Што е лумакафтор и ивакафтор: Употреба, дозирање, несакани ефекти и повеќе

Лумакафтор и ивакафтор е комбиниран лек специјално дизајниран за лекување на цистична фиброза кај луѓе со одредени генетски мутации. Овој третман со двојно дејство функционира со тоа што им помага на дефектните протеини во вашите клетки да функционираат подобро, што може да ја подобри функцијата на белите дробови и да ги намали некои компликации од цистичната фиброза.

Ако вие или некој ваш близок сте го добиле овој лек, веројатно се справувате со цистична фиброза и барате јасни, корисни информации за тоа што да очекувате. Ајде да разгледаме сè што треба да знаете за овој специјализиран третман со едноставни термини.

Што е лумакафтор и ивакафтор?

Лумакафтор и ивакафтор е лек на рецепт кој комбинира два лека за лекување на цистична фиброза. Трговското име за оваа комбинација е Оркамби и е специјално дизајниран за луѓе кои имаат две копии од мутацијата F508del во нивниот CFTR ген.

Размислете за овој лек како тим од два дела кои работат заедно во вашето тело. Лумакафтор помага да се преместат дефектните CFTR протеини на вистинското место во вашите клетки, додека ивакафтор им помага на овие протеини да работат подобро откако ќе бидат таму. CFTR протеинот е клучен за правилно движење на солта и водата во и надвор од вашите клетки.

Ова не е лек за цистична фиброза, но може да помогне да се подобри начинот на кој функционираат вашите бели дробови и може да ги намали некои од компликациите што ги доживувате. Вашиот лекар ќе ги тестира вашите гени за да потврди дека ја имате вистинската мутација пред да го препише овој лек.

За што се користи лумакафтор и ивакафтор?

Овој лек се користи за лекување на цистична фиброза кај луѓе кои имаат две копии од мутацијата F508del во нивниот CFTR ген. Одобрен е за пациенти на возраст од 2 години и постари со оваа специфична генетска структура.

Цистичната фиброза влијае на тоа како вашето тело произведува слуз и пот, што доведува до густа, леплива слуз која може да ги затне вашите бели дробови и дигестивен систем. Мутацијата F508del е најчестата генетска причина за цистична фиброза, која влијае на околу 70% од луѓето со оваа состојба.

Вашиот лекар го препиша овој лек бидејќи генетското тестирање покажа дека ја имате вистинската мутација за овој третман потенцијално да помогне. Целта е да се подобри функцијата на вашите бели дробови, да се намалат респираторните симптоми и да ви помогне да се чувствувате подобро во целина.

Како функционираат Lumacaftor и Ivacaftor?

Овој комбиниран лек делува со таргетирање на дефектниот CFTR протеин кој предизвикува симптоми на цистична фиброза. Се смета за умерено силен третман кој се справува со основната причина за состојбата, наместо само да ги контролира симптомите.

Еве како секој дел функционира во вашето тело. Lumacaftor делува како помошник кој ги води дефектните CFTR протеини до површината на вашите клетки каде што треба да бидат. Многу луѓе со мутацијата F508del имаат протеини кои се заглавуваат во клетката и никогаш не стигнуваат до местото каде што треба да работат.

Во меѓувреме, ivacaftor функционира како клуч кој им помага на овие протеини подобро да функционираат откако ќе стигнат до површината на клетката. Помага протеинските канали да се отвораат и затвораат правилно, овозможувајќи солта и водата да се движат низ вашите клетки понормално.

Заедно, овие два лека можат да помогнат да се подобри протокот на сол и вода во вашите бели дробови и други органи. Ова може да доведе до потенка слуз која полесно се отстранува од вашите бели дробови и подобра целокупна функција на органите.

Како треба да земам Lumacaftor и Ivacaftor?

Земете го овој лек точно како што ви препишал вашиот лекар, обично два пати на ден, на околу 12 часа разлика. Секогаш треба да го земате со храна која содржи масти, како што се путер, сирење, јаткасти плодови или полномасно млеко, бидејќи ова му помага на вашето тело правилно да го апсорбира лекот.

Проголтајте ги таблетите цели со полна чаша вода. Не ги дробете, џвакајте или кршете таблетите, бидејќи тоа може да влијае на тоа како лекот делува во вашето тело. Ако имате проблеми со голтањето таблети, разговарајте со вашиот лекар за вашите опции.

Обидете се да ги земате дозите во исто време секој ден за да ви помогне да запомните и да одржувате стабилно ниво на лекот во вашиот систем. Многу луѓе сметаат дека е корисно да земаат една доза со појадок и една со вечера.

Содржината на маснотии во вашата храна е поважна отколку што мислите. Стремете се кон оброци или ужинки кои содржат најмалку 20 грама маснотии кога го земате лекот. Ова може да вклучува работи како авокадо, јајца зготвени во путер или грст јаткасти плодови.

Колку долго треба да земам Lumacaftor и Ivacaftor?

