Хортой судасны цахилдаг хавдар гэж юу вэ? Шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

Хортой судасны цахилдаг хавдар нь тархины ховдолд нугасны шингэн үүсгэдэг эд эс болох судасны цахилдагт үүсдэг ховор тохиолддог тархины хавдар юм. Энэ шингэн нь тархи, нугасны эргэн тойронд хамгаалалтын дэр шиг үйлчилж, ховдол гэж нэрлэгддэг тусгай хөндийгөөр дамжин урсдаг.

Нэр нь аймшигтай сонсогдож байж болох ч энэ өвчнийг ойлгох нь танд илүү бэлтгэлтэй, мэдээлэлтэй байхад тусална. Эдгээр хавдар нь маш ховор тохиолддог бөгөөд сая хүн тутмын нэгээс ч бага хувийг эзэлдэг бөгөөд ихэвчлэн 5-аас доош насны бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог.

Хортой судасны цахилдаг хавдар гэж юу вэ?

Хортой судасны цахилдаг хавдар нь судасны цахилдагийн эсээс ургадаг хорт хавдар юм. Судасны цахилдагийг тархины дотор нугасны шингэн үүсгэдэг жижиг, тусгай үйлдвэр гэж бодож болно.

Энэ хавдар нь хорт (хоргүй) эсвэл хорт (хорт хавдар) байж болох судасны цахилдагийн хавдар гэж нэрлэгддэг бүлэгт хамаардаг. Карцинома нь хорт хавдрын төрөл бөгөөд энэ нь илүү хурдан ургаж, тархины бусад хэсэг эсвэл нугасанд тархах магадлалтай гэсэн үг юм.

Хавдар нь хэвийн шингэний үйлдвэрлэл, урсгалыг алдагдуулж, тархинд нугасны шингэн хуримтлагдахад хүргэдэг. Гидроцефалус гэж нэрлэгддэг энэхүү эмгэг нь гавлын доторх даралтыг нэмэгдүүлж, хүмүүс мэдэрдэг олон шинж тэмдгийг үүсгэдэг.

Хортой судасны цахилдаг хавдрын шинж тэмдэг юу вэ?

Хортой судасны цахилдаг хавдрын шинж тэмдэг нь хавдар тархинд хэвийн шингэний гадагшлахыг саатуулж, даралт үүсгэдэгтэй холбоотойгоор үүсдэг. Эдгээр хавдар нь ихэвчлэн нярай болон бага насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг тул эхний үед шинж тэмдэг нь ажиглагдахгүй байж болно.

Та анзаарах хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд нь:

• Нярай хүүхдийн толгойн хэмжээ томорсон (макроцефали)
• Бөөлжих нь байнга, ялангуяа өглөө
• Хүчтэй толгой өвдөх нь цаг хугацааны явцад улам хүндэрнэ
• Хэтэрхий ууртай болох эсвэл зан авирын өөрчлөлт
• Тэнцвэр алдах эсвэл алхахтай холбоотой бэрхшээл
• Харааны бэрхшээл эсвэл нүдний хөдөлгөөний өөрчлөлт
• Гэнэт таталт өгөх
• Хэт их нойрмоглох эсвэл сульдах

Нярайд толгой дээрх зөөлөн хэсэг (фонтанелл) нь гадагш болон чангарч байгааг анзаарах боломжтой. Зарим нярай хүүхэд хооллоход бэрхшээлтэй байх эсвэл тодорхой шалтгаангүйгээр хэтэрхий уйланхай байж болно.

Ховор тохиолдох боловч ноцтой шинж тэмдгүүдэд биеийн нэг талын сулрал, ярианы бэрхшээл эсвэл ухамсрын өөрчлөлт орно. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь хавдар ургаж, даралт нэмэгдэхийн хэрээр хэдэн долоо хоногоос хэдэн сарын турш аажмаар илэрдэг.

Хорёидны судасны хавдрын шалтгаан юу вэ?

Хорёидны судасны хавдрын яг шалтгаан нь ихэвчлэн тодорхойгүй байдаг бөгөөд энэ нь хариулт хайж байх үед сэтгэл дундуур байх болно. Олон ховор тохиолддог хорт хавдрын нэгэн адил энэ нь хориоидны судасны эсийн ДНХ-ийн санамсаргүй өөрчлөлтөөс үүсдэг бололтой.

Гэсэн хэдий ч судлаачид эрсдлийг нэмэгдүүлдэг зарим генетикийн хүчин зүйлийг тодорхойлсон байна. Хамгийн чухал холбоос нь TP53 генийн мутациас үүдэлтэй ховор удамшлын өвчин болох Ли-Фраумени хам шинж юм. Энэ хам шинжтэй гэр бүлүүд хориоидны судасны хавдар орно, олон төрлийн хорт хавдар үүсэх магадлал өндөр байдаг.

