Apakah Skleroderma? Gejala, Punca & Rawatan

Skleroderma ialah keadaan autoimun di mana sistem imun badan anda secara silap menyerang tisu sihat, menyebabkan kulit dan tisu penghubung anda menjadi tebal dan keras. Bayangkan ia seperti badan anda menghasilkan terlalu banyak kolagen, protein yang memberi struktur kepada kulit dan organ anda.

Keadaan ini memberi kesan yang berbeza kepada setiap orang. Sesetengah orang mengalami perubahan kulit yang ringan, manakala yang lain mungkin mengalami kesan yang lebih meluas yang melibatkan organ dalaman. Berita baiknya ialah dengan penjagaan perubatan yang betul dan penyesuaian gaya hidup, ramai orang yang menghidap skleroderma menjalani kehidupan yang aktif dan memuaskan.

Apakah jenis-jenis skleroderma?

Skleroderma terdapat dalam dua bentuk utama, dan memahami jenis yang mungkin anda alami membantu membimbing pelan rawatan anda. Doktor anda akan bekerjasama dengan anda untuk menentukan jenis tertentu berdasarkan gejala dan keputusan ujian anda.

Skleroderma kulit terhad terutamanya menjejaskan kulit anda pada tangan, kaki, muka, dan lengan bawah. Bentuk ini cenderung untuk berkembang lebih perlahan dan mungkin mengambil masa bertahun-tahun untuk berkembang sepenuhnya. Ramai orang yang mengalami jenis ini mempunyai keadaan yang dipanggil sindrom CREST, yang termasuk deposit kalsium di bawah kulit, perubahan warna pada jari dan jari kaki, dan kesukaran menelan.

Skleroderma kulit meresap menjejaskan kawasan kulit yang lebih besar dan boleh melibatkan organ dalaman seperti jantung, paru-paru, dan buah pinggang. Bentuk ini biasanya berkembang lebih cepat daripada jenis terhad, selalunya dalam beberapa tahun pertama selepas gejala bermula.

Terdapat juga sclerosis sistemik sine skleroderma, satu bentuk yang jarang berlaku di mana organ dalaman terjejas tetapi perubahan kulit adalah minimum atau tidak wujud. Jenis ini boleh menjadi sukar untuk didiagnosis kerana gejala kulit klasik tidak hadir.

Apakah gejala skleroderma?

Gejala skleroderma boleh berbeza-beza dari seseorang ke seseorang, tetapi ia biasanya berkembang secara beransur-ansur selama beberapa bulan atau tahun. Badan anda mungkin menunjukkan tanda-tanda dengan cara yang berbeza, dan mengenali tanda-tanda awal ini dapat membantu anda mendapatkan penjagaan yang anda perlukan lebih awal.

Gejala yang paling biasa yang mungkin anda perhatikan termasuk:

• Kulit menebal dan menegang - Biasanya bermula di jari dan tangan anda, kemudian mungkin merebak ke lengan, muka, dan badan anda
• Fenomena Raynaud - Jari dan jari kaki anda menjadi putih, biru, atau merah apabila terdedah kepada sejuk atau tekanan
• Bengkak pada tangan dan kaki anda - Terutamanya ketara pada waktu pagi atau selepas tempoh tidak aktif
• Sakit sendi dan kekakuan - Serupa dengan artritis, selalunya lebih teruk pada waktu pagi
• Kesukaran menelan - Makanan mungkin terasa seperti tersekat di tekak atau dada anda
• Pedih ulu hati atau refluks asid - Disebabkan perubahan pada esofagus anda
• Sesak nafas - Terutamanya semasa aktiviti fizikal
• Keletihan - Berasa letih luar biasa walaupun dengan rehat yang mencukupi

Gejala yang kurang biasa tetapi penting termasuk batuk kering yang berterusan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, dan masalah buah pinggang yang mungkin muncul sebagai tekanan darah tinggi atau perubahan dalam kencing. Jika anda mengalami beberapa gejala ini bersama-sama, adalah berbaloi untuk berbincang dengan penyedia penjagaan kesihatan anda.

Apakah punca skleroderma?

Punca sebenar skleroderma tidak difahami sepenuhnya, tetapi para penyelidik percaya ia berkembang apabila sistem imun anda menjadi terlalu aktif dan mula menyerang tisu sihat anda sendiri. Ini mencetuskan badan anda untuk menghasilkan terlalu banyak kolagen, yang membawa kepada penebalan dan pengerasan kulit dan organ.

