ADAMTS13 (റീകോമ്പിനന്റ്) എന്നാൽ എന്ത്: ഉപയോഗങ്ങൾ, ഡോസേജ്, പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്നിവയും അതിലേറെയും

ത്രോംബോട്ടിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിക് പർപുറ (TTP) എന്ന അപൂർവ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന രോഗം ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേക എൻസൈം റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പിയാണ് ADAMTS13. ശരീരത്തിലുടനീളം അപകടകരമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയാൻ സഹായിക്കുന്ന, രക്തത്തിലെ കുറവുള്ള അല്ലെങ്കിൽ കുറവുള്ള ഒരു എൻസൈമിനെ ഈ മരുന്ന് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നു.

നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങൾക്കറിയാവുന്ന ആരെങ്കിലുമോ ഈ മരുന്ന് നിർദ്ദേശിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ഗുരുതരമായതും എന്നാൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുന്നതുമായ ഒരു അവസ്ഥയുമായി ഇടപെടുന്നുണ്ടാകാം. ഈ ചികിത്സ എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുമെന്നതിനെക്കുറിച്ച് മനസ്സിലാക്കുന്നത് നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതിയെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ ആത്മവിശ്വാസം നൽകും.

ADAMTS13 എന്നാൽ എന്താണ്?

ശരീരത്തിൽ സ്വാഭാവികമായി കാണപ്പെടുന്ന ഒരു എൻസൈമിന്റെ ലബോറട്ടറിയിൽ നിർമ്മിച്ച രൂപമാണ് ADAMTS13. ഈ എൻസൈമിന്റെ പ്രധാന ജോലി, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ മൾട്ടിമറുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന രക്തത്തിലെ വലിയ പ്രോട്ടീനുകളെ വിഘടിപ്പിക്കുക എന്നതാണ്, ഇത് വളരെ വലുതാകുമ്പോൾ അപകടകരമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ കാരണമാകും.

നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ഈ എൻസൈം ആവശ്യത്തിന് ഉത്പാദിപ്പിക്കാതിരിക്കുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ഇത് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാതിരിക്കുകയോ ചെയ്യുമ്പോൾ, നിങ്ങൾക്ക് TTP ഉണ്ടാകാം. ഈ അവസ്ഥ ശരീരത്തിലുടനീളം ചെറിയ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു, ഇത് നിങ്ങളുടെ തലച്ചോറ്, ഹൃദയം, വൃക്കകൾ തുടങ്ങിയ പ്രധാന അവയവങ്ങളിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം തടസ്സപ്പെടുത്തും.

ADAMTS13-ന്റെ റീകോമ്പിനന്റ് പതിപ്പ് അത്യാധുനിക ബയോടെക്നോളജി ഉപയോഗിച്ച് ഒരു ലബോറട്ടറിയിൽ സൃഷ്ടിക്കപ്പെടുന്നു. നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കേണ്ട സ്വാഭാവിക എൻസൈമിനെപ്പോലെ ഇത് പ്രവർത്തിക്കാൻ രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിട്ടുള്ളതാണ്, ഇത് അസാധാരണമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെതിരെ നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമായ സംരക്ഷണം നൽകുന്നു.

ADAMTS13 എന്തിനാണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത്?

പ്രധാനമായും, 100,000-ൽ 1-ൽ താഴെ ആളുകളിൽ മാത്രം കാണപ്പെടുന്ന, പാരമ്പര്യേതര ത്രോംബോട്ടിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിക് പർപുറ (hTTP) എന്ന അപൂർവ ജനിതക രോഗം ചികിത്സിക്കാനാണ് ADAMTS13 ഉപയോഗിക്കുന്നത്. ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾ കാരണം ADAMTS13 എൻസൈമിന്റെ കുറവുമായി ജനിക്കുമ്പോഴാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്.

hTTP ബാധിച്ച ആളുകളിൽ ശരീരത്തിലുടനീളം രക്തം അപകടകരമായ കട്ടകളായി രൂപപ്പെടുന്ന എപ്പിസോഡുകൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ആശയക്കുഴപ്പം, അപസ്മാരം, വൃക്ക സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ, അപകടകരമായ കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണം എന്നിവയുൾപ്പെടെ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഈ എപ്പിസോഡുകൾക്ക് കാരണമാകും. ചികിത്സ ലഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഈ എപ്പിസോഡുകൾ ജീവന് ഭീഷണിയാകാം.

