Created at:1/16/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Валденстрөмийн макроглобулинеми нь дархлааны системийн халдвараас хамгаалах чадварт нөлөөлдөг ховор төрлийн цусны хорт хавдар юм. Энэ нь В-лимфоцит гэж нэрлэгддэг зарим цагаан эс хяналтаас гарч, IgM эсрэгбие гэж нэрлэгддэг хэт их уураг үүсгэх үед тохиолддог.
Энэ өвчин бусад цусны хорт хавдраас удаан явагддаг бөгөөд энэ нь олон хүн шинж тэмдгээ удирдаж байхдаа олон жил амьдарч чаддаг гэсэн үг юм. Эхэндээ аймшигтай сонсогдож байгаа ч биед юу болж байгааг ойлгох нь эрүүл мэндийн аялалыг удирдахад тусална.
Валденстрөмийн макроглобулинеми буюу WM нь цусны эс үүсгэдэг ясны чөмөгнөөс эхэлдэг хорт хавдар юм. Хорт хавдрын эсүүд нь халдвараас хамгаалахад тусалдаг цагаан эсийн тодорхой төрөл юм.
Эдгээр хэвийн бус эсүүд иммуноглобулин М буюу IgM гэж нэрлэгддэг их хэмжээний уураг үүсгэдэг. Хэт их IgM цусанд хуримтлагдахад цус нь хэвийнхээс илүү зузаан, ус биш зөгийн бал шиг болдог. Энэ зузаан нь биеийн бүх хэсэгт цусны урсгалыг алдагдуулж болзошгүй юм.
WM нь лимфома, ялангуяа Хочкины бус лимфомын дэд хэлбэр гэж тооцогддог. Мөн лимфоплазмацитын лимфома гэж ангилагддаг, учир нь хорт хавдрын эсүүд микроскопоор харвал лимфоцит ба плазмын эсийн холимог шиг харагддаг.
WM-тэй олон хүн эхэндээ шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд энэ өвчин нь ихэвчлэн цусны шинжилгээний үеэр илэрдэг. Шинж тэмдэг илэрвэл аажмаар хөгжиж, ерөнхий ядаргаа эсвэл бага зэргийн эрүүл мэндийн асуудал шиг санагдаж болно.
Таны мэдэрч болох хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд орно:
Зарим хүмүүс цусан дахь нягтрал нэмэгдсэнтэй холбоотой шинж тэмдгүүд илэрдэг бөгөөд эмч нар үүнийг гипервискозитийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь өтгөрөлттэй цус биеийн жижиг судаснуудаар дамжин урсахад бэрхшээлтэй байдагтай холбоотой юм.
Өтгөрөлттэй цусын шинж тэмдгүүд нь:
Ховор тохиолдолд та гар, хөлөндөө хатгуулах, бадайрах мэдрэмж төрж болно. Энэ нь IgM уургийн илүүдэл нь таны мэдрэлд нөлөөлж, захын невропати гэж нэрлэгддэг өвчин үүсгэдэгтэй холбоотой юм.
ВМ-ийн яг шалтгаан нь бүрэн тодорхойгүй боловч судлаачид энэ нь В-лимфоцитуудад ДНХ-ийн өөрчлөлт гарснаас эхэлдэг гэж үздэг. Эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд нь эсүүдийг хэвийн бус ургаж, хуваагдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хэвийн бус эсийн хуримтлалд хүргэдэг.
ВМ-ийн ихэнх тохиолдол нь тодорхой шалтгаангүйгээр санамсаргүй байдлаар тохиолддог. ВМ-ийг үүсгэдэг ДНХ-ийн өөрчлөлтүүд нь ихэвчлэн хүний насан туршид тохиолддог бөгөөд эцэг эхээс удамшдаггүй.
Гэсэн хэдий ч эрдэмтэд ВМ-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг зарим хүчин зүйлийг тодорхойлсон байна. ВМ-тэй хүмүүсийн 20 орчим хувь нь ВМ эсвэл түүнтэй холбоотой цусны өвчтэй гэр бүлийн гишүүдтэй байдаг бөгөөд энэ нь генетик зарим тохиолдолд үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг харуулж байна.
Нас бол бидний мэдэх хамгийн хүчтэй эрсдэлт хүчин зүйл юм. Валденстремийн макроглобулинеми нь ихэвчлэн ахмад настнуудад, ихэнх тохиолдолд 60-70 насандаа оношлогддог. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс арай илүү өвчлөх магадлалтай.
