Penyakit Paget Tulang

Penyakit Paget (PAJ-its) tulang mengganggu proses kitar semula normal badan anda, di mana tisu tulang baharu secara beransur-ansur menggantikan tisu tulang lama. Lama-kelamaan, tulang boleh menjadi rapuh dan berubah bentuk. Pelvis, tengkorak, tulang belakang dan kaki paling kerap terjejas.

Risiko penyakit Paget tulang meningkat dengan usia dan jika ahli keluarga mempunyai penyakit ini. Walau bagaimanapun, atas sebab-sebab yang tidak diketahui oleh doktor, penyakit ini telah menjadi kurang biasa dalam beberapa tahun kebelakangan ini dan kurang teruk apabila ia berlaku. Komplikasi boleh termasuk tulang patah, kehilangan pendengaran dan saraf tersepit di tulang belakang anda.

Bisfosfonat — ubat-ubatan yang digunakan untuk menguatkan tulang yang lemah akibat osteoporosis — adalah rawatan utama. Pembedahan mungkin diperlukan jika komplikasi berlaku.

Kebanyakan orang yang menghidap penyakit Paget tulang tidak mempunyai sebarang simptom. Sekiranya simptom berlaku, aduan yang paling biasa ialah sakit tulang.

Kerana penyakit ini menyebabkan badan anda menjana tulang baharu lebih cepat daripada biasa, pengubahsuaian yang pesat menghasilkan tulang yang kurang tersusun dan lebih lemah daripada tulang biasa, yang boleh menyebabkan sakit tulang, kecacatan dan patah tulang.

Penyakit ini mungkin hanya menjejaskan satu atau dua bahagian badan anda atau mungkin merebak luas. Tanda dan simptom anda, jika ada, akan bergantung pada bahagian badan yang terjejas.

• Pelvis. Penyakit Paget tulang di pelvis boleh menyebabkan sakit pinggul.
• Tengkorak. Pertumbuhan tulang yang berlebihan di tengkorak boleh menyebabkan kehilangan pendengaran atau sakit kepala.
• Tulang belakang. Jika tulang belakang anda terjejas, akar saraf boleh menjadi mampat. Ini boleh menyebabkan sakit, sengal dan kebas pada lengan atau kaki.
• Kaki. Apabila tulang menjadi lemah, ia mungkin bengkok — menyebabkan anda menjadi kaki bengkok. Tulang yang membesar dan tidak berbentuk di kaki anda boleh memberi tekanan tambahan pada sendi berhampiran, yang boleh menyebabkan osteoarthritis di lutut atau pinggul anda.

Berjumpa doktor anda jika anda mengalami:

• Sakit pada tulang dan sendi
• Rasa sengal dan lemah pada anggota badan
• Kecacatan tulang
• Hilang pendengaran tanpa sebab, terutama jika hanya sebelah sahaja

Punca penyakit Paget tulang tidak diketahui. Saintis mengesyaki gabungan faktor persekitaran dan genetik menyumbang kepada penyakit ini. Beberapa gen nampaknya dikaitkan dengan penyakit ini.

Sesetengah saintis percaya penyakit Paget tulang berkaitan dengan jangkitan virus dalam sel tulang anda, tetapi teori ini masih kontroversi.

Faktor-faktor yang boleh meningkatkan risiko penyakit Paget tulang anda termasuk:

• Umur. Orang yang berumur lebih 50 tahun lebih cenderung menghidap penyakit ini.
• Jantina. Lelaki lebih kerap dijangkiti berbanding wanita.
• Asal negara. Penyakit Paget tulang lebih biasa di England, Scotland, Eropah tengah dan Greece — serta negara-negara yang didiami oleh pendatang Eropah. Ia jarang berlaku di Scandinavia dan Asia.
• Sejarah keluarga. Jika anda mempunyai saudara mara yang menghidap penyakit Paget tulang, anda lebih cenderung menghidap penyakit ini.

Dalam kebanyakan kes, penyakit Paget tulang berkembang dengan perlahan. Penyakit ini boleh diuruskan dengan berkesan dalam hampir semua orang. Kemungkinan komplikasi termasuk:

• Fraktur dan kecacatan. Tulang yang terjejas lebih mudah patah, dan saluran darah tambahan dalam tulang yang cacat ini menyebabkan pendarahan yang lebih banyak semasa pembedahan pembaikan. Tulang kaki boleh membengkok, yang boleh menjejaskan keupayaan anda untuk berjalan.
• Osteoartritis. Tulang yang tidak sempurna boleh meningkatkan jumlah tekanan pada sendi berdekatan, yang boleh menyebabkan osteoartritis.
• Masalah neurologi. Apabila penyakit Paget tulang berlaku di kawasan di mana saraf melalui tulang, seperti tulang belakang dan tengkorak, pertumbuhan tulang yang berlebihan boleh menekan dan merosakkan saraf, menyebabkan kesakitan, kelemahan atau rasa sengal di lengan atau kaki atau kehilangan pendengaran.
• Kegagalan jantung. Dalam kes yang teruk, jantung anda mungkin perlu bekerja lebih keras untuk mengepam darah ke kawasan badan yang terjejas. Kadang-kadang, peningkatan beban kerja ini boleh menyebabkan kegagalan jantung.
• Kanser tulang. Kanser tulang berlaku sehingga 1% daripada orang yang menghidap penyakit Paget tulang.