മറ്റ് ചികിത്സകളോട് പ്രതികരിക്കാത്ത TTP ബാധിച്ചാൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഈ മരുന്ന് പരിഗണിച്ചേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഈ എൻസൈം റീപ്ലേസ്‌മെൻ്റ് തെറാപ്പിയുടെ പ്രധാന സൂചന പാരമ്പര്യരൂപമാണ്.

ADAMTS13 എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു?

നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ കുറവുള്ള അല്ലെങ്കിൽ ആവശ്യത്തിന് ഉത്പാദിപ്പിക്കാത്ത എൻസൈമിനെ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നതിലൂടെയാണ് ADAMTS13 പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകളെ സുരക്ഷിതമായ അളവിൽ നിലനിർത്താൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.

രക്തപ്രവാഹത്തിൽ, വോൺ വിലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ സ്വാഭാവികമായി വ്യത്യസ്ത വലുപ്പത്തിലുള്ള ശൃംഖലകളായി രൂപപ്പെടുന്നു. ഈ ശൃംഖലകൾ വളരെ വലുതാകുമ്പോൾ, അമിതമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. ADAMTS13 എൻസൈം തന്മാത്രകീയ കത്രിക പോലെ പ്രവർത്തിക്കുകയും ഈ വലിയ പ്രോട്ടീൻ ശൃംഖലകളെ സുരക്ഷിതമായ വലുപ്പത്തിലേക്ക് മുറിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

hTTP ഉണ്ടാക്കുന്ന എൻസൈം കുറവിനെ ഇത് അഭിസംബോധന ചെയ്യുന്നതിനാൽ ഈ മരുന്ന് വളരെ ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പിയായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. സാധാരണ എൻസൈം അളവ് പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതിലൂടെ, അപകടകരമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയാനും, രോഗശാന്തി ആവശ്യമായ ഘട്ടങ്ങളിൽ ശരീരത്തിന്റെ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള കഴിവിനെ നിലനിർത്താനും ഇത് സഹായിക്കുന്നു.

ADAMTS13 എങ്ങനെ ഉപയോഗിക്കണം?

ADAMTS13 ഒരു ഇൻട്രാവെനസ് (IV) ഇൻഫ്യൂഷനായി നൽകുന്നു, അതായത് സിരകളിലൂടെ നേരിട്ട് രക്തത്തിലേക്ക് എത്തിക്കുന്നു. ഈ മരുന്ന് വായിലൂടെ കഴിക്കാൻ കഴിയില്ല, കാരണം ഇത് പ്രവർത്തിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ദഹനവ്യവസ്ഥ എൻസൈമിനെ തകർക്കും.

നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ ടീം സാധാരണയായി ആശുപത്രിയിലോ അല്ലെങ്കിൽ പ്രത്യേക ഇൻഫ്യൂഷൻ കേന്ദ്രത്തിലോ ഈ മരുന്ന് നൽകും. ഇൻഫ്യൂഷൻ പൂർത്തിയാക്കാൻ ഏകദേശം 30 മിനിറ്റ് എടുക്കും, കൂടാതെ ചികിത്സയോട് നിങ്ങൾക്ക് പ്രതികരണമുണ്ടോയെന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ ചികിത്സയുടെ സമയത്തും ശേഷവും നിങ്ങളെ നിരീക്ഷിക്കും.

ഇൻഫ്യൂഷനു മുമ്പ്, നിങ്ങൾ പ്രത്യേക ഭക്ഷണ നിയന്ത്രണങ്ങൾ പാലിക്കേണ്ടതില്ല. നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണ ഭക്ഷണം കഴിക്കാനും ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിച്ച മറ്റ് മരുന്നുകൾ കഴിക്കാനും കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന എല്ലാ മരുന്നുകളെയും സപ്ലിമെന്റുകളെയും കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനെ അറിയിക്കുക, കാരണം ചിലത് ചികിത്സയുമായി പ്രതികരിച്ചേക്കാം.

നിങ്ങളുടെ ഇൻഫ്യൂഷനുകളുടെ സമയം നിങ്ങളുടെ വ്യക്തിഗത ആവശ്യകതകളെയും ശരീരത്തിന്റെ ചികിത്സയോടുള്ള പ്രതികരണത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചില ആളുകൾക്ക് പതിവായ പ്രതിരോധ ഇൻഫ്യൂഷനുകൾ ആവശ്യമാണ്, മറ്റുള്ളവർക്ക് അക്യൂട്ട് എപ്പിസോഡുകളിൽ മാത്രമേ ചികിത്സ ലഭിക്കൂ.

ADAMTS13 എത്ര നാൾ എടുക്കണം?

ADAMTS13 ചികിത്സയുടെ കാലാവധി വ്യക്തികളിൽ നിന്ന് വ്യക്തികളിലേക്ക് വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് നിങ്ങൾക്ക് പാരമ്പര്യ ടിടിപി (TTP) അല്ലെങ്കിൽ അക്വയേർഡ് ടിടിപി (TTP) എന്നിവയുണ്ടോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പാരമ്പര്യ ടിടിപിക്ക്, അടിസ്ഥാനപരമായ ജനിതക അവസ്ഥ മാറാത്തതിനാൽ, ഇത് ആജീവനാന്ത ചികിത്സയായിരിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഒരു വ്യക്തിഗത ചികിത്സാ ഷെഡ്യൂൾ രൂപീകരിക്കുന്നതിന് നിങ്ങളോടൊപ്പം പ്രവർത്തിക്കും. hTTP (എച്ച്‌ടിടിപി) ഉള്ള ചില ആളുകൾക്ക് മതിയായ എൻസൈം അളവ് നിലനിർത്തുന്നതിന് പതിവായ പ്രൊഫൈലാക്റ്റിക് (പ്രതിരോധ) ഇൻഫ്യൂഷനുകൾ ആവശ്യമാണ്, മറ്റുള്ളവർക്ക് അക്യൂട്ട് എപ്പിസോഡുകളിലോ അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധിച്ച അപകടസാധ്യതയുള്ള സമയത്തോ മാത്രമേ ചികിത്സ ആവശ്യമുള്ളൂ.

രക്തപരിശോധനകളിലൂടെയുള്ള പതിവായ നിരീക്ഷണം, ചികിത്സ എത്രത്തോളം ഫലപ്രദമാണെന്നും നിങ്ങളുടെ ഷെഡ്യൂളിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തേണ്ടതുണ്ടോ എന്നും നിർണ്ണയിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ ടീമിനെ സഹായിക്കും. ഈ പരിശോധനകൾ നിങ്ങളുടെ ADAMTS13 പ്രവർത്തന നില അളക്കുകയും ടിടിപി എപ്പിസോഡുകളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ADAMTS13-ൻ്റെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

മിക്ക ആളുകളും ADAMTS13 നന്നായി സഹിക്കുന്നു, എന്നാൽ എല്ലാ മരുന്നുകളെയും പോലെ, ഇതിനും പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഏറ്റവും സാധാരണമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ സാധാരണയായി നേരിയ തോതിലുള്ളതും ശരിയായ നിരീക്ഷണത്തിലൂടെയും പരിചരണത്തിലൂടെയും നിയന്ത്രിക്കാവുന്നതുമാണ്.

