एहलर्स डॅनलोस सिंड्रोम

एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम हा वारशाने मिळणाऱ्या विकारांचा एक गट आहे जो तुमच्या संयोजी ऊतींना प्रभावित करतो — मुख्यतः तुमची त्वचा, सांधे आणि रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींना. संयोजी ऊती हे प्रथिने आणि इतर पदार्थांचे एक जटिल मिश्रण आहे जे तुमच्या शरीरातील अंतर्गत रचनांना सामर्थ्य आणि लवचिकता प्रदान करते. ज्या लोकांना एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम आहे त्यांना सहसा अतिशय लवचिक सांधे आणि ताणलेली, नाजूक त्वचा असते. जर तुम्हाला असे जखम झाले असतील ज्यांना टाके लागतात तर हे समस्या निर्माण करू शकते, कारण त्वचा अनेकदा त्यांना धरून ठेवण्यासाठी पुरेशी मजबूत नसते. या विकारांचा अधिक गंभीर प्रकार, ज्याला व्हॅस्क्युलर एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम म्हणतात, त्यामुळे तुमच्या रक्तवाहिन्या, आतडे किंवा गर्भाशयाच्या भिंती फाटू शकतात. कारण व्हॅस्क्युलर एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोममुळे गर्भधारणेत गंभीर संभाव्य गुंतागुंत होऊ शकतात, म्हणून कुटुंब सुरू करण्यापूर्वी तुम्ही आनुवंशिक सल्लागारशी बोलू इच्छित असाल.

एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमचे अनेक प्रकार आहेत, परंतु सर्वात सामान्य चिन्हे आणि लक्षणे यात समाविष्ट आहेत: अतिशय लवचिक सांधे. सांधे एकत्र जोडणारे संयोजी ऊतक सैल असल्याने, तुमचे सांधे सामान्य हालचालीच्या श्रेणीपलीकडे जाऊ शकतात. सांधेदुखी आणि सांध्यांचे विस्थापन सामान्य आहे. ताणलेले त्वचा. कमकुवत संयोजी ऊतकामुळे तुमची त्वचा सामान्यपेक्षा खूप जास्त ताणली जाऊ शकते. तुम्ही तुमच्या मांसपेशींपासून त्वचेचा एक तुकडा वर खेचू शकता, परंतु ते सोडल्यावर तो परत आपल्या जागी येईल. तुमची त्वचा असाधारण मऊ आणि मखमली देखील वाटू शकते. नाजूक त्वचा. खराब झालेली त्वचा सहसा बरी होत नाही. उदाहरणार्थ, जखम बंद करण्यासाठी वापरलेले टाके अनेकदा फाटतील आणि एक मोठी जखम सोडतील. ही जखमे पातळ आणि कुरकुरीत दिसू शकतात. लक्षणांची तीव्रता व्यक्तींनुसार बदलू शकते आणि तुम्हाला असलेल्या एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमच्या विशिष्ट प्रकारावर अवलंबून असते. सर्वात सामान्य प्रकाराला हायपरमोबाइल एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम म्हणतात. ज्या लोकांना व्हॅस्क्युलर एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम आहे त्यांना अनेकदा पातळ नाक, पातळ वरचे ओठ, लहान कानपडे आणि उंच डोळे यासारखे वैशिष्ट्यपूर्ण चेहऱ्याचे वैशिष्ट्ये असतात. त्यांना पातळ, पारदर्शक त्वचा देखील असते जी खूप सहजपणे जखमी होते. गोऱ्या त्वचेच्या लोकांमध्ये, अंतर्गत रक्तवाहिन्या त्वचेतून खूप स्पष्ट दिसतात. व्हॅस्क्युलर एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम तुमच्या हृदयाची सर्वात मोठी धमनी (महाधमनी), तसेच तुमच्या शरीराच्या इतर भागांमधील धमन्या कमकुवत करू शकते. यापैकी कोणत्याही मोठ्या रक्तवाहिन्यांचे फाटणे प्राणघातक असू शकते. व्हॅस्क्युलर प्रकार गर्भाशया किंवा मोठ्या आतड्यांच्या भिंती देखील कमकुवत करू शकतो - ज्यामुळे फाटणे देखील होऊ शकते.

विभिन्न प्रकारच्या एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमशी विविध आनुवंशिक कारणे जोडली जातात, त्यापैकी काही वारशाने मिळतात आणि पालकांकडून मुलांना जातात. जर तुम्हाला सर्वात सामान्य प्रकार, हायपरमोबाइल एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम असेल, तर तुमच्या प्रत्येक मुलाला जीन मिळण्याची 50% शक्यता असते.

जटिलता तुमच्या लक्षणांच्या प्रकारांवर अवलंबून असतात. उदाहरणार्थ, अतिशय लवचिक सांधे सांध्यांच्या विस्थापना आणि लवकर सुरू होणाऱ्या संधिवातास कारणीभूत ठरू शकतात. नाजूक त्वचेवर लक्षणीय जखमा होऊ शकतात. ज्यांना व्हॅस्क्युलर एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम आहे त्यांना मोठ्या रक्तवाहिन्यांच्या फाटण्याचा धोका असतो, जो बहुतेकदा घातक असतो. गर्भाशयासारखी काही अवयव देखील फाटू शकतात. गर्भावस्थेमुळे गर्भाशयात फाटण्याचा धोका वाढू शकतो.