छद्मकोलिनेस्टरेसची कमतरता

छद्मकोलिनेस्टरेस (सूडो-कोलिन-एस्टर-एज़) कमतरता ही एक दुर्मिळ विकार आहे जी तुम्हाला विशिष्ट स्नायू शिथिल करणाऱ्या औषधांसाठी - सुक्सिनिलकोलाइन किंवा मिवाकुरियम - सामान्य संज्ञाहरणादरम्यान वापरल्या जाणाऱ्या औषधांसाठी संवेदनशील बनवते. मिवाकुरियम आता अमेरिकेत उपलब्ध नाही परंतु काहीवेळा इतर देशांमध्ये वापरले जाते.

सुक्सिनिलकोलाइन हे एक औषध आहे जे शस्त्रक्रियेसारख्या वैद्यकीय प्रक्रियेदरम्यान तुमच्या स्नायूंना थोड्या वेळासाठी शिथिल करण्यासाठी डिझाइन केले आहे. छद्मकोलिनेस्टरेस कमतरतेमुळे, शरीरातील स्नायू अपेक्षेपेक्षा जास्त काळ शिथिल राहतात.

तुमच्या स्नायूंची हालचाल करण्याची ही तात्पुरती क्षमता नष्ट होणे (पक्षाघात) तुम्हाला स्वतः श्वास घेण्यास किंवा हालचाल करण्यास अक्षम करते. हे अनेक तास टिकू शकते. तुम्ही स्वतः श्वास घेण्यास सुरुवात करू शकाल तोपर्यंत तुम्हाला मेकॅनिकल व्हेंटिलेटरने श्वास घेण्यास मदत आवश्यक असू शकते.

छद्मकोलिनेस्टरेस कमतरता जनुकातील बदल (उत्परिवर्तन) मुळे होऊ शकते जो वारशाने मिळतो. ही स्थिती आजार, दुखापत किंवा विशिष्ट औषधे यामुळे देखील होऊ शकते.

छद्मकोलिनेस्टरेस कमतरतेवर कोणताही उपचार नाही. परंतु जर तुम्हाला हा विकार असल्याचे निदान झाले तर तुमचा आरोग्यसेवा प्रदात्याने इतर प्रकारचे स्नायू शिथिल करणारे औषध वापरू शकतात जे अपेक्षेपेक्षा जास्त काळ टिकणारा स्नायू पक्षाघात निर्माण करणार नाहीत.

बहुतेक लोकांना ज्यांना स्यूडोकोलिनेस्टरेजची कमतरता असते, त्यांना स्नायू शिथिल करणारे औषध सुक्सिनिलकोलाइन मिळेपर्यंत या आजाराचे कोणतेही लक्षणे किंवा लक्षणे दिसत नाहीत. हे औषध अंशामध्ये वापरले जाते.

स्यूडोकोलिनेस्टरेज कमतरतेची चिन्हे आणि लक्षणे यात स्नायू शिथिलता किंवा स्नायू लकवा समाविष्ट आहे जे अपेक्षेपेक्षा अनेक तासांपर्यंत टिकते. त्या काळात, तुम्ही स्वतःहून हालचाल करू शकत नाही किंवा श्वास घेऊ शकत नाही. वेळेची लांबी या विकार असलेल्या लोकांमध्ये विस्तृतपणे बदलू शकते.

जर तुमच्या कुटुंबात सुडोकोलिनेस्टरेस कमतरतेचा इतिहास असेल किंवा तुमच्या कुटुंबातील एखाद्या सदस्याला निश्चेष्टतेशी संबंधित कोणतीही समस्या आली असेल, तर कोणत्याही वैद्यकीय प्रक्रियेपूर्वी, ज्यामध्ये निश्चेष्टतेची आवश्यकता असते, तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्याला कळवा.

जर तुम्हाला स्यूडोकोलिनेस्टरेसची कमतरता असेल, तर तुमच्या शरीरात स्यूडोकोलिनेस्टरेस नाही किंवा ते खूप कमी प्रमाणात आहे. कोलीन एस्टर म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या औषधांचे विघटन (उपापचय) करण्यासाठी हे एन्झाइम आवश्यक आहे. वैद्यकीय प्रक्रिया दरम्यान स्नायू शिथिल करण्यासाठी संज्ञाहरणाच्या एका भाग म्हणून सुक्सिनिलकोलाइन वापरले जाते.

स्यूडोकोलिनेस्टरेसची कमतरतामुळे सुक्सिनिलकोलाइन मिळाल्यानंतर स्नायू जास्त काळ शिथिल राहतात. यामुळे अपेक्षेपेक्षा काही तासांनी जास्त काळ स्वतःहून हालचाल करणे किंवा श्वास घेणे अशक्य होते. तुमच्या शरीरात औषधाचे उपापचय किती वेळ लागतो हे तुमच्या शरीरात किती स्यूडोकोलिनेस्टरेस एन्झाइम तयार होते आणि ते किती चांगले कार्य करते यावर अवलंबून असते.

स्यूडोकोलिनेस्टरेसची कमतरता वारशाने किंवा अनुषंगाने येऊ शकते.

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या प्रथम-पदवीच्या नातेवाईकांना, जसे की पालक, मुल किंवा भावंड, असे असल्यास तुमच्यात स्यूडोकोलिनेस्टरेस कमतरतेची शक्यता जास्त असते:

• एक जीन बदल जो हा विकार निर्माण करतो
• संज्ञाहरणादरम्यान अशी समस्या निर्माण झाली आहे ज्यामुळे स्यूडोकोलिनेस्टरेस कमतरतेचा संशय आहे

जर तुमच्या कुटुंबात सुडोकोलिनेस्टरेज कमतरतेचा इतिहास असेल किंवा तुमच्या कुटुंबातील एखाद्या सदस्याला निश्चेष्टतेशी संबंधित कोणतीही समस्या आली असेल, तर वैद्यकीय प्रक्रिया करण्यापूर्वी जी निश्चेष्टतेची आवश्यकता आहे, तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्याला कळवा. जर तुमच्या कुटुंबात सुडोकोलिनेस्टरेज कमतरतेचा इतिहास असेल, तर प्रक्रियेपूर्वी चाचणी करून तुम्ही निश्चेष्टतेदरम्यान येणाऱ्या समस्या टाळू शकता. तुमच्या सुडोकोलिनेस्टरेज कमतरतेच्या जोखमीचे मूल्यांकन करणे तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्यांना आवश्यक असल्यास काही स्नायू शिथिल करणारे पदार्थ टाळण्यास मदत करते.

अॅनेस्थेसियाच्या एका भाग म्हणून स्नायू शिथिल करणारे औषध सुक्सिनिलकोलाइन मिळाल्यानंतर स्नायूंचा नियंत्रण आणि श्वासोच्छवास परत मिळविण्यात अडचण येत असल्यास, स्यूडोकोलिनेस्टरेसची कमतरता असण्याची शक्यता असू शकते. तुमच्या रक्तात पुरेसे स्यूडोकोलिनेस्टरेस एन्झाइम आहे की नाही हे रक्त चाचणी सांगू शकते.

वंशानुगत स्यूडोकोलिनेस्टरेस कमतरतेचे निदान करण्यासाठी, आनुवंशिक चाचणीचा वापर करून विकार निर्माण करणारे जीन बदल ओळखले जाते. तुमच्या रक्ताचे नमुने गोळा करून विश्लेषणासाठी प्रयोगशाळेत पाठवले जातात. शस्त्रक्रियेपूर्वी कुटुंबातील सदस्यांचीही तपासणी करावी की नाही हे तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्यांना विचारा.