ഫിനൈൽകെറ്റോണൂറിയ (പികെയു)

ഫിനൈൽകെറ്റോണൂറിയ (ഫെൻ-യുൾ-കീ-ടോ-നൂ-രീ-യ), പി.കെ.യു എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ശരീരത്തിൽ ഫിനൈൽഅലനൈൻ എന്ന അമിനോ ആസിഡ് അടിഞ്ഞുകൂടാൻ കാരണമാകുന്ന ഒരു അപൂർവ്വമായ അനന്തരാവകാശ രോഗമാണ്. ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് (PAH) ജീൻ മാറ്റം കൊണ്ടാണ് പി.കെ.യു ഉണ്ടാകുന്നത്. ഫിനൈൽഅലനൈൻ നശിപ്പിക്കാൻ ആവശ്യമായ എൻസൈം സൃഷ്ടിക്കാൻ ഈ ജീൻ സഹായിക്കുന്നു.

ഫിനൈൽഅലനൈൻ നശിപ്പിക്കാൻ ആവശ്യമായ എൻസൈം ഇല്ലാത്തതിനാൽ, പ്രോട്ടീൻ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ആർട്ടിഫിഷ്യൽ സ്വീറ്റനറായ അസ്പാർട്ടേം കഴിക്കുകയോ ചെയ്യുമ്പോൾ പി.കെ.യു ഉള്ള ഒരാളിൽ അപകടകരമായ അടിഞ്ഞുകൂടൽ സംഭവിക്കാം. ഇത് ഒടുവിൽ ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും.

ജീവിതകാലം മുഴുവൻ, പി.കെ.യു ഉള്ളവർ - കുഞ്ഞുങ്ങൾ, കുട്ടികൾ, മുതിർന്നവർ - ഫിനൈൽഅലനൈൻ പരിമിതപ്പെടുത്തിയ ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരേണ്ടതുണ്ട്, ഇത് പ്രധാനമായും പ്രോട്ടീൻ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങളിൽ കാണപ്പെടുന്നു. പുതിയ മരുന്നുകൾ ചില പി.കെ.യു രോഗികൾക്ക് കൂടുതൽ അല്ലെങ്കിൽ പരിമിതമല്ലാത്ത അളവിൽ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരാൻ അനുവദിക്കും.

യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലെയും മറ്റ് പല രാജ്യങ്ങളിലെയും കുഞ്ഞുങ്ങൾ ജനിച്ച ഉടൻ തന്നെ പി.കെ.യുവിന് സ്ക്രീനിംഗ് നടത്തുന്നു. പി.കെ.യുവിന് മരുന്നില്ലെങ്കിലും, പി.കെ.യു തിരിച്ചറിഞ്ഞ് ഉടൻ തന്നെ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നത് ചിന്തിക്കാനും, മനസ്സിലാക്കാനും, ആശയവിനിമയം നടത്താനുമുള്ള (ബൗദ്ധിക വൈകല്യം) പരിമിതികളും പ്രധാന ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങളും തടയാൻ സഹായിക്കും.

PKU ഉള്ള नवജാതശിശുക്കൾക്ക് ആദ്യം ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സയില്ലെങ്കിൽ, കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും കുറച്ച് മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ PKU യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിക്കും.

ചികിത്സിക്കാത്ത PKU യുടെ ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും മൃദുവായതോ ഗുരുതരമായതോ ആകാം, അതിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• ശരീരത്തിൽ അധികമായി ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഉള്ളതിനാൽ ശ്വാസം, ചർമ്മം അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രത്തിൽ ഒരു മസ്റ്റി ഗന്ധം
• ആക്രമണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ള നാഡീവ്യവസ്ഥ (ന്യൂറോളജിക്കൽ) പ്രശ്നങ്ങൾ
• എക്സിമ പോലുള്ള ചർമ്മ ക്ഷതങ്ങൾ
• കുടുംബാംഗങ്ങളേക്കാൾ ഇളം ചർമ്മം, മുടി, കണ്ണുകളുടെ നിറം, കാരണം ഫിനൈൽഅലനൈൻ മെലാനിൻ ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല - മുടി, ചർമ്മത്തിന്റെ നിറത്തിന് ഉത്തരവാദിയായ വർണ്ണകം
• അസാധാരണമായി ചെറിയ തലയുടെ വലിപ്പം (മൈക്രോസെഫലി)
• ഹൈപ്പർ ആക്ടിവിറ്റി
• ബൗദ്ധിക വൈകല്യം
• വികസനത്തിലെ വൈകല്യം
• പെരുമാറ്റപരമായ, വൈകാരികവും സാമൂഹികവുമായ പ്രശ്നങ്ങൾ
• മാനസികാരോഗ്യ വൈകല്യങ്ങൾ

PKU യുടെ ഗുരുതരത അതിന്റെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

• ക്ലാസിക് PKU. ഈ അസുഖത്തിന്റെ ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ രൂപത്തെ ക്ലാസിക് PKU എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഫിനൈൽഅലനൈൻ നശിപ്പിക്കാൻ ആവശ്യമായ എൻസൈം നഷ്ടപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ വളരെ കുറവാണ്. ഇത് ഫിനൈൽഅലനൈനിന്റെ ഉയർന്ന അളവിന് കാരണമാകുന്നു, അത് ഗുരുതരമായ മസ്തിഷ്കക്ഷതത്തിന് കാരണമാകും.
• PKU യുടെ കുറഞ്ഞ ഗുരുതരമായ രൂപങ്ങൾ. മൃദുവായതോ മിതമായതോ ആയ രൂപങ്ങളിൽ, എൻസൈമിന് ഇപ്പോഴും ചില പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഉണ്ട്, അതിനാൽ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് അത്ര ഉയർന്നതല്ല, ഇത് ഗുരുതരമായ മസ്തിഷ്കക്ഷതത്തിന്റെ അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു.

