हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम काय आहे? लक्षणे, कारणे आणि उपचार

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (एचएलएचएस) ही एक दुर्मिळ पण गंभीर हृदयरोग आहे ज्याच्याशी बाळ जन्माला येते. या स्थितीत, गर्भावस्थेदरम्यान हृदयाचा डावा भाग योग्यरित्या विकसित होत नाही, ज्यामुळे ते शरीरात रक्त प्रभावीपणे पंप करू शकत नाही.

याचा अर्थ तुमच्या बाळाचे हृदय त्याचे सर्वात महत्त्वाचे काम, ऑक्सिजनने समृद्ध रक्त संपूर्ण शरीरात पाठवण्याचे काम करू शकत नाही. जरी हे ऐकून भीती वाटत असेल तरी, मी तुम्हाला हे सांगू इच्छितो की वैद्यकीय टीमने यशस्वी उपचार विकसित केले आहेत ज्यामुळे एचएलएचएस असलेल्या अनेक मुलांना पूर्ण, सक्रिय जीवन जगण्यास मदत होते.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम म्हणजे काय?

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम बाळाच्या हृदयाचा डावा भाग गंभीरपणे अविकसित असताना होतो. "हायपोप्लास्टिक" हा शब्द फक्त "अविकसित" किंवा "खूप लहान" याचा अर्थ आहे.

निरामय हृदयात, डावा भाग संपूर्ण शरीरात ऑक्सिजनने समृद्ध रक्त पंप करतो. जेव्हा एचएलएचएस होते, तेव्हा डाव्या हृदयाचे अनेक भाग किंवा तर नाहीत, किंवा ते योग्यरित्या काम करत नाहीत. यामध्ये डावे व्हेन्ट्रिकल (हृदयाचे मुख्य पंपिंग चेंबर), माइट्रल वाल्व, अओर्टिक वाल्व आणि कधीकधी अओर्टा स्वतःचा समावेश आहे.

कार्यरत डाव्या बाजूशिवाय, तुमच्या बाळाचे हृदय दुहेरी काम करण्यासाठी पूर्णपणे उजव्या बाजूवर अवलंबून असते. हे एक तात्काळ आव्हान निर्माण करते ज्यासाठी जन्मानंतर तात्काळ वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमची लक्षणे कोणती आहेत?

एचएलएचएसची लक्षणे सामान्यतः जन्मानंतरच्या पहिल्या काही तासांत किंवा दिवसांत दिसतात. ही चिन्हे तुमच्या बाळाच्या शरीरात पुरेसे ऑक्सिजनने समृद्ध रक्त मिळत नसल्यामुळे होतात.

येथे तुम्हाला दिसू शकणारी सर्वात सामान्य लक्षणे आहेत:

• निळसर किंवा राखी रंगाचा त्वचेचा रंग, विशेषतः ओठ, नखे किंवा पायच्या नखांभोवती
• श्वास घेण्यास त्रास किंवा जलद श्वासोच्छवास
• दुध प्यायला त्रास किंवा खाण्यास नकार
• अतिशय थकवा किंवा सुस्तपणा
• कमकुवत नब किंवा जलद हृदयाचा ठोठाव
• थंड हात आणि पाय
• दुध पिताना जास्त घामाचा निघणे

ही लक्षणे लवकर विकसित होऊ शकतात आणि गर्भातील बाळांना जगण्यास मदत करणाऱ्या नैसर्गिक हृदय कनेक्शन बंद होण्यास सुरुवात झाल्यावर अधिक गंभीर होऊ शकतात. जर तुम्हाला ही कोणतीही लक्षणे दिसली तर तात्काळ वैद्यकीय मदत घ्या.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमची कारणे काय आहेत?

एचएलएचएस गर्भधारणेच्या पहिल्या आठ आठवड्यांमध्ये विकसित होते जेव्हा तुमच्या बाळाचे हृदय तयार होत असते. नेमके कारण पूर्णपणे समजलेले नाही, पण हे गर्भावस्थेदरम्यान तुम्ही केले किंवा केले नाही असे काहीही नाही.