ഏറ്റവും സാധാരണമായവയിൽ നിന്ന് ആരംഭിക്കുന്ന, നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെടാൻ സാധ്യതയുള്ള ചില പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഇതാ:

• തലവേദന, നേരിയ ക്ഷീണം
• ഓക്കാനം അല്ലെങ്കിൽ വയറുവേദന
• ചുവപ്പ്, വീക്കം, അല്ലെങ്കിൽ നേരിയ വേദന പോലുള്ള ഇൻഫ്യൂഷൻ സൈറ്റ് പ്രതികരണങ്ങൾ
• തലകറങ്ങാൻ സാധ്യത അല്ലെങ്കിൽ തലകറങ്ങൽ
• പേശിവേദന അല്ലെങ്കിൽ സന്ധി വേദന

ഈ സാധാരണ പാർശ്വഫലങ്ങൾ സാധാരണയായി തനിയെ മെച്ചപ്പെടും, ചികിത്സ നിർത്തേണ്ടതില്ല. നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെടുന്ന ഏതെങ്കിലും അസ്വസ്ഥതകൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ ടീമിന് നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനാകും.

കൂടുതൽ ഗുരുതരമായതും എന്നാൽ കുറഞ്ഞ സാധാരണവുമായ പാർശ്വഫലങ്ങളിൽ അലർജി പ്രതികരണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് നേരിയ ചർമ്മത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന റാഷിൽ നിന്ന് കടുത്ത അനാഫൈലැക്സിസ് വരെയാകാം. അലർജി പ്രതികരണത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ശ്വാസമെടുക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, മുഖത്തോ തൊണ്ടയിലോ ഉണ്ടാകുന്ന വീക്കം, കടുത്ത ചുണങ്ങ് അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയമിടിപ്പ് വർദ്ധിക്കുക എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

വളരെ അപൂർവമായി, ചില ആളുകളിൽ മരുന്നിനെതിരെ ആന്റിബോഡികൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്, ഇത് കാലക്രമേണ അതിന്റെ ഫലപ്രാപ്തി കുറയ്ക്കും. പതിവായ രക്തപരിശോധനകളിലൂടെ ഡോക്ടർ ഇത് നിരീക്ഷിക്കുകയും ആവശ്യാനുസരണം നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതിയിൽ മാറ്റം വരുത്തുകയും ചെയ്യും.

ആരാണ് ADAMTS13 എടുക്കാൻ പാടില്ലാത്തത്?

എല്ലാവർക്കും ADAMTS13 അനുയോജ്യമല്ല, ഇത് നിങ്ങൾക്ക് ശരിയാണോ എന്ന് ഡോക്ടർമാർ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം വിലയിരുത്തും. മരുന്നിലെ ഏതെങ്കിലും ഘടകങ്ങളോട് കടുത്ത അലർജിയുണ്ടെന്ന് അറിയാവുന്ന ആളുകൾ ഈ ചികിത്സ സ്വീകരിക്കരുത്.

മറ്റ് പ്രോട്ടീൻ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള മരുന്നുകളോ എൻസൈം റീപ്ലേസ്‌മെൻ്റ് തെറാപ്പിയോടു കടുത്ത അലർജി പ്രതികരണങ്ങൾ ഉണ്ടായിട്ടുള്ള ആളുകൾ ആണെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർ അപകടസാധ്യതകളും നേട്ടങ്ങളും വളരെ ശ്രദ്ധയോടെ വിലയിരുത്തേണ്ടതുണ്ട്. അവർ അധിക മുൻകരുതലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ചികിത്സാരീതികൾ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.

ഗർഭിണികളും മുലയൂട്ടുന്ന സ്ത്രീകളും പ്രത്യേക പരിഗണന അർഹിക്കുന്നു, കാരണം ഈ സാഹചര്യങ്ങളിൽ പരിമിതമായ സുരക്ഷാ വിവരങ്ങൾ മാത്രമേ ലഭ്യമാകൂ. നിങ്ങൾ ഗർഭിണിയാണെങ്കിൽ, ഗർഭിണിയാകാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ മുലയൂട്ടുകയാണെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർ നിങ്ങളുമായി സാധ്യതയുള്ള അപകടങ്ങളെയും നേട്ടങ്ങളെയും കുറിച്ച് ചർച്ച ചെയ്യും.

ചില രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി വൈകല്യമുള്ളവരോ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നവരോ ആയ ആളുകൾക്ക് ചികിത്സാ പദ്ധതികളിൽ മാറ്റം വരുത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം, കാരണം ഈ അവസ്ഥകൾ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതികരണങ്ങളെ ബാധിച്ചേക്കാം.

ADAMTS13 ബ്രാൻഡ് നാമങ്ങൾ

റീകോംബിനന്റ് ADAMTS13 മരുന്ന് Adzynma എന്ന ബ്രാൻഡ് നാമത്തിൽ ലഭ്യമാണ്. നിലവിൽ, യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിൽ ലഭ്യമായ FDA അംഗീകൃത റീകോംബിനന്റ് ADAMTS13 ഉൽപ്പന്നം ഇതാണ്.

അഡ്സിൻമ പാരമ്പര്യ ത്രോംബോട്ടിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിക് പർപുറ ചികിത്സിക്കാൻ പ്രത്യേകം വികസിപ്പിച്ചതാണ്, കൂടാതെ ടിടിപി ചികിത്സയിലെ ഒരു പ്രധാന മുന്നേറ്റത്തെ ഇത് പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ഈ മരുന്ന് ലഭ്യമാകുന്നതിന് മുമ്പ്, ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ വളരെ പരിമിതമായിരുന്നു.

നിങ്ങളുടെ ഇൻഷുറൻസ് കവറേജും ഫാർമസിയും ഈ മരുന്നിനെ അതിന്റെ ബ്രാൻഡ് നാമമായ അഡ്സിൻമ അല്ലെങ്കിൽ അതിന്റെ പൊതുവായ പേരായ റീകോമ്പിനന്റ് ADAMTS13 എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് പരാമർശിച്ചേക്കാം. രണ്ട് പേരുകളും ഒരേ മരുന്നിനെയാണ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്.

ADAMTS13 ബദലുകൾ

ADAMTS13 ലഭ്യമാകുന്നതിന് മുമ്പ്, ടിടിപിക്കുള്ള പ്രധാന ചികിത്സാ രീതി പ്ലാസ്മ കൈമാറ്റം (പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്) ആയിരുന്നു, ഇതിൽ നിങ്ങളുടെ രക്തം നീക്കം ചെയ്യുകയും, പ്ലാസ്മ വേർതിരിക്കുകയും, കാണാതായ എൻസൈം അടങ്ങിയ ദാതാവിന്റെ പ്ലാസ്മ ഉപയോഗിച്ച് ഇത് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

അനേകം കേസുകളിൽ ഇപ്പോഴും പ്ലാസ്മ കൈമാറ്റം ഉപയോഗിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് നേടിയ ടിടിപി അല്ലെങ്കിൽ ADAMTS13 ലഭ്യമല്ലാത്തപ്പോൾ. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് കൂടുതൽ ആക്രമണാത്മകമായ ഒരു നടപടിക്രമമാണ്, ഇതിന് പ്രത്യേക ഉപകരണങ്ങൾ ആവശ്യമാണ്, കൂടാതെ ദാതാവിന്റെ രക്ത ഉൽപ്പന്നങ്ങളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത് ഉൾപ്പെടെ ഇതിന് സ്വന്തമായ അപകടസാധ്യതകളുണ്ട്.

പുതിയ ശീതീകരിച്ച പ്ലാസ്മ ഇൻഫ്യൂഷനുകൾ താൽക്കാലിക എൻസൈം മാറ്റിസ്ഥാപനം നൽകും, പക്ഷേ അവ റീകോമ്പിനന്റ് മരുന്നുകളേക്കാൾ കുറഞ്ഞ സാന്ദ്രതയുള്ളവയാണ്, കൂടാതെ വലിയ അളവിൽ ദ്രാവകം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങളിൽ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ചികിത്സാരീതികൾ ലഭ്യമല്ലാത്തപ്പോൾ ഈ സമീപനം ചിലപ്പോൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

നേടിയ ടിടിപി ബാധിച്ച ചില ആളുകൾക്ക്, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ അല്ലെങ്കിൽ റിറ്റക്സിമാബ് പോലുള്ള രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ ADAMTS13 എൻസൈമിനെതിരായ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയ്ക്കാൻ ഉപയോഗിച്ചേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഇവ കാണാതായ എൻസൈമിനെ നേരിട്ട് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നില്ല.