Зарим судалгаагаар жирэмсний үеийн зарим вирусийн халдвар нь үүрэг гүйцэтгэж болохыг харуулж байгаа боловч энэ холбоо нь тодорхой батлагдаагүй байна. Байгаль орчны хүчин зүйлсийг эдгээр хавдартай тодорхой холбоогүй бөгөөд эцэг эхчүүд жирэмсний үед хийсэн эсвэл хийгээгүй зүйлээс үүдэлтэй биш юм.

Ойлгох ёстой чухал зүйл бол эдгээр хавдар нь ихэнх тохиолдолд өөрөө үүсдэг явдал юм. Эдгээр нь амьдралын хэв маяг, хоолны дэглэм эсвэл урьдчилан сэргийлж болох байгаль орчны нөлөөллөөс үүдэлтэй биш юм.

Хормойн судасны хавдрын үед эмчид хэзээ хандах вэ?

Ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд тархины даралт ихэссэнийг илтгэх шинж тэмдгүүд удаан хугацаанд ажиглагдвал яаралтай эмчид хандах хэрэгтэй. Эцэг эх, асран хамгаалагчийн зөн совиндоо итгээрэй.

Хүчтэй эсвэл улам дордож буй толгой өвдөлт, давтан бөөлжих, харааны өөрчлөлт эсвэл шинэ таталт ажиглагдвал эмчтэйгээ яаралтай холбоо бариарай. Нярай хүүхдэд толгойн хурдан өсөлт, унжсан хэсэг бүлтийх, хооллох эсвэл зан авирын мэдэгдэхүйц өөрчлөлт нь яаралтай үзлэг хийлгэх шаардлагатайг илтгэнэ.

Хэрэв шинж тэмдгүүд хэдэн өдөр, долоо хоногоор улам дордвол хүлээх хэрэггүй. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн олон нь бага зэргийн шалтгаантай байж болох ч тархины хавдар нь хамгийн сайн үр дүнд хүрэхийн тулд яаралтай оношлогоо, эмчилгээ шаарддаг.

Хэрэв таны хүүхдэд Ли-Фраумени синдром оношлогдсон эсвэл энэ өвчний удамшлын түүхтэй бол эрүүл мэндийн багтайгаа тогтмол шинжилгээ хийлгэх талаар ярилцаарай. Эрт илрүүлэх нь эмчилгээний амжилтанд чухал нөлөө үзүүлдэг.

Хормойн судасны хавдрын эрсдэлт хүчин зүйлс юу вэ?

Хормойн судасны хавдрын эрсдэлт хүчин зүйлс маш хязгаарлагдмал бөгөөд энэ нь эдгээр хавдрууд хэр ховор, таамаглашгүй болохыг харуулж байна. Эдгээр хүчин зүйлийг ойлгох нь таны нөхцөл байдлыг зөвөөр үнэлэхэд тусална.

Гол эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь:

• Залуу нас, ялангуяа 5-аас доош насны хүүхэд
• Ли-Фраумени синдром эсвэл TP53 генийн мутацитай байх
• Ли-Фраумени синдромын удамшлын түүхтэй байх
• Толгойн өмнөх цацраг туяаны нөлөөлөл (маш ховор)

Нас нь хамгийн чухал хүчин зүйл бөгөөд эдгээр хавдрын 70 орчим хувь нь 2-оос доош насны хүүхдүүдэд тохиолддог. 5 наснаас хойш эрсдэл эрс буурч, насанд хүрэгчдэд эдгээр хавдар маш ховор тохиолддог.

Генетикийн хүчин зүйлс нь байгаа тохиолдолд чухал боловч тохиолдлын бага хувийг л эзэлдэг. Хормойн судасны хавдар үүссэн ихэнх хүүхдүүд ямар нэгэн эрсдэлт хүчин зүйлгүй байдаг бөгөөд энэ нь эдгээр хавдрууд ихэвчлэн санамсаргүйгээр үүсдэг гэсэн үг юм.

Хортой судасны цахилдаг хавдрын боломжит хүндрэлүүд юу вэ?

Хортой судасны цахилдаг хавдрын хүндрэлүүд нь ихэвчлэн тархины даралт ихсэх, чухал бүтцүүдийн ойролцоо байрлалтай холбоотойгоор үүсдэг. Эдгээр боломжуудыг ойлгох нь цаашдын бэлтгэлд тусална.

Хамгийн түрүүнд илрэх хүндрэлүүд нь:

• Мэс заслын аргаар ус зайлуулах шаардлагатай тархины усжилт
• Харааны мэдрэлийн даралтнаас үүдэлтэй харааны бэрхшээл эсвэл сохрол
• Бага насны хүүхдүүдэд хөгжлийн хоцрогдол
• Эмчилгээний дараа ч үргэлжилж болох таталтын эмгэг
• Хөдөлгөөний бүсэд үзүүлэх даралтаас үүдэлтэй сулрал эсвэл саажилт
• Сонсголын замуудад үзүүлэх даралтаас үүдэлтэй сонсгол буурах

Удаан хугацааны хүндрэл нь танин мэдэхүйн үр дагавартай холбоотой, ялангуяа тархи нь хөгжиж байгаа бага насны хүүхдүүдэд илүү ихээр ажиглагддаг. Зарим хүүхдүүд сурах бэрхшээл, ой санамжийн асуудал эсвэл хөгжлийн үе шатуудад хоцрох зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.

Мөн мэс засал, химийн эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээний үр дагавар зэрэг эмчилгээтэй холбоотой хүндрэлүүд гарч болно. Гэсэн хэдий ч таны эмнэлгийн баг эдгээр эрсдлийг багасгахын зэрэгцээ хавдрыг үр дүнтэй эмчлэхээр анхааралтай ажиллах болно.

Хортой судасны цахилдаг хавдрыг хэрхэн оношлох вэ?

Хортой судасны цахилдаг хавдрыг оношлох нь нарийвчилсан эмнэлгийн түүх, биеийн үзлэгээс эхэлдэг хэд хэдэн алхамыг агуулдаг. Таны эмч шинж тэмдгийн талаар асууж, рефлекс, зохицуулалт, тархины үйл ажиллагааг шалгах мэдрэлийн шинжилгээ хийж болно.

Хамгийн чухал оношлогооны хэрэгсэл бол тархины соронзон резонансын дүрслэл (MRI) юм. Энэхүү нарийвчилсан шинжилгээ нь хавдрын хэмжээ, байрлал, эргэн тойрны тархины бүтэцтэй хамаарлыг харуулж чадна. MRI нь мөн тархины усжилтыг тодорхойлох, эмчилгээний аргуудыг төлөвлөхөд тусалдаг.

Ялангуяа яаралтай нөхцөлд анх удаа компьютер томографийн (CT) шинжилгээ хийж болох боловч MRI нь илүү нарийвчилсан мэдээллийг өгдөг. Таны эмч хавдар тархсан эсэхийг шалгахын тулд нурууны MRI-г захиалж болно.

Эцсийн онош тавихын тулд эд эсийн дээж авах шаардлагатай бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хавдрыг авах мэс заслын үеэр авдаг. Эдгээр эдийг эмгэг судлаач микроскопоор шалгаж, оношийг баталгаажуулж, хавдрын онцлог шинжийг тодорхойлно.

Нэмэлт шинжилгээнд, ялангуяа гэр бүлийн гишүүдэд хорт хавдартай холбоотой өвчний түүх байгаа бол Li-Fraumeni синдромыг илрүүлэх генетикийн шинжилгээ орно. Мөн хавдрын эсийг шалгахын тулд тархи нугасны шингэний шинжилгээ хийж болно.

Хортой судасны хавдрын эмчилгээ юу вэ?

Хортой судасны хавдрын эмчилгээ нь ихэвчлэн мэс засал, химийн эмчилгээ, заримдаа туяа эмчилгээг хослуулсан багийн арга барилыг ашигладаг. Тодорхой төлөвлөгөө нь таны хүүхдийн нас, хавдрын хэмжээ, байрлал, тархсан эсэхээс хамаарна.

Мэс засал нь ихэвчлэн хавдрын аль болох их хэсгийг авах зорилготой анхны алхам юм. Бүрэн авах нь эдгэрэх хамгийн сайн боломжийг олгодог боловч хавдар нь тархины чухал бүтцүүдийн ойролцоо байрладаг тул энэ нь үргэлж боломжтой байдаггүй.

Ихэнх тохиолдолд мэс заслын дараа химийн эмчилгээ хийдэг бөгөөд энэ нь бие махбодид тархсан хорт хавдрын эсийг чиглүүлдэг эм юм. Тодорхой эмүүд болон хугацаа нь таны хүүхдийн нас, мэс заслын үеэр хэр их хавдар авсан зэргээс хамаарна.

