, разговарајте за ова со вашиот лекар. Тие може да препорачаат почести крвни тестови за следење на раните знаци, но нема специфичен скрининг тест за ВМ кај луѓе без симптоми.

Колку долго може некој да живее со Валденстромовата макроглобулинемија?

ВМ е генерално бавно-растечки рак, а многу луѓе живеат со години по дијагнозата. Просечниот преживување често се мери во децении, а не во години, особено со современи третмани.

Вашата индивидуална перспектива зависи од фактори како вашата возраст, општото здравје, симптомите при дијагнозата и колку добро реагирате на третманот. Вашиот лекар може да ви даде поспецифични информации врз основа на вашата конкретна ситуација.

Дали Валденстромовата макроглобулинемија може да се излечи?

Во моментов, нема лек за ВМ, но се смета за многу лечива состојба. Многу луѓе постигнуваат долгорочна ремисија каде болеста е неоткриена или контролирана со години.

Целта на третманот е да се контролираат симптомите, да се спречат компликациите и да се одржи квалитетот на животот. Со соодветен третман, многу луѓе со ВМ можат да живеат нормален животен век и да ги продолжат своите редовни активности.

Која е разликата помеѓу ВМ и множествен миелом?

И ВМ и множествениот миелом се ракови на крвта кои ги погодуваат плазма клетките, но се различни болести. ВМ главно произведува IgM антитела и ретко ги погодува коските, додека множествениот миелом обично произведува различни антитела и често предизвикува оштетување на коските.

Третманите за овие состојби се различни, поради што е многу важно да се добие точна дијагноза. Вашиот лекар ќе користи специфични тестови за да ги разликува овие и други сродни состојби.

Дали ќе можам да продолжам да работам со Валденстромовата макроглобулинемија?

Многу луѓе со ВМ продолжуваат да работат, особено ако немаат симптоми или ако нивните симптоми се добро контролирани со третман. Влијанието врз вашиот работен живот зависи од вашите специфични симптоми, несакани ефекти од третманот и видот на работата што ја работите.

Некои луѓе треба да направат прилагодувања, како работа од дома за време на третманот или одмор за прегледи. Отворено разговарајте со вашиот лекар за вашата работна ситуација за да можат да ви помогнат да планирате најдобар пристап за одржување на вашата кариера додека го управувате вашето здравје.