Эвингын саркома гэж юу вэ? Шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

Эвингын саркома нь яс, зөөлөн эдийг голчлон гэмтээдэг ховор төрлийн хорт хавдар бөгөөд ихэвчлэн хүүхэд, залуучуудад илэрдэг. Энэ хурц явцтай хорт хавдар нь ихэвчлэн гар, хөлийн урт яс, аарцаг, хавирга, нуруунд үүсдэг боловч заримдаа булчин, өөх зэрэг зөөлөн эдэд үүсч болно.

Онош нь хүндээр тусч болох ч эмчилгээний дэвшил нь олон өвчтөний эдгэрэлтийг эрс сайжруулсан. Энэ өвчнийг ойлгох нь танд цаашдын замналаа илүү итгэлтэй, тодорхой байдлаар туулах боломжийг олгоно.

Эвингын саркома гэж юу вэ?

Эвингын саркома нь Эвингын саркомын гэр бүлийн хавдар (ESFT) гэж нэрлэгддэг хорт хавдрын бүлэгт хамаардаг. Эдгээр хорт хавдар нь зарим эсүүд хяналтгүй өсч эхэлж, хавдар үүсгэдэг бөгөөд эмчлэхгүй бол биеийн бусад хэсэгт тархаж болно.

Энэ хорт хавдар нь ихэвчлэн 10-20 насны хүмүүст нөлөөлдөг боловч ямар ч насанд тохиолдож болно. Энэ нь бүх хүүхдийн хорт хавдрын 1%-ийг эзэлдэг бөгөөд маш ховор боловч тохиолдсон тохиолдолд мэргэшсэн тусламж шаарддаг.

Энэ хорт хавдар нь 1921 онд анх тодорхойлсон Жеймс Эвинг эмчийн нэрээр нэрлэгдсэн. Эвингын саркомыг онцгой болгодог зүйл бол түүний өвөрмөц генетикийн бүтэц, зарим эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвал юм.

Эвингын саркомын шинж тэмдэг юу вэ?

Эвингын саркомын эрт үеийн шинж тэмдгийг заримдаа ердийн гэмтэл эсвэл өсөлтийн өвдөлттэй андуурч болох тул цаг хугацааны явцад үргэлжилж эсвэл улам дорддог шинж тэмдгүүдэд анхаарал хандуулах нь чухал юм.

Хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд нь:

• Шөнө эсвэл хөдөлгөөн хийх үед улам дордох яс эсвэл үе мөчний архаг өвдөлт
• Өвчилсөн хэсгийн ойролцоо хавдар эсвэл мэдэгдэхүйц бэрсүү
• Бага зэргийн гэмтэл авсан ч тайлбарлагдахгүй ясны хугарал
• Хөл алдах эсвэл өвчилсөн хэсгийг хөдөлгөхөд бэрхшээлтэй болох
• Ядаргаа, ерөнхийдөө бие тавгүйрхэх
• Илэрхий шалтгаангүйгээр халуурах
• Хүчин чармайлтгүйгээр жин хасах

Ховор тохиолдох боловч илүү аюултай шинж тэмдгүүдэд хавдар цээжний хэсэгт нөлөөлсөн тохиолдолд амьсгалахад бэрхшээлтэй болох, эсвэл мэдрэлийн эсэд дарагдсан тохиолдолд мэдээ алдах, сулрах зэрэг орно. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь яаралтай эмнэлгийн тусламж шаарддаг.

Эвингын саркомын төрлүүд юу вэ?

Эмч нар Эвингын саркомыг биед хаана үүссэнээс нь хамааран ангилдаг. Гол төрлүүд нь эмчилгээний шийдвэрийг гаргахад тусалж, юу хүлээх талаар илүү тодорхой ойлголт өгдөг.

Ясны Эвингын саркома нь ясанд үүсдэг бөгөөд бүх тохиолдлын 80 орчим хувийг эзэлдэг. Энэ нь ихэвчлэн аарцаг, хавирга, нуруу, мөчдийн урт ясанд нөлөөлдөг. Энэ төрөл нь ихэвчлэн ясны өвдөлт үүсгэж, хугаралд хүргэж болзошгүй.

Яс гаднах Эвингын саркома нь яснаас илүү зөөлөн эдэд ургадаг бөгөөд бүх тохиолдлын 20 орчим хувийг эзэлдэг. Энэ нь булчин, өөх тос эсвэл биеийн аль ч хэсэгт, түүний дотор цээжний хана, гар, хөл, аарцаг зэрэгт байрлах бусад зөөлөн эдэд үүсч болно.

Хоёр төрөл нь ижил генетикийн шинж чанартай бөгөөд ижил эмчилгээний аргад хариу үйлдэл үзүүлдэг боловч байршил нь мэс заслын сонголт, ерөнхий эмчилгээний төлөвлөгөөнд нөлөөлж болно.

Эвингын саркомыг юу үүсгэдэг вэ?

Эвингын саркома нь эсэд санамсаргүй тохиолддог тодорхой генетикийн өөрчлөлтөөс болж үүсдэг бөгөөд та эсвэл танай гэр бүл буруу зүйл хийснээс болж үүсдэггүй. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь ихэнх тохиолдолд эцэг эхээс удамшдаггүй.

Хоёр ген хэвийн бус холбогдож, эмч нар нийлмэл ген гэж нэрлэдэг зүйлийг үүсгэхэд хорт хавдар үүсдэг. Хамгийн түгээмэл нийлмэл нь EWSR1 ген ба FLI1 ген бөгөөд энэ нь тохиолдлын 85% -д тохиолддог. Энэхүү генетикийн алдаа нь эсийг хяналтгүй өсөхөд хүргэдэг.

Зарим хорт хавдраас ялгаатай нь Эвингийн сарком тамхи татах, хоолны дэглэм эсвэл орчны нөлөө зэрэг амьдралын хэв маягийн хүчин зүйлтэй холбоогүй. Энэ нь хэн бүхэнд тохиолдож болох санамсаргүй генетикийн үйл явдал мэт санагдаж байгаа боловч Европ гаралтай хүмүүст илүү түгээмэл байдаг.

Эрдэмтэд эдгээр генетикийн өөрчлөлт яагаад үүсдэгийг судласаар байгаа боловч одоогоор үүнээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй байна.

Эвингийн саркомын үед эмчид хэзээ хандах вэ?

Хэрэв та амрах үед сайжрахгүй эсвэл цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам дордох яс эсвэл үе мөчний архаг өвдөлттэй бол эмчтэйгээ холбоо барина уу. Ихэнх өвдөлт, өвчин ноцтой биш ч гэсэн үргэлжилж буй шинж тэмдгийг үнэлгээнд оруулах нь чухал юм.

Хэрэв та тайлбарлагдахгүй хавдар эсвэл бэрсүү, ялангуяа тэдгээр нь томорч эсвэл таагүй мэдрэмж төрүүлж байгаа бол яаралтай эмнэлгийн тусламж аваарай. Бага зэргийн гэмтэл эсвэл хэвийн үйл ажиллагааны үед тохиолддог хугарал нь яаралтай үнэлгээ шаарддаг.

Хэрэв та ясны өвдөлт, тайлбарлагдахгүй жин хасах, эсвэл өдөр тутмын үйл ажиллагаанд саад учруулдаг хэт ядаргаатай хамт халуурч байгаа бол хүлээх хэрэггүй. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн хослол нь мэргэжлийн үнэлгээ шаарддаг.

Хэрэв ямар нэг зүйл танд зөв санагдахгүй байвал зөн совиндоо итгээрэй. Эрт үнэлгээ нь эмчилгээний үр дүнд чухал нөлөө үзүүлж чадах бөгөөд таны эрүүл мэндийн баг таны шинж тэмдгийг юу үүсгэж байгааг тодорхойлоход туслах болно.