Хэрэв таны шинж тэмдэг хэдэн долоо хоногийн дараа сайжрахгүй бол эмчтэйгээ холбоо барина уу. Эдгээр шинж тэмдгүүд олон шалтгаантай байж болох ч, ялангуяа хэд хэдэн шинж тэмдэг нэгэн зэрэг илэрвэл шалгуулах нь чухал юм.
Хэрэв та өдөр тутмын амьдралд саад болж буй байнгын ядаргаа, тайлбаргүй жин хасагдах, эсвэл давтамжтай халдвар авах зэрэг шинж тэмдгийг анзаарсан бол эмчид хандаарай. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь шалтгаанаас үл хамааран эмнэлгийн тусламж шаарддаг.
Хэрэв та гэнэт хараа муудах, хүчтэй толгой өвдөх, ухаан самуурах, эсвэл амьсгаадах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмнэлгийн тусламж аваарай. Эдгээр нь өтгөрсөн цус чухал эрхтэнд нөлөөлж, яаралтай эмчилгээ шаардлагатай байгааг илтгэж болно.
Хэт болгоомжтой байгаадаа санаа зовох хэрэггүй. Эмч тань бага зэргийн зүйл болох нь тогтоогдсон шинж тэмдгийг үнэлэхээс илүү анхаарал шаардлагатай зүйлийг алдахыг хүсэхгүй.
Хэд хэдэн хүчин зүйл нь таны Валденстремийн макроглобулинеми өвчнөөр өвчлөх магадлалыг нэмэгдүүлж болох боловч эрсдэлт хүчин зүйлтэй байх нь та уг өвчнөөр заавал өвчлөнө гэсэн үг биш юм. Эрсдэлт хүчин зүйлтэй ихэнх хүмүүс Валденстремийн макроглобулинеми өвчнөөр өвчилдөггүй бөгөөд зарим хүмүүс ямар ч эрсдэлт хүчин зүйлгүйгээр өвчилдөг.
Гол эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь:
МГУС гэдэг нь таны бие ВМ-тэй төстэй, гэхдээ бага хэмжээний гаж уураг үүсгэдэг өвчин юм. МГУС-тай ихэнх хүмүүс хэзээ ч хорт хавдар тусдаггүй боловч ВМ болон бусад цусны хорт хавдар тусах эрсдлийг бага зэрэг нэмэгдүүлдэг.
Зарим химийн бодис эсвэл цацраг туяанд өртөх зэрэг орчны хүчин зүйлсийг судалж үзсэн боловч ВМ-тэй тодорхой холбоо тогтоогоогүй байна. Сайн мэдээ гэвэл ВМ-ийн эрсдэлт хүчин зүйлийн ихэнх нь таны хяналтаас гадуур байдаг бөгөөд энэ нь таны буруугаас болж энэ өвчин туссан гэсэн үг биш юм.
ВМ нь хэд хэдэн хүндрэлд хүргэж болдог бөгөөд энэ нь голчлон цус өтгөрөх, хорт хавдрын эсүүд дархлааны системд үзүүлэх нөлөөтэй холбоотой юм. Эдгээр боломжуудыг ойлгох нь танд эмнэлгийн тусламж авах цагийг таньж мэдэхэд тусална.
Хамгийн ноцтой хүндрэл нь гипервискозитийн хам шинж бөгөөд энэ нь цус хэт өтгөрч, хэвийн урсахаа болих явдал юм. Энэ нь ВМ-тэй хүмүүсийн 10-30%-д тохиолддог бөгөөд харааны бэрхшээл, цус алдалт, ховор тохиолдолд харвалт эсвэл зүрхний өвчинд хүргэж болдог.
Ердийн хүндрэлүүд орно:
Зарим хүмүүс криоглобулинеми гэж нэрлэгддэг өвчинд нэрвэгддэг бөгөөд энэ нь цусан дахь уургууд хүйтэн температурт бөөгнөрдөг явдал юм. Энэ нь үе мөчний өвдөлт, арьсны тууралт эсвэл хүйтэн цаг агаарт цусны эргэлтийн асуудал үүсгэж болно.
Ховор тохиолдолд ВМ нь тархмал том В эсийн лимфома гэх мэт илүү хурц хэлбэрийн лимфома болж хувирдаг. Энэ нь 10%-иас бага тохиолдолд тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн ВМ-ийн анхны оношлогоо хийснээс олон жилийн дараа тохиолддог.
Сайн мэдээ гэвэл орчин үеийн эмчилгээний аргаар эдгээр хүндрэлийн ихэнхийг үр дүнтэйгээр урьдчилан сэргийлэх эсвэл эмчлэх боломжтой. Тогтмол хяналт нь асуудлыг эрт үед нь илрүүлж, эмчлэхэд хялбар болгодог.
ВМ-ийг оношлох нь хорт хавдрын эсийг илрүүлж, цусан дахь IgM уургийн хэмжээг хэмжих хэд хэдэн шинжилгээг хамардаг. Таны эмч цусны шинжилгээгээр эхэлж, бүрэн дүр зургийг авахын тулд нэмэлт процедур хийх шаардлагатай байж болно.
Оношилгооны процесс нь ихэвчлэн уургийн хэмжээ эсвэл цусны эсийн тоо хэмжээ хэвийн бус байгааг харуулсан цусны шинжилгээгээр эхэлдэг. Таны эмч IgM-ийн хэмжээг хэмжиж, ВМ-ийн онцлог уургийн хэв шинжийг хайх зорилгоор тодорхой шинжилгээ хийлгэнэ.
Оношилгооны гол шинжилгээнүүд нь:
Ясны чөмөгний биопси нь ихэвчлэн орон нутгийн мэдээ алдуулалттайгаар өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтүүлэлгүйгээр хийгддэг. Таны эмч микроскопоор шинжлэхийн тулд таны гуяны яснаас ясны чөмөгний жижиг дээж авна.
Нэмэлт шинжилгээнд тунгалагийн булчирхай эсвэл эрхтнүүдийн томролыг шалгах компьютер томографийн шинжилгээ, заримдаа эмчилгээний шийдвэрт чиглүүлэх хорт хавдрын эсийн генетикийн шинжилгээ орно. Хэрэв та гипервискозитийн хам шинжийн шинж тэмдэгтэй бол эмч таны цусны зузааныг шалгаж болно.
ВМ-ийн эмчилгээ нь таны шинж тэмдэг, цусны шинжилгээний үр дүн, ерөнхий эрүүл мэндийн байдлаас хамаарна. Олон хүмүүс ВМ-тэй байсан ч шууд эмчилгээ хийлгэх шаардлагагүй бөгөөд тогтмол үзлэгээр хянаж болно. Үүнийг
Хэрэв танд шинж тэмдэг илэрвэл, цусны эсийн тоо тань эрс буурвал эсвэл IgM-ийн хэмжээ маш ихээр нэмэгдвэл эмч танд эмчилгээ хийхийг зөвлөнө. Эмчилгээний зорилго нь өвчнийг хянах, шинж тэмдгийг бууруулах, амьдралын чанарыг хадгалах явдал юм.
Ердийн эмчилгээний сонголтууд нь:
Ритуксимаб нь ВМ-тэй холбоотой эсийн төрлийг онцгойлон чиглүүлдэг тул ихэвчлэн хэрэглэгддэг. Энэ нь ихэвчлэн эмнэлэгт дусаалгаар хийгддэг бөгөөд илүү үр дүнтэй байхын тулд химийн эмчилгээний эмүүдтэй хослуулан хэрэглэдэг.
Плазмаферез нь илүүдэл IgM уургийг зайлуулахын тулд цус шүүх журам юм. Энэ нь бусад эмчилгээ үр дүнгээ өгөхөөс өмнө цусны өтгөрөлтийг хурдан бууруулах арга болгон ихэвчлэн хэрэглэгддэг.
Эмчилгээг ихэвчлэн мөчлөгөөр хийдэг бөгөөд хооронд нь амрах хугацаа өгдөг нь бие махбодийг сэргээхэд тусалдаг. Ихэнх хүмүүс эмчилгээний үеэр хэвийн үйл ажиллагаагаа явуулж чаддаг боловч хэвийнхээс илүү ядарч магадгүй юм.
ВМ-тэй амьдрах нь таны ерөнхий эрүүл мэндийг анхаарч, илэрч болох шинж тэмдгүүдийг удирдахыг шаарддаг. Энгийн амьдралын хэв маягийн өөрчлөлт нь таныг илүү сайн мэдрэхэд тусалж, хүндрэлийн эрсдэлийг бууруулна.
Хангалттай амрах, тэжээллэг хоол хүнс хэрэглэх замаар энергиэ хадгалахад анхаарлаа хандуулаарай. Таны бие энэ өвчинтэй тэмцэхэд нэмэлт энерги шаардлагатай тул өмнөхөөсөө илүү их унтах шаардлагатай байгаадаа гэмших хэрэггүй.
Чухал өөрийгөө арчлах алхмууд нь:
Шинж тэмдгээ хянаж, ямар нэгэн өөрчлөлтийг тэмдэглэж байгаарай. Зарим хүмүүс өөрсдийн мэдрэмжийг энгийн тэмдэглэл хөтлөх нь тустай байдаг бөгөөд энэ нь таны эрүүл мэндийн багийн хувьд ашигтай мэдээлэл болдог.
Вакцинжуулалтаа цаг тухайд нь хийлгэж байх хэрэгтэй, гэхдээ зарим вакциныг эмчилгээний үед хийхийг зөвлөдөггүй тул эмчтэйгээ урьдчилан зөвлөлдөөрэй. Таны дархлааны систем вакцинд хэвийн үеийнх шигээ хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байж болох ч, бага ч гэсэн хамгаалалт байх нь огт байхгүйгээс дээр юм.
Ядарч сульдаж, бие тавгүй байх үедээ өдөр тутмын ажилд тусламж хүсэхээс бүү эргэлзээрэй. Гэр бүл, найз нөхдийнхөө дэмжлэгийг хүлээн авах нь өөртөө анхаарал тавихын чухал хэсэг юм.
Урьдчилан бэлтгэх нь эрүүл мэндийн багийнхантайгаа хамгийн үр дүнтэй цагийг өнгөрөөхөд тусална. Чухал сэдвүүдийг марталгүй ярилцахын тулд асуулт, санаа зовнилоо урьдчилан бичиж тэмдэглээрэй.
Ууж байгаа бүх эм, витамин, нэмэлт тэжээлүүдийнхээ жагсаалтыг тун, хэрэглэх давтамжтай нь хамт бүрэн жагсаалтыг авч яваарай. Энэ нь эмч тань хортой харилцан үйлчлэлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусална.
Урьдчилан бэлдэхэд:
Ялангуяа эмчилгээний сонголтуудыг хэлэлцэх эсвэл шинжилгээний хариуг авах үед эмчийн үзлэгт хэн нэгнийг дагуулж явахыг бодоорой. Тэд чухал мэдээллийг санахад тань туслах ба сэтгэл санааны дэм өгөх болно.
Юу ч ойлгохгүй байгаа бол эмчээсээ тайлбарлахыг битгий айгаарай. Эмнэлгийн нэр томъёог илүү энгийнээр тайлбарлахыг хүсэх нь бүрэн хэвийн үзэгдэл бөгөөд сайн эмч нар өөрийн өвчний талаар ойлгохыг хүсдэг өвчтөнүүдийг үнэлдэг.
ВМ нь ихэвчлэн удаан явагддаг, удирдаж болох өвчин бөгөөд та болон эрүүл мэндийн багийнханд таны нөхцөл байдалд хамгийн тохиромжтой арга барилыг төлөвлөх цаг хугацаа өгдөг. Олон хүмүүс ВМ-тэй олон жил бүрэн дүүрэн, идэвхтэй амьдардаг.
Хамгийн чухал зүйл бол ВМ нь хүн бүрт өөр өөрөөр нөлөөлдөг явдал юм. Зарим хүмүүс шууд эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байдаг бол зарим нь ямар ч эмчилгээ хийлгэлгүйгээр хэдэн жил амьдарч чаддаг. Таны эмч тантай хамтран таны өвөрмөц нөхцөл байдалд хамгийн тохиромжтой цаг хугацаа, арга барилыг тодорхойлно.
Орчин үеийн эмчилгээ нь ВМ-тэй хүмүүсийн үр дүнг эрс сайжруулсан. Шинэ эмүүд байнга гарч байгаа бөгөөд олон хүмүүс өвчин нь сайн хянагддаг урт хугацааг олж авдаг.