Туяа эмчилгээг 3-аас дээш насны ахмад хүүхдүүдэд, ялангуяа хавдрыг бүрэн авч чадаагүй тохиолдолд зөвлөж болно. Гэсэн хэдий ч хөгжиж буй тархинд үзүүлэх нөлөөллийн улмаас маш бага насны хүүхдэд туяа эмчилгээг ихэвчлэн хийдэггүй.

Хэрэв тархины усжилт байгаа бол таны хүүхдэд шунт хэрэгтэй байж магадгүй бөгөөд энэ нь тархинаас илүүдэл тархи нугасны шингэнийг биеийн өөр хэсэг рүү зайлуулдаг жижиг төхөөрөмж юм. Энэхүү процедур нь тархины даралт ихсэхээс үүдэлтэй шинж тэмдгүүдээс шууд ангижруулж чадна.

Эмчилгээний үеэр гэрийн асаргааныг хэрхэн зохицуулах вэ?

Эмчилгээний явцад гэртээ асрамж үзүүлэх нь тэвчээр, зохион байгуулалт, эмнэлгийн багтай нягт хамтран ажиллахыг шаарддаг. Дэмжих орчинг бүрдүүлэх нь таны хүүхдэд эмчилгээний бэрхшээлийг даван туулахад тусална.

Эмчилгээний гаж нөлөө саад болж байгаа үед уян хатан байхын зэрэгцээ аль болох хэвийн үйл ажиллагааг хадгалахад анхаарлаа хандуулаарай. Шинж тэмдэг, эм, анзаарсан өөрчлөлтүүдийг тэмдэглэж байх нь таны эрүүл мэндийн багт шаардлагатай бол эмчилгээг тохируулахад тусална.

Эмчилгээний үед хоол тэжээл онцгой чухал болдог. Хүүхэд тань хоолны дуршил муу байсан ч хангалттай илчлэг, шим тэжээл авч байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй хамтран ажиллаарай. Бага хэмжээний, олон удаагийн хоол нь том хэмжээний хоолноос илүү үр дүнтэй байдаг.

Хавдар судлалын эмчилгээ дархлааны системийг сулруулж болзошгүй тул халуурах, ер бусын ядаргаа, зан авирын өөрчлөлт зэрэг халдварын шинж тэмдгийг анхааралтай ажиглаарай. Хэрэв та санаа зовоосон шинж тэмдэг анзаарсан бол эмнэлгийн багтайгаа яаралтай холбоо бариарай.

Энэ хүнд хэцүү үед өөртөө болон гэр бүлийн бусад гишүүддээ анхаарал тавихыг бүү мартаарай. Найз нөхөд, гэр бүлийнхнээсээ тусламж хүлээн авч, дэмжих бүлэг эсвэл зөвлөгөөний үйлчилгээтэй холбоо бариарай.

Эмчид үзүүлэхээр бэлтгэх нь ямар байх ёстой вэ?

Эмчийн үзлэгт бэлтгэх нь эрүүл мэндийн багтайгаа цагаа үр дүнтэй өнгөрөөж, чухал асуултуудад хариулт авахад тусална. Юуны өмнө анзаарсан бүх шинж тэмдгүүдээ, тэдгээр нь хэзээ эхэлж, хэрхэн өөрчлөгдсөнийг бичиж тэмдэглээрэй.

Таны хүүхэд одоогоор хэрэглэж байгаа бүх эм, нэмэлт тэжээл, эмчилгээний жагсаалтыг авч яваарай. Тунг болон цагийг нь оруулснаар эмч нар хортой харилцан үйлчлэлээс зайлсхийхэд тусална.

Асуултуудаа урьдчилан бэлтгэж, хамгийн чухал асуудлуудаас эхлээрэй. Эмчилгээний сонголт, хүлээгдэж буй үр дүн, гаж нөлөө, гэртээ шинж тэмдгийг хэрхэн эмчлэх талаар асууж болно.

Боломжтой бол найдвартай гэр бүлийн гишүүн эсвэл найзыгаа эмчийн үзлэгт дагуулан явахыг хичээгээрэй. Тэд ярилцсан мэдээллийг санахад туслах ба хүнд ярианы үед сэтгэл санааны дэм өгөх болно.

Хүүхдийнхээ өвчний талаар бичгээр мэдээлэл эсвэл нөөц материал авахыг эргэлзэлгүйгээр хүсээрэй. Олон гэр бүл ярианы чухал хэсгийг (зөвшөөрөлтэйгээр) бичиж тэмдэглэн хожим нь эргэн харж үзэхийг хэрэгтэй гэж үздэг.

Хортой судасны сүлжээний хавдрын гол дүгнэлт юу вэ?

Хортой судасны сүлжээний хавдар нь ховор боловч ноцтой тархины хавдар бөгөөд голчлон бага насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Онош нь хүндээр тусах боловч эмчилгээний дэвшил энэ өвчтэй олон хүүхдийн үр дүнг эрс сайжруулсан байна.

Шинж тэмдгийг эрт таних, эмчид цаг алдалгүй хандах нь хамгийн сайн үр дүнд хүрэхэд чухал юм. Мэс засал, хими эмчилгээ, дэмжих эмчилгээний хослол нь энэ оноштой тулгарч буй олон гэр бүлд найдвар өгдөг.

Санаж явах хэрэгтэй зүйл бол хүн бүрийн нөхцөл байдал өөр өөр байдаг бөгөөд таны эмнэлгийн баг тантай хамтран хамгийн тохиромжтой эмчилгээний төлөвлөгөөг боловсруулах болно. Асуулт асуухаас, хоёр дахь санал авахаас эсвэл хэрэгтэй үедээ нэмэлт дэмжлэг хүсэхээс бүү эргэлз.

Урд хүлээж буй зам хэцүү байж болох ч та ганцаараа тулгараагүй байна. Бүрэн хэмжээний хүүхдийн хорт хавдрын төвүүд нь эдгээр ховор хавдрыг эмчлэх, гэр бүлд бүх үйл явцын туршид дэмжлэг үзүүлэх туршлагатай мэргэшсэн багтай байдаг.

Хортой судасны сүлжээний хавдрын талаар байнга асуудаг асуултууд

А.1 Хортой судасны сүлжээний хавдар хэр ховор вэ?

Хортой судасны сүлжээний хавдар нь маш ховор бөгөөд сая хүн тутмын нэгээс ч бага тохиолддог. Энэ нь бүх тархины хавдрын 1%-иас бага хувийг, хүүхдийн тархины хавдрын 2-5%-ийг эзэлдэг. Ихэнх тохиолдол 5-аас доош насны хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд 2-оос доош насны нярай хүүхдүүдэд хамгийн өндөр тохиолдолтой байдаг.

А.2 Хортой судасны сүлжээний хавдрын амьдрах хугацаа ямар байдаг вэ?

Амьдрах магадлал нь хүүхдийн нас, мэс заслын аргаар авах хэмжээ, эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалаас ихээхэн хамаардаг. Ерөнхийдөө 5 жилийн амьдрах магадлал 40-70% байдаг бөгөөд хавдрыг мэс заслын аргаар бүрэн авах боломжтой үед илүү сайн үр дүн гардаг. Залуу насандаа оношлогдсон болон хавдрыг бүрэн авагдсан хүүхдүүд илүү таатай прогнозтой байдаг.

Q.3 Хөхлөг судасны хавдар биеийн бусад хэсэгт тархах уу?

Хөхлөг судасны хавдар нь тархи нугасны шингэний замаар төв мэдрэлийн системд тархаж, тархины бусад хэсэг эсвэл нугасанд нөлөөлж болно. Гэхдээ мэдрэлийн системээс гадуур бусад эрхтэнд тархах нь маш ховор. Тиймээс эмч нар оношилгооны үед нурууг соронзон резонансын дүрслэлээр шалгаж, тархи нугасны шингэнийг шинжлэх боломжтой.

Q.4 Миний хүүхэд эмчилгээний дараа удаан хугацааны гаж нөлөөтэй болох уу?

Удаан хугацааны гаж нөлөө нь хавдрын байрлал, эмчилгээний эрчим, оношлогдсон үеийн хүүхдийн нас зэрэг хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна. Зарим хүүхдүүд танин мэдэхүйн өөрчлөлт, сурах бэрхшээл эсвэл хөгжлийн хоцрогдолтой байдаг бол зарим нь бүрэн эдгэрдэг. Мэргэжилтнүүдийн тогтмол хяналт нь хөгжлийг хянаж, шаардлагатай үед эрт үеийн эмчилгээ хийхэд тусалдаг.

Q.5 Хөхлөг судасны хавдар удамшдаг уу?

Хөхлөг судасны хавдрын ихэнх тохиолдол санамсаргүй тохиолддог бөгөөд удамшдаггүй. Гэхдээ тохиолдлын 10-15% нь TP53 генийн мутациас үүдэлтэй удамшлын хавдар үүсгэх хандлагатай Ли-Фраумени хам шинжтэй холбоотой байдаг. Хэрэв таны хүүхдэд энэ хавдар оношлогдвол гэр бүлийн эрсдэлийг үнэлэхийн тулд генетикийн зөвлөгөө авахыг зөвлөж байна.