Health Library Logo

Health Library

Гэр Бүлийн Газар Дундын Тэнгисийн Халуурал

Тойм

'Гадаад орчны өвчин (ГМО) нь удамшлын аутоинфламатор өвчин бөгөөд давтагдах халууралт, хэвлийн, цээжний болон үе мөчний өвдөлттэй үрэвсэл үүсгэдэг.\n\nГадаад орчны өвчин (ГМО) нь ихэвчлэн Газар дундын тэнгисийн гаралтай хүмүүс, тухайлбал еврей, араб, армен, турк, хойд африкийн, грек эсвэл итали гаралтай хүмүүст тохиолддог удамшлын өвчин юм. Гэхдээ энэ нь ямар ч үндэстний хүмүүст нөлөөлж болно.\n\nГМО-ыг ихэвчлэн бага насанд оношлодог. Энэ өвчнийг эмчлэх арга байхгүй ч эмчилгээний төлөвлөгөөг дагаснаар ГМО-ын шинж тэмдгийг намдаах эсвэл бүр урьдчилан сэргийлэх боломжтой.'

Шинж тэмдгүүд

Гэр бүлийн Медитерраны халууралтын шинж тэмдгүүд ихэвчлэн бага насанд эхэлдэг. 1-3 хоног үргэлжилдэг дайралт гэж нэрлэгддэг хэсэгчилсэн шинж тэмдгээр илэрдэг. Үе мөчний дайралт хэдэн долоо хоног, сараар үргэлжилж болно.

FMF-ийн дайралтын шинж тэмдгүүд харилцан адилгүй байдаг боловч дараах шинж тэмдгүүд орж болно:

  • Халуурах
  • Хэвлийн өвдөлт
  • Цээжний өвдөлт, энэ нь гүнзгий амьсгалахад хүндрэл учруулж болно
  • Өвдөлттэй, хавдсан үе мөч, ихэвчлэн өвдөг, шагай, хонгонд
  • Хөл дээр, ялангуяа өвдөгнөөс доош улаан тууралт
  • Булчин өвдөх
  • Хавдсан, эмзэглэлтэй төмсөг

Дайралтууд хэдэн өдрийн дараа өөрөө аяндаа арилдаг. Дайралтын хооронд таны биеийн байдал хэвийн болно. Шинж тэмдэггүй хугацаа хэдэн өдрөөс хэдэн жил хүртэл үргэлжилж болно.

Зарим хүмүүст FMF-ийн анхны шинж тэмдэг нь амилоидоз юм. Амилоидозын үед биед ердийн байдаггүй амилоид А уураг эрхтэнд, ялангуяа бөөрөнд хуримтлагдаж, үрэвсэл үүсгэж, тэдгээрийн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.

Хэзээ эмчид үзүүлэх вэ

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд гэнэт халуурч, хэвлий, цээж, үе мөчөөр өвдвөл эмчид хандаарай.

Шалтгаанууд

Гэр бүлийн Медитерраны халууралт нь эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг генийн өөрчлөлт (мутаци)-аас үүдэлтэй. Генийн өөрчлөлт нь пирин гэдэг дархлааны системийн уургийн үйл ажиллагаанд нөлөөлж, бие махбодийн үрэвслийг зохицуулахад асуудал үүсгэдэг.

FMF өвчтэй хүмүүст MEFV гэдэг генд өөрчлөлт гардаг. MEFV-ийн олон янзын өөрчлөлт нь FMF-тэй холбоотой. Зарим өөрчлөлт нь маш хүнд хэлбэрийг үүсгэж болох бол зарим нь хөнгөн шинж тэмдэг илэрдэг.

Яг юу нь дайралтыг өдөөдгийг тодорхойгүй байгаа боловч сэтгэл санааны дарамт, сарын тэмдэг, хүйтэнд өртөх, өвчин эсвэл гэмтэл зэрэг бие махбодийн дарамтаас үүдэлтэй байж болно.

Эрсдэлт хүчин зүйлс

'Гадаад орчны хүчин зүйлс\n\n* Гэр бүлийн өвчний түүх. Хэрэв таны гэр бүлд АМХ өвчний түүх байдаг бол танд уг өвчин тусах эрсдэл өндөр байна.\n* Газар дундын тэнгисийн гарал үүсэл. Хэрэв таны гэр бүлийн түүх Газар дундын тэнгисийн бүс нутагтай холбоотой бол танд уг өвчин тусах эрсдэл нэмэгдэж магадгүй юм. АМХ нь ямар ч үндэстний хүмүүст тохиолдож болох боловч еврей, араб, армен, турк, хойд африкийн, грек эсвэл итали гаралтай хүмүүст илүү тохиолдож болно.'