Beberapa faktor mungkin bertindak bersama untuk mencetuskan tindak balas autoimun ini:

• Kecenderungan genetik - Gen tertentu mungkin menjadikan anda lebih mudah terdedah, walaupun skleroderma jarang berlaku secara langsung dalam keluarga
• Pencetus alam sekitar - Pendedahan kepada bahan kimia tertentu, jangkitan, atau trauma fizikal mungkin mengaktifkan keadaan ini pada orang yang mudah terdedah
• Faktor hormon - Wanita lebih kerap menghidap skleroderma berbanding lelaki, menunjukkan hormon mungkin memainkan peranan
• Ketidaknormalan sistem imun - Masalah dengan cara sistem imun anda mengawal dirinya sendiri

Adalah penting untuk memahami bahawa skleroderma tidak berjangkit dan tidak disebabkan oleh apa sahaja yang anda lakukan atau tidak lakukan. Keadaan ini nampaknya disebabkan oleh interaksi kompleks antara gen dan persekitaran anda.

Apakah faktor risiko untuk skleroderma?

Walaupun sesiapa sahaja boleh menghidap skleroderma, faktor-faktor tertentu mungkin meningkatkan kemungkinan anda menghidap keadaan ini. Memahami faktor risiko ini dapat membantu anda berjaga-jaga terhadap gejala awal, walaupun mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda pasti akan menghidap keadaan ini.

Faktor risiko utama termasuk:

• Jantina - Wanita kira-kira empat kali lebih cenderung untuk menghidap skleroderma berbanding lelaki
• Umur - Kebanyakan orang didiagnosis antara umur 30 dan 50 tahun, walaupun ia boleh berlaku pada bila-bila masa
• Kaum dan etnik - Orang Afrika Amerika dan Orang Asli Amerika mempunyai kadar yang lebih tinggi dan mungkin mengalami bentuk yang lebih teruk
• Sejarah keluarga - Mempunyai saudara terdekat dengan skleroderma atau keadaan autoimun lain sedikit meningkatkan risiko anda
• Pendedahan alam sekitar - Pendedahan pekerjaan tertentu kepada habuk silika, pelarut organik, atau bahan kimia lain
• Keadaan autoimun lain - Mempunyai keadaan seperti artritis rheumatoid atau lupus mungkin meningkatkan risiko anda

Ingat bahawa kebanyakan orang yang mempunyai faktor risiko ini tidak pernah menghidap skleroderma. Faktor-faktor ini hanya membantu penyelidik memahami corak siapa yang mungkin lebih mudah terdedah kepada keadaan ini.

Bila hendak berjumpa doktor untuk skleroderma?

Anda perlu mempertimbangkan untuk berjumpa penyedia penjagaan kesihatan jika anda perasan perubahan kulit yang berterusan, terutamanya jika kulit anda menjadi tebal, ketat, atau berkilat pada tangan, jari, atau muka anda. Diagnosis dan rawatan awal dapat membantu menguruskan gejala dan mencegah komplikasi.

Dapatkan rawatan perubatan jika anda mengalami:

• Kulit menegang atau menebal yang tidak bertambah baik selama beberapa minggu
• Fenomena Raynaud yang baru, teruk, atau dikaitkan dengan perubahan kulit
• Sakit sendi dan kekakuan yang berterusan yang mengganggu aktiviti harian
• Kesukaran menelan atau pedih ulu hati yang berterusan
• Sesak nafas yang tidak dapat dijelaskan atau batuk kering yang berterusan
• Perubahan tekanan darah secara tiba-tiba atau fungsi buah pinggang

Jangan tunggu jika anda mengalami beberapa gejala bersama-sama, walaupun ia kelihatan ringan. Intervensi awal boleh membuat perbezaan yang ketara dalam menguruskan skleroderma dan mencegah komplikasi.

Apakah komplikasi skleroderma yang mungkin?

Walaupun ramai orang yang menghidap skleroderma hidup dengan baik dengan pengurusan yang betul, keadaan ini kadang-kadang boleh menjejaskan organ dalaman. Mengetahui komplikasi yang berpotensi membantu anda bekerjasama dengan pasukan penjagaan kesihatan anda untuk mencegah atau mengesan masalah awal.