Ова е типично долгорочен третман што ќе продолжите да го земате се додека ви помага и не предизвикува сериозни несакани ефекти. Повеќето луѓе со цистична фиброза треба да го земаат овој лек на неодредено време за да ги одржат придобивките.

Вашиот лекар редовно ќе го следи вашиот напредок со тестови за белодробна функција и други прегледи за да се осигура дека лекот делува за вас. Некои луѓе забележуваат подобрувања во дишењето и нивото на енергија во рок од неколку недели, додека на други може да им бидат потребни неколку месеци за да видат значителни промени.

Никогаш не престанувајте да го земате овој лек одеднаш без претходно да разговарате со вашиот лекар. Ако треба да престанете од која било причина, вашиот лекар ќе ве води низ процесот безбедно. Придобивките од лекот можат да исчезнат релативно брзо откако ќе престанете да го земате.

Кои се несаканите ефекти на Lumacaftor и Ivacaftor?

Како и сите лекови, lumacaftor и ivacaftor можат да предизвикаат несакани ефекти, иако не секој ги доживува. Повеќето несакани ефекти се управуваат, а многу луѓе сметаат дека придобивките ги надминуваат овие привремени непријатности.

Еве ги најчестите несакани ефекти што може да ги доживеете, особено во текот на првите неколку недели од третманот:

• Стегање во градите или отежнато дишење
• Кашлица или зголемено производство на слуз
• Затнат или течење на носот
• Гадење или вознемирен стомак
• Дијареа или промени во движењето на дебелото црево
• Главоболки
• Вртоглавица
• Замор или чувство на поголема замор од вообичаено

Овие чести несакани ефекти често се подобруваат додека вашето тело се прилагодува на лекот. Ако тие продолжат или станат вознемирувачки, не двоумете се да ги разговарате со вашиот здравствен тим.

Некои луѓе доживуваат посериозни несакани ефекти на кои им е потребна итна медицинска помош. Иако тие се помалку чести, важно е да бидете свесни за нив:

• Сериозни проблеми со дишењето или влошување на функцијата на белите дробови
• Проблеми со црниот дроб (пожолтување на кожата или очите, темна урина, силна болка во стомакот)
• Висок крвен притисок
• Катаракта или други промени во видот
• Тешки алергиски реакции

Контактирајте го вашиот лекар веднаш ако почувствувате некој од овие сериозни несакани ефекти. Вашиот здравствен тим редовно ќе ја следи функцијата на вашиот црн дроб и крвниот притисок додека го земате овој лек.

Кој не треба да зема Lumacaftor и Ivacaftor?

Овој лек не е соодветен за секого, дури и кај луѓе со цистична фиброза. Вашиот лекар внимателно ќе процени дали е безбедно и соодветно за вашата специфична ситуација.

Не треба да го земате овој лек ако сте алергични на лумакафтор, ивакафтор или некоја од другите состојки во таблетите. Вашиот лекар ќе ја разгледа вашата историја на алергии пред да го препише овој третман.

Луѓето со одредени медицински состојби може да имаат потреба од посебно следење или можеби нема да можат безбедно да го земаат овој лек. Овие состојби вклучуваат:

• Тешка болест на црниот дроб или проблеми со црниот дроб
• Тешка болест на бубрезите
• Историја на катаракта
• Висок крвен притисок кој е тешко да се контролира

Ако сте бремени или планирате да забремените, разговарајте за ова со вашиот лекар. Иако студиите кај животните не покажале штета на развивањето на бебињата, нема доволно информации за безбедноста за време на бременоста кај луѓето.

Овој лек може да комуницира со многу други лекови, затоа погрижете се вашиот лекар да знае за сите лекови, додатоци и хербални производи што ги земате. Некои интеракции можат да бидат сериозни и може да бараат прилагодување на дозата или алтернативни третмани.

Брендови на Lumacaftor и Ivacaftor

Брендот за овој комбиниран лек е Orkambi. Ова е името што ќе го видите на вашата рецепта и пакувањето на лекот.

Orkambi е произведен од Vertex Pharmaceuticals и е единствениот бренд кој моментално е достапен за оваа специфична комбинација на lumacaftor и ivacaftor. Во моментов нема генерички верзии.

Кога разговарате со вашиот здравствен тим или фармацевт, можете да се повикате на вашиот лек како „lumacaftor и ivacaftor“ или „Orkambi“ и тие точно ќе знаат на што мислите.

Алтернативи на Lumacaftor и Ivacaftor

Ако lumacaftor и ivacaftor не се соодветни за вас, достапни се други лекови за CFTR модулатори за луѓе со цистична фиброза, во зависност од вашите специфични генетски мутации.

Trikafta (елексакафтор, тезакафтор и ивакафтор) е нова комбинација од три лекови која делува за луѓе со најмалку една мутација F508del. Многу лекари сега претпочитаат Trikafta бидејќи често дава подобри резултати со помалку несакани ефекти од Orkambi.