ADAMTS13 പ്ലാസ്മ കൈമാറ്റത്തേക്കാൾ മികച്ചതാണോ?

ADAMTS13 പ്ലാസ്മ കൈമാറ്റത്തേക്കാൾ നിരവധി നേട്ടങ്ങൾ വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് പാരമ്പര്യ ടിടിപി ബാധിച്ച ആളുകൾക്ക്. റീകോമ്പിനന്റ് എൻസൈം കൂടുതൽ സൗകര്യപ്രദവും സുരക്ഷിതവുമാണ്, കൂടാതെ പരമ്പരാഗത പ്ലാസ്മ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ചികിത്സകളെക്കാൾ സ്ഥിരമായ ഫലങ്ങൾ നൽകുന്നു.

പ്ലാസ്മ എക്സ്ചേഞ്ചിന് വിപരീതമായി, സങ്കീർണ്ണമായ ഉപകരണങ്ങളുള്ള ഒരു പ്രത്യേക മെഡിക്കൽ സൗകര്യത്തിൽ മണിക്കൂറുകളോളം എടുക്കുന്നതിനാൽ, ADAMTS13 താരതമ്യേന വേഗത്തിൽ നൽകാൻ കഴിയും. ഇത് പതിവായ, പ്രതിരോധ ചികിത്സയ്ക്ക് വളരെ പ്രായോഗികമാക്കുന്നു.

സുരക്ഷാപരമായ കാര്യത്തിൽ, ADAMTS13, ദാതാക്കളുടെ രക്ത ഉൽപ്പന്നങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അപകടസാധ്യതകൾ ഇല്ലാതാക്കുന്നു, അതായത്, പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളോടുള്ള അലർജി പ്രതികരണങ്ങൾ, എന്നിവ ഉൾപ്പെടെ. റീകോംബിനന്റ് മരുന്ന് കൂടുതൽ മാനദണ്ഡമാക്കിയതാണ്, അതിനാൽ നിങ്ങൾക്ക് എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരേ ഡോസ് ലഭിക്കും.

എങ്കിലും, ചില ആളുകളിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കാരണങ്ങളുള്ളവർക്ക്, നേടിയ TTP-യുടെ പ്രാരംഭ ചികിത്സയായി പ്ലാസ്മ എക്സ്ചേഞ്ച് ഇപ്പോഴും തിരഞ്ഞെടുക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ TTP-യുടെ പ്രത്യേകതയും വ്യക്തിഗത സാഹചര്യങ്ങളും അനുസരിച്ച് ഏത് സമീപനമാണ് ഏറ്റവും മികച്ചതെന്ന് ഡോക്ടർ തീരുമാനിക്കും.

ADAMTS13 നെക്കുറിച്ച് പതിവായി ചോദിക്കുന്ന ചോദ്യങ്ങൾ

ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖങ്ങളുള്ള ആളുകൾക്ക് ADAMTS13 സുരക്ഷിതമാണോ?

ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖങ്ങളുള്ള ആളുകൾക്ക് ADAMTS13 സാധാരണയായി സുരക്ഷിതമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ കാർഡിയോളജിസ്റ്റും ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റും നിങ്ങളുടെ ചികിത്സ നിരീക്ഷിക്കാൻ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്. TTP തന്നെ, കാർഡിയാക് രക്തക്കുഴലുകളിൽ ചെറിയ രക്തം കട്ടപിടിപ്പിക്കുന്നതിലൂടെ നിങ്ങളുടെ ഹൃദയത്തെ ബാധിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്, അടിസ്ഥാനപരമായ അവസ്ഥ ചികിത്സിക്കുന്നത് പലപ്പോഴും ഹൃദയാരോഗ്യത്തിന് ഗുണം ചെയ്യും.