Эвингийн саркомын эрсдлийн хүчин зүйлс юу вэ?

Эрсдлийн хүчин зүйлийг ойлгох нь энэ хорт хавдар яагаад үүссэнийг ойлгоход тусалж чадах боловч эрсдлийн хүчин зүйлтэй байх нь хүн заавал хорт хавдар тусна гэсэн үг биш гэдгийг мэдэх нь чухал юм.

Нас хамгийн чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд ихэнх тохиолдол 10-20 насны хооронд тохиолддог. Гэсэн хэдий ч Эвингийн саркома насанд хүрэгчдэд, ялангуяа 20-30 насандаа нөлөөлж болох боловч нас ахих тусам энэ нь улам бүр ховор болдог.

Яс угсаа эрсдэлд ихээхэн нөлөөлдөг бололтой. Европ эсвэл Кавказын гаралтай хүмүүс Африк, Ази эсвэл Латин Америкийн гаралтай хүмүүстэй харьцуулахад Эвингийн саркома үүсэх магадлал хамаагүй өндөр байдаг боловч үүний шалтгаан бүрэн тодорхойгүй байна.

Хүйс бага зэргийн хэв шинж харуулдаг бөгөөд эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс энэ хорт хавдар тусах магадлал бага зэрэг өндөр байдаг. Өмнө нь бусад хорт хавдрын улмаас туяа эмчилгээ хийлгэсэн байх нь эрсдэлийг бага зэрэг нэмэгдүүлж болох боловч энэ нь маш ховор тохиолддог.

Эвингийн саркоматай ихэнх хүмүүст тодорхойлогдох эрсдлийн хүчин зүйл байдаггүй бөгөөд энэ нь уг хорт хавдар ихэвчлэн урьдчилан сэргийлэх боломжгүй шалтгааны улмаас биш харин санамсаргүй тохиолддог болохыг баталж байна.

Эвингийн саркомын боломжит хүндрэлүүд юу вэ?

Хүндрэлүүдийн талаар ярилцах нь айдас төрүүлж болох ч боломжит бэрхшээлүүдийг ойлгох нь танд бэлтгэхэд тусалж, эмчилгээний багтайгаа хамтран тэдгээрийг үр дүнтэй урьдчилан сэргийлэх эсвэл эмчлэхэд тусална.

Хамгийн ноцтой асуудал бол метастаз буюу хорт хавдрын эсүүд биеийн бусад хэсэгт тархах явдал юм. Эвингийн саркома ихэвчлэн уушиг, бусад яс эсвэл ясны чөмөг рүү тархдаг. Ойролцоогоор 20-25% өвчтөнд оношлогооны үед тархалтын шинж тэмдэг илэрдэг.

Эмчилгээтэй холбоотой хүндрэлүүдэд химийн эмчилгээний гаж нөлөө, тухайлбал халдвар авах эрсдэл нэмэгдэх, дотор муухайрах, үс унах, зүрх эсвэл бөөрний үйл ажиллагаанд удаан хугацааны нөлөө үзүүлэх зэрэг орно. Туяа эмчилгээ нь арьсны өөрчлөлт, ховор тохиолдолд хэдэн жилийн дараа хоёрдогч хорт хавдар үүсгэж болзошгүй.

Мэс заслын хүндрэл нь хавдрын байршлаас хамаардаг боловч мөчний үйл ажиллагааны өөрчлөлт, хиймэл эрхтэн хэрэглэх шаардлага эсвэл сэргээн засах бэрхшээл зэрэг орно. Хэрэв эмчилгээ ясны өсөлтийн талбайд нөлөөлбөл хүүхдүүдэд өсөлтийн асуудал үүсч болно.