एचएलएचएसचे बहुतेक प्रकरणे कोणत्याही कुटुंबातील हृदयरोगाच्या इतिहासाशिवाय यादृच्छिकपणे होतात. तथापि, काही कुटुंबांमध्ये अनुवांशिकता लहान भूमिका बजावू शकते. जर तुमच्या एका मुलाला एचएलएचएस असेल तर भविष्यातील मुलांना हे किंवा इतर हृदयरोग होण्याची शक्यता थोडी जास्त (सुमारे 2-3%) आहे.

गर्भधारणेच्या सुरुवातीच्या काळात पर्यावरणीय घटक योगदान देऊ शकतात, परंतु संशोधक अजूनही या संबंधांचा अभ्यास करत आहेत. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे हे समजणे की एचएलएचएस टाळता येत नाही आणि हे तुमचा दोष नाही.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमसाठी डॉक्टरला कधी भेटायचे?

एचएलएचएसची ओळख सामान्यतः गर्भावस्थेच्या नियमित अल्ट्रासाऊंड दरम्यान, सामान्यतः 18-24 आठवड्यांमध्ये केली जाते. जर तुमच्या डॉक्टरला जन्मापूर्वी एचएलएचएस आढळला तर ते प्रसूती आणि तात्काळ काळजीसाठी एक तपशीलवार योजना तयार करतील.

तथापि, जर जन्मापूर्वी एचएलएचएसची ओळख झाली नाही, तर तुमच्या नवजात बाळाला कोणतीही चिंताजनक लक्षणे दिसल्यास तुम्ही तात्काळ वैद्यकीय मदत घ्यावी. यामध्ये निळा किंवा राखी रंगाचा त्वचेचा रंग, श्वास घेण्यास त्रास, दुध प्यायला त्रास किंवा अतिशय झोपेची स्थिती यांचा समावेश आहे.

जर तुम्हाला खात्री नसेल की काहीतरी चूक आहे, तरीही तुमच्या अंतर्ज्ञानावर विश्वास ठेवा. जर तुम्हाला तुमच्या बाळाच्या श्वासोच्छवासा, आहारा किंवा उर्जेच्या पातळीबद्दल चिंता असेल तर वैद्यकीय व्यावसायिकांनी तुमच्या बाळाची तपासणी करणे नेहमीच चांगले असते.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमसाठी धोका घटक कोणते आहेत?

अनेक आरोग्य स्थितींप्रमाणेच, एचएलएचएसमध्ये स्पष्ट धोका घटक नाहीत जे तुमच्या बाळाला प्रभावित होण्याची शक्यता वाढवतात. बहुतेक प्रकरणे हृदयरोगाच्या इतिहासाशिवाय कुटुंबांमध्ये यादृच्छिकपणे होतात.

तथापि, काही घटक आहेत जे शक्यता किंचित वाढवू शकतात:

• एचएलएचएस किंवा इतर जन्मजात हृदय दोषांचा कुटुंबातील इतिहास असणे
• काही अनुवांशिक स्थिती, जरी या दुर्मिळ आहेत
• मुलाची गर्भावस्था (एचएलएचएस मुलांना मुलींपेक्षा थोडेसे जास्त प्रभावित करते)

हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की या घटकांचा अर्थ असा नाही की एचएलएचएस निश्चितपणे होईल. या धोका घटकांसह बहुतेक बाळे निरामय हृदयाने जन्माला येतात आणि एचएलएचएस असलेल्या बहुतेक बाळांना हे कोणतेही धोका घटक नाहीत.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमच्या शक्य गुंतागुंती काय आहेत?

उपचार न केल्यास, एचएलएचएस जीवघेणा आहे पहिल्या काही दिवसांत किंवा आठवड्यांमध्ये. उपचार असूनही, सतत आव्हाने असू शकतात ज्यांना तुमची वैद्यकीय टीम तुमच्या मदतीने मार्गदर्शन करेल.

