Мalignant Hyperthermia гэж юу вэ? Шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

Мalignant hyperthermia буюу хорт халууралт нь мэс заслын үед хэрэглэдэг зарим нэг мэдээ алдуулах эмэнд үзүүлэх ховор боловч ноцтой урвал юм. Энэ нь таны булчингууд эдгээр эмийн нөлөөнд аюултайгаар хариу үйлдэл үзүүлж, биеийн температур хурдан өсч, булчингууд татах үед тохиолддог.

Энэ өвчин ерөнхий мэдээ алдуулалт хийлгэсэн 5000-50000 хүн тутмын 1-д тохиолддог. Аймшигтай сонсогдож байгаа ч эрт илрүүлбэл бүрэн эмчлэгддэг бөгөөд орчин үеийн мэс заслын өрөөнүүд үүнийг аюулгүйгээр эмчлэхэд бэлэн байдаг.

Мalignant Hyperthermia-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Мalignant hyperthermia-ийн шинж тэмдгүүд мэдээ алдуулалт хийлгэснээс хойш эсвэл удалгүй хурдан илэрдэг. Эмнэлгийн баг тань мэдээ алдуулах эм хэрэглэсэн ямар ч процедурын туршид эдгээр шинж тэмдгийг анхааралтай ажигладаг.

Хамгийн түгээмэл эрт үеийн анхааруулах шинж тэмдгүүд нь:

• Биеийн температур хурдан өсөх (заримдаа 41°C ба түүнээс дээш хүрдэг)
• Булчин чангарах, ялангуяа эрүүний булчингууд
• Зүрхний цохилт олшрох, зүрхний цохилт жигд бус болох
• Цусны даралт ихсэх
• Хурдан, гүехэн амьсгалах
• Хэт их хөлрөх
• Арьс толботой эсвэл улайх

Илүү хүнд тохиолдолд булчин задрах, бөөрний асуудал эсвэл цусны химийн найрлагад аюултай өөрчлөлт гарч болзошгүй. Сайн мэдээ нь мэс заслын өрөөний багууд эдгээр шинж тэмдгийг шууд таньж, хурдан арга хэмжээ авахаар бэлтгэгдсэн байдаг.

Мalignant Hyperthermia-ийн шалтгаан юу вэ?

Мalignant hyperthermia нь таны булчингийн эсүүд кальцийг хэрхэн боловсруулдагт нөлөөлдөг удамшлын өвчнөөс үүдэлтэй. Та тодорхой мэдээ алдуулах эмэнд өртөхөд энэ удамшлын ялгаа нь булчингийн хэвийн бус хариу үйлдлийг өдөөдөг.

Гол өдөөгч нь тодорхой мэдээ алдуулах эмүүд юм:

• Хүчтэй ууршимтгай мэдээ алдуулах хий (севофлуран, изофлуран, галотан гэх мэт)
• Сукцинилхолин (булчин сулруулагч)

Та энэ удамшлын өвчлөлийг эцэг эхээсээ өвлөн авдаг. Энэ нь булчингийн эсэд кальцийн ялгаралтыг зохицуулдаг генүүдийн, ялангуяа RYR1 ба CACNA1S генүүдийн мутацитай холбоотой. Эдгээр генүүд зөв ажиллахгүй бол өдөөгч эмэнд өртөх нь кальцийг булчингийн эсэд хяналтгүйгээр орж ирэхэд хүргэдэг.

Энэ удамшлын өвчин гэр бүлээр дамждаг боловч ген нь танд заавал урвал үзүүлнэ гэсэн үг биш юм. Зарим хүмүүс генийг авч явдаг боловч хэзээ ч шинж тэмдэг илрэхгүй байхад зарим нь өдөөгч эмэнд анх удаа өртөхдөө хүнд урвал үзүүлдэг.

Мalignant Hyperthermia-ийн үед хэзээ эмчид хандах вэ?

Хэрэв та мэс засал хийлгэхээр төлөвлөж байгаа бол мэдээ алдуулалтанд ямар нэгэн асуудалтай байсан гэр бүлийн түүхтэй бол урьдчилан мэдээ алдуулагч эмчтэйгээ ярилцах хэрэгтэй. Энэ яриа нь эмнэлгийн багт таны процедурт хамгийн аюулгүй арга барилыг төлөвлөхөд тусална.