ഈ മരുന്ന് സാധാരണയായി ഹൃദയ സംബന്ധമായ മരുന്നുകളുമായി ഇടപെടാറില്ല, പക്ഷേ ഏതെങ്കിലും പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾ ഉണ്ടോയെന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർമാർ നിങ്ങളുടെ എല്ലാ മരുന്നുകളും അവലോകനം ചെയ്യും. നിങ്ങൾക്ക് ഗുരുതരമായ ഹൃദയസ്തംഭനം ഉണ്ടെങ്കിൽ, അധിക ദ്രാവകം കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന് കഴിയുമോ എന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ ഇൻഫ്യൂഷനുകൾക്കിടയിൽ നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ടീം നിങ്ങളെ കൂടുതൽ ശ്രദ്ധയോടെ നിരീക്ഷിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം.

അമിതമായി ADAMTS13 ലഭിച്ചാൽ ഞാൻ എന്ത് ചെയ്യണം?

ആരോഗ്യപരിപാലന വിദഗ്ധർ നിയന്ത്രിത സാഹചര്യങ്ങളിൽ ഇത് നൽകുന്നതിനാൽ ADAMTS13-ന്റെ അമിത ഡോസ് സാധ്യതയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നിർദ്ദേശിച്ചതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ ലഭിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഏതെങ്കിലും അസാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടോയെന്ന് നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ടീം നിങ്ങളെ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കും.

അമിതമായി മരുന്ന് കഴിക്കുന്നതിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധ്യതയുള്ള ഫലങ്ങൾ തലവേദന, ഓക്കാനം, അല്ലെങ്കിൽ അലർജി പ്രതികരണങ്ങൾ പോലുള്ള പാർശ്വഫലങ്ങൾ വർദ്ധിപ്പിക്കും. നിങ്ങളുടെ സുരക്ഷ ഉറപ്പാക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ ടീം പിന്തുണ നൽകുകയും രക്തത്തിലെ അളവ് നിരീക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യും.

നിങ്ങളുടെ ഡോസിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ആശങ്കയുണ്ടെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം ഏതെങ്കിലും അസാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവുമായി ബന്ധപ്പെടുക. അവർക്ക് നിങ്ങളുടെ സാഹചര്യം വിലയിരുത്താനും ഉചിതമായ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശം നൽകാനും കഴിയും.

ADAMTS13-ൻ്റെ ഡോസ് എടുക്കാൻ മറന്നുപോയാൽ ഞാൻ എന്ത് ചെയ്യണം?

നിങ്ങൾ ഒരു നിശ്ചിത ADAMTS13 ഇൻഫ്യൂഷൻ എടുക്കാൻ വിട്ടുപോയാൽ, എത്രയും പെട്ടെന്ന് പുനക്രമീകരണത്തിനായി നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവുമായി ബന്ധപ്പെടുക. അടുത്ത ചികിത്സയിൽ ഡോസ് ഇരട്ടിയാക്കാൻ ശ്രമിക്കരുത്, കാരണം ഇത് പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ, ഡോസ് എടുക്കാൻ വൈകിയതിൻ്റെ കാലയളവും നിലവിലെ ലക്ഷണങ്ങളും അനുസരിച്ച് ഏറ്റവും മികച്ച സമീപനം തീരുമാനിക്കും. മതിയായ എൻസൈം അളവ് നിലനിർത്തുന്നുണ്ടെന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ അവർക്ക് നിങ്ങളുടെ രക്ത നില പരിശോധിക്കാനോ അല്ലെങ്കിൽ ചികിത്സാ ഷെഡ്യൂൾ ക്രമീകരിക്കാനോ ആഗ്രഹിച്ചേക്കാം.

പ്രതിരോധ ചികിത്സയിലുള്ള ആളുകൾക്ക്, ഇടയ്ക്കിടെ ഒരു ഡോസ് വിട്ടുപോയാൽ പെട്ടന്നുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല, എന്നാൽ ടിടിപി എപ്പിസോഡുകൾ തടയുന്നതിന് കഴിയുന്നത്ര സ്ഥിരമായ ഒരു ഷെഡ്യൂൾ നിലനിർത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

എപ്പോൾ എനിക്ക് ADAMTS13 എടുക്കുന്നത് നിർത്താം?

