Агальсидаз Бета гэж юу вэ: Хэрэглээ, тун, гаж нөлөө болон бусад зүйлс

Агальсидаз бета нь ховор генетикийн өвчин болох Фабри өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэгддэг тусгай ферментийн орлуулах эмчилгээ юм. Энэ эм нь таны биеийн зөв хийж чадахгүй байгаа ферментийг орлуулж, эсүүдэд тодорхой өөх тосыг хэвийн боловсруулах боломжийг олгодог.

Хэрэв та эсвэл таны хайртай хүн Фабри өвчтэй гэж оношлогдсон бол та бүх эмнэлгийн мэдээллээс залхаж магадгүй. Энэ эмчилгээ нь шинж тэмдгийг хянах, эрхтнүүдийг цаашид гэмтэхээс хамгаалах найдвар юм.

Агальсидаз Бета гэж юу вэ?

Агальсидаз бета бол таны бие махбодид байдаг альфа-галактозидаза А гэж нэрлэгддэг ферментийн хиймэл хувилбар юм. Фабри өвчтэй хүмүүст энэ фермент байхгүй эсвэл зөв ажилладаггүй.

Ферментийг эсүүдэд хог хаягдлыг задалдаг жижиг ажилчид гэж бодоорой. Энэ тодорхой фермент ажиллахгүй бол глоботриаозилцерамид (GL-3) гэж нэрлэгддэг өөх тосны бодис эрхтэнүүдэд хуримтлагддаг. Энэ эм нь таны биед эдгээр хуримтлагдсан өөх тосыг цэвэрлэхэд шаардлагатай ажиллах ферментийг өгдөг.

Эмийг судсаар шууд таны цусанд хийдэг. Энэ нь ферментийг зүрх, бөөр, мэдрэлийн систем зэрэг хамгийн их хэрэгтэй байгаа биеийн бүх хэсэгт хүрэх боломжийг олгодог.

Агальсидаз Бетаг юунд хэрэглэдэг вэ?

Агальсидаз бета нь таны биеийн тодорхой өөх тосыг хэрхэн боловсруулдагт нөлөөлдөг генетикийн өвчин болох Фабри өвчнийг эмчилдэг. Энэ ховор өвчин нь эмчлээгүй тохиолдолд олон эрхтэнд ноцтой асуудал үүсгэж болзошгүй.

Хэрэв танд Фабри өвчин оношлогдсон бөгөөд шинж тэмдэг илэрч байвал таны эмч энэ эмчилгээг зөвлөж болно. Энэ эм нь эрхтнийг цаашид гэмтээхээс сэргийлж, зарим шинж тэмдгийг сайжруулж чаддаг боловч өвчний эхэн үед эхэлсэн үед хамгийн сайн үр дүнгээ өгдөг.

Эмчилгээ нь таны бөөр болон зүрхийг ахиулан гэмтэхээс хамгаалахад онцгой чухал юм. Эмчилгээ эхэлсний дараа олон өвчтөн өвдөлтийн түвшин болон амьдралын чанарт сайжралтыг анзаардаг боловч хувь хүний хариу үйлдэл харилцан адилгүй байж болно.

Агалсидаза Бета хэрхэн үйлчилдэг вэ?

Агалсидаза бета нь таны эсүүдэд дутагдаж буй эсвэл гэмтсэн ферментийг орлуулснаар үйлчилдэг. Энэ нь Фабри өвчний үндсэн шалтгааныг шууд шийдвэрлэдэг тул дунд зэргийн хүчтэй эмчилгээ гэж тооцогддог.

Та тарилга хийлгэх үед фермент нь таны цусаар дамжин биеийн бүх эсүүдэд хүрдэг. Эсүүдэд ормогц асуудал үүсгэж байсан GL-3 өөх тосыг задалдаг.

Энэ процесс нь аажмаар боловч тогтмол явагддаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ нь таны эрхтэн дэх өөхний хуримтлалыг бууруулж, цаашид гэмтэхээс сэргийлж эсвэл зогсооход тусалдаг. Зарим өвчтөнүүд хэдэн сарын дотор өвдөлт зэрэг шинж тэмдгүүдэд сайжралтыг анзаарч эхэлдэг бол эрхтэн хамгаалах үр нөлөө нь илүү урт хугацаанд үүсдэг.

Агалсидаза Бетаг хэрхэн хэрэглэх вэ?

Агалсидаза бетаг ихэвчлэн хоёр долоо хоног тутамд эмнэлгийн байгууламжид судсаар тарьдаг. Та энэ эмийг гэртээ эсвэл амаар ууж хэрэглэх боломжгүй.