Хожуу үр дагавар нь эмчилгээнээс хэдэн жилийн дараа илэрч болох бөгөөд үүнд үргүйдэл, зүрхний өвчин эсвэл хоёрдогч хорт хавдар орно. Гэсэн хэдий ч олон хүмүүс эмчилгээний дараа эрүүл, аз жаргалтай амьдардаг бөгөөд таны эмнэлгийн баг эдгээр боломжуудыг эрт үед нь илрүүлж, эмчлэхээр хянаж байдаг.

Эвингын саркомыг хэрхэн оношлох вэ?

Эвингын саркомыг оношлох нь хорт хавдрыг баталгаажуулж, түүний хэмжээг тодорхойлох хэд хэдэн алхамыг агуулдаг. Таны эмч эхлээд таны шинж тэмдэг, эмнэлгийн түүхийг сайтар үзлэг хийж, тоймлоно.

Дүрслэх шинжилгээ нь хавдрыг харах, тархалтыг шалгахад тусалдаг. Ихэвчлэн рентген зураг эхэлж, дараа нь MRI сканнердах нь нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн нарийвчилсан зургийг харуулдаг. Цээжний CT сканнердах, заримдаа PET сканнердах нь хорт хавдар өөр газар тархсан эсэхийг тодорхойлоход тусалдаг.

Биопси нь лабораторийн шинжилгээнд зориулж хавдрын жижиг хэсгийг авах замаар оношийг баталгаажуулдаг. Патологичид Эвингын саркомыг баталгаажуулдаг онцлог генетикийн өөрчлөлтийг, ялангуяа өмнө дурдсан генүүдийн нийлэгжилтийг хайдаг.

Нэмэлт шинжилгээнд ясны чөмөгний биопси орж болох бөгөөд энэ нь ясны чөмөгт хорт хавдрын эс байгаа эсэхийг шалгаж, эмчилгээ эхлэхээс өмнө ерөнхий эрүүл мэндийг үнэлэх цусны шинжилгээ хийдэг. Энэхүү цогц үнэлгээ нь хэдэн долоо хоног шаардагдах боловч таны эмчилгээний төлөвлөгөөг таны нөхцөл байдалд тохируулан гаргахад тусалдаг.

Эвингын саркомын эмчилгээ юу вэ?

Эвингын саркомын эмчилгээ нь ихэвчлэн химийн эмчилгээ, мэс засал, заримдаа туяа эмчилгээг хослуулан хэрэглэдэг. Энэ олон шатлалт процесс нь сүүлийн хэдэн арван жилийн турш үр дүнг эрс сайжруулсан.

Химийн эмчилгээ нь ихэвчлэн хавдрыг багасгах, тархсан боловч хараахан харагдаагүй хорт хавдрын эсийг эмчлэх зорилгоор эхэлдэг. Ердийн эмүүдэд винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, ифосфамид, этопозид ордог бөгөөд эдгээрийг хэдэн сарын турш хослуулан хэрэглэдэг.

Орон нутгийн эмчилгээ нь хавдрыг мэс заслаар авах эсвэл мэс засал хийх боломжгүй бол туяа эмчилгээ хийх зэргээс хамаарна. Сонголт нь хавдрын байрлал, хэмжээ, анхны химийн эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлснээс хамаарна.

Мэс заслын зорилго нь хавдрыг бүрэн авахын зэрэгцээ хэвийн үйл ажиллагааг аль болох хадгалах явдал юм. Заримдаа энэ нь мөч хадгалах мэс засал шаардагдах бөгөөд ховор тохиолдолд хамгийн сайн үр дүнд хүрэхийн тулд тайрах шаардлагатай болдог.

Туяа эмчилгээ нь өндөр энергийн туяаг ашиглан хорт хавдрын эсийг устгадаг бөгөөд мэс заслын оронд эсвэл нэмэлт эмчилгээ болгон ашиглаж болно. Эмчилгээний хуваарь нь ихэвчлэн хэдэн сар үргэлжилдэг бөгөөд янз бүрийн мэргэжилтнүүдийн нягт хамтын ажиллагаа шаарддаг.

Орон нутгийн эмчилгээний дараа үлдсэн хорт хавдрын эсийг устгахын тулд химийн эмчилгээ хийдэг. Эмчилгээний туршид таны баг таны хариу урвалыг хянаж, шаардлагатай бол төлөвлөгөөг өөрчилдөг.

Эвингын саркомын эмчилгээний үеэр гэрийн асаргааг хэрхэн зохицуулах вэ?

Эмчилгээний үеэр өдөр тутмын амьдралыг зохицуулахад зарим өөрчлөлт шаардагдах боловч эрүүл мэндийн багийн зөв төлөвлөлт, дэмжлэгтэйгээр олон үйл ажиллагааг үргэлжлүүлэн хийж болно.

Дархлааны систем суларсан үед химийн эмчилгээний үеэр халдвараас урьдчилан сэргийлэх нь маш чухал юм. Энэ нь гараа байнга угаах, цусны тоо бага байх үед олон хүн цугласан газраас зайлсхийх, халуурах эсвэл бие тавгүйрхвэл эмчдээ яаралтай хандахыг хэлнэ.

Хоол тэжээлийн дэмжлэг нь эмчилгээний үеэр хүч чадлыг хадгалахад тусалдаг. Бие тань сайн байх үед хооллож, шингэн сайн ууж, дотор муухайрах эсвэл хоолны дуршил өөрчлөгдөхөд хүндрэлтэй бол хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй хамтран ажиллаарай. Бага хэмжээний, олон удаа хооллох нь их хэмжээгээр хооллохоос илүү үр дүнтэй байдаг.

Эрчим хүчний менежмент нь амарч, хүч чадлаараа зөөлөн дасгал хийхийг тэнцвэржүүлэх явдал юм. Алхах зэрэг хөнгөн дасгал нь хүч чадал, сэтгэл санааг хадгалахад тусалдаг боловч биедээ анхаарал тавьж, шаардлагатай үед амрах хэрэгтэй.

Сэтгэл санааны дэмжлэг маш чухал. Таныг юу туулж байгааг ойлгодог дэмжих бүлгүүд, зөвлөхүүд эсвэл бусад гэр бүлүүдтэй холбогдоорой. Олон эмнэлэг ийм нөөцийг цогц тусламжийн нэг хэсэг болгон санал болгодог.

Эмчийн үзлэгт хэрхэн бэлтгэх вэ?

Урьдчилан бэлтгэх нь таны эмнэлгийн багийнхантай өнгөрүүлэх цагийг үр дүнтэй болгож, бүх санаа зовнилоо нарийвчлан шийдвэрлэхэд тусална.

Хайрцагласан асуултуудаа бичээд, хамгийн чухал асуултуудаас эхлээрэй. Шинж тэмдгийн талаарх санаа зовнилууд, эмчилгээний гаж нөлөө, хөдөлгөөний хязгаарлалт эсвэл үзлэгийн хооронд таныг зовоож байгаа бүх зүйлийг оруулаарай.

Өвдөлтийн түвшин, энергийн өөрчлөлт, хоолны дуршил эсвэл шинэ шинж тэмдгүүдийг тэмдэглэсэн шинж тэмдгийн тэмдэглэл хөтөл. Энэхүү мэдээлэл нь эмч таны эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгааг хянаж, шаардлагатай бол тусламжийг тохируулахад тусална.

Чухал үзлэгт боломжтой бол дэмжих хүн дагуулаарай. Тэд ярилцсан мэдээллийг санахад тань тусалж, хүнд хэцүү ярианы үед сэтгэл санааны дэмжлэг үзүүлнэ.

Одоогийн эм, даатгалын карт, бусад эмчээс авсан шинжилгээний хариу зэрэг эмнэлгийн мэдээллээ эмхэл. Бүх зүйл бэлэн байх нь таны тусламжийг хурдасгана.