Та гэр бүлийнхнийхээ хэн нэгэн нь дараах зүйлсийг туршсан эсэхийг онцгойлон дурдах хэрэгтэй:

• Мэс заслын үеэр тайлбарлагдахгүй өндөр халууралт
• Мэдээ алдуулалтаас хэцүү сэргэлт
• Булчингийн асуудал эсвэл сулрал
• Мalignant hyperthermia-д өртөмтгий болох нь тогтоогдсон

Мэс заслын үед мэдээ алдуулах баг таныг тасралтгүй хянаж байдаг тул та өөрөө шинж тэмдгийг таних талаар санаа зовох шаардлагагүй. Гэсэн хэдий ч хэрэв танд удамшлын шинжилгээ хийлгэж, өртөмтгий болох нь тогтоогдсон бол мэдээ алдуулалт эсвэл зарим эм уухаасаа өмнө ямар ч эрүүл мэндийн ажилтнуудад үргэлж мэдэгдээрэй.

Мalignant Hyperthermia-ийн эрсдэлт хүчин зүйлс юу вэ?

Таны хамгийн том эрсдэлт хүчин зүйл бол malignant hyperthermia-ийн гэр бүлийн түүх эсвэл мэдээ алдуулалтын үеэр тайлбарлагдахгүй хүндрэлүүд юм. Энэ нь удамшлын өвчин тул үеэс үед гэр бүлээр дамждаг.

Таны эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй бусад хүчин зүйлс нь:

• Эрэгтэй хүйсийнхэн (эрчүүд урвал үзүүлэх магадлал бага зэрэг өндөр)
• Залуу нас (хүүхэд, залуучуудад илүү өндөр хувьтай)
• Төв цөмт өвчин гэх мэт зарим булчингийн эмгэгүүд
• Мэдээ алдуулалтанд өмнө нь тайлбарлагдахгүй урвал үзүүлж байсан

Зарим ховор булчингийн эмгэгүүд нь өндөр эрсдэлтэй холбоотой байдаг. Үүнд төрөлхийн миопати, булчингийн дистрофи, үе үе саажилт синдром орно. Хэрэв танд булчингийн ямар нэгэн эмгэг оношлогдсон бол мэдээ алдуулах баг нэмэлт арга хэмжээ авах болно.

Стресс, халуун, эсвэл дасгал нь malignant hyperthermia-г өөрөө өдөөдөггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Урвал нь бараг үргэлж удамшлын өртөмтгий хүмүүст тодорхой мэдээ алдуулах эмэнд өртөхөд л тохиолддог.

Мalignant Hyperthermia-ийн боломжит хүндрэлүүд юу вэ?

Хэрэв цаг алдалгүй эмчилбэл ихэнх хүмүүс malignant hyperthermia-ээс бүрэн эдгэрч, удаан үргэлжлэх үр дагаваргүй байдаг. Гэсэн хэдий ч хэрэв урвалыг таньж, хурдан эмчлэхгүй бол ноцтой хүндрэл үүсгэж болзошгүй.

Хамгийн их санаа зовоосон хүндрэлүүд нь:

• Бөөр гэмтээж болзошгүй булчингийн задрал (рабдомиолиз)
• Аминд аюултай байж болох зүрхний хэмнэлийн асуудлууд
• Биеийн температур маш их өссөнөөс үүдэлтэй тархины гэмтэл
• Цус бүлэгнэлтийн эмгэгүүд
• Хүнд шингэн алдалт ба электролитийн тэнцвэргүй байдал
• Олон тогтолцооны эрхтний дутагдал

Эдгээр хүндрэлийг урьдчилан сэргийлэх гол түлхүүр нь эрт оношлох, шуурхай эмчлэх явдал юм. Орчин үеийн мэс заслын өрөөнүүд температур хянах, яаралтай тусламжийн эм бэлдмэлээр тоноглогдсон тул хүндрэл өмнөхөөсөө хамаагүй бага тохиолддог болсон.

Зөв эмчилгээ хийснээр амьдрах магадлал 95%-иас дээш байдаг. Мalignant hyperthermia-тай болсон ихэнх хүмүүс бүрэн хэвийн амьдралаар амьдардаг боловч ирээдүйн мэс засалд өдөөгч эм хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Мalignant Hyperthermia-г хэрхэн оношлодог вэ?

Мalignant hyperthermia-г голчлон таны шинж тэмдэг, мэдээ алдуулалтын үеийн эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалаар оношлодог. Мэдээ алдуулах баг тань онцлог шинж тэмдгийг ажиглаж, яаралтай тусламжийн эмэнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгааг ажигласнаар оношийг тавина.

Идэвхтэй үед эмч нар өндөр халууралт, булчингийн чангаралт, цусны химийн найрлагын өөрчлөлтийг хослуулан ажигладаг. Тэд мөн дантролен буюу яаралтай тусламжийн эсрэг эмэнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгааг хянадаг.

Та эдгэрсний дараа удамшлын шинжилгээ нь таны өртөмтгий байдлыг баталгаажуулж, ирээдүйн эмчилгээнд чиглүүлэхэд тусална. Энэ шинжилгээ нь malignant hyperthermia-тай хамгийн их холбоотой генүүдийн мутацийг хайдаг. Гэсэн хэдий ч удамшлын шинжилгээ бүх тохиолдлыг илрүүлдэггүй тул хэвийн үр дүн нь та өртөмтгий биш гэсэн баталгаа биш юм.

Гэр бүлийн гишүүдийн хувьд булчингийн биопсийн шинжилгээ нь өмнө нь оношлох алтан стандарт байсан. Энэ нь булчингийн жижиг хэсгийг авч, лабораторид өдөөгч бодист өртүүлэх явдал юм. Гэсэн хэдий ч энэ шинжилгээ одоо хэдхэн мэргэшсэн төвд л хийгддэг бөгөөд удамшлын шинжилгээ хийгдэж эхэлснээс хойш ховор хэрэглэгддэг болсон.

Мalignant Hyperthermia-ийн эмчилгээ юу вэ?

Мalignant hyperthermia-ийн эмчилгээ нь өдөөгч эмийг шууд зогсоож, дантролен гэж нэрлэгддэг яаралтай тусламжийн эсрэг эмийг хэрэглэхэд чиглэгддэг. Энэ эм нь булчингийн эсэд кальцийн ялгаралтыг зогсоож, аюултай урвалыг зогсоодог.

Эмнэлгийн баг тань дараах хэд хэдэн шуурхай арга хэмжээ авах болно:

1. Бүх өдөөгч мэдээ алдуулах эмийг шууд зогсоох
2. Дантроленыг судсаар тарих (ихэвчлэн биеийн жингийн 1 кг тутамд 2.5 мг)
3. Мөсөн жин, хүйтэн судсаар шингэн, хөргөх хөнжил ашиглан биеийг хөргөх
4. Хүчилтөрөгч өгч, амьсгалыг дэмжих
5. Зүрхний хэмнэлийн асуудлыг хянаж, засах
6. Цусны химийн найрлагыг шалгаж, тэнцвэржүүлэх

Дантролены эмчилгээг шинж тэмдгүүд бүрэн арилтал хэдэн цагийн дараа давтан хийх шаардлагатай байдаг. Ихэнх хүмүүс урвал дахин гарахаас сэргийлэхийн тулд 24-48 цагийн турш хэд хэдэн тунг хэрэглэх шаардлагатай байдаг.

Эмнэлгийн баг тань мөн бөөрний үйл ажиллагааг нягт хянаж, булчингийн задралын бүтээгдэхүүнийг гадагшлуулахад туслахын тулд маш их шингэн өгөх болно. Хүнд тохиолдолд бөөр сэргэх хүртэл бөөрийг дэмжих зорилгоор диализ хийх шаардлагатай байж болно.

Мalignant Hyperthermia-аас хэрхэн эдгэрэх вэ?

Мalignant hyperthermia-аас эдгэрэх нь ихэвчлэн эрчимт эмчилгээний тасагт явагддаг бөгөөд эмнэлгийн баг таныг нягт хянаж чадна. Ихэнх хүмүүс дантролен хэрэглэснээс хойш хэдхэн цагийн дотор сайжирч эхэлдэг боловч бүрэн эдгэрэхэд хэдэн өдөр шаардагдаж болно.

Эдгэрэлтийн үед эрүүл мэндийн баг тань дантролен өгсөөр байх ба амьдралын чухал шинж тэмдэг, бөөрний үйл ажиллагаа, булчингийн ферментийг хянана. Урвал дахин гарахаас сэргийлэхийн тулд та эмнэлэгт дор хаяж 24-48 цаг хэвтэх магадлалтай.

Гэртээ ирсний дараа та амрах хэрэгтэй бөгөөд бие махбодь бүрэн эдгэрэх боломжийг олгох хэрэгтэй. Зарим хүмүүс хэдэн өдрийн турш булчин өвдөх эсвэл сулрах шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь хэвийн үзэгдэл юм. Маш их шингэн уух нь бөөрөнд үлдсэн булчингийн задралын бүтээгдэхүүнийг боловсруулахад тусалдаг.

Эдгэрэлтийн хамгийн чухал хэсэг бол урвалынхаа талаар зохих баримт бичиг бүрдүүлэх, шаардлагатай бол удамшлын зөвлөгөө авах явдал юм. Энэ мэдээлэл нь ирээдүйн ямар ч эмнэлгийн процедурт чухал бөгөөд мөн эрсдэлд орж болзошгүй гэр бүлийн гишүүдэд мэдээлэхэд чухал юм.

Мalignant Hyperthermia-г хэрхэн урьдчилан сэргийлэх вэ?

Мalignant hyperthermia-г урьдчилан сэргийлэх хамгийн сайн арга бол үүнийг өдөөгч эмийг хэрэглэхгүй байх явдал юм. Хэрэв та өртөмтгий гэдгээ мэддэг эсвэл гэр бүлийн түүхтэй бол мэдээ алдуулах баг танд бүрэн аюулгүй өөр эм хэрэглэх болно.

Аюулгүй мэдээ алдуулах сонголтууд нь:

• Пропофол болон бусад өдөөгч биш судсаар тарих мэдээ алдуулагч
• Лидокаин гэх мэт орон нутгийн мэдээ алдуулагч
• Бүс нутгийн мэдээ алдуулалт (нугасны эсвэл эпидураль блок)
• Өдөөгч биш булчин сулруулагч
• Азотын исэл (инээдмийн хий)

Хэрэв та malignant hyperthermia-ийн гэр бүлийн түүхтэй бол төлөвлөсөн мэс заслаас өмнө удамшлын шинжилгээ хийлгэхийг бодоорой. Энэ нь эмнэлгийн багт таны мэдээ алдуулалтын тусламжийн талаар хамгийн аюулгүй шийдвэр гаргахад тусална.

Мalignant hyperthermia-д өртөмтгий болохыг заасан эмнэлгийн анхааруулгын бугуйвч зүүх эсвэл карт авч явах хэрэгтэй. Яаралтай тохиолдолд энэ мэдээлэл амь аврах бөгөөд эмнэлгийн багт шууд зөв эм сонгоход тусална.

Гэр бүл төлөвлөлтийн хувьд удамшлын зөвлөгөө нь танд энэ өвчнийг хүүхдүүддээ дамжуулах эрсдэлийг ойлгоход, гэр бүлийн гишүүдэд шинжилгээ хийх сонголтуудын талаар ярилцахад тусална.

Эмчийн урьдчилсан үзлэгт хэрхэн бэлтгэх вэ?

Хэрэв та malignant hyperthermia-ийн эрсдэлд санаа зовж байгаа бол гэр бүлийнхээ эрүүл мэндийн түүхийн талаар дэлгэрэнгүй мэдээлэл цуглуулахаас эхэл. Ялангуяа гэр бүлийн гишүүд мэдээ алдуулалтанд ямар нэгэн асуудалтай байсан эсвэл мэс заслын үеэр тайлбарлагдахгүй хүндрэлүүд гарсан эсэхийг анхаар.

Урьдчилсан үзлэгээс өмнө дараах зүйлсийг бичээрэй:

• Мэдээ алдуулалтын асуудал эсвэл malignant hyperthermia-ийн гэр бүлийн түүх
• Өмнө нь хийлгэсэн мэс засал, хэрхэн эдгэрсэн
• Гэр бүлд булчингийн эмгэг эсвэл сулрал
• Удамшлын шинжилгээ эсвэл мэдээ алдуулалтын аюулгүй байдлын талаарх асуултууд
• Одоогийн эмчилгээ, харшил

Хэрэв та мэс засал хийлгэхээр бэлтгэж байгаа бол мэдээ алдуулагч эмчтэй урьдчилсан зөвлөгөөнд хамрагдаарай. Энэ нь танд санаа зовнилоо ярилцах цаг зав гаргаж, процедурт хамгийн аюулгүй мэдээ алдуулалтын аргыг төлөвлөх боломжийг олгоно.

Хэрэв байгаа бол мэдээ алдуулалтын урвал, удамшлын шинжилгээний үр дүн, булчингийн биопсийн тайланг хавсаргаарай. Энэ мэдээлэл нь эрүүл мэндийн багт таны тусламжийн талаар хамгийн зөв шийдвэр гаргахад тусална.