Semasa pemeriksaan fizikal, doktor anda akan memeriksa bahagian badan anda yang menyebabkan kesakitan. Dia juga mungkin akan mengarahkan ujian X-ray dan ujian darah yang dapat membantu mengesahkan diagnosis penyakit Paget tulang.

Perubahan tulang boleh dikesan melalui:

Orang yang menghidap penyakit Paget tulang biasanya mempunyai paras alkali fosfatase yang tinggi dalam darah mereka, yang boleh dikesan melalui ujian darah.

• X-ray. Petunjuk pertama penyakit Paget tulang selalunya ialah keabnormalan yang dijumpai pada X-ray yang dilakukan atas sebab-sebab lain. Imej X-ray tulang anda boleh menunjukkan kawasan tulang yang rosak, pembesaran tulang dan kecacatan yang menjadi ciri-ciri penyakit ini, seperti tulang panjang yang bengkok.
• Imbasan tulang. Dalam imbasan tulang, bahan radioaktif disuntik ke dalam badan anda. Bahan ini akan bergerak ke bahagian tulang yang paling terjejas, dan ia akan menyala pada imej imbasan.

Jika anda tidak mempunyai simptom, anda mungkin tidak memerlukan rawatan. Walau bagaimanapun, jika penyakit itu aktif — ditunjukkan oleh peningkatan paras alkaline phosphatase — dan menjejaskan tapak berisiko tinggi dalam badan anda, seperti tengkorak atau tulang belakang anda, doktor anda mungkin mencadangkan rawatan untuk mencegah komplikasi, walaupun anda tidak mempunyai simptom.

Ubat osteoporosis (bisphosphonates) adalah rawatan yang paling biasa untuk penyakit Paget tulang. Bisphosphonates biasanya diberikan melalui suntikan ke dalam urat, tetapi ia juga boleh diambil melalui mulut. Apabila diambil secara oral, bisphosphonates biasanya diterima dengan baik tetapi boleh menyebabkan kerengsaan pada perut.

Bisphosphonates yang diberikan secara intravena termasuk:

Bisphosphonates oral termasuk:

Jarang sekali, terapi bisphosphonate telah dikaitkan dengan kesakitan otot, sendi atau tulang yang teruk, yang mungkin tidak hilang apabila ubat dihentikan. Bisphosphonates juga boleh meningkatkan risiko keadaan yang jarang berlaku di mana sebahagian daripada tulang rahang mati dan merosot, biasanya dikaitkan dengan penyakit gigi aktif atau pembedahan mulut.

Jika anda tidak boleh bertolak ansur dengan bisphosphonates, doktor anda mungkin menetapkan calcitonin (Miacalcin), hormon semula jadi yang terlibat dalam pengawalan kalsium dan metabolisme tulang. Calcitonin ialah ubat yang anda berikan sendiri melalui suntikan atau semburan hidung. Kesan sampingan mungkin termasuk loya, kemerahan muka dan kerengsaan di tapak suntikan.

Dalam kes yang jarang berlaku, pembedahan mungkin diperlukan untuk:

Penyakit Paget tulang sering menyebabkan badan menghasilkan terlalu banyak saluran darah dalam tulang yang terjejas, meningkatkan risiko kehilangan darah yang serius semasa pembedahan.

Jika anda dijadualkan untuk menjalani pembedahan yang melibatkan tulang yang terjejas oleh penyakit Paget tulang, doktor anda mungkin menetapkan ubat-ubatan untuk mengurangkan aktiviti penyakit tersebut, yang mungkin membantu mengurangkan kehilangan darah semasa pembedahan.

• Asid zoledronik (Zometa, Reclast)

• Pamidronate (Aredia)

• Ibandronate (Boniva)

• Alendronate (Fosamax, Binosto)

• Risedronate (Actonel, Atelvia)

• Membantu penyembuhan patah tulang

• Menggantikan sendi yang rosak akibat arthritis yang teruk

• Meluruskan tulang yang cacat

• Mengurangkan tekanan pada saraf

Untuk mengurangkan risiko komplikasi yang berkaitan dengan penyakit Paget tulang, cuba petua-petua ini:

• Cegah daripada jatuh. Penyakit Paget tulang meletakkan anda pada risiko tinggi untuk patah tulang. Minta nasihat doktor anda tentang cara mencegah daripada jatuh. Dia mungkin mencadangkan supaya anda menggunakan tongkat atau walker.
• Cegah rumah anda daripada kemalangan akibat terjatuh. Singkirkan alas lantai yang licin, gunakan tikar anti-gelincir di dalam tab mandi atau pancuran mandian, kemaskan wayar, dan pasang pegangan di tangga dan bar pemegang di bilik mandi anda.
• Makan dengan baik. Pastikan diet anda mengandungi tahap kalsium dan vitamin D yang mencukupi, yang membantu tulang menyerap kalsium. Ini amat penting jika anda mengambil bisfosfonat. Semak diet anda dengan doktor anda dan tanyakan sama ada anda perlu mengambil vitamin dan suplemen kalsium.
• Bersenam secara kerap. Senaman secara kerap adalah penting untuk mengekalkan mobiliti sendi dan kekuatan tulang. Berbincang dengan doktor anda sebelum memulakan program senaman untuk menentukan jenis, tempoh dan intensiti senaman yang sesuai untuk anda. Sesetengah aktiviti mungkin memberi tekanan yang terlalu banyak pada tulang anda yang terjejas.