Юу ч ойлгохгүй байгаа бол тайлбар асуухаас бүү эргэлз. Эмнэлгийн баг таныг эмчилгээний төлөвлөгөөгөө ойлгож, тайван байгаасай гэж хүсдэг.

Эвингын саркомын гол дүгнэлт юу вэ?

Эвингын сарком бол ноцтой боловч эмчилгээ хийх боломжтой хорт хавдар бөгөөд мэргэшсэн тусламж, цогц эмчилгээний арга барил шаарддаг. Энэ оношийг авах нь хүнд хэцүү санагдаж болох ч эмчилгээний ахиц дэвшил сүүлийн арван жилд үр дүнг эрс сайжруулсан.

Амжилт нь ихэвчлэн эрт илрүүлэлт, энэ ховор хавдартай танил туршлагатай багуудаас тусламж авахаас ихээхэн хамаарна. Хими эмчилгээ, мэс засал эсвэл туяа эмчилгээ, байнга хяналт тавих зэргийг хослуулан хэрэглэх нь олон өвчтөнд эдгэрэх, хэвийн үйл ажиллагаандаа эргэн орох маш сайн боломжийг олгодог.

Энэ замд та ганцаараа биш гэдгээ санаарай. Анагаахын баг, гэр бүл, найз нөхөд, өвчтөний дэмжлэгийн байгууллагууд бүгд эмчилгээ, эдгэрэлтийг амжилттай даван туулахад туслах боломжтой нөөц юм.

Эвингын саркомын талаар байнга асуудаг асуултууд

Эвингын сарком удамшдаг уу?

Үгүй, Эвингын сарком нь эцэг эхээс удамшдаггүй. Энэ хавдрыг үүсгэдэг генетикийн өөрчлөлт нь гэр бүлээр дамжин өвлөгддөг генд биш, харин тусдаа эсэд санамсаргүйгээр тохиолддог. 5%-иас бага тохиолдолд өвчний гэр бүлийн түүх байдаг.

Эвингын саркомын амьдрах хугацаа ямар байдаг вэ?

Амьдрах хугацаа нь оношилгооны шат, эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалаас хамаарна. Орон нутгийн өвчний хувьд таван жилийн амьдрах хугацаа ойролцоогоор 70-80% байдаг. Хавдар оношилгооны үед тархсан бол хувь нь бага боловч олон өвчтөн одоогийн эмчилгээний аргаар удаан хугацааны ремиссид ордог.

Эвингын саркомыг урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Одоогоор Эвингын саркомыг урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй байна, учир нь энэ нь санамсаргүй генетикийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй юм. Зарим хавдраас ялгаатай нь энэ нь амьдралын хэв маяг, орчны нөлөөлөл эсвэл өөрчлөгдөж болох удамшлын генетикийн нөхцөл байдалтай холбоогүй.

Эмчилгээ хэр удаан үргэлжилдэг вэ?

Эмчилгээ нь ихэвчлэн 9-12 сар үргэлжилдэг бөгөөд мэс засал эсвэл туяа эмчилгээтэй хамт хими эмчилгээний хэд хэдэн үе шатыг багтаадаг. Тодорхой хугацаа нь эмчилгээнд үзүүлэх хувь хүний хариу урвал, анагаахын багийн хэрэглэдэг тодорхой протоколоос хамаарна.

Эмчилгээний дараа хэвийн үйл ажиллагаандаа эргэн орох уу?

Олон хүн эмчилгээ дууссаны дараа өмнөх үйл ажиллагаандаа эргэн ордог боловч энэ нь хавдрын байрлал, шаардлагатай мэс заслын төрөл зэрэг хүчин зүйлээс хамаарна. Эмчилгээний баг тань эмчилгээний туршид тантай хамтран ажиллаж, таны үйл ажиллагааны үр дүнг сайжруулж, таны зорилгодоо хүрэхэд туслах болно.