Мalignant Hyperthermia-ийн гол дүгнэлт юу вэ?

Мalignant hyperthermia нь тодорхой мэдээ алдуулах эмэнд удамшлын өртөмтгий хүмүүст тохиолддог ноцтой боловч эмчлэгддэг өвчин юм. Хэрэв хурдан танигдахгүй бол амь насанд аюултай байж болох боловч орчин үеийн эмчилгээ нь зөв эмчилгээ хийснээр амьдрах магадлалыг ихэсгэсэн.

Санах хамгийн чухал зүйл бол мэдлэг бол таны хамгийн сайн хамгаалалт юм. Хэрэв та мэдээ алдуулалтын асуудалтай гэр бүлийн түүхтэй бол мэс засал хийлгэхээсээ өмнө эрүүл мэндийн ажилтнуудтайгаа ярилцаарай. Тэд бүрэн аюулгүй өөр эм хэрэглэж, шаардлагатай бол яаралтай тусламжийн эмчилгээнд бэлэн байж чадна.

Зөв урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ, эмнэлгийн мэдлэгтэй бол malignant hyperthermia-д өртөмтгий хүмүүс аюулгүй мэс засал хийлгэж, бүрэн хэвийн амьдралаар амьдарч чадна. Гол нь эмнэлгийн баг таны эрсдэлийн талаар мэдэж байх ёстой бөгөөд ингэснээр тэд зохих арга хэмжээ авах боломжтой болно.

Мalignant Hyperthermia-ийн талаар байнга асуудаг асуултууд

А1: Мэдээ алдуулалтгүйгээр malignant hyperthermia тохиолдож болох уу?

Мalignant hyperthermia нь бараг үргэлж мэдээ алдуулалтанд хэрэглэдэг тодорхой өдөөгч эмэнд өртөх шаардлагатай байдаг. Хэт халуунд өртөх эсвэл бусад зарим эм хэрэглэх үед маш ховор тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг боловч ихэнх урвал нь ууршимтгай мэдээ алдуулагч эсвэл сукцинилхолинтой мэс заслын үед л тохиолддог.

А2: Хэрэв миний эцэг эх malignant hyperthermia-тай байсан бол би заавал өвдөх үү?

Заавал биш. Мalignant hyperthermia-д өртөмтгий байдал удамшдаг боловч энгийн дүрмийг дагадаггүй. Хэрэв нэг эцэг эх нь энэ өвчтэй бол та удамшлын өртөмтгий байдлыг 50% магадлалтай өвлөх боловч ген нь танд заавал урвал үзүүлнэ гэсэн үг биш юм. Зарим хүмүүс генийг авч явдаг боловч хэзээ ч шинж тэмдэг илрэхгүй байдаг.

А3: Мalignant hyperthermia мэс заслын үед хэр хурдан үүсдэг вэ?

Мalignant hyperthermia нь өдөөгч эмэнд өртсөнөөс хойш хэдхэн минутын дотор үүсч болох боловч заримдаа илрэхэд удаан хугацаа шаардагдана. Урвал нь ихэвчлэн мэдээ алдуулалтын эхний цагийн дотор илэрдэг тул эмнэлгийн баг энэ хугацаанд таныг маш нягт хянадаг.

А4: Хэрэв би malignant hyperthermia-д өртөмтгий бол шүдний эмчилгээ хийлгэж болох уу?

Тийм ээ, та аюулгүйгээр шүдний эмчилгээ хийлгэж болно. Лидокаин, новокаин гэх мэт орон нутгийн мэдээ алдуулагч нь malignant hyperthermia-д өртөмтгий хүмүүст бүрэн аюулгүй байдаг. Хэрэв илүү гүнзгий тайвшруулах шаардлагатай бол шүдний эмчдээ өөрийнхөө байдлын талаар мэдэгдээрэй.

А5: Хэрэв би malignant hyperthermia-тай болсон бол ирээдүйн бүх мэс заслаас зайлсхийх шаардлагатай юу?

Үгүй ээ. Та өдөөгч биш мэдээ алдуулах эм хэрэглэж ирээдүйн мэс засал хийлгэж болно. Мэдээ алдуулах баг танд бүрэн аюулгүй өөр эм хэрэглэх болно. Олон malignant hyperthermia-д өртөмтгий хүмүүс зохих урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авснаар амьдралынхаа туршид олон удаа амжилттай мэс засал хийлгэдэг.