രൂപം എന്തായാലും, ഈ അസുഖമുള്ള മിക്ക കുഞ്ഞുങ്ങളും, കുട്ടികളും മുതിർന്നവരും ബൗദ്ധിക വൈകല്യവും മറ്റ് സങ്കീർണതകളും തടയാൻ ഒരു പ്രത്യേക PKU ഭക്ഷണക്രമം ആവശ്യമാണ്.

PKU ഉള്ള സ്ത്രീകൾ ഗർഭിണികളാകുമ്പോൾ മാതൃ PKU എന്ന് വിളിക്കുന്ന മറ്റൊരു രൂപത്തിന്റെ അപകടസാധ്യതയുണ്ട്. ഗർഭത്തിന് മുമ്പും ഗർഭകാലത്തും സ്ത്രീകൾ പ്രത്യേക PKU ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുന്നില്ലെങ്കിൽ, രക്തത്തിലെ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് ഉയർന്ന് വികസിപ്പിക്കുന്ന കുഞ്ഞിന് ദോഷം ചെയ്യും.

PKU യുടെ കുറഞ്ഞ ഗുരുതരമായ രൂപങ്ങളുള്ള സ്ത്രീകൾ പോലും PKU ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരാതിരിക്കുന്നത് അവരുടെ ഗർഭസ്ഥ ശിശുക്കളെ അപകടത്തിലാക്കും.

ഉയർന്ന ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവുള്ള സ്ത്രീകളിൽ നിന്ന് ജനിച്ച കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും PKU പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കില്ല. എന്നാൽ ഗർഭകാലത്ത് അമ്മയുടെ രക്തത്തിൽ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് ഉയർന്നതാണെങ്കിൽ കുഞ്ഞിന് ഗുരുതരമായ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ജനനസമയത്ത്, കുഞ്ഞിന് ഇവ ഉണ്ടാകാം:

• കുറഞ്ഞ ജനനഭാരം
• അസാധാരണമായി ചെറിയ തല
• ഹൃദയവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രശ്നങ്ങൾ

കൂടാതെ, മാതൃ PKU കുഞ്ഞിന് വികസനത്തിലെ വൈകല്യം, ബൗദ്ധിക വൈകല്യം, പെരുമാറ്റവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും.

ഈ സാഹചര്യങ്ങളിൽ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവുമായി സംസാരിക്കുക:

• നവജാതശിശുക്കൾ. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് PKU ഉണ്ടാകാമെന്ന് റൂട്ടീൻ നവജാത പരിശോധനകൾ കാണിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ദീർഘകാല പ്രശ്നങ്ങൾ തടയാൻ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവ് ഉടൻ തന്നെ ഭക്ഷണ ചികിത്സ ആരംഭിക്കാൻ ആഗ്രഹിക്കും.
• പ്രസവയുഗത്തിലുള്ള സ്ത്രീകൾ. PKU യുടെ ചരിത്രമുള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് ഗർഭിണിയാകുന്നതിന് മുമ്പും ഗർഭകാലത്തും ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനെ കാണുകയും PKU ഭക്ഷണക്രമം പാലിക്കുകയും ചെയ്യുന്നത് പ്രത്യേകിച്ചും പ്രധാനമാണ്. ഇത് ഉയർന്ന രക്ത ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് അവരുടെ ഗർഭസ്ഥ ശിശുക്കളെ ദോഷകരമായി ബാധിക്കുന്നതിന്റെ സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു.
• മുതിർന്നവർ. PKU ഉള്ളവർക്ക് ജീവിതകാലം മുഴുവൻ പരിചരണം ലഭിക്കേണ്ടതുണ്ട്. കൗമാരത്തിൽ PKU ഭക്ഷണക്രമം നിർത്തിയ PKU ഉള്ള മുതിർന്നവർക്ക് അവരുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാക്കളുമായി സന്ദർശനം നടത്തുന്നതിൽ നിന്ന് ഗുണം ലഭിക്കും. ഭക്ഷണക്രമത്തിലേക്ക് മടങ്ങുന്നത് മാനസിക പ്രവർത്തനത്തെയും പെരുമാറ്റത്തെയും മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ഉയർന്ന ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവിൽ നിന്നുണ്ടാകുന്ന കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയ്ക്ക് കൂടുതൽ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് തടയുകയും ചെയ്യും.

ഓട്ടോസോമൽ റിസസീവ് അസുഖം ഉണ്ടാകണമെങ്കിൽ, രണ്ട് മാറ്റം വന്ന ജീനുകളെ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ എന്നും വിളിക്കാം) നിങ്ങൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കും. ഓരോ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ഒന്ന് വീതം. അവർക്ക് ഒരു മാറ്റം വന്ന ജീൻ മാത്രമേ ഉള്ളൂ എന്നതിനാൽ അവരുടെ ആരോഗ്യത്തെ അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ ഇത് ബാധിക്കൂ. രണ്ട് കാരിയർമാർക്ക് രണ്ട് മാറ്റം വരാത്ത ജീനുകളുള്ള ഒരു ആരോഗ്യമുള്ള കുഞ്ഞിനെ ലഭിക്കാൻ 25% സാധ്യതയുണ്ട്. ഒരു ആരോഗ്യമുള്ള കുഞ്ഞിനെ ലഭിക്കാനും അവൻ/അവൾ കാരിയറാകാനും 50% സാധ്യതയുണ്ട്. രണ്ട് മാറ്റം വന്ന ജീനുകളുള്ള ഒരു ബാധിത കുഞ്ഞിനെ ലഭിക്കാൻ 25% സാധ്യതയുണ്ട്.

