Элерс-Данлос Хам Шинж

Эhlers-Danlos-ын хам шинж нь таны холбогч эдийг - голчлон арьс, үе мөч, цусны судасны ханыг гэмтээдэг удамшлын эмгэгийн бүлэг юм. Холбогч эд нь уураг болон бусад бодисын цогц холимог бөгөөд таны биеийн доорхи бүтцүүдэд бат бөх, уян хатан чанарыг өгдөг. Эhlers-Danlos-ын хам шинжтэй хүмүүс ихэвчлэн хэт уян хатан үе мөч, сунадаг, эмзэг арьстай байдаг. Хэрэв та оёдол шаардлагатай шархтай бол энэ нь асуудал болж магадгүй, учир нь арьс нь оёдолыг барих хангалттай хүчтэй биш байдаг. Тус эмгэгийн илүү хүнд хэлбэр болох судасны Эhlers-Danlos-ын хам шинж нь таны цусны судас, гэдэс эсвэл умайн хана урагдахад хүргэж болзошгүй. Судасны Эhlers-Danlos-ын хам шинж нь жирэмсний үед ноцтой хүндрэл үүсгэж болзошгүй тул та гэр бүл зохиохын өмнө генетикийн зөвлөгчтэй ярилцахыг хүсч болно.

Элерс-Данлосын хам шинжийн олон төрөл байдаг боловч хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүдэд дараах зүйлс орно: Хэт уян хатан үе мөч. Үе мөчийг холбож байдаг холбогч эд суларсан байдаг тул таны үе мөч хэвийн хөдөлгөөний хүрээнээс хол давж хөдөлж чадна. Үе мөчний өвдөлт, мултрал нь элбэг тохиолддог. Сунадаг арьс. Суларсан холбогч эд нь таны арьсыг хэвийн хэмжээнээс хамаагүй илүү сунгах боломжийг олгодог. Та арьсны хэсгийг махнаас нь дээш татаж чадах боловч та гараа тавихад шууд буцаж очно. Таны арьс онцгой зөөлөн, торгон мэдрэмжтэй байж болно. Хугардаг арьс. Гэмтсэн арьс ихэвчлэн сайн эдгэрдэггүй. Жишээлбэл, шархыг оёход хэрэглэдэг оёдол ихэвчлэн урагдаж, том сорви үлдээнэ. Эдгээр сорви нимгэн, үрчлээтэй харагдаж болно. Шинж тэмдгийн хүнд байдал хүн бүрт харилцан адилгүй бөгөөд таны өвчилсөн Элерс-Данлосын хам шинжийн төрлөөс хамаарна. Хамгийн түгээмэл төрлийг хэт хөдөлгөөнтэй Элерс-Данлосын хам шинж гэдэг. Судасны Элерс-Данлосын хам шинжтэй хүмүүс ихэвчлэн нарийн хамар, нимгэн дээд уруул, жижиг чихний дэлбээ, тод нүд гэх мэт онцлог царайны шинж чанартай байдаг. Тэд мөн нимгэн, тунгалаг арьстай бөгөөд маш амархан хөхрөнө. Цайвар арьстай хүмүүст арьсан доорх судаснууд маш тод харагддаг. Судасны Элерс-Данлосын хам шинж нь зүрхний хамгийн том артери (аорт)-ыг болон биеийн бусад хэсгийн артериудыг сулруулж болно. Эдгээр том судаснуудын аль нэг нь урагдах нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Судасны төрөл нь умайн эсвэл бүдүүн гэдэсний ханыг сулруулж, мөн урагдаж болзошгүй.

Элерс-Данлосын синдромын янз бүрийн хэлбэрүүд нь генетикийн олон шалтгаантай холбоотой бөгөөд зарим нь удамшдаг бөгөөд эцэг эхээс хүүхэддээ дамждаг. Хэрэв та хамгийн түгээмэл хэлбэр болох хэт хөдөлгөөнт Элерс-Данлосын синдромтой бол таны хүүхэд бүрт ген дамжих магадлал 50% байна.

Хүндрэл нь таны шинж тэмдгүүдийн төрлөөс хамаарна. Жишээлбэл, хэт уян хатан үе мөч нь үе мөчний мултрал, эрт үеийн үе мөчний үрэвсэл үүсгэж болно. Нимгэн арьс нь тод сорви үүсгэж болно. Судасны Элерс-Данлосын хам шинжтэй хүмүүс ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг том судасны урагдалын эрсдэлтэй байдаг. Умайн болон гэдэсний гэх мэт зарим эрхтэнүүд мөн урагдаж болно. Жирэмслэлт нь умайн урагдалын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.