शक्य गुंतागुंतीमध्ये समाविष्ट असू शकतात:

• हृदयाच्या लयीतील समस्या (अरिथेमियास)
• रक्ताच्या थक्क्या ज्या शरीराच्या इतर भागांमध्ये जाऊ शकतात
• तुमचे मूल वाढत असताना कमी व्यायाम सहनशीलता
• स्ट्रोक, जरी योग्य वैद्यकीय काळजी घेतल्यास हे दुर्मिळ आहे
• रक्ताच्या प्रवाहामुळे मूत्रपिंड किंवा यकृताच्या समस्या
• विकासात मंदता, जरी अनेक मुले सामान्यपणे विकसित होतात
• पुढील जीवनात अतिरिक्त हृदय शस्त्रक्रियेची आवश्यकता

जरी ही यादी भारी वाटत असेल तरी, लक्षात ठेवा की तुमच्या मुलाची वैद्यकीय टीम या गुंतागुंतीच्या प्रतिबंध आणि व्यवस्थापनात तज्ञ आहे. एचएलएचएस असलेली अनेक मुले शाळेत जातात, खेळ खेळतात आणि सामान्य बालपणाच्या क्रियाकलापांमध्ये सहभाग घेतात.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमचे निदान कसे केले जाते?

एचएलएचएसचे निदान बहुतेकदा गर्भावस्थेच्या नियमित अल्ट्रासाऊंड दरम्यान जन्मापूर्वी केले जाते. तुमचा डॉक्टर हृदयाची रचना पाहू शकतो आणि डावा भाग योग्यरित्या विकसित होत नसल्याचे ओळखू शकतो.

जर जन्मापूर्वी एचएलएचएसची ओळख झाली नाही, तर डॉक्टर जन्मानंतर अनेक चाचण्यांच्या मदतीने त्याचे निदान करू शकतात. यामध्ये इकोकार्डिओग्राम (हृदयाचा अल्ट्रासाऊंड) समाविष्ट आहे, जो तुमच्या बाळाच्या हृदयाच्या रचना आणि कार्याची तपशीलवार प्रतिमा दाखवतो.

अतिरिक्त चाचण्यांमध्ये छातीचा एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (ईकेजी) आणि पल्स ऑक्सिमीट्री तुमच्या बाळाच्या रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी मोजण्यासाठी समाविष्ट असू शकतात. या चाचण्या डॉक्टर्सना तुमच्या बाळाचे हृदय कसे कार्य करत आहे हे समजून घेण्यास आणि सर्वोत्तम उपचार पद्धतीची योजना आखण्यास मदत करतात.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमचा उपचार काय आहे?

एचएलएचएसच्या उपचारात तीन नियोजित शस्त्रक्रियांचा समावेश आहे, ज्याला सामान्यतः नॉर्वुड प्रक्रिया मार्ग म्हणतात. या शस्त्रक्रिया रक्ताच्या प्रवाहाचे पुनर्निर्देशन करण्यास मदत करतात जेणेकरून तुमच्या बाळाचे हृदय फक्त एका कार्यरत व्हेन्ट्रिकलसह कार्य करू शकेल.

पहिली शस्त्रक्रिया (नॉर्वुड प्रक्रिया) सामान्यतः जीवनाच्या पहिल्या आठवड्यात होते. दुसरी शस्त्रक्रिया (ग्लॅन प्रक्रिया) सुमारे 4-6 महिन्यांच्या वयात होते आणि तिसरी शस्त्रक्रिया (फॉन्टन प्रक्रिया) सामान्यतः 2-4 वर्षांच्या वयात केली जाते.

शस्त्रक्रियांमध्ये, तुमच्या बाळाला काळजीपूर्वक निरीक्षण करण्याची आवश्यकता असेल आणि त्यांच्या हृदयाला अधिक कार्यक्षमतेने काम करण्यास मदत करण्यासाठी औषधे आवश्यक असू शकतात. काही कुटुंबे हृदय प्रत्यारोपणाचा पर्यायी उपचार पर्याय म्हणून विचार करतात, जरी या मार्गाचे स्वतःचे आव्हाने आणि विचार आहेत.

तुमची वैद्यकीय टीम तुमच्या विशिष्ट परिस्थितीसाठी सर्वोत्तम उपचार योजना निश्चित करण्यासाठी तुमच्याशी जवळून काम करेल. प्रत्येक बालक वेगळे असते आणि तुमचे बाळ किती चांगले वाढत आहे आणि उपचारांना प्रतिसाद देत आहे यावरून वेळ बदलू शकतो.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम असलेल्या मुलाची घरी कशी काळजी घ्यावी?

घरी एचएलएचएस असलेल्या मुलाची काळजी घेण्यासाठी त्यांच्या अद्वितीय गरजा लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे, परंतु अनेक कुटुंबांना त्यांच्या दिनचर्या कालांतराने आणि सरावाने व्यवस्थापित होतात असे आढळते.