ഒരു ജീൻ മാറ്റം (ജനിതക മ്യൂട്ടേഷൻ) PKU യ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു, ഇത് മൃദുവായതോ, മിതമായതോ, രൂക്ഷമായതോ ആകാം. PKU ഉള്ള ഒരാളിൽ, ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് (PAH) ജീനിലെ മാറ്റം ഫിനൈൽഅലനൈൻ എന്ന അമിനോ ആസിഡിനെ പ്രോസസ്സ് ചെയ്യാൻ ആവശ്യമായ എൻസൈമിന്റെ അഭാവത്തിനോ കുറവിനോ കാരണമാകുന്നു.

പാൽ, ചീസ്, നട്സ് അല്ലെങ്കിൽ മാംസം പോലുള്ള പ്രോട്ടീൻ സമ്പുഷ്ടമായ ഭക്ഷണങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ അപ്പം, പാസ്ത പോലുള്ള ധാന്യങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ ആസ്പാർട്ടേം എന്ന കൃത്രിമ മധുരപലഹാരം എന്നിവ കഴിക്കുമ്പോൾ PKU ഉള്ള ഒരാളിൽ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അപകടകരമായി അടിഞ്ഞുകൂടാം.

ഒരു കുഞ്ഞിന് PKU പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കണമെങ്കിൽ, അമ്മയ്ക്കും അച്ഛനും മാറ്റം വന്ന ജീൻ ഉണ്ടായിരിക്കണം, അത് കൈമാറുകയും വേണം. ഈ പാരമ്പര്യ രീതിയെ ഓട്ടോസോമൽ റിസസീവ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഒരു മാതാപിതാവിന് കാരിയറാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട് - PKU യ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന മാറ്റം വന്ന ജീൻ ഉണ്ടായിരിക്കും, പക്ഷേ രോഗം ഉണ്ടാകില്ല. ഒരു മാതാപിതാവിന് മാത്രമേ മാറ്റം വന്ന ജീൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ, കുഞ്ഞിന് PKU പകരാനുള്ള സാധ്യതയില്ല, പക്ഷേ കുഞ്ഞ് കാരിയറാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

മിക്കപ്പോഴും, മാറ്റം വന്ന ജീനിന്റെ കാരിയർമാരായ രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നാണ് PKU കുട്ടികൾക്ക് പകരുന്നത്, എന്നാൽ അവർക്ക് അത് അറിയില്ല.

PKU അവകാശമാക്കാനുള്ള അപകടസാധ്യതകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• PKU കാരണമാകുന്ന ജീൻ മാറ്റം ഉള്ള രണ്ട് രക്ഷിതാക്കളും ഉണ്ടായിരിക്കുക. കുഞ്ഞിന് അവസ്ഥ വികസിക്കണമെങ്കിൽ രണ്ട് രക്ഷിതാക്കളും മാറ്റം വരുത്തിയ ജീനിന്റെ ഒരു പകർപ്പ് കൈമാറണം.
• ഒരു പ്രത്യേക വംശീയ അല്ലെങ്കിൽ ജനവിഭാഗപരമായ വംശത്തിൽ പെട്ടതായിരിക്കുക. ലോകമെമ്പാടുമുള്ള ഏതാണ്ട് എല്ലാ വംശീയ പശ്ചാത്തലങ്ങളിലുള്ള ആളുകളെയും PKU ബാധിക്കുന്നു. എന്നാൽ യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിൽ, ഇത് യൂറോപ്യൻ വംശജരിൽ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ ആഫ്രിക്കൻ വംശജരിൽ വളരെ കുറവാണ്.

ചികിത്സിക്കാത്ത പി.കെ.യു. ഈ അവസ്ഥയുള്ള ശിശുക്കളിലും, കുട്ടികളിലും, മുതിർന്നവരിലും സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും. ഗർഭകാലത്ത് പി.കെ.യു. ഉള്ള സ്ത്രീകളിൽ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് കൂടുതലാണെങ്കിൽ അത് അവരുടെ ഗർഭസ്ഥശിശുവിന് ദോഷം ചെയ്യും.

ചികിത്സിക്കാത്ത പി.കെ.യു. ഇനിപ്പറയുന്നവയ്ക്ക് കാരണമാകും:

• ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യമാസങ്ങളിൽ തന്നെ തിരുത്താനാവാത്ത തലച്ചോറ്‌ക്ഷതവും ഗണ്യമായ ബുദ്ധിമാന്ദ്യവും
• ആഞ്ഞുവലിവ്, വിറയൽ തുടങ്ങിയ ന്യൂറോളജിക്കൽ പ്രശ്നങ്ങൾ
• പ്രായമായ കുട്ടികളിലും മുതിർന്നവരിലും പെരുമാറ്റപരവും, വൈകാരികവും, സാമൂഹികവുമായ പ്രശ്നങ്ങൾ
• പ്രധാന ആരോഗ്യപരവും വികസനപരവുമായ പ്രശ്നങ്ങൾ

PKU ഉണ്ടെങ്കിൽ ഗർഭധാരണം ആലോചിക്കുകയാണെങ്കിൽ:

• താഴ്ന്ന ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുക. PKU ഉള്ള സ്ത്രീകൾ ഗർഭം ധരിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് താഴ്ന്ന ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഭക്ഷണക്രമത്തിൽ പറ്റിനിൽക്കുകയോ തിരികെ പോകുകയോ ചെയ്യുന്നതിലൂടെ വളരുന്ന കുഞ്ഞിന് ഹാനി തടയാൻ കഴിയും. PKU ഉള്ളവർക്കായി രൂപകൽപ്പന ചെയ്ത പോഷകാഹാര അനുബന്ധങ്ങൾ ഗർഭകാലത്ത് മതിയായ പ്രോട്ടീനും പോഷകാഹാരവും ഉറപ്പാക്കും. നിങ്ങൾക്ക് PKU ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഗർഭധാരണം ശ്രമിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനെ സമീപിക്കുക.
• ജനിതക ഉപദേശനം പരിഗണിക്കുക. നിങ്ങൾക്ക് PKU ഉണ്ടെങ്കിൽ, PKU ഉള്ള അടുത്ത ബന്ധു അല്ലെങ്കിൽ PKU ഉള്ള കുട്ടി, ഗർഭം ധരിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങൾക്ക് ജനിതക ഉപദേശനത്തിൽ നിന്ന് പ്രയോജനം ലഭിക്കും. മെഡിക്കൽ ജനിതകശാസ്ത്രത്തിലെ ഒരു വിദഗ്ധൻ (ജനിതക ശാസ്ത്രജ്ഞൻ) നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലൂടെ PKU എങ്ങനെ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നുവെന്ന് നന്നായി മനസ്സിലാക്കാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും. ഒരു കുട്ടിക്ക് PKU ഉണ്ടാകാനുള്ള നിങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത നിർണ്ണയിക്കാനും കുടുംബ ആസൂത്രണത്തിൽ സഹായിക്കാനും വിദഗ്ധന് കഴിയും.

പുതുജാത ശിശു പരിശോധനയിലൂടെ ഫിനൈൽകെറ്റോണൂറിയയുടെ മിക്കവാറും എല്ലാ കേസുകളും കണ്ടെത്താൻ കഴിയും. അമേരിക്കയിലെ എല്ലാ 50 സംസ്ഥാനങ്ങളിലും പുതുജാത ശിശുക്കളിൽ പികെയുവിനായി സ്ക്രീനിംഗ് നിർബന്ധമാക്കിയിട്ടുണ്ട്. മറ്റ് പല രാജ്യങ്ങളിലും പതിവായി ശിശുക്കളിൽ പികെയുവിനായി സ്ക്രീനിംഗ് നടത്തുന്നുണ്ട്.

നിങ്ങൾക്ക് പികെയു ഉണ്ടെങ്കിലോ അല്ലെങ്കിൽ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും പികെയു ഉണ്ടെങ്കിലോ ഗർഭധാരണത്തിന് മുമ്പോ പ്രസവത്തിനോ മുമ്പോ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവ് സ്ക്രീനിംഗ് പരിശോധനകൾ ശുപാർശ ചെയ്യാം. രക്തപരിശോധനയിലൂടെ പികെയു കാരിയർമാരെ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ജനനത്തിന് ഒരു ദിവസമോ രണ്ടോ ദിവസത്തിനു ശേഷം പികെയു പരിശോധന നടത്തുന്നു. കൃത്യമായ ഫലങ്ങൾക്ക്, കുഞ്ഞിന് 24 മണിക്കൂറിൽ കൂടുതൽ പ്രായവും ഭക്ഷണത്തിൽ ചില പ്രോട്ടീനുകളും ലഭിച്ചതിനു ശേഷവും പരിശോധന നടത്തണം.

• ഒരു നഴ്സോ ലാബ് ടെക്നീഷ്യനോ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ കുതികാൽ നിന്ന് രക്തത്തിന്റെ ചില തുള്ളികൾ ശേഖരിക്കും.
• ഒരു ലബോറട്ടറി പികെയു ഉൾപ്പെടെയുള്ള ചില മെറ്റബോളിക് അസുഖങ്ങൾക്കായി രക്തസാമ്പിൾ പരിശോധിക്കും.
• നിങ്ങൾ ആശുപത്രിയിൽ കുഞ്ഞിനെ പ്രസവിക്കുന്നില്ലെങ്കിലോ പ്രസവത്തിനു ശേഷം ഉടൻ തന്നെ ആശുപത്രിയിൽ നിന്ന് ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്യപ്പെടുന്നുവെങ്കിലോ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവുമായി പുതുജാത ശിശു പരിശോധന ഷെഡ്യൂൾ ചെയ്യേണ്ടി വന്നേക്കാം.

ഈ പരിശോധന നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് പികെയു ഉണ്ടാകാമെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നുവെങ്കിൽ:

• രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ നടത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം, അതിൽ കൂടുതൽ രക്തപരിശോധനകളും മൂത്ര പരിശോധനകളും ഉൾപ്പെടുന്നു.
• പികെയുവിനുള്ള ജീൻ മാറ്റം തിരിച്ചറിയാൻ നിങ്ങൾക്കും നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനും ജനിതക പരിശോധന നടത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം

ആദ്യകാല ചികിത്സയും ജീവിതകാലം മുഴുവൻ ചികിത്സയും ബൗദ്ധിക വൈകല്യവും പ്രധാന ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങളും തടയാൻ സഹായിക്കും. PKU-യ്ക്കുള്ള പ്രധാന ചികിത്സകൾ ഇവയാണ്:

• ഫിനൈൽഅലനൈൻ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ വളരെ കുറഞ്ഞ അളവിൽ മാത്രം ഉൾപ്പെടുത്തിയുള്ള ജീവിതകാല ഭക്ഷണക്രമം
• നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യത്തിന് അവശ്യ പ്രോട്ടീൻ (ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഇല്ലാതെ) ലഭിക്കുന്നുവെന്നും വളർച്ചയ്ക്കും പൊതുവായ ആരോഗ്യത്തിനും അത്യാവശ്യമായ പോഷകങ്ങൾ ലഭിക്കുന്നുവെന്നും ഉറപ്പാക്കാൻ ഒരു PKU ഫോർമുല - ഒരു പ്രത്യേക പോഷകാഹാര സപ്ലിമെന്റ് - ജീവിതകാലം മുഴുവൻ കഴിക്കുക
• ചില PKU രോഗികൾക്ക് മരുന്നുകൾ PKU ഉള്ള ഓരോ വ്യക്തിക്കും സുരക്ഷിതമായ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു, കാലക്രമേണ വ്യത്യാസപ്പെടാം. പൊതുവേ, ആരോഗ്യകരമായ വളർച്ചയ്ക്കും ശരീര പ്രക്രിയകൾക്കും ആവശ്യമായ അളവിൽ ഫിനൈൽഅലനൈൻ മാത്രം കഴിക്കുക എന്നതാണ് ആശയം, അതിലധികമല്ല. നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവ് ഇനിപ്പറയുന്നവയിലൂടെ സുരക്ഷിതമായ അളവ് നിർണ്ണയിക്കും:
• ഭക്ഷണ രേഖകളുടെയും വളർച്ചാ ചാർട്ടുകളുടെയും പതിവ് പരിശോധന
• രക്തത്തിലെ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് നിരീക്ഷിക്കുന്ന തുടർച്ചയായ രക്തപരിശോധനകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടിക്കാല വളർച്ചാ കാലഘട്ടങ്ങളിലും ഗർഭകാലത്തും
• വളർച്ച, വികസനം, ആരോഗ്യം എന്നിവ വിലയിരുത്തുന്ന മറ്റ് പരിശോധനകൾ PKU ഭക്ഷണക്രമത്തെക്കുറിച്ച് പഠിക്കാനും ആവശ്യമുള്ളപ്പോൾ നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണക്രമത്തിൽ മാറ്റങ്ങൾ വരുത്താനും PKU ഭക്ഷണ വെല്ലുവിളികളെ നേരിടാനുള്ള നിർദ്ദേശങ്ങൾ നൽകാനും നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവ് ഒരു രജിസ്റ്റർ ചെയ്ത ഡയറ്റീഷ്യനെ റഫർ ചെയ്യും. PKU ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് സുരക്ഷിതമായി കഴിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് വളരെ കുറവായതിനാൽ, ഉയർന്ന പ്രോട്ടീൻ അടങ്ങിയ എല്ലാ ഭക്ഷണങ്ങളും ഒഴിവാക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്, ഉദാഹരണത്തിന്:
• പാൽ
• മുട്ട
• ചീസ്
• അണ്ടിപ്പരിപ്പ്
• സോയാ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ, ഉദാഹരണത്തിന് സോയാബീൻസ്, ടോഫു, ടെമ്പെ, പാൽ
• പയറും പയറും
• കോഴിയിറച്ചി, മാംസം, പന്നിയിറച്ചി മറ്റ് എല്ലാ മാംസവും
• മത്സ്യം ഉരുളക്കിഴങ്ങ്, ധാന്യങ്ങൾ മറ്റ് പച്ചക്കറികൾ എന്നിവ പരിമിതമായിരിക്കും. കുട്ടികളും മുതിർന്നവരും ചില ഭക്ഷണങ്ങളും പാനീയങ്ങളും ഒഴിവാക്കേണ്ടതുണ്ട്, അതിൽ നിരവധി ഡയറ്റ് സോഡകളും അസ്പാർട്ടേം (NutraSweet, Equal) അടങ്ങിയ മറ്റ് പാനീയങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു. അസ്പാർട്ടേം ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഉപയോഗിച്ച് നിർമ്മിച്ച ഒരു കൃത്രിമ മധുരപാനീയമാണ്. ചില മരുന്നുകളിൽ അസ്പാർട്ടേം അടങ്ങിയിരിക്കാം, ചില വിറ്റാമിനുകളിലോ മറ്റ് സപ്ലിമെന്റുകളിലോ അമിനോ ആസിഡുകളോ സ്കിം പാൽ പൗഡറോ അടങ്ങിയിരിക്കാം. ഓവർ-ദി-കൗണ്ടർ ഉൽപ്പന്നങ്ങളുടെയും പാചക മരുന്നുകളുടെയും ഉള്ളടക്കത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഫാർമസിസ്റ്റുമായി സംസാരിക്കുക. നിങ്ങളുടെ പ്രത്യേക ഭക്ഷണ ആവശ്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് കൂടുതലറിയാൻ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവുമായോ രജിസ്റ്റർ ചെയ്ത ഡയറ്റീഷ്യനുമായോ സംസാരിക്കുക. പരിമിതമായ ഭക്ഷണക്രമം കാരണം, PKU ഉള്ള ആളുകൾ പ്രത്യേക പോഷകാഹാര സപ്ലിമെന്റിലൂടെ അവശ്യ പോഷകങ്ങൾ ലഭിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഫിനൈൽഅലനൈൻ രഹിത ഫോർമുല അവശ്യ പ്രോട്ടീൻ (അമിനോ ആസിഡുകൾ) മറ്റ് പോഷകങ്ങൾ എന്നിവ PKU ഉള്ളവർക്ക് സുരക്ഷിതമായ രൂപത്തിൽ നൽകുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് ശരിയായ തരം ഫോർമുല കണ്ടെത്താൻ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവും ഡയറ്റീഷ്യനും സഹായിക്കും.
• ശിശുക്കൾക്കും കുട്ടികൾക്കുമുള്ള ഫോർമുല. സാധാരണ ശിശു ഫോർമുലയിലും മുലപ്പാൽ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ PKU ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഫിനൈൽഅലനൈൻ രഹിത ശിശു ഫോർമുല ആവശ്യമാണ്. ഒരു ഡയറ്റീഷ്യൻ മുലപ്പാൽ അല്ലെങ്കിൽ സാധാരണ ഫോർമുലയുടെ അളവ് ഫിനൈൽഅലനൈൻ രഹിത ഫോർമുലയിൽ ചേർക്കേണ്ടതിനെക്കുറിച്ച് ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം കണക്കുകൂട്ടും. കുട്ടിയുടെ ദൈനംദിന ഫിനൈൽഅലനൈൻ അലവൻസ് കവിയാതെ ഉറപ്പാക്കാൻ ഖര ഭക്ഷണങ്ങൾ എങ്ങനെ തിരഞ്ഞെടുക്കാമെന്ന് ഡയറ്റീഷ്യൻ രക്ഷിതാക്കളെ പഠിപ്പിക്കും.
• വലിയ കുട്ടികൾക്കും മുതിർന്നവർക്കുമുള്ള ഫോർമുല. വലിയ കുട്ടികളും മുതിർന്നവരും ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവോ ഡയറ്റീഷ്യനോ നിർദ്ദേശിച്ചതുപോലെ ഫിനൈൽഅലനൈൻ രഹിത പോഷകാഹാര സപ്ലിമെന്റ് (പ്രോട്ടീൻ തുല്യ ഫോർമുല) കുടിക്കുകയോ കഴിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു. നിങ്ങളുടെ ദൈനംദിന ഫോർമുല അളവ് നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണത്തിലും ലഘുഭക്ഷണത്തിലും വിഭജിച്ചിരിക്കുന്നു, ഒറ്റയടിക്ക് കഴിക്കുകയോ കുടിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നതിന് പകരം. വലിയ കുട്ടികൾക്കും മുതിർന്നവർക്കുമുള്ള ഫോർമുല ശിശുക്കൾക്ക് ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് സമാനമല്ല, പക്ഷേ അത് ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഇല്ലാതെ അവശ്യ പ്രോട്ടീനും നൽകുന്നു. ഫോർമുല ജീവിതകാലം മുഴുവൻ തുടരുന്നു. പോഷകാഹാര സപ്ലിമെന്റിന്റെ ആവശ്യകത, പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ അത് ആകർഷകമല്ലെങ്കിൽ, പരിമിതമായ ഭക്ഷണ തിരഞ്ഞെടുപ്പുകൾ എന്നിവ PKU ഭക്ഷണക്രമത്തെ വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതാക്കുന്നു. എന്നാൽ ഈ ജീവിതശൈലി മാറ്റത്തിന് ഉറച്ച പ്രതിജ്ഞാബദ്ധത കൈക്കൊള്ളുന്നത് PKU ഉള്ളവർക്ക് വികസിപ്പിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ തടയാനുള്ള ഒരേയൊരു മാർഗ്ഗമാണ്. FDA (Food and Drug Administration) PKU ചികിത്സയ്ക്കായി സപ്രോപ്റ്റെറിൻ (Kuvan) എന്ന മരുന്നു അംഗീകരിച്ചു. PKU ഭക്ഷണക്രമവുമായി ചേർന്ന് മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കാം. മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന ചില PKU രോഗികൾക്ക് PKU ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരാൻ ആവശ്യമില്ല. പക്ഷേ എല്ലാ PKU രോഗികൾക്കും മരുന്ന് പ്രവർത്തിക്കില്ല. FDA നിലവിലെ ചികിത്സ ഫിനൈൽഅലനൈൻ അളവ് മതിയായ രീതിയിൽ കുറയ്ക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ PKU ഉള്ള മുതിർന്നവർക്ക് ഒരു നോവൽ എൻസൈം ചികിത്സയായ pegvaliase-pqpz (Palynziq) അംഗീകരിച്ചു. എന്നാൽ തീവ്രമായതും പതിവായതുമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ കാരണം, ഈ ചികിത്സ സർട്ടിഫൈഡ് ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാക്കളുടെ മേൽനോട്ടത്തിൽ ഒരു പരിമിതമായ പരിപാടിയുടെ ഭാഗമായി മാത്രമേ ലഭ്യമാകൂ.

PKU നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന തന്ത്രങ്ങളിൽ ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിന്റെ കണക്ക് സൂക്ഷിക്കുക, ശരിയായി അളക്കുക, സൃഷ്ടിപരമായിരിക്കുക എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. മറ്റെല്ലാ കാര്യങ്ങളെയും പോലെ, ഈ തന്ത്രങ്ങൾ കൂടുതൽ അഭ്യസിക്കുന്തോറും നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ സുഖവും ആത്മവിശ്വാസവും വികസിപ്പിക്കാൻ കഴിയും.

നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ ഫിനൈൽഅലനൈൻ കുറഞ്ഞ ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുകയാണെങ്കിൽ, ഓരോ ദിവസവും കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണത്തിന്റെ രേഖകൾ സൂക്ഷിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

എത്രയും കൃത്യമായിരിക്കാൻ, സ്റ്റാൻഡേർഡ് അളക്കുന്ന കപ്പുകളും സ്പൂണുകളും ഗ്രാമിൽ വായിക്കുന്ന ഒരു അടുക്കള തുലാസും ഉപയോഗിച്ച് ഭക്ഷണ ഭാഗങ്ങൾ അളക്കുക. ഭക്ഷണ അളവുകൾ ഒരു ഭക്ഷണ പട്ടികയുമായി താരതമ്യം ചെയ്യുകയോ ഓരോ ദിവസവും കഴിക്കുന്ന ഫിനൈൽഅലനൈന്റെ അളവ് കണക്കാക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു. ഓരോ ഭക്ഷണത്തിലും ലഘുഭക്ഷണത്തിലും നിങ്ങളുടെ ദൈനംദിന PKU ഫോർമുലയുടെ ഉചിതമായി വിഭജിച്ച ഭാഗം ഉൾപ്പെടുന്നു.

ശിശുഭക്ഷണങ്ങളിൽ, ഖര ഭക്ഷണങ്ങളിൽ, PKU ഫോർമുലകളിലും സാധാരണ ബേക്കിംഗ്, പാചക ചേരുവകളിലും ഫിനൈൽഅലനൈന്റെ അളവ് ലിസ്റ്റ് ചെയ്യുന്ന ഭക്ഷണ ഡയറികൾ, കമ്പ്യൂട്ടർ പ്രോഗ്രാമുകൾ, സ്മാർട്ട്ഫോൺ ആപ്പുകൾ എന്നിവ ലഭ്യമാണ്.

അറിയപ്പെടുന്ന ഭക്ഷണങ്ങളുടെ ഭക്ഷണ ആസൂത്രണം അല്ലെങ്കിൽ ഭക്ഷണ റൊട്ടേഷൻ ദൈനംദിന ട്രാക്കിംഗിന്റെ ചില ഭാഗങ്ങൾ കുറയ്ക്കാൻ സഹായിച്ചേക്കാം.

നിങ്ങൾക്ക് എങ്ങനെ സൃഷ്ടിപരമായി ഭക്ഷണം കഴിക്കാം എന്ന് കണ്ടെത്താൻ നിങ്ങളുടെ ഡയറ്റീഷ്യനുമായി സംസാരിക്കുക. ഉദാഹരണത്തിന്, കുറഞ്ഞ ഫിനൈൽഅലനൈൻ പച്ചക്കറികളെ വിവിധ വിഭവങ്ങളുടെ മുഴുവൻ മെനുവിലേക്ക് മാറ്റാൻ സുഗന്ധവ്യഞ്ജനങ്ങളും വിവിധ പാചക രീതികളും ഉപയോഗിക്കുക. ഫിനൈൽഅലനൈൻ കുറഞ്ഞ സുഗന്ധവ്യഞ്ജനങ്ങൾക്ക് ധാരാളം രുചി ഉണ്ടായിരിക്കും. ഓരോ ചേരുവയും അളക്കുകയും എണ്ണുകയും നിങ്ങളുടെ പ്രത്യേക ഭക്ഷണക്രമത്തിന് അനുസരിച്ച് പാചകക്കുറിപ്പുകൾ ക്രമീകരിക്കുകയും ചെയ്യേണ്ടത് ഓർക്കുക.

നിങ്ങൾക്ക് മറ്റ് ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണക്രമം ആസൂത്രണം ചെയ്യുമ്പോൾ അവയെയും കണക്കിലെടുക്കേണ്ടതുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനെയോ ഡയറ്റീഷ്യനെയോ സമീപിക്കുക.

PKU യോടുകൂടി ജീവിക്കുന്നത് വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതാണ്. ഈ തന്ത്രങ്ങൾ സഹായിച്ചേക്കാം:

• മറ്റ് കുടുംബങ്ങളിൽ നിന്ന് പഠിക്കുക. PKU യോടുകൂടി ജീവിക്കുന്ന ആളുകൾക്കുള്ള പ്രാദേശിക അല്ലെങ്കിൽ ഓൺലൈൻ സപ്പോർട്ട് ഗ്രൂപ്പുകളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനോട് ചോദിക്കുക. സമാനമായ വെല്ലുവിളികൾ മറികടന്നവരുമായി സംസാരിക്കുന്നത് സഹായകരമാകും. ദേശീയ PKU അലയൻസ് PKU ഉള്ള കുടുംബങ്ങൾക്കും മുതിർന്നവർക്കുമുള്ള ഒരു ഓൺലൈൻ സപ്പോർട്ട് ഗ്രൂപ്പാണ്.
• മെനു ആസൂത്രണത്തിന് സഹായം ലഭിക്കുക. PKU യിൽ അനുഭവമുള്ള ഒരു രജിസ്റ്റർ ചെയ്ത ഡയറ്റീഷ്യൻ നിങ്ങൾക്ക് രുചികരമായ കുറഞ്ഞ ഫിനൈൽഅലനൈൻ ഡിന്നറുകൾ രൂപകൽപ്പന ചെയ്യാൻ സഹായിക്കും. അവധിക്കാല ഭക്ഷണത്തിനും ജന്മദിനങ്ങൾക്കുമുള്ള മികച്ച ആശയങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ഡയറ്റീഷ്യനുണ്ടായിരിക്കാം.
• പുറത്ത് ഭക്ഷണം കഴിക്കുമ്പോൾ മുൻകൂട്ടി പ്ലാൻ ചെയ്യുക. പ്രാദേശിക റെസ്റ്റോറന്റിലെ ഭക്ഷണം നിങ്ങൾക്ക് അടുക്കളയിൽ നിന്ന് ഒരു ഇടവേള നൽകുകയും മുഴുവൻ കുടുംബത്തിനും രസകരമായിരിക്കുകയും ചെയ്യും. PKU ഭക്ഷണക്രമത്തിൽ യോജിക്കുന്ന എന്തെങ്കിലും മിക്ക സ്ഥലങ്ങളിലും ലഭ്യമാണ്. എന്നാൽ നിങ്ങൾ മുൻകൂട്ടി വിളിച്ച് മെനുവിനെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കുകയോ വീട്ടിൽ നിന്ന് ഭക്ഷണം കൊണ്ടുവരികയോ ചെയ്യാൻ നിങ്ങൾ ആഗ്രഹിച്ചേക്കാം.
• ഭക്ഷണത്തിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കരുത്. ഭക്ഷണ സമയം കുടുംബ സമയമാക്കുന്നത് ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ചില ശ്രദ്ധ തിരിക്കും. ഭക്ഷണം കഴിക്കുമ്പോൾ കുടുംബ സംഭാഷണങ്ങളോ ഗെയിമുകളോ ശ്രമിക്കുക. PKU ഉള്ള കുട്ടികളെ അവർക്ക് കഴിക്കാൻ കഴിയുന്നതും കഴിക്കാൻ കഴിയാത്തതും മാത്രമല്ല, കായികം, സംഗീതം അല്ലെങ്കിൽ പ്രിയപ്പെട്ട ഹോബികൾ എന്നിവയിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക. ഭക്ഷണം മാത്രമല്ല, പ്രത്യേക പ്രോജക്ടുകളിലും പ്രവർത്തനങ്ങളിലും കേന്ദ്രീകരിക്കുന്ന അവധിക്കാല പാരമ്പര്യങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നതും പരിഗണിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് എത്രയും വേഗം ഭക്ഷണക്രമം നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കുക. കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് അവർക്ക് ഏത് ധാന്യം, പഴം അല്ലെങ്കിൽ പച്ചക്കറി കഴിക്കണമെന്ന് തിരഞ്ഞെടുക്കാനും ഭാഗങ്ങൾ അളക്കാൻ സഹായിക്കാനും കഴിയും. മുൻകൂട്ടി അളന്ന ലഘുഭക്ഷണങ്ങൾ അവർക്ക് സ്വയം എടുക്കാനും കഴിയും. മുതിർന്ന കുട്ടികൾക്ക് മെനു ആസൂത്രണത്തിൽ സഹായിക്കാനും, അവരുടെ സ്വന്തം ലഞ്ചുകൾ പായ്ക്ക് ചെയ്യാനും, അവരുടെ സ്വന്തം ഭക്ഷണ രേഖകൾ സൂക്ഷിക്കാനും കഴിയും.
• നിങ്ങളുടെ മുഴുവൻ കുടുംബത്തിന്റെയും മനസ്സിൽ നിങ്ങളുടെ ഗ്രോസറി ലിസ്റ്റ്, ഭക്ഷണം എന്നിവ ഉണ്ടാക്കുക. നിയന്ത്രിത ഭക്ഷണങ്ങൾ നിറഞ്ഞ ഒരു അലമാര PKU ഉള്ള ഒരു കുട്ടിക്കോ മുതിർന്നവർക്കോ ആകർഷകമായിരിക്കും, അതിനാൽ എല്ലാവർക്കും കഴിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഭക്ഷണങ്ങളിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാൻ ശ്രമിക്കുക. പ്രോട്ടീൻ കുറഞ്ഞ വറുത്ത പച്ചക്കറികൾ വിളമ്പുക. മറ്റ് കുടുംബാംഗങ്ങൾ ആഗ്രഹിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അവർ പയർ, ധാന്യം, മാംസം, അരി എന്നിവ ചേർക്കാം. അല്ലെങ്കിൽ കുറഞ്ഞ പ്രോട്ടീനും മിതമായ പ്രോട്ടീനും ഉള്ള ഓപ്ഷനുകളുള്ള ഒരു സാലഡ് ബാർ സജ്ജമാക്കുക. നിങ്ങൾക്ക് മുഴുവൻ കുടുംബത്തിനും രുചികരമായ കുറഞ്ഞ ഫിനൈൽഅലനൈൻ സൂപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ കറി വിളമ്പാനും കഴിയും.
• പോട്ട്ലക്കുകൾ, പിക്കിനിക്കുകൾ, കാർ യാത്രകൾ എന്നിവയ്ക്ക് തയ്യാറാകുക. മുൻകൂട്ടി പ്ലാൻ ചെയ്യുക, അങ്ങനെ എപ്പോഴും PKU-ന് അനുയോജ്യമായ ഭക്ഷണ ഓപ്ഷൻ ഉണ്ടായിരിക്കും. പുതിയ പഴങ്ങളുടെയോ കുറഞ്ഞ പ്രോട്ടീൻ ക്രാക്കറുകളുടെയോ ലഘുഭക്ഷണങ്ങൾ പായ്ക്ക് ചെയ്യുക. ഒരു കുക്ക്ഔട്ടിലേക്ക് പഴം കബാബുകളോ പച്ചക്കറി സ്കെവറുകളോ കൊണ്ടുപോകുക, അയൽവാസിയുടെ പോട്ട്ലക്കിന് കുറഞ്ഞ ഫിനൈൽഅലനൈൻ സാലഡ് ഉണ്ടാക്കുക. നിങ്ങൾ ഭക്ഷണ നിയന്ത്രണങ്ങൾ വിശദീകരിക്കുകയാണെങ്കിൽ മറ്റ് മാതാപിതാക്കളും, സുഹൃത്തുക്കളും, കുടുംബാംഗങ്ങളും ക്രമീകരണങ്ങൾ നടത്തുകയും സഹായകരമായിരിക്കുകയും ചെയ്യും.
• നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ സ്കൂളിലെ അധ്യാപകരെയും മറ്റ് ജീവനക്കാരെയും സംസാരിക്കുക. നിങ്ങൾ അതിന്റെ പ്രാധാന്യവും പ്രവർത്തന രീതിയും വിശദീകരിക്കാൻ സമയം ചെലവഴിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ അധ്യാപകരും കാന്റീൻ ജീവനക്കാരും PKU ഭക്ഷണക്രമത്തിൽ വലിയ സഹായമാകും. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ അധ്യാപകരുമായി ചേർന്ന് പ്രവർത്തിക്കുന്നതിലൂടെ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് എപ്പോഴും കഴിക്കാൻ ഒരു വിഭവം ഉണ്ടെന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് പ്രത്യേക സ്കൂൾ ഇവന്റുകളും പാർട്ടികളും മുൻകൂട്ടി ആസൂത്രണം ചെയ്യാനും കഴിയും.