Други алтернативи вклучуваат Kalydeco (само ивакафтор) за луѓе со специфични мутации на портата и Symdeko (тезакафтор и ивакафтор) за луѓе со одредени мутации. Вашиот лекар ќе одреди кој лек е најдобар врз основа на резултатите од вашето генетско тестирање.

Традиционалните третмани за цистична фиброза како техники за чистење на дишните патишта, инхалирани лекови и панкреатични ензими остануваат важни делови од вашиот план за нега, без оглед на тоа кој CFTR модулатор го земате.

Дали Lumacaftor и Ivacaftor се подобри од Trikafta?

Trikafta генерално се смета за поефикасен од lumacaftor и ivacaftor за повеќето луѓе кои се подобни за двата лека. Клиничките студии покажаа дека Trikafta обично обезбедува поголеми подобрувања во функцијата на белите дробови и квалитетот на животот.

Многу луѓе кои преминуваат од Orkambi на Trikafta доживуваат подобри резултати со помалку несакани ефекти. Trikafta делува кај луѓе со барем една мутација F508del, додека Orkambi бара две копии од оваа мутација.

Меѓутоа, „подобриот“ лек зависи од вашата индивидуална ситуација, вклучувајќи ги вашите специфични генетски мутации, колку добро толерирате секој лек и вашето осигурување. Некои луѓе се многу добри на Orkambi и не треба да се префрлаат.

Вашиот лекар ќе ви помогне да одредите кој лек е најсоодветен за вашиот специфичен генетски профил и медицински потреби. Ако моментално земате Orkambi и се прашувате за Trikafta, ова дефинитивно вреди да се разговара на вашиот следен состанок.

Најчесто поставувани прашања за Lumacaftor и Ivacaftor

Дали Lumacaftor и Ivacaftor се безбедни за луѓе со дијабетес?

Да, овој лек е генерално безбеден за луѓе со дијабетес, вклучувајќи го и дијабетесот поврзан со цистична фиброза што го развиваат многу пациенти. Вашиот лекар редовно ќе го следи нивото на шеќер во крвта бидејќи и цистичната фиброза и некои лекови можат да влијаат на контролата на шеќерот во крвта.

Треба да продолжите да ги земате вашите лекови за дијабетес како што е пропишано и да го следите шеќерот во крвта како и обично. Известете го вашиот здравствен тим ако забележите какви било значителни промени во вашите модели на шеќер во крвта откако ќе го започнете овој лек.

Што треба да направам ако случајно земам премногу Lumacaftor и Ivacaftor?

Ако случајно земете повеќе од пропишаната доза, веднаш контактирајте го вашиот лекар или центарот за контрола на отрови. Не чекајте да видите дали се чувствувате добро, бидејќи некои ефекти од предозирањето може да не се појават веднаш.

Додека чекате медицински совет, пијте многу вода и избегнувајте да земате повеќе лекови. Ако имате проблеми со дишењето, болка во градите или други сериозни симптоми, јавете се на 112 или одете во најблиската соба за итни случаи веднаш.

Што треба да направам ако пропуштам доза на лумакафтор и ивакафтор?

Ако пропуштите доза и поминале помалку од 6 часа од кога требало да ја земете, земете ја пропуштената доза со храна што содржи масти штом ќе се сетите. Ако поминале повеќе од 6 часа, прескокнете ја пропуштената доза и земете ја следната доза во редовното време.

Никогаш не земајте две дози одеднаш за да надоместите пропуштена доза, бидејќи тоа може да го зголеми ризикот од несакани ефекти. Ако често заборавате дози, размислете за поставување потсетници на телефон или користење организатор за апчиња за да ви помогне да останете на вистинскиот пат.

Кога можам да престанам да земам лумакафтор и ивакафтор?

Треба да престанете да го земате овој лек само под водство на вашиот лекар. Ова е типично долгорочен третман, а неговото прекинување може да предизвика релативно брзо враќање на вашите симптоми на цистична фиброза.

Вашиот лекар може да препорача прекин ако имате сериозни несакани ефекти, ако лекот не ви помага или ако се префрлате на различен CFTR модулатор. Тие ќе креираат план за безбедно запирање и следење на вашето здравје за време на транзицијата.

Можам ли да земам лумакафтор и ивакафтор со други лекови за цистична фиброза?

Да, веројатно ќе продолжите да ги земате вашите други лекови за цистична фиброза заедно со лумакафтор и ивакафтор. Ова вклучува работи како панкреасни ензими, лекови за инхалација и витамини.

Меѓутоа, некои лекови можат да комуницираат со лумакафтор и ивакафтор, потенцијално намалувајќи ја нивната ефикасност или зголемувајќи ги несаканите ефекти. Секогаш кажете му на вашиот лекар за сите лекови и додатоци што ги земате за да може да провери за интеракции и да ги прилагоди дозите доколку е потребно.