Антигемофилийн хүчин зүйл (рекомбинант, гликопегилат-exei) гэж юу вэ? Хэрэглээ, нөлөө, эмчилгээний гарын авлага

Антигемофилийн хүчин зүйл (рекомбинант, гликопегилат-exei) нь цусны бүлэгнэлтийг зөв явуулахад тусалдаг VIII бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн лабораторийн аргаар хийгдсэн хувилбар юм. Энэ эм нь гемофили А өвчтэй хүмүүст зориулагдсан бөгөөд энэ нь таны бие энэ чухал бүлэгнэлтийн уургийг хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэдэггүй нөхцөл юм. "Гликопегилат" гэдэг нь таны биед илүү удаан үйлчилдэг гэсэн үг бөгөөд танд тарилга бага хийх шаардлагатай гэсэн үг юм.

Антигемофилийн хүчин зүйл (рекомбинант, гликопегилат-exei) гэж юу вэ?

Энэ эм нь таны цусанд хэвийн бүлэгнэл үүсгэхэд шаардлагатай VIII хүчин зүйлийн синтетик орлуулагч юм. Та зүсэгдсэн эсвэл гэмтсэн тохиолдолд VIII хүчин зүйл нь цус алдалтыг зогсоох бүлэгнэлтийн процессыг эхлүүлэхэд тусалдаг. Гемофили А өвчтэй хүмүүс VIII хүчин зүйлийг хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэдэггүй эсвэл зөв ажилладаггүй хувилбарыг үйлдвэрлэдэг.

Рекомбинант хувилбарыг хүний цусны бүтээгдэхүүнээс бус, дэвшилтэт биотехнологи ашиглан лабораторид хийдэг. Энэ нь цусаар дамжих халдвараас илүү аюулгүй болгодог. Гликопегилатжуулсан өөрчлөлт нь эмийн бодисыг цусанд ердийн VIII хүчин зүйлийн бүтээгдэхүүнээс илүү удаан хугацаанд идэвхтэй байлгахад тусалдаг тусгай молекулуудыг нэмдэг.

Энэ эмчилгээ нь ямар мэдрэмж төрүүлэх вэ?

Та энэ эмийг судсаар тарилга хийлгэх бөгөөд ихэвчлэн гарынхаа судсанд хийлгэнэ. Тарилга нь цусны шинжилгээ өгөх эсвэл бусад судсаар тарилга хийлгэхтэй төстэй мэдрэмж төрүүлдэг. Ихэнх хүмүүс үүнийг хурдан хатгалт, дараа нь эм нь цусанд ороход сэрүүн мэдрэмж төрүүлдэг гэж тайлбарладаг.

Тарилга хийсний дараа та бүлэгнэлтийн чадвар сэргэж байгааг мэдэхэд тайвширч магадгүй юм. Зарим хүмүүс толгой өвдөх, толгой эргэх зэрэг бага зэргийн гаж нөлөө үзүүлдэг боловч олон хүн огт өөр мэдрэмж төрдөггүй. Энэ эм нь цус алдалтын үеийг урьдчилан сэргийлэх эсвэл эмчлэхийн тулд таны системд чимээгүй ажилладаг.

Энэ эм хэрэглэх шаардлага юунаас үүсдэг вэ?

Гемофили А нь танд энэ эмийг хэрэглэх шаардлагатай гол шалтгаан юм. Энэ генетикийн өвчин нь таны бие эсийнхээ VIII хүчин зүйлийг хэрхэн үүсгэх талаар заадаг генд асуудал үүсэх үед тохиолддог. Хүрэлцээтэй ажиллах VIII хүчин зүйлгүй бол таны цус хэвийн бүлэгнэхгүй, улмаар удаан хугацааны туршид цус алдахад хүргэдэг.

Хэд хэдэн хүчин зүйлүүд энэ эмчилгээг хийлгэх шаардлагатай болгодог:

• Эцэг эхээсээ гемофили А өвчтэй болсон
• Яаралтай эмчилгээ шаардлагатай хүнд цус алдалт
• Төлөвлөсөн мэс засал эсвэл шүдний эмчилгээ
• Дотоод болон гадаад цус алдалт үүсгэдэг гэмтэл
• Мөгөөрсөн болон ясыг гэмтээж болзошгүй үений цус алдалт

Заримдаа хүмүүс амьдралынхаа дараа гемофили А өвчтэй болдог, учир нь тэдний бие өөрийн VIII хүчин зүйлийг довтолдог аутоиммун өвчтэй байдаг. Энэ олж авсан хэлбэр нь хүчин зүйлийг орлуулах эмчилгээ шаардлагатай.

Энэ эмийг ямар өвчний үед хэрэглэдэг вэ?

Энэ эм нь гол төлөв гемофили А өвчнийг эмчилдэг боловч эмч нар үүнийг хэд хэдэн тодорхой нөхцөлд хэрэглэдэг. Гол зорилго нь үргэлж таны цусыг хэвийн бүлэгнүүлэх, аюултай цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

Энэ эм нь тусалдаг гол нөхцөл, нөхцөл байдал энд байна:

• Хүнд гемофили А (хэвийн VIII хүчин зүйлийн 1% -аас бага)
• Дунд зэргийн гемофили А (хэвийн VIII хүчин зүйлийн 1-5%)
• Хүнд цус алдалтын үед хөнгөн гемофили А
• Аутоиммун өвчнөөс үүдэлтэй гемофили А өвчин
• Цус алдалтын үеэс урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ
• Гемофили А өвчтэй хүмүүст мэс засалд бэлтгэх

Таны эмч таны VIII хүчин зүйлийн түвшин, цус алдалтын түүхээс хамааран зөв тунг тодорхойлно. Зарим хүмүүс тогтмол урьдчилан сэргийлэх тунг хэрэглэх шаардлагатай бол бусад нь зөвхөн цус алдалтын үед эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байдаг.

Цус алдалтын үе энэ эмгүйгээр арилах боломжтой юу?

А цус багадалтай хүмүүсийн хувьд цус алдах тохиолдол нь ховор тохиолдолд өөрөө бүрэн арилдаг. Таны биед зөв бүлэгнэл үүсгэх хангалттай VIII хүчин зүйл байхгүй тул цус алдалт нь хэвийнхээс хамаагүй удаан үргэлжилдэг. Эмчилгээ хийлгэхгүй бол бага зэргийн гэмтэл ч ноцтой болж болзошгүй.

Бага зэргийн зүсэлт, зураас нь даралт, цаг хугацааны дараа цус алдалтыг зогсоож болох ч дотоод цус алдалт эсвэл үе мөчний цус алдалт нь бараг үргэлж хүчин зүйлийг нөхөх шаардлагатай байдаг. Эмчилгээг хойшлуулах нь үе мөчний байнгын гэмтэл, булчингийн цус алдалт, эсвэл амь насанд аюултай дотоод цус алдалтад хүргэж болзошгүй.

Тиймээс А цус багадалтай олон хүн урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг хэрэглэж, цус алдах тохиолдлыг эхлэхээс нь өмнө тогтмол тунгаар авдаг. Энэ арга нь амьдралын чанарыг эрс сайжруулж, урт хугацааны хүндрэлийг бууруулсан.

Энэ эмийг хэрхэн хэрэглэх вэ?

Энэ эмийг зөвхөн судсаар тарьж хэрэглэнэ, өөрөөр хэлбэл шууд судсаар дамжуулан цусанд тарина. Та үүнийг амаар ууж чадахгүй, учир нь хоол боловсруулах систем нь үйлчилж эхлэхээс өмнө уургийг задалдаг. Судсаар тарих нь VIII хүчин зүйл яг хаана очих ёстой газартаа очдог.

Олон хүн эрүүл мэндийн багийнхаа зөвлөгөөний дагуу гэртээ өөрсдөө тарилга хийж сурдаг. Энэ бие даасан байдал нь цус алдах үед шууд эмчилгээ хийх боломжийг олгодог. Тарилгын процесс нь техниктэй танилцсаны дараа хэдхэн минут үргэлжилдэг.

Таны эмч таны жин, цус алдалтын хүнд байдал, таны хувийн VIII хүчин зүйлийн түвшинг харгалзан таны тунг тооцоолно. Зарим хүмүүс урьдчилан сэргийлэхийн тулд хэдэн өдөрт нэг удаа тарилга хийлгэх шаардлагатай бол бусад нь зөвхөн цус алдах үед л хийлгэх шаардлагатай байдаг.

Энэ эмийн эмчилгээний протокол юу вэ?

Таны эмчилгээний протокол нь та энэ эмийг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор эсвэл идэвхтэй цус алдалтыг эмчлэхэд хэрэглэж байгаа эсэхээс хамаарна. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор та долоо хоногт хоёр эсвэл гурван удаа тарилга хийлгэх болно. Цус алдалтын үед цус алдалт зогсох хүртэл илүү олон тунгаар хэрэглэх шаардлагатай байж болно.

Эмчилгээ хэрхэн явагддаг нь энд байна:

• Анхны тунг таны жин болон VIII хүчин зүйлийн зорилтот түвшинг үндэслэн тооцно
• Цусны шинжилгээгээр VIII хүчин зүйлийн түвшинг хянах
• Таны хариу үйлдэл болон цус алдалтын хэв маягийг үндэслэн тунг тохируулах
• Үр дүнтэй эсэхийг үнэлэх тогтмол хяналтын үзлэг хийх
• Хүнд цус алдалтын үед яаралтай тусламжийн протокол

Таны эрүүл мэндийн баг танд цус алдалтын төрлийг хэрхэн таних, яаралтай эмнэлгийн тусламж хэзээ авах талаар зааж өгөх болно. Тэд таны амьдралын хэв маяг, цус алдалтын хэв маягт тохирсон хувийн эмчилгээний төлөвлөгөөг боловсруулахад тань туслах болно.

Энэ эмийг хэрэглэж байх үед би хэзээ эмчид хандах ёстой вэ?

Хэрэв та ердийн эмчилгээний тунгаар зогсдоггүй хүнд цус алдалттай тулгарвал эмчтэйгээ яаралтай холбогдоорой. Энэ нь таны бие VIII хүчин зүйлийн эсрэг эсрэгбие үүсгэж байгааг илтгэж болох бөгөөд энэ нь өөр эмчилгээний арга шаарддаг.

Хэрэв та дараах зүйлтэй тулгарвал яаралтай эмнэлгийн тусламж аваарай:

• Толгой гэмтэл эсвэл дотоод цус алдалт сэжиглэж байна
• Хүчтэй өвдөлт, хавагналттай үе мөчний хүнд цус алдалт
• VIII хүчин зүйлийн зохих эмчилгээ хийсэн ч цус алдалт үргэлжилж байна
• Аллергит урвалын шинж тэмдэг, тухайлбал амьсгал давчдах, нүүр хавагнах
• Ер бусын цус алдалтын хэв маяг эсвэл цус алдалтын шинэ төрөл

Мөн та ердийн тунгаар цус алдалтыг хэрхэн хянаж байгаа талаар ямар нэгэн өөрчлөлт анзаарсан бол эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ холбогдоорой. Заримдаа таны биеийн хэрэгцээ цаг хугацааны явцад өөрчлөгдөж, эмчилгээний төлөвлөгөөгөө тохируулах шаардлагатай болдог.

Энэ эмийг хэрэглэхэд ямар эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаг вэ?

Үндсэн эрсдэлт хүчин зүйл нь гемофили А-тай байх явдал бөгөөд энэ нь ихэвчлэн эцэг эхээс өвлөгддөг. Гемофили А нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг, учир нь VIII хүчин зүйлийн ген нь Х хромосом дээр байрладаг. Эрэгтэйчүүд зөвхөн нэг Х хромосомтой байдаг тул гэмтэлтэй генийг өвлөж авбал гемофили өвчтэй болно.

Энэ эмчилгээг хэрэглэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг:

• Гемофили А-ийн гэр бүлийн түүх
• Эрэгтэй хүйс (хэдийгээр эмэгтэйчүүд зөөгч байж, заримдаа өвчтэй байж болно)
• Хүчин зүйлийг орлуулах шаардлагатай өмнөх цус алдалтын үе
• VIII хүчин зүйлийн бага түвшин
• Гэмтлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг идэвхтэй амьдралын хэв маяг
• Олдмол гемофили үүсгэж болзошгүй зарим аутоиммун өвчин

Нас нь бас үүрэг гүйцэтгэж болно, учир нь бага насны хүүхдүүд болон идэвхтэй насанд хүрэгчид уналт, спортын гэмтэл, эсвэл хүүхдийн хэвийн үйл ажиллагаанаас болж цус алдалтын илүү олон тохиолдолтой байдаг. Таны эрүүл мэндийн баг таны хувийн эрсдэлт хүчин зүйлсийг ойлгоход тань туслах болно.

Энэ эмчилгээний боломжит хүндрэлүүд юу вэ?

Ихэнх хүмүүс энэ эмчилгээг сайн тэсвэрлэдэг боловч бүх эм шиг гаж нөлөө үзүүлж болно. Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь зөөлөн ба түр зуурын шинжтэй, тухайлбал толгой өвдөх, толгой эргэх, бага зэргийн дотор муухайрах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр нь ихэвчлэн таны бие эмчилгээнд дасан зохицох үед сайжирдаг.

Мэдээж байх ёстой боломжит хүндрэлүүд энд байна:

• Хөнгөн арьсны тууралтаас эхлээд хүнд хэлбэрийн анафилакси хүртэлх харшлын урвал
• Ингибитор (VIII хүчин зүйлийг хаадаг эсрэгбие) үүсэх
• Тарилгын талбайн урвал, өвдөлт, хавдах, хөхрөх зэрэг
• Таны системд хэт их VIII хүчин зүйл хуримтлагдвал цусны бүлэгнэл үүсэх
• Тарилга хийсний дараа халуурах эсвэл томуу төст шинж тэмдэг илрэх

Ингибитор үүсэх нь хамгийн ноцтой урт хугацааны хүндрэл бөгөөд хүнд хэлбэрийн гемофили А-тай хүмүүсийн 20-30% -д тохиолддог. Таны эмч үүнийг тогтмол цусны шинжилгээгээр хянаж, шаардлагатай бол эмчилгээг тань тохируулах болно.

Энэ эм бусад өвчтэй хүмүүст аюулгүй юу?

Энэ эм нь гемофили А-тай ихэнх хүмүүст ерөнхийдөө аюулгүй боловч зарим тохиолдолд нэмэлт болгоомжлол шаардлагатай. Таны эмч эмчилгээг эхлэхээс өмнө таны түүхийг сайтар шалгаж, таны тодорхой нөхцөл байдалд аюулгүй эсэхийг шалгана.

Дараах өвчтэй хүмүүс онцгой хяналт шаардлагатай:

• Зүрхний өвчин эсвэл цусны бүлэгнэл үүсэх эрсдэлтэй
• Бүлэгнэлтийн хүчин зүйлд нөлөөлдөг элэгний өвчин
• Эмийн цэвэрлэгээнд нөлөөлдөг бөөрний өвчин
• Аутоиммун өвчин
• VIII хүчин зүйлийн бүтээгдэхүүнд өмнө нь харшил өгсөн

Энэ эм нь жирэмслэлт болон хөхүүл үед ерөнхийдөө аюулгүй гэж үздэг, учир нь уураг нь их хэмжээгээр ихэсийн дамждаггүй эсвэл хөхний сүүнд ордоггүй. Гэсэн хэдий ч таны эмч эдгээр үед таныг илүү нягт хянана.

Энэ эмийг юутай андуурч болох вэ?

Энэ эмийг бусад цусны бүтээгдэхүүн эсвэл бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн концентратуудтай андуурч болзошгүй. Урт нэр болон техникийн нэр томъёо нь ижил төстэй сонсогддог эмүүдтэй андуурч болохуйц байдаг. Үргэлж брэндийн нэрийг шалгаж, эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчээсээ асууж, зөв эмээ авч байгаа эсэхээ шалгаарай.

Заримдаа үүнийг дараах зүйлстэй андуурдаг:

• Өөр найрлагатай бусад VIII хүчин зүйлийн бүтээгдэхүүн
• Гемофили Б-д хэрэглэдэг IX хүчин зүйлийн концентратууд
• Шинэхэн хөлдөөсөн плазм эсвэл криопреципитат
• Бусад рекомбинант бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд
• Гликопегиляцийн өөрчлөлтгүй энгийн VIII хүчин зүйл

Гол ялгаа нь энэ тодорхой эм нь таны биед илүү удаан үйлчилдэг тул та стандарт VIII хүчин зүйлийн бүтээгдэхүүнтэй харьцуулахад бага тарилга хийлгэх шаардлагатай болдог. Таны эмийн санч болон эрүүл мэндийн баг танд яг юу авч байгааг ойлгоход тань туслах болно.

Антигемофилийн хүчин зүйл (Рекомбинант, гликопегиляцийн-exei) -ийн талаархи түгээмэл асуултууд

Миний биед нэг тун хэр удаан үйлчилдэг вэ?

Энэ эм нь ердийн наймдугаар хүчин зүйлийн бүтээгдэхүүнээс илүү удаан үйлчилдэг бөгөөд ихэвчлэн 1-2 хоногийн оронд 3-4 хоног хамгаалалт үзүүлдэг. Гликопегиляцийн өөрчлөлт нь таны цусанд илүү удаан хугацаанд идэвхтэй байхад тусалдаг бөгөөд энэ нь таны тарилгыг илүү зайтай хийх боломжтой гэсэн үг юм. Таны эмч таны бие даасан хариу үйлдэл болон наймдугаар хүчин зүйлийн түвшинг үндэслэн нарийн цагийг тодорхойлно.

Би энэ эмийг авч явах боломжтой юу?

Тийм ээ, та энэ эмийг авч явах боломжтой, гэхдээ та эмчээсээ зохих баримт бичиг авах шаардлагатай. Энэ эм нь хөргөлт, болгоомжтой харьцахыг шаарддаг тул та аялалын хөргөгч болон мөсөн багц хэрэгтэй болно. Ихэнх авиа компаниуд эмнэлгийн хэрэгслийг гар тээшинд зөвшөөрдөг боловч нисэхээсээ өмнө авиа компанитайгаа шалгаж, жороо болон эмчийн бичгийг авч яваарай.

Би энэ эмийг насан туршдаа хэрэглэх шаардлагатай юу?

Хэрэв та гемофили А өвчтэй бол та насан туршдаа наймдугаар хүчин зүйлийг орлуулах ямар нэгэн хэлбэрийг хэрэглэх шаардлагатай болно. Гэсэн хэдий ч ирээдүйд үүнийг өөрчлөх шинэ эмчилгээ хийгдэж байна. Гемофили А-тай зарим хүмүүс суурь өвчин нь сайжирвал эмчилгээгээ зогсоох боломжтой боловч энэ нь таны тодорхой нөхцөл байдлаас хамаарна.

Би энэ эмийг хэрэглэж байх үед дасгал хийж, спорт тоглох боломжтой юу?

Тийм ээ, наймдугаар хүчин зүйлийг орлуулах эмчилгээ хийлгэж буй гемофили А өвчтэй олон хүмүүс спортоор хичээллэж, дасгал хийх боломжтой. Урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ нь илүү идэвхтэй амьдралын хэв маягийг бий болгодог. Гэсэн хэдий ч та өндөр эрсдэлтэй контакт спортоос зайлсхийх хэрэгтэй. Таны тодорхой нөхцөл байдалд аюулгүй байх үйл ажиллагааны төлөвлөгөөг боловсруулахын тулд эрүүл мэндийн багтайгаа хамтран ажиллаарай.

Хэрэв би төлөвлөсөн тунг алдвал яах ёстой вэ?

Хэрэв та урьдчилан сэргийлэх тунг алдсан бол дараагийн төлөвлөсөн тунгийнхаа цаг дөхөөгүй л бол санахдаа л ууна. Тунг давхарлаж бүү хэрэглэ. Хэрэглэх хуваариа хэрхэн тохируулах талаар эмчтэйгээ зөвлөлд. Тунг алдах нь цус алдах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг тул тогтмол хуваариа аль болох баримтлахыг хичээгээрэй.