Тарилгын нэг удаагийн сеанс нь ихэвчлэн 2-4 цаг үргэлжилдэг. Таны эрүүл мэндийн баг таныг эмчилгээний явцад сайн тэсвэрлэж байгаа эсэхийг шалгахын тулд таныг нягт хянана. Та тарилгын үеэр уншиж, утсаа ашиглаж эсвэл амрах боломжтой.

Тарилга хийлгэхээс өмнө таны эмч харшлын урвал үүсэхээс сэргийлэхийн тулд эм өгч болно. Эдгээрт антигистамин эсвэл ацетаминофен орно. Эмчилгээний өмнө өлөн байх шаардлагагүй бөгөөд тарилгын өдрүүдэд хэвийн хоол идэх боломжтой.

Тарилга хийлгэхээс өмнө болон дараа нь сайн шингэн уух нь чухал. Хангалттай ус уух нь таны биед эмийг илүү үр дүнтэй боловсруулахад тусалдаг бөгөөд зарим гаж нөлөөг бууруулж болно.

Агалсидаза Бетаг хэр удаан хэрэглэх вэ?

Агалсидаза бета нь ихэвчлэн Фабри өвчнийг насан туршид нь эмчлэх эмчилгээ юм. Энэ нь удамшлын өвчин тул таны бие үргэлж дутуу ферментийг нөхөхөд тусламж хэрэгтэй болно.

Таны эмч тогтмол цусны шинжилгээ, эрхтний үйл ажиллагааны судалгаагаар эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалыг хянана. Эдгээр нь эмийн үйлчилгээний үр дүнтэй эсэхийг, мөн тунг тохируулах шаардлагатай эсэхийг тодорхойлоход тусална.

Зарим өвчтөнүүд эмчилгээг удаан хугацаанд хэрэглэхээс санаа зовдог, гэхдээ фермент орлуулах эмчилгээг зогсоох нь GL-3-ийг таны эрхтэнд дахин хуримтлуулах боломжийг олгодог. Энэ нь шинээр шинж тэмдэг илэрч, цаг хугацааны явцад эрхтэн гэмтэхэд хүргэж болзошгүй.

Агалсидаза бетагийн гаж нөлөө юу вэ?

Бүх эмүүдийн адил агалсидаза бета нь гаж нөлөө үзүүлж болзошгүй, гэхдээ олон хүмүүс үүнийг сайн тэсвэрлэдэг. Ихэнх гаж нөлөө нь хөнгөн болон дунд зэргийн шинжтэй бөгөөд таны бие эмчилгээнд дасан зохицох тусам сайжирдаг.

Юу хүлээж болохыг ойлгох нь таныг бэлтгэгдсэн, болзошгүй урвалд санаа зовохоо багасгахад тусална. Энд таны мэдрэх боломжтой хамгийн түгээмэл гаж нөлөө байна:

• Халуурах, чичрэх, эсвэл эмчилгээний үеэр болон дараахан улайх зэрэг дусаах урвал
• Дусаахын дараа хэдхэн цагаас нэг өдөр хүртэл үргэлжилж болох толгой өвдөх
• Дотор муухайрах эсвэл ходоодны таагүй байдал
• Эмчилгээний дараа ядрах эсвэл ядарсан мэдрэмж
• Булчин өвдөх эсвэл үе мөчний өвдөлт
• Судсаар тарих хэсэгт арьсны урвал, тухайлбал улайх эсвэл хавагнах

Эдгээр урвалыг эмчилгээний өмнөх эмүүд болон дэмжлэг үзүүлэх арга хэмжээгээр зохицуулах боломжтой. Таны эрүүл мэндийн баг аливаа таагүй байдлыг даван туулахад өвчтөнүүдэд туслах туршлагатай.

Ховор боловч илүү ноцтой гаж нөлөө нь хүнд хэлбэрийн харшлын урвал орно, гэхдээ эдгээр нь ховор тохиолддог. Зарим өвчтөнүүд цаг хугацааны явцад эмийн эсрэг эсрэгбие үүсгэж болзошгүй бөгөөд энэ нь түүний үйлчилгээнд нөлөөлж болзошгүй.

Хэрэв танд тарилга хийлгэсний дараа эсвэл хийлгэж байх үед цээжээр өвдөх, амьсгал давчдах, эсвэл хүнд хавагнах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эрүүл мэндийн багт яаралтай мэдэгдээрэй. Эдгээр нь яаралтай анхаарал шаардсан ноцтой харшлын урвалын шинж тэмдэг байж болно.

Агальсидаза Бетаг хэн хэрэглэхгүй байх ёстой вэ?

Фабри өвчтэй ихэнх хүмүүс агальсидаза бетаг аюулгүй хэрэглэж болох боловч зарим тохиолдолд нэмэлт болгоомжлол шаардлагатай. Таны эмч эмчилгээг эхлэхээс өмнө таны биеийн байдлыг нарийн үнэлэх болно.

Та эмчидээ эмэнд харшилтай байсан тухайгаа, ялангуяа фермент орлуулах эмчилгээний талаар хэлэх ёстой. Зүрх, уушигны хүнд өвчтэй хүмүүс тарилга хийлгэх үед онцгой хяналт шаардлагатай байж болно.

Жирэмслэлт, хөхүүл үед болгоомжтой хандах шаардлагатай. Хэрэв ашиг тус нь эрсдэлээс давсан тохиолдолд жирэмсэн үед эм хэрэглэж болох боловч эрүүл мэндийн багийнхаа нарийн хяналтанд байх шаардлагатай.

Хэрэв та халдвартай эсвэл халуурах юм бол эмч тань тарилгыг таны бие сайжрах хүртэл хойшлуулж магадгүй. Энэ нь хүндрэл үүсэх эрсдэлийг бууруулж, таны бие эмчилгээг зөв зохистой даван туулахад тусална.

Агальсидаза Бетагийн брэндийн нэр

Агальсидаза бетаг Фабразим гэсэн брэндийн нэрээр худалдаалдаг. Энэ нь энэ фермент орлуулах эмчилгээний хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг хэлбэр юм.

Та мөн Реплагал гэж худалдаалагддаг агальсидаза альфагийн талаар сонсож магадгүй юм. Энэ нь Фабри өвчнийг эмчилдэг боловч өөр өөр тунгийн хуваарьтай бөгөөд харилцан орлуулах боломжгүй юм.

Таны эмч таны тодорхой нөхцөл байдалд аль нь хамгийн тохиромжтойг тайлбарлах болно. Сонголт нь хүртээмж, даатгалын хамрах хүрээ, эмчилгээнд үзүүлэх хувь хүний хариу зэрэг хүчин зүйлээс ихээхэн хамаардаг.

Агальсидаза Бетагийн хувилбарууд

Фабри өвчний эмчилгээний хэд хэдэн сонголт байдаг, гэхдээ агалсидаза бета нь олон өвчтөнд зориулсан эхний ээлжийн эмчилгээ хэвээр байна. Таны эмч таны тодорхой хэрэгцээ, нөхцөл байдалд үндэслэн өөр сонголтуудыг авч үзэж магадгүй юм.

Агалсидаза альфа (Replagal) нь ижил аргаар үйлчилдэг боловч өөр тунгийн хуваарьтай өөр нэг фермент орлуулах эмчилгээ юм. Зарим өвчтөнүүд бэлэн байдал эсвэл гаж нөлөөний профайлаас хамааран эдгээр эмүүдийн хооронд шилждэг.

Мигаластат (Galafold) нь таны биеийн өөрийнх нь гэмтсэн ферментийг илүү сайн ажиллуулахад тусалдаг амаар уух эм юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь зөвхөн тодорхой генетикийн мутацитай хүмүүст үйлчилдэг бөгөөд тэнцэх эсэхийг тодорхойлохын тулд тусгай шинжилгээ шаардлагатай.

Шинэ эмчилгээ, түүний дотор өөр өөр ашиг тустай генийн эмчилгээний арга хэлбэрүүд боловсруулагдаж байна. Таны эмч эдгээр сонголтуудын аль нь таны нөхцөл байдалд тохиромжтой эсэхийг ярилцаж болно.

Агалсидаза Бета нь Агалсидаза Альфагаас илүү сайн уу?

Агалсидаза бета болон агалсидаза альфа хоёулаа Фабри өвчний үр дүнтэй эмчилгээ боловч танд илүү тохиромжтой байж болох зарим ялгаатай талуудтай.

Агалсидаза бета нь хоёр долоо хоног тутамд илүү өндөр тунгаар өгдөг бол агалсидаза альфа нь ихэвчлэн хоёр долоо хоног тутамд бага тунгаар өгдөг. Зарим судалгаагаар агалсидаза бета нь зарим шинж тэмдгүүдэд илүү үр дүнтэй байж болох ч хувь хүний хариу үйлдэл нь ихээхэн ялгаатай байдаг.

Эдгээр эмүүдийн аль нэгийг сонгох нь танай нутагт бэлэн байх, даатгалын хамрах хүрээ, таны сонголтыг хэр сайн тэсвэрлэх зэрэг практик хүчин зүйлээс ихээхэн хамаардаг. Зарим өвчтөнүүд гаж нөлөө эсвэл шинж тэмдгийн сайжруулалтын хувьд нөгөөгөөсөө илүү сайн байдаг.

Таны эмч таны Фабри өвчний тодорхой төрөл, одоогийн шинж тэмдэг, эрхтний оролцоог харгалзан үзэж, эхлээд ямар фермент орлуулах эмчилгээг туршихаа зөвлөх болно.

Агалсидаза Бетагийн талаархи түгээмэл асуултууд

Агалсидаза Бета нь зүрхний өвчинд аюулгүй юу?

Агалсидаза бетаг Фабри өвчнөөр өвдсөн зүрхний асуудалтай хүмүүст аюулгүй хэрэглэж болно, мөн таны зүрхийг цаашид гэмтэхээс хамгаалахад тусална. Гэсэн хэдий ч, хэрэв та зүрхний ноцтой өвчтэй бол тарилгын үед анхааралтай хяналт тавих шаардлагатай.

Таны эмч тарилгын хурдыг тохируулах эсвэл зүрхэнд эмчилгээ хийхэд туслах нэмэлт эмчилгээ хийж болно. Зүрхний оролцоотой олон өвчтөн фермент орлуулах эмчилгээ хийлгэсний дараа зүрхний үйл ажиллагаа сайжирч байгааг хардаг.

Хэрэв би Агалсидаза Бетагийн тунг санамсаргүй алдвал яах вэ?

Хэрэв та төлөвлөсөн тарилгыг алдсан бол дахин товлохын тулд эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ аль болох хурдан холбоо барина уу. Хожим нь нэмэлт эм ууж алдсан тунг нөхөхийг бүү оролд.

Үе үе нэг тарилга алдах нь аюултай биш боловч хурдан хуваарьт орохыг хичээгээрэй. Байнгын эмчилгээ нь ашиг тусыг хадгалах, GL-3-ийг таны эрхтэнүүдэд дахин хуримтлагдахаас сэргийлэхэд чухал юм.

Хэрэв би тарилгын үед ямар нэгэн урвал үзүүлбэл яах вэ?

Тарилгын үед ямар нэгэн ер бусын шинж тэмдэг илэрвэл эрүүл мэндийн багт яаралтай мэдэгдээрэй. Хөнгөн халууралт эсвэл чичиргээ зэрэг түгээмэл урвалыг тарилгын хурдыг удаашруулах эсвэл нэмэлт эмчилгээ хийх замаар зохицуулж болно.

Таны эмнэлгийн баг тарилгын урвалыг зохицуулах сургалттай бөгөөд тэдгээрийг эмчлэхэд бэлэн эмтэй байдаг. Ихэнх урвалыг зохицуулах боломжтой бөгөөд эмчилгээг бүрмөсөн зогсоох шаардлагагүй.

Би хэзээ Агалсидаза Бетаг хэрэглэхээ зогсоох вэ?

Та эхлээд эмчтэйгээ зөвлөлдөхгүйгээр агалсидаза бетаг хэзээ ч зогсоож болохгүй. Фабри өвчин нь насан туршийн удамшлын өвчин тул фермент орлуулах эмчилгээг зогсоох нь GL-3-ийг таны эрхтэнүүдэд дахин хуримтлуулах болно.

Таны эмч эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалыг хянаж, тунг эсвэл хуваарийг тохируулж болох боловч удирдаж чадахгүй ноцтой хүндрэлүүд үүсэхээс бусад тохиолдолд бүрэн зогсоохыг ховор зөвлөдөг.

Би Агальсидаз Бета эмчилгээ хийлгэж байхдаа аялах боломжтой юу?

Тийм ээ, та агальсидаз бета эмчилгээ хийлгэж байхдаа аялах боломжтой, гэхдээ бага зэрэг төлөвлөлт шаардлагатай. Та очих газрынхаа ойролцоох эмнэлгийн байгууллагад тарилга хийлгэх эсвэл аялалынхаа төлөвлөгөөндөө эмчилгээний хуваариа тохируулах хэрэгтэй.

Эмчилгээгээ зохицуулахад туслахын тулд аялахаасаа хэдэн долоо хоногийн өмнө эрүүл мэндийн багтайгаа холбогдоорой. Олон эмчилгээний төвүүд таныг гэрээсээ хол байх үед тунг алдахгүйн тулд бусад газрын байгууламжуудтай хамтран ажиллах боломжтой.