Komplikasi yang paling biasa termasuk:

• Masalah buah pinggang - Tekanan darah tinggi dan fungsi buah pinggang yang berkurangan, yang boleh menjadi serius tetapi boleh diuruskan dengan ubat-ubatan
• Komplikasi paru-paru - Paru-paru menjadi parut atau tekanan darah tinggi di arteri paru-paru, menyebabkan kesukaran bernafas
• Masalah jantung - Degupan jantung yang tidak teratur, kegagalan jantung, atau keradangan otot jantung
• Masalah penghadaman - Refluks asid yang teruk, kesukaran menyerap nutrien, atau halangan usus
• Komplikasi kulit - Ulser pada hujung jari atau titik tekanan yang lambat sembuh
• Masalah sendi - Kekakuan atau kecacatan kekal pada tangan dan jari

Komplikasi yang kurang biasa tetapi serius termasuk hipertensi pulmonari yang teruk, krisis buah pinggang dengan tekanan darah yang sangat tinggi, dan keabnormalan irama jantung. Pemantauan biasa dengan pasukan penjagaan kesihatan anda membantu mengesan masalah ini awal apabila ia paling boleh dirawat.

Bagaimana skleroderma didiagnosis?

Mendiagnosis skleroderma melibatkan gabungan pemeriksaan fizikal, sejarah perubatan, dan ujian tertentu. Doktor anda akan mencari tanda-tanda ciri dan menolak keadaan lain yang mungkin menyebabkan gejala yang serupa.

Proses diagnostik biasanya termasuk:

• Pemeriksaan fizikal - Doktor anda memeriksa kulit, sendi, dan organ anda untuk mencari tanda-tanda skleroderma
• Ujian darah - Mencari antibodi tertentu seperti ANA, anti-sentromer, dan anti-topoisomerase I
• Ujian pengimejan - Imbasan CT dada anda untuk memeriksa paru-paru anda, atau ekokardiogram untuk menilai jantung anda
• Ujian fungsi paru-paru - Mengukur sejauh mana paru-paru anda berfungsi
• Biopsi kulit - Jarang diperlukan, tetapi mungkin dilakukan jika diagnosis tidak jelas
• Kapilaroskopi lipatan kuku - Pemeriksaan khas saluran darah kecil di pangkal kuku anda

Doktor anda mungkin juga mengarahkan ujian tambahan berdasarkan gejala tertentu anda, seperti ujian fungsi buah pinggang, pemantauan jantung, atau ujian untuk menilai sistem penghadaman anda. Proses diagnosis mungkin mengambil masa, tetapi ujian menyeluruh membantu memastikan anda menerima rawatan yang paling sesuai.

Apakah rawatan untuk skleroderma?

Rawatan untuk skleroderma memberi tumpuan kepada menguruskan gejala, mencegah komplikasi, dan mengekalkan kualiti hidup anda. Walaupun tiada ubat, banyak rawatan yang berkesan dapat membantu mengawal keadaan dan memperlahankan perkembangannya.

Pelan rawatan anda mungkin termasuk:

• Ubat-ubatan untuk gejala kulit - Rawatan topikal dan ubat-ubatan seperti methotrexate atau mycophenolate untuk mengurangkan keradangan
• Pengurusan Raynaud - Perencat saluran kalsium atau ubat-ubatan lain untuk meningkatkan aliran darah ke jari dan jari kaki anda
• Sokongan penghadaman - Perencat pam proton untuk refluks asid dan ubat-ubatan untuk membantu masalah usus
• Rawatan paru-paru - Ubat-ubatan imunosupresif atau terapi sasaran untuk penglibatan paru-paru
• Pengurusan tekanan darah - Perencat ACE untuk melindungi buah pinggang anda dan mengawal tekanan darah
• Terapi fizikal - Latihan untuk mengekalkan kelenturan dan kekuatan pada sendi anda

Untuk komplikasi yang jarang berlaku seperti hipertensi pulmonari yang teruk, doktor anda mungkin mengesyorkan rawatan khusus seperti antagonis reseptor endothelin atau terapi prostasiklin. Pemindahan sel stem kadang-kadang dipertimbangkan untuk kes yang teruk dan cepat berkembang, walaupun ini adalah untuk situasi yang sangat spesifik.

Bagaimana untuk mengurus skleroderma di rumah?

Menjaga diri anda di rumah adalah bahagian penting dalam mengurus skleroderma. Tabiat harian yang mudah dapat membantu anda berasa lebih baik dan mungkin memperlahankan perkembangan gejala.