Та юуг хянаж чадахаараа анхаарлаа хандуулаарай: эрүүл байх, эмчилгээний төлөвлөгөөг дагах, эмчийн үзлэгт тогтмол очих, эрүүл мэндийн багтай нээлттэй харилцаатай байх. Зөв арчилгаа, хяналтын тусламжтайгаар ВМ-тэй ихэнх хүмүүс амьдралаа үргэлжлүүлэн, дуртай үйл ажиллагаагаа хийж чаддаг.
ВМ-ийн ихэнх тохиолдол санамсаргүйгээр тохиолддог боловч ВМ-тэй хүмүүсийн 20 орчим хувь нь ижил өвчин эсвэл холбоотой цусны эмгэгтэй гэр бүлийн гишүүдтэй байдаг. Энэ нь генетик нь зарим гэр бүлд үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг харуулж байгаа боловч гэр бүлийн гишүүн ВМ-тэй байх нь танд заавал үүснэ гэсэн үг биш юм.
Хэрэв таны гэр бүлд ВМ-ын удамшлын түүх байдаг бол эмчтэйгээ ярилцаарай. Тэд эрт үеийн шинж тэмдгийг хянахын тулд илүү олон удаагийн цусны шинжилгээ хийхийг зөвлөж болох боловч шинж тэмдэггүй хүмүүст ВМ-ийн тусгай шинжилгээ байдаггүй.
ВМ нь ерөнхийдөө удаан ургадаг хорт хавдар бөгөөд олон хүн оношлогдсоноос хойш олон жил амьдардаг. Дунджаар амьдрах хугацааг жил биш арван жилд хэмждэг бөгөөд ялангуяа орчин үеийн эмчилгээний ачаар.
Таны хувь хүний урьдчилсан таамаглал нь нас, ерөнхий эрүүл мэнд, оношлогдох үеийн шинж тэмдэг, эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгаагаас хамаарна. Таны эмч таны онцгой нөхцөл байдлыг харгалзан илүү тодорхой мэдээлэл өгч чадна.
Одоогоор ВМ-ийг эмчлэх арга байхгүй ч энэ нь маш сайн эмчлэгддэг өвчин гэж тооцогддог. Олон хүн өвчин илрэхгүй эсвэл хэдэн жилийн турш хяналттай байдаг удаан хугацааны ремиссид хүрдэг.
Эмчилгээний зорилго нь шинж тэмдгийг хянах, хүндрэлийг урьдчилан сэргийлэх, амьдралын чанарыг хадгалах явдал юм. Зөв эмчилгээ хийснээр олон ВМ өвчтэй хүмүүс хэвийн наслах хугацаатай амьдарч, ердийн үйл ажиллагаагаа үргэлжлүүлж чадна.
ВМ ба олон миелом хоёулаа плазмын эсийг гэмтээдэг цусны хорт хавдар боловч өөр өөр өвчин юм. ВМ нь ихэвчлэн IgM эсрэгбие үүсгэдэг бөгөөд ясанд ховор нөлөөлдөг бол олон миелом нь ихэвчлэн өөр эсрэгбие үүсгэдэг бөгөөд ясны гэмтэл үүсгэдэг.
Эдгээр өвчний эмчилгээ өөр өөр байдаг тул нарийн оношлогоо хийх нь маш чухал юм. Таны эмч эдгээр болон бусад холбоотой өвчнийг ялгахын тулд тодорхой шинжилгээ хийнэ.
Олонх WM өвчтэй хүмүүс, ялангуяа шинж тэмдэггүй эсвэл эмчилгээний тусламжтайгаар шинж тэмдгүүд нь сайн хянагддаг бол ажлаа үргэлжлүүлэн хийдэг. Ажлын амьдралд тань үзүүлэх нөлөө нь таны өвөрмөц шинж тэмдэг, эмчилгээний гаж нөлөө, хийдэг ажлын төрлөөс хамаарна.
Зарим хүмүүс эмчилгээний үеэр гэрээсээ ажиллах, эсвэл эмчийн үзлэгт хамрагдахын тулд чөлөө авах зэрэг тохируулга хийх шаардлагатай болдог. Эмчтэйгээ ажлын байдлынхаа талаар нээлттэй ярилцаж, эрүүл мэндээ зохицуулж байхдаа ажлын гараагаа хадгалах хамгийн сайн аргыг төлөвлөхөд туслаарай.