तुमच्या मुलाला त्यांच्या हृदयाला योग्यरित्या कार्य करण्यास मदत करण्यासाठी नियमित औषधे आवश्यक असतील. यामध्ये अतिरिक्त द्रव काढून टाकण्यासाठी मूत्रल, हृदयाला अधिक प्रभावीपणे पंप करण्यास मदत करणारी औषधे किंवा थक्के टाळण्यासाठी रक्ताचे पातळ करणारे औषधे यांचा समावेश असू शकतो.

आहारामध्ये आव्हाने येऊ शकतात कारण एचएलएचएस असलेल्या मुलांना सहसा लवकर थकवा येतो. तुम्हाला लहान, अधिक वारंवार जेवणे देण्याची आवश्यकता असू शकते आणि तुमच्या मुलाला निरोगी वाढीसाठी पुरेसे कॅलरी मिळतील याची खात्री करण्यासाठी पोषणतज्ञांसोबत काम करावे लागू शकते.

अशा चिन्हांचे निरीक्षण करा ज्यामुळे तुमच्या मुलाला वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता असू शकते, जसे की श्वास घेण्यास अधिक त्रास, दुध प्यायला त्रास, अतिशय चिंता किंवा त्यांच्या सामान्य क्रियाकलाप पातळीत बदल. तुमची वैद्यकीय टीम तुम्हाला नेमके काय पहावे आणि कधी कॉल करायचा याचे मार्गदर्शन करेल.

तुमच्या डॉक्टरच्या नियुक्त्यांसाठी तुम्ही कसे तयारी करावी?

नियुक्त्यांसाठी तयारी करणे तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या वैद्यकीय टीमसोबतचा तुमचा वेळ जास्तीत जास्त वापरण्यास मदत करू शकते. भेटींमध्ये येणाऱ्या प्रश्नांची यादी ठेवा आणि तुम्हाला काहीही चिंता असल्यास विचारण्यास संकोच करू नका.

तुमच्या मुलाच्या औषधांचा नोंद ठेवा, त्यांना ते कधी घेतात आणि तुम्हाला कोणतेही दुष्परिणाम आढळले आहेत याचा समावेश करा. तसेच, तुमच्या मुलाच्या खाद्यपद्धती, क्रियाकलाप पातळी आणि तुम्हाला दिसलेल्या कोणत्याही लक्षणांचा मागोवा ठेवा.

शक्य असल्यास, नियुक्त्यांसाठी कुटुंबातील दुसरे सदस्य किंवा मित्र घेऊन या. समर्थन मिळाल्याने तुम्हाला महत्त्वाची माहिती आठवण्यास आणि कमी ओझे वाटण्यास मदत होऊ शकते. अनेक कुटुंबांना नियुक्त्या दरम्यान नोंदी करणे किंवा महत्त्वाच्या सूचना रेकॉर्ड करण्याची विनंती करणे उपयुक्त वाटते.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमबद्दल मुख्य गोष्ट काय आहे?

एचएलएचएस निःसंशयपणे एक गंभीर हृदयरोग आहे ज्यासाठी आयुष्यभर वैद्यकीय काळजी आवश्यक आहे, परंतु हे जाणून घेणे महत्त्वाचे आहे की एचएलएचएस असलेली अनेक मुले पूर्ण आयुष्य जगतात. शस्त्रक्रिया तंत्र आणि वैद्यकीय काळजीतील प्रगतीने गेल्या काही दशकांमध्ये परिणाम नाटकीयरित्या सुधारले आहेत.

तुमच्या मुलाची वैद्यकीय टीम जटिल हृदयरोग असलेल्या मुलांची काळजी घेण्यात तज्ञ आहे आणि ते या प्रवासात तुमचे भागीदार असतील. आव्हाने असतील, अनेक कुटुंबांना असे आढळते की एचएलएचएस असलेली त्यांची मुले लवचिक, सक्रिय मुले आहेत जी शाळेत, खेळात आणि सामाजिक क्रियाकलापांमध्ये सहभाग घेतात.

लक्षात ठेवा की तुम्ही या प्रवासात एकटे नाही. एचएलएचएसने प्रभावित झालेल्या कुटुंबांसाठी विशिष्ट समर्थन गट, ऑनलाइन समुदाय आणि संसाधने आहेत. इतर कुटुंबांशी जोडल्याने व्यावहारिक सल्ला, भावनिक समर्थन आणि भविष्यासाठी आशा मिळू शकते.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमबद्दल वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न

माझ्या एचएलएचएस असलेल्या मुलाचे सामान्य जीवन जगू शकते का?

एचएलएचएस असलेली अनेक मुले सक्रिय, पूर्ण आयुष्य जगतात, जरी त्यांना आयुष्यभर हृदय रोगाची काळजी आवश्यक असेल. काही क्रियाकलापांच्या मर्यादा असू शकतात, अनेक मुले शाळेत, खेळात आणि सामाजिक कार्यक्रमांमध्ये सहभाग घेतात. प्रत्येक बालक वेगळे असते आणि तुमची वैद्यकीय टीम तुमच्या विशिष्ट परिस्थितीसाठी काय योग्य आहे हे ठरविण्यास मदत करेल.

माझ्या मुलाला शेवटी हृदय प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असेल का?

आवश्यक नाही. तीन-टप्प्यांचा शस्त्रक्रिया दृष्टीकोन (नॉर्वुड मार्ग) तुमच्या मुलाच्या हृदयाला दीर्घकाळ एका व्हेन्ट्रिकलसह कार्य करण्यास मदत करण्यासाठी डिझाइन केलेला आहे. जरी काही मुलांना शेवटी प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असू शकते, अनेक लोक त्यांच्या शस्त्रक्रियेने पुन्हा तयार केलेल्या हृदयाने दशके जगतात. तुमची वैद्यकीय टीम तुमच्या मुलाच्या हृदयाच्या कार्याचे निरीक्षण करेल आणि आवश्यक असल्यास पर्यायांबद्दल चर्चा करेल.

एचएलएचएस असलेले बाळ झाल्यानंतर मी अधिक मुले बाळगू शकते का?

होय, अनेक कुटुंबे अधिक मुले बाळगत आहेत. जरी दुसरे बाळ हृदय दोष असण्याचा धोका किंचित वाढला आहे (सुमारे 2-3%), बहुतेक पुढील मुले निरोगी हृदयाने जन्माला येतात. जर तुम्हाला धोक्यांबद्दल अधिक तपशीलवार माहिती हवी असेल तर तुमचा डॉक्टर अनुवांशिक सल्लागारांबद्दल चर्चा करू शकतो.

शस्त्रक्रिया किती वेळ लागतात आणि पुनर्प्राप्ती कशी असते?

प्रत्येक शस्त्रक्रिया सामान्यतः अनेक तास लागते आणि पुनर्प्राप्तीचा कालावधी शस्त्रक्रियेवर आणि तुमच्या मुलाच्या वैयक्तिक प्रतिसादावर अवलंबून असतो. पहिल्या शस्त्रक्रियेसाठी सामान्यतः सर्वात जास्त रुग्णालयात राहण्याची आवश्यकता असते, बहुतेकदा अनेक आठवडे. नंतरच्या शस्त्रक्रियांमध्ये पुनर्प्राप्तीचे कालावधी कमी असू शकतात. तुमची शस्त्रक्रिया टीम तुम्हाला प्रत्येक प्रक्रियेसाठी विशिष्ट वेळापत्रक आणि अपेक्षा देईल.

वाढत असताना माझे मूल कोणत्या क्रियाकलापांमध्ये सहभाग घेऊ शकेल?

प्रत्येक मुलासाठी त्यांच्या हृदयाच्या कार्या आणि एकूण आरोग्यावर आधारित क्रियाकलापांच्या शिफारसी वेगवेगळ्या असतात. एचएलएचएस असलेली अनेक मुले मनोरंजक क्रियाकलापांमध्ये, शाळेतील खेळांमध्ये आणि सामाजिक कार्यक्रमांमध्ये सहभाग घेऊ शकतात. योग्य क्रियाकलाप पातळी निश्चित करण्यासाठी आणि काही उच्च-तीव्रतेच्या स्पर्धात्मक खेळांपासून दूर राहण्याची शिफारस करून इतर शारीरिक क्रियाकलापांना प्रोत्साहन देण्यासाठी तुमचा कार्डिओलॉजिस्ट तुमच्याशी काम करेल.