Хүндрэлүүд

'Ферментийн гадаргын өвчнийг эмчлэхгүй бол хүндрэл гарч болзошгүй. Үрэвсэл нь дараах хүндрэлүүдийг үүсгэж болно:\n\n* Амилоидоз. ФМӨ-ний дайралтын үед бие маань ихэвчлэн биед байдаггүй амилоид А гэдэг уургийг үүсгэдэг. Энэ уургийн хуримтлал нь үрэвслийг үүсгэж, эрхтэний гэмтэлд хүргэдэг.\n* Бөөрний гэмтэл. Амилоидоз нь бөөрийг гэмтээж, нефротик хам шинжийг үүсгэдэг. Нефротик хам шинж нь бөөрний шүүлтүүрийн систем (гломерули) гэмтсэн үед үүсдэг. Нефротик хам шинжтэй хүмүүс шээсээрээ их хэмжээний уураг алдаж болзошгүй. Нефротик хам шинж нь бөөрний судасны тромбоз буюу бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй.\n* Үе мөчний өвдөлт. ФМӨ-тэй хүмүүст артрит өвчин түгээмэл тохиолддог. Хамгийн ихээр өртдөг үе мөч нь өвдөг, шагай, ташаа юм.\n* Үргүйдэл. ФМӨ-ний улмаас үүссэн эмчлэгдээгүй үрэвсэл нь нөхөн үржихүйн эрхтэнд нөлөөлж, үргүйдэлд хүргэж болзошгүй.\n* Бусад хүндрэлүүд. Үүнд зүрх, уушиг, дэлүү, тархи, гадаргуугийн судсын үрэвсэл орно.'

Оношилгоо

Гэр бүлийн газар дундын тэжээлийн халууралтыг оношлоход ашигладаг шинжилгээ, процедурууд нь дараах байдалтай байна:

FMF-ийн генетикийн шинжилгээг эцэг эх, ах дүү, хүүхэд гэх мэт эхний зэргийн хамаатан садан эсвэл эрсдэлтэй байж болзошгүй бусад хамаатан садандаа хийхийг зөвлөж болно. Генетикийн зөвлөгөө нь танд ген өөрчлөлт ба тэдгээрийн үр дагаврыг ойлгоход тусална.

  • Биеийн үзлэг. Таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч таны шинж тэмдэг, зовиурыг асууж, илүү их мэдээлэл цуглуулахын тулд биеийн үзлэг хийж болно.
  • Гэр бүлийн эмнэлгийн түүхийг хянах. Гэр бүлийнхэн дунд Гэр бүлийн газар дундын тэжээлийн халууралт (FMF) өвчин байсан нь энэхүү генетикийн өөрчлөлт эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг тул танд уг өвчин тусах магадлалыг нэмэгдүүлдэг.
  • Лабораторийн шинжилгээ. Халдвар авсан үед цус, шээсний шинжилгээ нь бие махбод дахь үрэвслийн байдлыг харуулдаг зарим маркеруудын түвшин өндөр байгааг харуулж болно. Халдвараас хамгаалдаг цагаан эсийн тоо нэмэгдсэн нь ийм маркеруудын нэг юм. Амилоидозыг илтгэж болох шээсэн дэх уураг нь бас нэг маркер юм.
  • Генетикийн шинжилгээ. Генетикийн шинжилгээ нь таны MEFV генд FMF-тэй холбоотой ген өөрчлөлт агуулагдаж байгаа эсэхийг тодорхойлж болно. Генетикийн шинжилгээ нь FMF-тэй холбоотой бүх ген өөрчлөлтийг шалгахад хангалттай хөгжөөгүй тул хуурамч сөрөг үр дүн гарах магадлалтай. Энэ шалтгааны улмаас эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчид ихэвчлэн генетикийн шинжилгээг FMF-ийг оношлох цорын ганц арга болгон ашигладаггүй.
Эмчилгээ

Удамшлын Газар дундын тэнгисийн халууралд ямар ч эмчилгээ байдаггүй. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь шинж тэмдгийг намдааж, халдлагыг урьдчилан сэргийлж, үрэвслийн улмаас үүсэх хүндрэлийг багасгахад тусалдаг.

Удамшлын Газар дундын тэнгисийн халууралын шинж тэмдгийг намдааж, халдлагыг урьдчилан сэргийлэхэд хэрэглэдэг эмүүд:

Колхицин нь ихэнх хүмүүст халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд үр дүнтэй байдаг. Халдварын үед шинж тэмдгийн хүндрэлийг багасгахын тулд таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч судсаар шингэн сэлбэх, халууралт, үрэвслийг бууруулах, өвдөлтийг намдаах эм бэлдмэлийг зөвлөж болно.

Эмчилгээ болон эрүүл мэндийн байдлыг хянахын тулд эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ тогтмол уулзах нь чухал юм.

  • Колхицин. Колхицин (Колкрис) нь шахмал хэлбэрээр уудаг бөгөөд бие махбод дахь үрэвслийг бууруулж, халдвар, амилоидозын хөгжлөөс урьдчилан сэргийлдэг. Таны хувьд хамгийн тохиромжтой тунг эмчтэйгээ хамтран тогтооно. Зарим хүмүүс өдөрт нэг удаа уудаг бол зарим нь бага тунгаар олон удаа уух шаардлагатай байдаг. Нийтлэг гаж нөлөө нь хэвлийгээр өвдөх, дотор муухайрах, суулгах зэрэг юм. Эмчилгээ нь ерөнхийдөө насан туршид үргэлжилдэг.
  • Үрэвслийг дарах бусад эм. Колхициноор шинж тэмдгийг хянаж чадахгүй хүмүүст үрэвсэлд оролцдог интерлейкин-1 гэдэг уургийг блоклодог эмүүдийг зааж өгч болно. Канакинумаб (Иларис) нь АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаанаас (FDA) Удамшлын Газар дундын тэнгисийн халууралын эмчилгээнд батлагдсан. АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаанаас (FDA) Удамшлын Газар дундын тэнгисийн халууралын эмчилгээнд тусгайлан батлагдаагүй ч бусад сонголтуудад рилонацепт (Аркалист) ба анакинра (Кинерет) орно.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia