നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ്

നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് എന്നത് അപൂർവ്വമായ ഒരു രോഗമാണ്, പ്രധാനമായും അഡ്വാൻസ്ഡ് കിഡ്നി ഫെയില്യർ ഉള്ളവരിലാണ് ഇത് കാണപ്പെടുന്നത്, ഡയാലിസിസ് ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്നത് പരിഗണിക്കാതെ. നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചർമ്മരോഗങ്ങളെ, ഉദാഹരണത്തിന് സ്ക്ലെറോഡെർമ, സ്ക്ലെറോമൈക്സിഡീമ എന്നിവയെപ്പോലെ തോന്നാം, ചർമ്മത്തിന്റെ വലിയ ഭാഗങ്ങളിൽ കട്ടിയാക്കലും ഇരുണ്ട നിറവും വികസിക്കുന്നു.

നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് ആന്തരിക അവയവങ്ങളെയും, ഉദാഹരണത്തിന് ഹൃദയത്തെയും ശ്വാസകോശത്തെയും ബാധിക്കും, കൂടാതെ ഇത് സന്ധികളിലെ പേശികളുടെയും ടെൻഡണുകളുടെയും വൈകല്യമുള്ള ചുരുക്കലിനും (സന്ധി കോൺട്രാക്ചർ) കാരണമാകും.

അഡ്വാൻസ്ഡ് കിഡ്നി രോഗമുള്ള ചില ആളുകളിൽ, മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) മറ്റ് ഇമേജിംഗ് പഠനങ്ങളിൽ പഴയ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളെ (ഗ്രൂപ്പ് 1) എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നത് ഈ രോഗത്തിന്റെ വികാസത്തിന് ഒരു ട്രിഗർ ആയി കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഈ ബന്ധത്തിന്റെ തിരിച്ചറിവ് നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ സംഭവത്തിൽ ഗണ്യമായ കുറവുണ്ടാക്കിയിട്ടുണ്ട്. പുതിയ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകൾ (ഗ്രൂപ്പ് 2) സിസ്റ്റമിക് നെഫ്രോജെനിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ അപകടസാധ്യതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിട്ടില്ല.

നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഗാഡോലിനിയം അധിഷ്ഠിതമായ പഴയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റ് (ഗ്രൂപ്പ് 1) ന് വിധേയമായതിന് ശേഷം ദിവസങ്ങളിലോ മാസങ്ങളിലോ, 심지어 വർഷങ്ങളിലോ പോലും ആരംഭിക്കാം. നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ ചില അടയാളങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഇവയാണ്:

• ചർമ്മത്തിന്റെ വീക്കവും കട്ടിയാകലും
• ചർമ്മത്തിൽ ചുവന്നതോ ഇരുണ്ടതോ ആയ പാടുകൾ
• ചർമ്മത്തിന്റെ കട്ടിയാകലും കടുപ്പവും, സാധാരണയായി കൈകാലുകളിലും ചിലപ്പോൾ ശരീരത്തിലും, പക്ഷേ മുഖത്തോ തലയിലോ ഒരിക്കലും ഇല്ല
• "മരം പോലെ" തോന്നുകയും ഓറഞ്ച് തൊലി പോലെ കാണപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്ന ചർമ്മം
• പൊള്ളൽ, ചൊറിച്ചിൽ അല്ലെങ്കിൽ ബാധിത പ്രദേശങ്ങളിൽ കഠിനമായ മൂർച്ചയുള്ള വേദന
• ചലനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന ചർമ്മത്തിന്റെ കട്ടിയാകൽ, സന്ധിയിലെ ചലനശേഷി നഷ്ടപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു
• അപൂർവ്വമായി, പൊള്ളലോ മുറിവുകളോ

ചിലരിൽ, പേശികളുടെയും ശരീര അവയവങ്ങളുടെയും ഏർപ്പാട് ഇത് കാരണമാകാം:

• പേശി ബലഹീനത
• കൈകളിലും കാലുകളിലും കാലുകളിലും പേശികളുടെ കട്ടിയാകൽ (കോൺട്രാക്ചറുകൾ) മൂലമുണ്ടാകുന്ന സന്ധി ചലനത്തിന്റെ പരിമിതി
• അസ്ഥി വേദന, പ്രത്യേകിച്ച് ഇടുപ്പെല്ലുകളിലോ അല്ലെങ്കിൽ വാരിയെല്ലുകളിലോ
• ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, ഡയഫ്രം, ദഹനനാളം അല്ലെങ്കിൽ കരൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ കുറവ്
• കണ്ണുകളുടെ വെളുത്ത ഭാഗത്ത് (സ്ക്ലീറ) മഞ്ഞ പാടുകൾ

ഈ അവസ്ഥ സാധാരണയായി ദീർഘകാലമാണ് (ദീർഘകാല), പക്ഷേ ചിലർക്ക് മെച്ചപ്പെടാം. ചിലരിൽ, ഇത് കഠിനമായ വൈകല്യത്തിനോ മരണത്തിനോ പോലും കാരണമാകും.

നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസിന് കൃത്യമായ കാരണം പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല. ത്വക്കിലും കണക്ടീവ് ടിഷ്യൂകളിലും ഫൈബ്രസ് കണക്ടീവ് ടിഷ്യൂ രൂപപ്പെടുന്നു, ഇത് ശരീരത്തിലുടനീളം, പ്രത്യേകിച്ച് ത്വക്കിലും ചർമ്മത്തിനടിയിലുള്ള ടിഷ്യൂകളിലും, ടിഷ്യൂകളുടെ മുറിവുകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) സമയത്ത് പഴയ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളുടെ (ഗ്രൂപ്പ് 1) സമ്പർക്കം വൃക്കരോഗമുള്ള ആളുകളിൽ ഈ രോഗത്തിന്റെ വികാസത്തിന് ഒരു ട്രിഗറായി തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. രക്തത്തിൽ നിന്ന് കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റ് നീക്കം ചെയ്യാനുള്ള വൃക്കകളുടെ കുറഞ്ഞ കഴിവുമായി ഈ വർദ്ധിച്ച അപകടസാധ്യത ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു എന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു.

ഭക്ഷ്യ സുരക്ഷാ ഭരണ (എഫ്ഡിഎ) ഏജൻസി പഴയ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളെ (ഗ്രൂപ്പ് 1) അക്യൂട്ട് കിഡ്നി ഇൻജറി അല്ലെങ്കിൽ ക്രോണിക് കിഡ്നി ഡിസീസ് ഉള്ള ആളുകളിൽ ഒഴിവാക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

വൃക്കരോഗവും പഴയ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളുടെ (ഗ്രൂപ്പ് 1) സമ്പർക്കവും ചേർന്ന് നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കാം, പക്ഷേ ബന്ധം അനിശ്ചിതത്വത്തിലാണ്. ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഉയർന്ന അളവിൽ എരിത്രോപൊയിറ്റിൻ (ഇപിഒ), ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ഹോർമോൺ, പലപ്പോഴും അനീമിയ ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു
• റിസന്റ് വാസ്കുലർ സർജറി
• രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രശ്നങ്ങൾ
• ഗുരുതരമായ അണുബാധ

പഴയ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളുടെ (ഗ്രൂപ്പ് 1) എക്സ്പോഷറിന് ശേഷം നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ ഏറ്റവും ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത ഇവരിലാണ്:

• മിതമായ മുതൽ രൂക്ഷമായ വൃക്കരോഗമുള്ളവർ
• വൃക്ക മാറ്റിവെപ്പ് നടത്തിയിട്ടുണ്ട്, പക്ഷേ വൃക്ക പ്രവർത്തനം മോശമായവർ
• ഹെമോഡയലിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ പെരിറ്റോണിയൽ ഡയലിസിസ് ചെയ്യുന്നവർ
• അക്യൂട്ട് കിഡ്നി ഇൻജറിയുള്ളവർ

നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് തടയാൻ പഴയ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളെ (ഗ്രൂപ്പ് 1) ഒഴിവാക്കുന്നത് പ്രധാനമാണ്, കാരണം പുതിയ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകൾ (ഗ്രൂപ്പ് 2) സുരക്ഷിതവും അധിക അപകടസാധ്യതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിട്ടില്ല.

നെഫ്രോജെനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ രോഗനിർണയം ഇനിപ്പറയുന്നവയിലൂടെയാണ് നടത്തുന്നത്:

• ശാരീരിക പരിശോധന: രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും അടയാളങ്ങളും, മുൻകാലങ്ങളിൽ ഗാഡോളിനിയം അധിഷ്ഠിത കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള എംആർഐ സ്കാനിംഗിന്റെ സാധ്യതയുള്ള ചരിത്രം എന്നിവയുടെ വിലയിരുത്തൽ, വികസിത വൃക്കരോഗം ഉള്ളപ്പോൾ
• ടിഷ്യൂ സാമ്പിൾ (ബയോപ്സി): ചർമ്മത്തിൽ നിന്നും പേശികളിൽ നിന്നും എടുക്കുന്നത്
• ആവശ്യമുള്ള മറ്റ് പരിശോധനകൾ: പേശികളുടെയും ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെയും ഏർപ്പാട് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്