C1-Эстеразын дарангуйлагч гэж юу вэ? Шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

C1-эстеразын дарангуйлагч нь гэнэт, хүнд хавагнах шалтгаан болдог ховор генетикийн өвчин болох удамшлын ангиоэдемийг эмчлэхэд хэрэглэгддэг амь насыг аврах эм юм. Энэхүү уургийн орлуулах эмчилгээ нь таны биед үрэвслийг хянах, нүүр, хоолой, гар, хөл, дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлж болзошгүй аюултай хавагнах шинж тэмдгүүдээс сэргийлэхэд тусалдаг.

Хэрэв та эсвэл таны хайртай хүнд энэ эмийг бичсэн бол та нарийн төвөгтэй нөхцөлтэй тулгарч байгаа бөгөөд энэ нь анхааралтай менежмент шаарддаг. Энэхүү эмчилгээний үйл ажиллагааг ойлгох нь таны арчилгааны төлөвлөгөөнд илүү итгэлтэй байх, эмчилгээний явцад юу хүлээхээ мэдэхэд тусална.

C1-Эстеразын дарангуйлагч гэж юу вэ?

C1-эстеразын дарангуйлагч нь таны биеийн үрэвслийг хянах, хэт их хавагнахаас сэргийлэхэд байгалиас нь үүсгэдэг уураг юм. Хэрэв танд энэ уургийн хэмжээ хангалтгүй эсвэл зөв ажиллахгүй бол удамшлын ангиоэдем (HAE) үүсч болно.

Энэ эм нь таны цусан дахь дутуу эсвэл гэмтсэн уургийг орлуулдаг. Энэ нь эмнэлгийн зориулалтаар аюулгүй болгохын тулд сайтар боловсруулж, цэвэршүүлсэн хандивласан хүний ​​плазмаас гаргаж авдаг. Та үүнийг судсаар эсвэл арьсан доорх тарилгаар авдаг бөгөөд энэ нь таны тодорхой хэрэгцээ, эмчийн зөвлөмжөөс хамаарна.

Энэхүү эмчилгээ нь хаванг хянадаг цусан дахь уургуудын байгалийн тэнцвэрийг сэргээх замаар ажилладаг. Энэ нь таны биед аюултай хавагнах шинж тэмдэг эхлэхээс нь өмнө сэргийлэх эсвэл эхэлсэн бол зогсоох шаардлагатай багаж хэрэгслээр хангахтай адил юм.

C1-Эстеразын дарангуйлагчаар эмчлүүлэхэд ямар мэдрэмж төрдөг вэ?

Ихэнх хүмүүс C1-эстеразын дарангуйлагч эмчилгээг сайн тэсвэрлэдэг. Судсаар хийх тарилгын үеэр та таатай сууж, эм нь 10-30 минутын турш аажмаар цусанд орно. Зүү орж ирэхэд бага зэрэг хатгуулж магадгүй, гэхдээ тарилга өөрөө ихэвчлэн өвдөлтгүй байдаг.

Зарим хүмүүс эмчилгээний үед эсвэл дараа нь бага зэргийн гаж нөлөө үзүүлдэг. Үүнд толгой өвдөх, дотор муухайрах, ядарсан мэдрэмж орно. Хэрэв та арьсан доорх тарилгын хэлбэрийг хийлгэж байгаа бол тарилгын талбайд улайлт эсвэл хавдах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно. Эдгээр урвалууд нь ихэвчлэн хөнгөн байдаг бөгөөд хэдхэн цагийн дотор өөрөө арилдаг.

Таны эрүүл мэндийн баг таныг эмчилгээний явцад, ялангуяа эхний хэдэн тунгийн үед нарийн ажиглана. Тэд таны биеийн байдал сайн байгаа эсэхийг шалгахыг хүсч байна.

C1-Эстераза ингибиторын эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай шалтгаан юу вэ?

Энэ эмчилгээ хийлгэх гол шалтгаан нь удамшлын ангиоэдем, таны эцэг эхээс өвлөгдсөн генетикийн өвчин юм. HAE-ийн үед таны бие C1-эстераза ингибиторын уургийг хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэдэггүй эсвэл уураг нь зөв ажилладаггүй.

Энэхүү уургийн дутагдал нь таны генд гарсан өөрчлөлтөөс үүсдэг. HAE-ийн гурван үндсэн төрөл байдаг бөгөөд эдгээр нь C1-эстераза ингибиторын уурагт өөр өөрөөр нөлөөлдөг. Хамгийн түгээмэл төрлүүд нь уургийн хэмжээ багатай эсвэл уураг нь хэвийн ажиллахгүй байх зэрэг орно.

Маш ховор тохиолдолд, бусад эмгэгээс шалтгаалан амьдралын дараа үүсдэг олж авсан ангиоэдемийн үед хүмүүс энэ эмчилгээг хийлгэх шаардлагатай болдог. Энэ нь зарим өвчин эсвэл эм нь таны биеийн C1-эстераза ингибиторыг үр дүнтэй үйлдвэрлэх эсвэл ашиглах чадварт саад учруулснаас болж үүсч болно.

C1-Эстераза ингибиторын эмчилгээ шаардлагатай нөхцөлүүд юу вэ?

Удамшлын ангиоэдем нь C1-эстераза ингибиторын эмчилгээ шаардлагатай гол нөхцөл юм. Энэхүү генетикийн эмгэг нь таны нүүр, уруул, хэл, хоолой, гар, хөл, бэлэг эрхтэнд нөлөөлж болох хавагнах хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг үүсгэдэг. Хавагнах нь таны гэдсэнд ч тохиолдож, хэвлийн хүнд өвдөлт үүсгэдэг.

Таны эмч энэ эмийг хоёр өөр зорилгоор бичиж болно. Та үүнийг хавангийн шинж тэмдэг илрэхээс сэргийлэх (профилактик гэж нэрлэдэг) эсвэл аль хэдийн эхэлсэн халдварыг эмчлэх (хурц эмчилгээ гэж нэрлэдэг) зорилгоор хэрэглэж болно. Зарим хүмүүс өвчний хүнд байдлаас хамааран хоёуланг нь эмчлэх шаардлагатай байдаг.

Ховор тохиолдолд эмч нар C1-эстеразын дарангуйлагчийг олж авсан ангиоэдемийг эмчлэхэд ашиглаж болно. Энэ өвчин нь таны биед тодорхой аутоиммун өвчин, цусны хорт хавдартай эсвэл биеийн байгалийн үрэвслийн хяналтанд саад учруулдаг тодорхой эм ууж байх үед үүсч болно.

Өв залгамжлалын ангиоэдема эмчилгээгүйгээр сайжирч болох уу?

Харамсалтай нь, удамшлын ангиоэдема нь таны төрсөн генетикийн өвчин тул өөрөө аяндаа арилахгүй. Зохих эмчилгээ хийлгүйгээр хавангийн шинж тэмдэг үргэлжлэн илэрч, цаг хугацаа өнгөрөх тусам илүү олон удаа эсвэл хүндрэх магадлалтай.

Эмчлээгүй тохиолдолд хавангийн шинж тэмдэг хэдэн цагаас хэдэн өдөр хүртэл үргэлжилж болно. Зарим халдварууд өөрсдөө арилах шиг санагдаж болох ч энэ нь таны биеийн байгалийн үрэвслийн хариу урвал аажмаар намжих, эдгэрэхгүй байгааг илтгэнэ.

Хамгийн ноцтой асуудал бол хоолойн хаван бөгөөд энэ нь амьсгалын замыг хааж, хэдхэн минутын дотор амь насанд аюул учруулж болзошгүй. Тиймээс C1-эстеразын дарангуйлагч зэрэг зохих эмчилгээнд хамрагдах нь энэ өвчнийг аюулгүй удирдахад маш чухал юм.

Гэртээ эмчилгээгээ хэрхэн дэмжих вэ?

Эм тариагүйгээр гэртээ удамшлын ангиоэдемаг эмчлэх боломжгүй ч таны ерөнхий эрүүл мэндийг дэмжиж, халдварын давтамжийг бууруулахын тулд хийж болох зүйлс бий. Эрүүл мэндийн багтайгаа нягт хамтран ажиллах нь хамгийн сайн үр дүнд хүрэхэд зайлшгүй шаардлагатай.

Таны нөхцөл байдлыг хяналтандаа авч байгаа мэдрэмжийг төрүүлэхэд туслах зарим дэмжлэг арга хэмжээ энд байна:

• Шинж тэмдэг, өдөөгч хүчин зүйлс, эмчилгээнийхээ талаар дэлгэрэнгүй тэмдэглэл хөтөлж, хэв маягийг тодорхойлоход тусална.
• Дайралтын эрт үеийн шинж тэмдгийг таньж, эмчилгээг хурдан авахыг сурах.
• Зарим хоол хүнс, стресс, дайралт үүсгэж болзошгүй эм зэрэг мэдэгдэж буй өдөөгч хүчин зүйлээс зайлсхийх.
• Гэр бүлийн гишүүд болон ойрын найзууддаа өөрийн биеийн байдал, яаралтай тусламжийн төлөвлөгөөний талаар мэдэгдэх.
• Яаралтай холбоо барих мэдээлэл, эмнэлгийн анхааруулгыг үргэлж авч явах.
• Стресс нь дайралт үүсгэж болзошгүй тул гүнзгий амьсгалах, бясалгах зэрэг стрессийг бууруулах техникүүдийг хэрэглэх.

Эдгээр гэрийн арга хэмжээ нь таны тогтоосон эмчилгээг орлох биш, дэмжих зорилготой гэдгийг санаарай. C1-эстеразын дарангуйлагч эмээ хэзээ, хэрхэн хэрэглэх талаар эмчийн зааврыг үргэлж дагаж мөрдөнө үү.

Удамшлын ангиоэдемийн эмчилгээ гэж юу вэ?

C1-эстеразын дарангуйлагч нь удамшлын ангиоэдемийн эмчилгээнд зориулагдсан FDA-аас зөвшөөрөгдсөн хэд хэдэн эмчилгээний нэг юм. Таны эмч танд дайралт хэр олон удаа тохиолддог, хэр зэрэг хүнд байдаг, хувийн амьдралын хэв маягт тань тохирсон эмчилгээний хамгийн сайн аргыг тодорхойлоход хамтран ажиллах болно.

Дайралтыг урьдчилан сэргийлэхийн тулд та C1-эстеразын дарангуйлагчийг хэдэн өдөр эсвэл долоо хоног тутам тогтмол тарьж болно. Зарим хүмүүс өөрсдөө арьсан дор тарилга хийж сурах боломжтой бөгөөд энэ нь өвчнийг хянах илүү уян хатан, бие даасан байдлыг хангана.

Хурц дайралтын үед та аль болох хурдан эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай. Таны эмч C1-эстеразын дарангуйлагчийн илүү өндөр тунг бичиж өгөх эсвэл бусад эмүүдтэй хослуулан хэрэглэж болно. Бусад эмчилгээний сонголтууд нь хаванг хянах янз бүрийн замаар үйлчилдэг эмүүдийн төрлүүдийг агуулдаг.

Таны эмчилгээний төлөвлөгөө маш хувьчилсан байх болно. Зарим хүмүүс дайралтанд зөвхөн шаардлагатай үед эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай бол бусад нь тогтмол урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийлгэхэд ашиг тустай байдаг. Таны эмч хариу урвалыг хянаж, цаг хугацааны явцад шаардлагатай бол эмчилгээг тохируулах болно.

Өвлөгдсөн ангиоэдемийн талаар хэзээ эмчид хандах вэ?

Хэрэв та тайлбарлагдашгүй хавагнах, ялангуяа нүүр, уруул, хэл, хоолой зэрэгт хавагнах шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмнэлгийн тусламж аваарай. Хоолойн хавагнах нь маш хурдан амь насанд аюултай болж болзошгүй тул өөрөө сайжрахыг хүлээх хэрэггүй.

Хэрэв та HAE-ээр оношлогдсон бол шинж тэмдгүүд өөрчлөгдөж байгааг анзаарвал эмчтэйгээ холбогдоорой. Үүнд илүү олон удаа халдлага, өөр төрлийн хавагнах, эсвэл ердийн эмчилгээндээ сайн үйлчлэхгүй байгаа халдлага зэрэг орно.

Яаралтай эмнэлгийн тусламж шаардлагатай тодорхой нөхцөл байдал энд байна:

• Хоолой, хэл, амны дотор хавагнах
• Амьсгал давчдах, залгихад хүндрэлтэй, ярих чадваргүй болох
• Дотор муухайрах, бөөлжих зэрэгтэй хэвлийгээр хүчтэй өвдөх
• Нүүрний хавагнах нь хурдан муудаж байна
• Эмийн харшлын шинж тэмдэг илэрч байна

Хэрэв та C1-эстеразын дарангуйлагчаар HAE-г эмчилж байгаа бол эмчтэйгээ тогтмол уулзаж байх хэрэгтэй. Тэд таны эмчилгээний хариу урвалыг хянаж, аливаа гаж нөлөө, хүндрэлээс сэргийлэх болно.

Өвлөгдсөн ангиоэдема үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлс юу вэ?

Өвлөгдсөн ангиоэдемийн гол эрсдэлт хүчин зүйл бол энэ өвчтэй эцэг эхтэй байх явдал юм. HAE нь аутосомын давамгайлагч генетикийн эмгэг бөгөөд энэ нь та өвчнийг хөгжүүлэхийн тулд аль ч эцэг эхээс өөрчлөгдсөн генийн нэг хувийг өвлөх шаардлагатай гэсэн үг юм.

Хэрэв таны эцэг эхчүүдийн нэг нь HAE-тэй бол та энэ өвчнийг өвлөх 50% -ийн магадлалтай. Гэсэн хэдий ч HAE-тэй хүмүүсийн 20-25% нь энэ өвчний талаар гэр бүлийн түүхгүй байдаг бөгөөд энэ нь генетикийн өөрчлөлт өөрөө үүссэн гэсэн үг юм.

Зарим хүчин зүйлүүд нь аль хэдийн HAE-тэй хүмүүст халдлага үүсгэж болно. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь өвчнийг өөрөө үүсгэдэггүй, гэхдээ шинж тэмдэг илрэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Стресс, зарим эм, гормоны өөрчлөлт, халдвар, бие махбодийн гэмтэл зэрэг нь хавагнах үеийг үүсгэж болзошгүй.

HAE-тэй эмэгтэйчүүд бэлгийн бойжилт, жирэмслэлт, цэвэршилт зэрэг үед гормоны хэлбэлзлийн улмаас шинж тэмдэг нь өөрчлөгдөж байгааг анзаарч болно. Зарим эмэгтэйчүүд эстроген агуулсан эм уух үед халдлага нь илүү олон удаа давтагдах эсвэл хүндрэх хандлагатай байдаг.

Өвлөгдсөн ангиоэдемийн боломжит хүндрэлүүд гэж юу вэ?

Өвлөгдсөн ангиоэдемийн хамгийн ноцтой хүндрэл нь хоолойн хавагнаас үүсэх амьсгалын дээд замын бөглөрөл юм. Энэ нь гэнэт тохиолдож, хурдан явцтай байж, хэдхэн минутаас хэдэн цагийн дотор амьсгалах чадварыг тань хааж болзошгүй.

Хэвлийн халдлага нь мөн мэдэгдэхүйц хүндрэл учруулж болзошгүй. Гэдэсний хананд хавагнах нь хүчтэй өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах шалтгаан болдог. Зарим хүмүүс өвдөлтийг аппендициттэй адил гэж тайлбарладаг бөгөөд энэ нь эмч нар HAE-тэй танилцаагүй тохиолдолд шаардлагагүй мэс заслын үйл ажиллагаанд хүргэж болзошгүй.

Энд эмчилгээгүй эсвэл зохисгүй эмчилгээ хийлгэсэн HAE-тэй холбоотой боломжит хүндрэлүүд байна:

• Яаралтай интубаци эсвэл трахеостоми шаардлагатай амьсгалын замын бөглөрөл
• Гэдэсний халдлагаас үүдэлтэй хүнд хэлбэрийн усгүйжилт
• Хэвлийн өвдөлтийг буруу оношлосноос болж шаардлагагүй мэс заслын үйл ажиллагаа хийх
• Урьдчилан таашгүй, амь насанд аюултай шинж тэмдгүүдтэй амьдрах сэтгэлзүйн нөлөөлөл
• Халдлагаас айх айдаснаас үүдэлтэй нийгмийн болон мэргэжлийн хязгаарлалт

Зөв эмчилгээ, менежмент хийснээр HAE-тэй ихэнх хүмүүс хэвийн, идэвхтэй амьдралаар амьдрах боломжтой. Гол нь мэдлэгтэй эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчидтэй хамтран ажиллаж, C1-эстеразын дарангуйлагч зэрэг зохих эмүүдийг авах явдал юм.

C1-Эстеразын дарангуйлагчийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь аюулгүй юу?

C1-эстеразын ингибиторыг удамшлын ангиоэдемийг эмчлэхэд олон жилийн турш аюулгүй хэрэглэж ирсэн. Ихэнх хүмүүс удаан хугацааны эмчилгээг маш сайн тэсвэрлэдэг бөгөөд гаж нөлөө багатай байдаг. Энэ эм нь хүний ​​цуснаас гаргаж авсан боловч аюулгүй байлгахын тулд цэвэршүүлэх, вирусын идэвхгүйжүүлэх өргөн хүрээний үйл явцаар дамждаг.

Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь толгой өвдөх, дотор муухайрах, тарилгын талбайд урвал үүсэх зэрэг бага зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг. Ноцтой харшлын урвал ховор боловч боломжтой байдаг тул таны эрүүл мэндийн баг таныг, ялангуяа анхны хэдэн эмчилгээний үеэр нягт хянаж байх болно.

Энэ эм нь таны бие махбодийн байгалийн жамаар үүсгэх ёстой уургийг орлуулдаг тул бусад эмүүдтэй адил удаан хугацааны гаж нөлөө үүсгэдэггүй. Таны эмч таныг эмчилгээ танд сайн үйлчилж байгаа эсэхийг тогтмол хянаж байх болно.

Удамшлын ангиоэдемийг юутай андуурч болох вэ?

Удамшлын ангиоэдемийг буруу оношлох нь элбэг байдаг, учир нь түүний шинж тэмдэг нь бусад олон өвчний шинж тэмдэгтэй төстэй байдаг. Хэрэв хаван нь таны нүүр эсвэл уруулыг хамарсан бол харшлын урвалтай андуурч болзошгүй. Гэсэн хэдий ч HAE-ийн хаван нь ихэвчлэн загатнахгүй бөгөөд антигистамин эсвэл стероид хэрэглэхэд үр дүнгүй байдаг.

Хэвлийн халдлагыг ихэвчлэн аппендицит, цөсний хүүдийн асуудал, эсвэл бусад ходоод гэдэсний яаралтай тусламж гэж буруу оношлодог. Хэвлийн хүчтэй өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих нь эдгээр бусад өвчнүүдтэй маш төстэй байж, заримдаа шаардлагагүй мэс засалд хүргэдэг.

HAE-тэй андуурч болох бусад нөхцөл байдал нь дараахь зүйлийг агуулдаг:

• Хүнс, эм, эсвэл хүрээлэн буй орчны өдөөгч зүйлүүдэд харшил үүсэх
• Гар, хөлөнд хаван үүсэх үед целлюлит эсвэл арьсны бусад халдварууд
• Нүүрний хаван үүссэн үед бөөрний асуудал
• Хөлөнд хаван үүсэх үед зүрхний асуудал
• Үрэвсэл үүсгэдэг аутоиммун өвчин

Зөв оношийг тогтоох нь чухал, учир нь HAE нь тусгай эмчилгээ шаарддаг. Хэрэв та гэр бүлийнхэндээ тохиолддог тайлбарлагдашгүй хавагнах шинж тэмдэг илэрсэн бол эмчээсээ удамшлын ангиоэдемагийн шинжилгээ хийлгэх талаар асуугаарай.

C1-эстеразын дарангуйлагчийн талаархи түгээмэл асуултууд

А: C1-эстеразын дарангуйлагч хэр хурдан үйлчилдэг вэ?

C1-эстеразын дарангуйлагч нь цочмог халдлагад судсаар тарихад ихэвчлэн 15-30 минутын дотор үйлчилж эхэлдэг. Та нэг цагийн дотор шинж тэмдгүүд сайжирч байгааг анзаарч эхэлж болох ч бүрэн арилгах нь хэдэн цаг шаардагдана. Арьсан дор тарих үед үйлчлэх хугацаа нь арай удаан байж болох ч үр дүнтэй хэвээр байна.

А: Би C1-эстеразын дарангуйлагч эмтэйгээ аялах боломжтой юу?

Тийм ээ, та эмээ авч аялах боломжтой, гэхдээ урьдчилан төлөвлөх шаардлагатай. Эмчийнхээ бичсэн таны өвчний талаар болон эм хэрэглэх шаардлагатайг тайлбарласан захиаг авч яваарай. Эмийг анхны савлагаанд нь хадгалж, саатал гарсан тохиолдолд нэмэлт эм авч яваарай. Олон улсын аялалд гарахдаа очих газрынхаа эм авч явах журамтай танилцаарай.

А: Даатгал C1-эстеразын дарангуйлагчийн эмчилгээг хамардаг уу?

Ихэнх даатгалын төлөвлөгөө нь удамшлын ангиоэдемагийн C1-эстеразын дарангуйлагчийг хамардаг боловч та урьдчилан зөвшөөрөл авах шаардлагатай болж магадгүй. Эмчийнхээ кабинет болон эмийн үйлдвэрлэгчтэй хамтран ажиллаарай, учир нь олон хүн зардалтай холбоотой асуудлуудад туслах өвчтөний дэмжлэгийн хөтөлбөр санал болгодог. Энэ эм нь үнэтэй боловч энэ эмчилгээний хувьд ихэвчлэн боломжтой байдаг.

А: Хүүхдүүд C1-эстеразын дарангуйлагчийн эмчилгээ хийлгэх боломжтой юу?

Тийм ээ, удамшлын ангиоэдематай хүүхдүүдэд C1-эстеразын дарангуйлагчийг хэрэглэж болно. Тунг хүүхдийн жингээс хамааруулан тохируулдаг бөгөөд энэ эм нь хүүхдийн өвчтөнүүдэд аюулгүй, үр дүнтэй болох нь тогтоогдсон. Хүүхдүүд эмчилгээнд нэмэлт дэмжлэг, бэлтгэл хийх шаардлагатай байж болох ч ерөнхийдөө сайн тэсвэрлэдэг.

А: C1-эстеразын дарангуйлагч хэрэглэх үед хоолны дэглэм барих хэрэгтэй юу?

C1-эстеразын дарангуйлагчтай холбоотой хоолны тодорхой хязгаарлалт байхгүй. Гэсэн хэдий ч, HAE-тэй зарим хүмүүс тодорхой хоол хүнс нь тэдний дайралтыг өдөөж болзошгүйг олж мэдсэн тул та хувийн өдөөгчийг тодорхойлохын тулд хоолны тэмдэглэл хөтлөх хэрэгтэй байж магадгүй юм. Өвчнийг хяналтанд байлгахад туслах хоолны дэглэм болон амьдралын хэв маягийн өөрчлөлтийн талаар эмчийн зөвлөгөөг үргэлж дагаж мөрдөөрэй.