ADAMTS13 ചികിത്സ നിർത്തിവയ്ക്കാനുള്ള തീരുമാനം നിങ്ങളുടെ വ്യക്തിഗത അവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് ഡോക്ടറുടെ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശപ്രകാരം മാത്രമേ ചെയ്യാവൂ. പാരമ്പര്യ ടിടിപി ബാധിച്ച ആളുകൾക്ക്, അടിസ്ഥാനപരമായ ജനിതക അവസ്ഥ മാറാത്തതിനാൽ ഇത് സാധാരണയായി ആജീവനാന്ത ചികിത്സയാണ്.

രക്തപരിശോധനകളിലൂടെയും ടിടിപി എപ്പിസോഡുകൾ നിരീക്ഷിക്കുന്നതിലൂടെയും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ചികിത്സയോടുള്ള പ്രതികരണം പതിവായി വിലയിരുത്തും. നിങ്ങൾക്ക് മരുന്നിനെതിരെ ആന്റിബോഡികൾ ഉണ്ടായാൽ അല്ലെങ്കിൽ കഠിനമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതി ക്രമീകരിക്കുകയോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ചികിത്സാരീതികളെക്കുറിച്ച് ആലോചിക്കുകയോ ചെയ്യേണ്ടി വരും.

നിങ്ങൾക്ക് സുഖം തോന്നുന്നുണ്ടെങ്കിൽ പോലും, സ്വന്തമായി ADAMTS13 കഴിക്കുന്നത് ഒരിക്കലും നിർത്തരുത്. ഈ മരുന്ന് ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാവുന്ന രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്നു, പെട്ടെന്ന് നിർത്തിയാൽ TTP എപ്പിസോഡിനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്.

ADAMTS13 കഴിക്കുമ്പോൾ എനിക്ക് യാത്ര ചെയ്യാമോ?

അതെ, ADAMTS13 കഴിക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് യാത്ര ചെയ്യാം, എന്നാൽ ഇത് നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ ടീമുമായി നന്നായി പ്ലാൻ ചെയ്യുകയും ഏകോപിപ്പിക്കുകയും വേണം. നിങ്ങളുടെ യാത്ര ഷെഡ്യൂൾ ചെയ്ത ഇൻഫ്യൂഷനുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നെങ്കിൽ, ലക്ഷ്യസ്ഥാനത്ത് ചികിത്സ ക്രമീകരിക്കേണ്ടിവരും.

യാത്ര ചെയ്യുന്നതിന് മുമ്പ്, നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ ഷെഡ്യൂൾ, അടിയന്തര ബന്ധപ്പെടാനുള്ള വിവരങ്ങൾ, നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയും മരുന്നുകളുടെ ആവശ്യകതയും വിശദീകരിക്കുന്ന ഡോക്ടറുടെ കത്ത് എന്നിവയുൾപ്പെടെ ആവശ്യമായ എല്ലാ മെഡിക്കൽ രേഖകളും നിങ്ങളുടെ പക്കലുണ്ടെന്ന് ഉറപ്പാക്കുക. വീട്ടിൽ നിന്ന് അകലെയായിരിക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് വൈദ്യ സഹായം ആവശ്യമാണെങ്കിൽ ഇത് സഹായകമാകും.

നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ തിരിച്ചറിയുന്ന ഒരു മെഡിക്കൽ അലേർട്ട് ബ്രേസ്‌ലെറ്റോ കാർഡോ കയ്യിൽ കരുതുന്നത് പരിഗണിക്കുക, കാരണം ഇത് ഒരു അടിയന്തര സാഹചര്യത്തിൽ വളരെ നിർണായകമായേക്കാം. യാത്ര പ്ലാൻ ചെയ്യാനും, ആവശ്യമെങ്കിൽ ലക്ഷ്യസ്ഥാനത്തുള്ള ചികിത്സാ കേന്ദ്രങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെടാനും നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ ടീമിന് നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനാകും.