ഹീമോഫീലിയ എന്താണ്? ലക്ഷണങ്ങൾ, കാരണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഹീമോഫീലിയ ഒരു ജനിതക രക്തസ്രാവ രോഗമാണ്, ഇതിൽ നിങ്ങൾക്ക് പരിക്കേറ്റാൽ നിങ്ങളുടെ രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കില്ല. നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന് രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ചില പ്രോട്ടീനുകൾ മതിയായ അളവിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാലാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഭയാനകമായി തോന്നുമെങ്കിലും, ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ലക്ഷക്കണക്കിന് ആളുകൾ ശരിയായ വൈദ്യസഹായവും ജീവിതശൈലി ക്രമീകരണങ്ങളും ഉപയോഗിച്ച് പൂർണ്ണവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയ എന്താണ്?

രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അനന്തരാവകാശ രോഗാവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. നിങ്ങൾക്ക് മുറിവോ പരിക്കോ പറ്റുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ രക്തം സ്വാഭാവികമായി കട്ടപിടിക്കുകയും രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കാൻ ഒരു പ്ലഗ് രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യും. ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ചവർക്ക് പ്രത്യേക ക്ലോട്ടിംഗ് പ്രോട്ടീനുകളുടെ അളവ് കുറവാണ്, അതിനാൽ രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കാൻ കൂടുതൽ സമയമെടുക്കും.

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് ഒരു ശൃംഖല പ്രതികരണമായി കരുതുക, അവിടെ ഓരോ ഘട്ടവും മുമ്പത്തെ ഘട്ടത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയയിൽ, ഈ ശൃംഖലയിലെ ഒരു നിർണായക കണ്ണി നഷ്ടപ്പെട്ടതാണ് അല്ലെങ്കിൽ ദുർബലമാണ്. ഒരു പേപ്പർ കട്ടിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾ രക്തസ്രാവം മൂലം മരിക്കുമെന്ന് ഇതിനർത്ഥമില്ല, പക്ഷേ പരിക്കുകൾക്ക് കൂടുതൽ ശ്രദ്ധയും ചികിത്സയും ആവശ്യമാണെന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്.

ഈ അവസ്ഥ പ്രധാനമായും പുരുഷന്മാരെ ബാധിക്കുന്നു, എന്നിരുന്നാലും സ്ത്രീകൾ വാഹകരാകാനും ചിലപ്പോൾ മൃദുവായ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവിക്കാനും സാധ്യതയുണ്ട്. ഇത് ജനനം മുതൽ ഉണ്ട്, പക്ഷേ കുട്ടികൾ കൂടുതൽ സജീവമാകുമ്പോൾ കുട്ടിക്കാലത്ത് പിന്നീട് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയില്ല.

ഹീമോഫീലിയയുടെ തരങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

രണ്ട് പ്രധാന തരം ഹീമോഫീലിയയുണ്ട്, ഓരോന്നും വ്യത്യസ്ത ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകളിലെ കുറവ് മൂലമാണ്. ഹീമോഫീലിയ എ ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരമാണ്, ഈ അവസ്ഥയുള്ള 80% ആളുകളെയും ബാധിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ ശരീരം മതിയായ ഘടകം VIII പ്രോട്ടീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കാത്തപ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

ക്രിസ്മസ് രോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന ഹീമോഫീലിയ ബി, നിങ്ങൾക്ക് ഘടകം IX പ്രോട്ടീൻ ഇല്ലാത്തതോ കുറഞ്ഞ അളവിൽ ഉള്ളതോ ആകുമ്പോഴാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. രണ്ട് തരത്തിലും സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകും, പക്ഷേ വ്യത്യസ്ത ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകളെ ഇത് ഉൾക്കൊള്ളുന്നതിനാൽ വ്യത്യസ്ത ചികിത്സാ മാർഗ്ഗങ്ങൾ ആവശ്യമാണ്.

ശരീരം എത്ര രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് ഓരോ തരത്തിലും ലഘുവായതും, മിതമായതും, രൂക്ഷമായതുമായ അവസ്ഥകളുണ്ട്. രൂക്ഷമായ കേസുകളിൽ സാധാരണ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകത്തിന്റെ അളവിന്റെ 1%ൽ താഴെ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ, ലഘുവായ കേസുകളിൽ 5-40% വരെ ഉണ്ടായിരിക്കാം.

ഹീമോഫീലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രധാന ലക്ഷണം, പരിക്കുകളോ മെഡിക്കൽ നടപടിക്രമങ്ങളോ കഴിഞ്ഞ് സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ നേരം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവമാണ്. ചെറിയ മുറിവുകൾക്ക് രക്തസ്രാവം അവസാനിപ്പിക്കാൻ കൂടുതൽ സമയമെടുക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ ചെറിയ മുട്ടുകളിൽ നിന്ന് വളരെ എളുപ്പത്തിൽ പരിക്കേൽക്കുന്നു എന്നും നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കാം.

ഏറ്റവും സാധാരണമായവ മുതൽ ആരംഭിച്ച് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ട പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളിതാ:

• ചെറിയ മുട്ടുകളിൽ നിന്ന് എളുപ്പത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന വലിയതും ആഴത്തിലുള്ളതുമായ പരിക്കുകൾ
• മുറിവുകളോ പല്ല് പരിചരണമോ കഴിഞ്ഞ് ദീർഘനേരം തുടരുന്ന രക്തസ്രാവം
• നിർത്താൻ പ്രയാസമുള്ള പതിവ് മൂക്കൊലിപ്പ്
• സന്ധികളിലെ വേദനയും വീക്കവും, പ്രത്യേകിച്ച് മുട്ടുകളിൽ, കൈമുട്ടുകളിൽ, കണങ്കാലുകളിൽ
• മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം
• ജീൻ കൈമാറുന്ന സ്ത്രീകളിൽ ധാരാളം ആർത്തവരക്തസ്രാവം

സന്ധികളിലേക്കും പേശികളിലേക്കുമുള്ള ആന്തരിക രക്തസ്രാവം ഗണ്യമായ വേദനയും വീക്കവും ഉണ്ടാക്കും. ഈ തരത്തിലുള്ള രക്തസ്രാവം വ്യക്തമായ പരിക്കില്ലാതെ സംഭവിക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് രൂക്ഷമായ കേസുകളിൽ. ആവർത്തിച്ചുള്ള എപ്പിസോഡുകൾ കാലക്രമേണ സന്ധിയെ നശിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ സന്ധി രക്തസ്രാവം പ്രത്യേകിച്ച് ആശങ്കാജനകമാണ്.

അപൂർവ്വവും എന്നാൽ ഗുരുതരവുമായ കേസുകളിൽ, തലച്ചോറിലോ മറ്റ് പ്രധാന അവയവങ്ങളിലോ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കാം. തലയ്ക്ക് പരിക്കേറ്റതിനുശേഷം ഇത് കൂടുതൽ സാധ്യതയുണ്ട്, കൂടാതെ ഉടൻ തന്നെ മെഡിക്കൽ ശ്രദ്ധ ആവശ്യമാണ്. ലക്ഷണങ്ങളിൽ ശക്തമായ തലവേദന, ഛർദ്ദി, ആശയക്കുഴപ്പം അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിന്റെ ഒരു വശത്ത് ബലഹീനത എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് കാരണം എന്താണ്?

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ ഉത്പാദനത്തെ ബാധിക്കുന്ന ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളാണ് ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് കാരണം. ഈ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതാണ്, അതായത് X ക്രോമസോമിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ജീനുകളിലൂടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് കൈമാറുന്നു.

പുരുഷന്മാർക്ക് ഒരു X ക്രോമസോം മാത്രമേ ഉള്ളൂ, അതിനാൽ ഹീമോഫീലിയ വികസിപ്പിക്കാൻ അവർക്ക് മ്യൂട്ടേഷൻ ജീനിന്റെ ഒരു പകർപ്പ് മാത്രമേ ആവശ്യമുള്ളൂ. സ്ത്രീകൾക്ക് രണ്ട് X ക്രോമസോമുകളുണ്ട്, അതിനാൽ പൂർണ്ണമായ അവസ്ഥയ്ക്ക് അവർക്ക് സാധാരണയായി രണ്ടിലും മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ആവശ്യമാണ്, ഇത് വളരെ അപൂർവ്വമാണ്.

ഏകദേശം രണ്ട് മൂന്നിലൊന്നു കേസുകളും ജീൻ കൈമാറുന്ന മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, മൂന്നിലൊന്നോളം കേസുകളും സ്വയംഭൂവായ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളാൽ സംഭവിക്കുന്നു, അതായത് അവസ്ഥയുടെ കുടുംബ ചരിത്രമില്ല.

ജനിതകമായ മാറ്റം നിങ്ങളുടെ ശരീരം ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകങ്ങൾ VIII അല്ലെങ്കിൽ IX ഉണ്ടാക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന നിർദ്ദേശങ്ങളെ പ്രത്യേകമായി ബാധിക്കുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീനുകളിൽ മതിയായ അളവില്ലെങ്കിൽ, സാധാരണ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയ തടസ്സപ്പെടുകയും ദീർഘനേരം രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും.

ഹെമോഫീലിയയ്ക്ക് ഡോക്ടറെ എപ്പോൾ കാണണം?

ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടണം. ഇതിൽ തലയ്ക്ക് പരിക്കേറ്റതിനുശേഷം ഉണ്ടാകുന്ന ശക്തമായ തലവേദന, നിലക്കാത്ത അമിതമായ രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം പോലുള്ള ആന്തരിക രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

നിലനിൽക്കുന്ന ആശങ്കകൾക്കായി, അസാധാരണമായ മുറിവുകളുടെ പാറ്റേണുകൾ, പതിവായി മൂക്കിലെ രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ കാരണം വ്യക്തമല്ലാത്ത സന്ധി വേദനയും വീക്കവും നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കാണുക. വളരെ എളുപ്പത്തിൽ മുറിവുകളോ ചെറിയ പരിക്കുകൾക്ക് ശേഷം രക്തസ്രാവമോ ഉള്ള കുട്ടികളെ വിലയിരുത്തണം.

ഹെമോഫീലിയയുടെ കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിലും കുട്ടികളെ ലഭിക്കാൻ പദ്ധതിയിട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ജനിതക ഉപദേശം അപകടസാധ്യതകൾ മനസ്സിലാക്കാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും. വാഹകരായ സ്ത്രീകൾക്ക് അവരുടെ ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകത്തിന്റെ അളവ് മനസ്സിലാക്കാൻ പരിശോധന നടത്തുന്നത് ഗുണം ചെയ്യും.

ഏതെങ്കിലും തലയ്ക്ക് പരിക്കേറ്റതിനോ, പ്രധാന പരിക്കിനോ, സാധാരണ പ്രഥമ ശുശ്രൂഷാ നടപടികൾക്ക് പ്രതികരിക്കാത്ത രക്തസ്രാവത്തിനോ അടിയന്തിര ശുശ്രൂഷ അത്യാവശ്യമാണ്. ഈ സാഹചര്യങ്ങളിൽ രക്തസ്രാവം സ്വയം നിലച്ചുവെന്ന് കാണാൻ കാത്തിരിക്കരുത്.

ഹെമോഫീലിയയ്ക്കുള്ള അപകട ഘടകങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രധാന അപകട ഘടകം ഹെമോഫീലിയയുടെ കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടെന്നതാണ്, കാരണം അത് ഒരു പാരമ്പര്യ ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. നിങ്ങളുടെ അമ്മ ഒരു വാഹകയാണെങ്കിലോ നിങ്ങളുടെ പിതാവിന് ഹെമോഫീലിയയുണ്ടെങ്കിലോ, അവസ്ഥ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനോ വാഹകനാകാനോ ഉള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു.

പുരുഷനാകുന്നത് നിങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത ഗണ്യമായി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു, കാരണം ജനിതക മ്യൂട്ടേഷൻ X ക്രോമസോമിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു. ഹെമോഫീലിയ വികസിപ്പിക്കാൻ പുരുഷന്മാർക്ക് മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്ത ജീനിന്റെ ഒരു പകർപ്പ് മാത്രമേ ആവശ്യമുള്ളൂ, എന്നാൽ സ്ത്രീകൾക്ക് സാധാരണയായി രണ്ട് പകർപ്പുകൾ ആവശ്യമാണ്.

കുടുംബചരിത്രമില്ലെങ്കിലും, സ്വയംഭൂതമായ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ സംഭവിക്കാം, എന്നിരുന്നാലും ഇത് കുറച്ച് പ്രവചനാതീതമാണ്. ചില ജനവിഭാഗങ്ങൾക്ക് അല്പം ഉയർന്ന നിരക്കുകൾ ഉണ്ടാകാം, പക്ഷേ ഹീമോഫീലിയ ലോകമെമ്പാടുമുള്ള എല്ലാ വംശങ്ങളിലെയും ജനവിഭാഗങ്ങളിലെയും ആളുകളെ ബാധിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയുടെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഒരേ സന്ധികളിൽ ആവർത്തിച്ച് രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുമ്പോൾ സന്ധിക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ദീർഘകാല സങ്കീർണതകളിൽ ഒന്നാണ്. കാലക്രമേണ, ഇത് ശരിയായി നിയന്ത്രിക്കാത്തപക്ഷം സന്ധിവാതം, ദീർഘകാല വേദന, ചലനശേഷി കുറയൽ എന്നിവയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

വികസിപ്പിക്കാൻ കഴിയുന്ന പ്രധാന സങ്കീർണതകളിതാ:

• ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തസ്രാവ സംഭവങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള സ്ഥിരമായ സന്ധിക്ക് കേടുപാടുകൾ
• ദീർഘകാല വേദനയും ചലനശേഷിയുടെ പരിമിതിയും
• ഞരമ്പുകളെ സമ്മർദ്ദം ചെലുത്താൻ കഴിയുന്ന പേശി രക്തസ്രാവം
• രക്തം കയറ്റുന്നതിൽ നിന്നുള്ള അണുബാധ (ആധുനിക സ്ക്രീനിംഗിനൊപ്പം അപൂർവ്വമായി)
• ചികിത്സയെ കുറവ് ഫലപ്രദമാക്കുന്ന ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ വികസനം

ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം ചിലപ്പോൾ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ ചികിത്സകൾക്കെതിരെ വികസിപ്പിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികളാണ്. ഗുരുതരമായ ഹീമോഫീലിയ എ ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 20-30% പേരിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ചികിത്സയെ കൂടുതൽ വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതാക്കുന്നു.

അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവ സംഭവങ്ങൾ ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കും, പ്രത്യേകിച്ച് അവ മസ്തിഷ്കത്തിലോ, തൊണ്ടയിലോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് പ്രധാനപ്പെട്ട ഭാഗങ്ങളിലോ സംഭവിക്കുമ്പോൾ. എന്നിരുന്നാലും, ശരിയായ ചികിത്സയും പരിചരണവും ഉപയോഗിച്ച്, മിക്ക സങ്കീർണതകളും തടയാനോ ഫലപ്രദമായി നിയന്ത്രിക്കാനോ കഴിയും.

ഹീമോഫീലിയ എങ്ങനെയാണ് രോഗനിർണയം ചെയ്യുന്നത്?

രോഗനിർണയത്തിൽ സാധാരണയായി നിങ്ങളുടെ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ ലെവലുകളും നിങ്ങളുടെ രക്തം എത്ര നന്നായി കട്ടപിടിക്കുന്നുവെന്നും അളക്കുന്ന രക്ത പരിശോധനകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഒരു പൂർണ്ണ രക്ത എണ്ണവും ക്ലോട്ടിംഗ് സമയം അളക്കുന്ന പരിശോധനകളും ആരംഭിക്കും.

നിർദ്ദിഷ്ട ഘടക പരിശോധനകൾ ഏത് ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകമാണ് കുറവുള്ളതെന്നും കുറവ് എത്ര ഗുരുതരമാണെന്നും കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും. നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ഘടകങ്ങൾ VIII ഉം IX ഉം എത്രത്തോളം സജീവമാണെന്ന് ഈ പരിശോധനകൾ അളക്കുന്നു.

ജനിതക പരിശോധന ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന പ്രത്യേക മ്യൂട്ടേഷനെ തിരിച്ചറിയാനും കുടുംബ ആസൂത്രണ തീരുമാനങ്ങളിൽ സഹായിക്കാനും കഴിയും. സ്ത്രീ കുടുംബാംഗങ്ങൾ ജീനിന്റെ വാഹകരാണോ എന്ന് ഈ പരിശോധന നിർണ്ണയിക്കാനും കഴിയും.

കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിൽ, ഗർഭകാലത്ത് അമ്നിയോസെന്റസിസ് അല്ലെങ്കിൽ കോറിയോണിക് വില്ലസ് സാംപ്ളിംഗ് വഴി പരിശോധന നടത്താം. നവജാത ശിശു പരിശോധന സാധാരണമല്ല, പക്ഷേ കുടുംബ ചരിത്രം അറിയാമെങ്കിൽ പരിശോധന ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയുടെ ചികിത്സ എന്താണ്?

പ്രധാന ചികിത്സയിൽ ഇൻജക്ഷനുകൾ വഴി നഷ്ടപ്പെട്ട ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകങ്ങളെ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. രക്തസ്രാവം തടയാനോ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുമ്പോൾ ആവശ്യാനുസരണം നൽകാനോ ഈ ഘടക സാന്ദ്രതകൾ നൽകാം.

പ്രൊഫൈലാക്റ്റിക് ചികിത്സ എന്നാൽ മതിയായ ക്ലോട്ടിംഗ് അളവ് നിലനിർത്താൻ പതിവായി ഘടക ഇൻജക്ഷനുകൾ ലഭിക്കുക എന്നാണ്. ഈ സമീപനം സ്വയംഭൂ രക്തസ്രാവവും സന്ധിക്ക് കേടും തടയാൻ സഹായിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് രൂക്ഷമായ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവരിൽ.

ആവശ്യാനുസരണം ചികിത്സ എന്നാൽ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുമ്പോൾ മാത്രം ഘടക സാന്ദ്രതകൾ നൽകുക എന്നാണ്. പതിവായി രക്തസ്രാവം ഇല്ലാത്ത മിതമായതോ ഇളംതോതിലുള്ളതോ ആയ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർക്ക് ഈ സമീപനം അനുയോജ്യമായിരിക്കാം.

പുതിയ ചികിത്സകളിൽ കുറഞ്ഞ ഇൻജക്ഷനുകൾ ആവശ്യമുള്ള ദീർഘകാല പ്രവർത്തന ഘടകങ്ങളും ക്ലോട്ടിംഗ് പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നതിന് വ്യത്യസ്തമായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഘടകേതര ചികിത്സകളും ഉൾപ്പെടുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്ന മരുന്നുകളിൽ നിന്ന് ചിലർക്ക് ഗുണം ലഭിക്കും.

ഹീമോഫീലിയ സമയത്ത് വീട്ടിൽ ചികിത്സ എങ്ങനെ നടത്താം?

ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള പലരും വീട്ടിൽ സ്വയം ഘടക ഇൻജക്ഷനുകൾ നൽകാൻ പഠിക്കുന്നു. രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുമ്പോൾ വേഗത്തിൽ ചികിത്സ ലഭിക്കാനും പ്രൊഫൈലാക്റ്റിക് ചികിത്സ കൂടുതൽ സൗകര്യപ്രദമാക്കാനും ഇത് അനുവദിക്കുന്നു.

ഘടക സാന്ദ്രതകൾ, സിറിഞ്ചുകൾ, മറ്റ് സാധനങ്ങൾ എന്നിവയുള്ള ഒരു നല്ല സ്റ്റോക്ക് ഉള്ള ആദ്യ സഹായ കിറ്റ് സൂക്ഷിക്കുക. രക്തസ്രാവം എപ്പോൾ സംഭവിക്കുന്നുവെന്നും അടിയന്തര സഹായം തേടേണ്ടത് എപ്പോഴാണെന്നും കുടുംബാംഗങ്ങൾക്ക് അറിയാമെന്ന് ഉറപ്പാക്കുക.

ഘടക ചികിത്സ തയ്യാറാക്കുന്നതിനിടയിൽ രക്തസ്രാവമുള്ള ഭാഗങ്ങളിൽ ഐസ് വച്ച് അമർത്തുക. സാധ്യമെങ്കിൽ ബാധിത ഭാഗം ഉയർത്തുകയും രക്തസ്രാവം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ സാധ്യതയുള്ള ആസ്പിരിൻ പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ഒഴിവാക്കുകയും ചെയ്യുക.

എപ്പിസോഡുകൾ, ചികിത്സകൾ, പ്രതികരണങ്ങൾ എന്നിവ ട്രാക്ക് ചെയ്യാൻ ഒരു രക്തസ്രാവ ഡയറി നിലനിർത്തുക. ഈ വിവരങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ സംഘത്തിന് നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതി ക്രമീകരിക്കാനും പാറ്റേണുകൾ തിരിച്ചറിയാനും സഹായിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയ എങ്ങനെ തടയാം?

ഹീമോഫീലിയ ഒരു ജനിതക രോഗമായതിനാൽ, പരമ്പരാഗതമായ രീതിയിൽ അത് തടയാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ജനിതക ഉപദേശവും പരിശോധനയും കുട്ടികളെക്കുറിച്ച് ബോധപൂർവമായ തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കാൻ കുടുംബങ്ങളെ സഹായിക്കും.

വാഹകർക്ക് അവരുടെ കുട്ടികൾക്ക് രോഗം പകരാനുള്ള കൃത്യമായ അപകടസാധ്യത നിർണ്ണയിക്കാൻ പരിശോധന നടത്താം. അറിയപ്പെടുന്ന ഹീമോഫീലിയ ചരിത്രമുള്ള കുടുംബങ്ങൾക്ക് പ്രസവ പരിശോധന ലഭ്യമാണ്.

ശരിയായ മാനേജ്മെന്റ് വഴി നിങ്ങൾക്ക് തടയാൻ കഴിയുന്നത് രക്തസ്രാവ സങ്കീർണതകളാണ്. ക്രമമായ പ്രൊഫൈലാക്റ്റിക് ചികിത്സ, ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക, നല്ല ദന്ത ശുചിത്വം എന്നിവയെല്ലാം രക്തസ്രാവ സംഭവങ്ങൾ കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കും.

പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾക്ക് അപ്‌ഡേറ്റ് ചെയ്യുകയും മൊത്തത്തിലുള്ള നല്ല ആരോഗ്യം നിലനിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നത് ഹീമോഫീലിയ മാനേജ്മെന്റിനെ സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്ന അണുബാധകളെ തടയാൻ സഹായിക്കും.

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ അപ്പോയിന്റ്മെന്റിന് എങ്ങനെ തയ്യാറെടുക്കണം?

നിങ്ങളുടെ അപ്പോയിന്റ്മെന്റിന് മുമ്പ്, രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങളുടെ കുടുംബ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ ശേഖരിക്കുക. ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ, ജീവിതശൈലി മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ചുള്ള പ്രത്യേക ചോദ്യങ്ങൾ എഴുതിവയ്ക്കുക.

നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന എല്ലാ മരുന്നുകളുടെയും സപ്ലിമെന്റുകളുടെയും പട്ടിക കൊണ്ടുവരിക, ഏതെങ്കിലും ഓവർ-ദി-കൗണ്ടർ ഉൽപ്പന്നങ്ങളും ഉൾപ്പെടെ. ശേഷിച്ച രക്തസ്രാവ സംഭവങ്ങളുടെ രേഖ സൂക്ഷിക്കുക, അവ സംഭവിച്ചപ്പോൾ, എത്രത്തോളം നീണ്ടുനിന്നു എന്നിവ ഉൾപ്പെടെ.

നിങ്ങളുടെ പ്രവർത്തന നിലവാരവും നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ച ഏതെങ്കിലും പരിമിതികളും ചർച്ച ചെയ്യാൻ തയ്യാറാവുക. യോജിച്ച ചികിത്സകൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നതിന് ഹീമോഫീലിയ നിങ്ങളുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നുവെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ മനസ്സിലാക്കേണ്ടതുണ്ട്.

സഹായത്തിനും അപ്പോയിന്റ്മെന്റിനിടയിൽ ചർച്ച ചെയ്യപ്പെട്ട പ്രധാനപ്പെട്ട വിവരങ്ങൾ ഓർമ്മിക്കാനും ഒരു കുടുംബാംഗത്തെയോ സുഹൃത്തിനെയോ കൊണ്ടുവരാൻ പരിഗണിക്കുക.

ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ചുള്ള പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം എന്താണ്?

ഹീമോഫീലിയ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു നിയന്ത്രിക്കാവുന്ന ജനിതക അവസ്ഥയാണ്, പക്ഷേ അത് നിങ്ങളുടെ ജീവിതത്തെ ഗണ്യമായി പരിമിതപ്പെടുത്തേണ്ടതില്ല. ശരിയായ വൈദ്യ പരിചരണം, ചികിത്സ, ജീവിതശൈലി ക്രമീകരണങ്ങൾ എന്നിവയോടെ, ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച മിക്ക ആളുകൾക്കും പൂർണ്ണവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.

സന്ധിക്ക്‌ കേട്‌ സംഭവിക്കുന്നതുപോലുള്ള സങ്കീർണ്ണതകൾ തടയാൻ, നേരത്തേ കണ്ടെത്തലും ഉചിതമായ ചികിത്സയും അത്യാവശ്യമാണ്. ഒരു പ്രത്യേക ആരോഗ്യ സംഘവുമായി അടുത്തു പ്രവർത്തിക്കുന്നത് നിങ്ങൾക്ക് ലഭ്യമായ ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ലഭിക്കുന്നു എന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.

നിങ്ങളുടെ പ്രത്യേകതരം ഹീമോഫീലിയയുടെയും അതിന്റെ ഗുരുതരതയുടെയും കാര്യത്തിൽ മനസ്സിലാക്കുക എന്നതാണ് പ്രധാനം, തുടർന്ന് നിങ്ങളുടെ ജീവിതശൈലിക്ക് അനുയോജ്യമായ ഒരു സമഗ്ര ചികിത്സാ പദ്ധതി വികസിപ്പിക്കുക. ക്രമമായ നിരീക്ഷണവും ക്രമീകരണങ്ങളും കാലക്രമേണ നിങ്ങളുടെ പരിചരണം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ സഹായിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ചുള്ള പതിവായി ചോദിക്കുന്ന ചോദ്യങ്ങൾ

ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർക്ക് കായികം കളിക്കാമോ?

അതെ, ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള പലർക്കും ഉചിതമായ മുൻകരുതലുകളോടെ കായികത്തിൽ പങ്കെടുക്കാം. നീന്തൽ, ട്രാക്ക്, ടെന്നീസ് തുടങ്ങിയ കുറഞ്ഞ സമ്പർക്കമുള്ള പ്രവർത്തനങ്ങൾ പൊതുവേ സുരക്ഷിതമായ തിരഞ്ഞെടുപ്പുകളാണ്. സമ്പർക്ക കായിക വിനോദങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ സംരക്ഷണ നടപടികളെയും ചികിത്സാ ക്രമീകരണങ്ങളെയും കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംഘവുമായി ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം ചർച്ച ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്.

ഹീമോഫീലിയ പകരുന്നതാണോ?

ഇല്ല, ഹീമോഫീലിയ ഒരിക്കലും പകരുന്നതല്ല. നിങ്ങൾ ജനിച്ചു വന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണിത്, വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് പടരാൻ കഴിയുന്ന ഒരു അണുബാധയല്ല. അതിനുള്ള ആളുകളുമായി ഇടപഴകുന്നതിലൂടെയോ രക്ത സമ്പർക്കത്തിലൂടെയോ ഹീമോഫീലിയ പിടിക്കാൻ കഴിയില്ല.

സ്ത്രീകൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടാകാമോ?

അപൂർവ്വമായി, രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും മ്യൂട്ടേഷൻ സംഭവിച്ച ജീനുകൾ അവർ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുകയാണെങ്കിൽ സ്ത്രീകൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടാകാം. സാധാരണയായി, ലഘുവായ രക്തസ്രാവ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്ന വാഹകരായിരിക്കും സ്ത്രീകൾ. സ്ത്രീ വാഹകർക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് ആർത്തവം, പ്രസവം അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയ സമയത്ത് രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർ എത്രകാലം ജീവിക്കും?

ആധുനിക ചികിത്സയോടെ, ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർക്ക് സാധാരണ അല്ലെങ്കിൽ സാധാരണയോട് അടുത്ത ജീവിത പ്രതീക്ഷ ഉണ്ടായിരിക്കും. സങ്കീർണ്ണതകൾ തടയാൻ ഉചിതമായ വൈദ്യ പരിചരണം ലഭിക്കുക, ചികിത്സാ പദ്ധതികൾ പിന്തുടരുക, അവസ്ഥ പ്രതിരോധാത്മകമായി നിയന്ത്രിക്കുക എന്നിവയാണ് പ്രധാനം.

ഹീമോഫീലിയക്ക് മരുന്നുണ്ടോ?

ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് നിലവിൽ ഒരു മരുന്നില്ല, പക്ഷേ അവസ്ഥയെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന് ചികിത്സകൾ വളരെ ഫലപ്രദമാണ്. ജീൻ തെറാപ്പി ഗവേഷണം ഭാവിക്ക് വാഗ്ദാനം നൽകുന്നു, ചില ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ ദീർഘകാല ചികിത്സാ പരിഹാരങ്ങൾ നൽകുന്നതിന് പ്രോത്സാഹജനകമായ ഫലങ്ങൾ കാണിച്ചിട്ടുണ്ട്.