Berikut adalah langkah-langkah praktikal yang boleh anda ambil:

• Kekal hangat - Pakai pakaian berlapis, gunakan sarung tangan berpemanas, dan elakkan persekitaran yang sejuk untuk mencegah serangan Raynaud
• Lindungi kulit anda - Gunakan pelembap yang lembut dan bebas wangian secara kerap dan elakkan bahan kimia yang keras
• Kekal aktif - Latihan ringan seperti berenang, berjalan kaki, atau yoga membantu mengekalkan kelenturan sendi
• Makan makanan yang lebih kecil dan kerap - Ini membantu penghadaman dan mengurangkan refluks asid
• Jangan merokok - Merokok memburukkan masalah peredaran darah dan boleh mempercepatkan kerosakan paru-paru
• Uruskan tekanan - Amalkan teknik relaksasi, kerana tekanan boleh mencetuskan suar gejala

Anda juga perlu memantau gejala anda dan menjejaki sebarang perubahan untuk dibincangkan dengan pasukan penjagaan kesihatan anda. Penjagaan kulit yang kerap, kekal terhidrat, dan mendapat rehat yang mencukupi adalah cara yang mudah tetapi berkesan untuk menyokong kesihatan keseluruhan anda.

Bagaimana skleroderma boleh dicegah?

Malangnya, tiada cara yang diketahui untuk mencegah skleroderma kerana punca tepatnya tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, jika anda mempunyai faktor risiko atau tanda-tanda awal keadaan ini, terdapat langkah-langkah yang boleh anda ambil untuk berpotensi memperlahankan perkembangannya.

Walaupun anda tidak boleh mencegah skleroderma sepenuhnya, anda boleh:

• Elakkan pencetus yang diketahui - Hadkan pendedahan kepada habuk silika dan bahan kimia perindustrian tertentu jika boleh
• Jangan merokok - Merokok boleh memburukkan masalah peredaran darah dan meningkatkan komplikasi
• Urus keadaan autoimun lain - Rawatan yang betul untuk keadaan berkaitan mungkin membantu mengurangkan aktiviti sistem imun secara keseluruhan
• Kekal sihat secara keseluruhan - Senaman biasa, pemakanan yang baik, dan pengurusan tekanan menyokong keseimbangan sistem imun
• Dapatkan pemeriksaan biasa - Pengesanan dan rawatan awal boleh mencegah komplikasi

Jika anda mempunyai ahli keluarga yang menghidap skleroderma atau keadaan autoimun lain, berjaga-jaga terhadap gejala awal dan bincangkan kebimbangan anda dengan penyedia penjagaan kesihatan anda. Walaupun faktor genetik tidak boleh diubah, kesedaran boleh membawa kepada diagnosis awal dan hasil yang lebih baik.

Bagaimana anda perlu bersedia untuk temu janji doktor anda?

Bersedia untuk temu janji anda membantu memastikan anda mendapat manfaat sepenuhnya daripada masa anda dengan penyedia penjagaan kesihatan anda. Persiapan yang baik boleh membawa kepada komunikasi yang lebih baik dan perancangan rawatan yang lebih berkesan.

Sebelum lawatan anda:

• Senaraikan gejala anda - Catat bila ia bermula, bagaimana ia berubah, dan apa yang menjadikannya lebih baik atau lebih teruk
• Dokumentasikan sejarah perubatan anda - Termasuk sebarang sejarah keluarga keadaan autoimun
• Bawa semua ubat-ubatan - Termasuk ubat preskripsi, ubat-ubatan kaunter, dan suplemen
• Sediakan soalan - Tulis apa yang anda ingin ketahui tentang keadaan dan pilihan rawatan anda
• Pertimbangkan untuk membawa sokongan - Ahli keluarga atau rakan boleh membantu anda mengingati maklumat penting
• Bawa keputusan ujian terdahulu - Jika anda telah berjumpa doktor lain, bawalah salinan ujian dan rekod yang berkaitan

Semasa temu janji anda, jangan teragak-agak untuk meminta penjelasan jika sesuatu tidak jelas. Penyedia penjagaan kesihatan anda ingin membantu anda memahami keadaan anda dan berasa yakin tentang pelan rawatan anda.

Apakah inti pati tentang skleroderma?

Skleroderma ialah keadaan autoimun yang kompleks yang memberi kesan yang berbeza kepada setiap orang, tetapi dengan penjagaan perubatan dan pengurusan diri yang betul, ramai orang menjalani kehidupan yang penuh dan aktif. Kuncinya ialah bekerjasama rapat dengan pasukan penjagaan kesihatan anda untuk membangunkan pelan rawatan yang menangani gejala dan keperluan khusus anda.

Ingat bahawa penyelidikan skleroderma sedang dijalankan, dan rawatan baru sedang dibangunkan secara kerap. Apa yang paling penting ialah sentiasa bermaklumat tentang keadaan anda, mengikuti pelan rawatan anda, dan mengekalkan komunikasi terbuka dengan penyedia penjagaan kesihatan anda.

Walaupun hidup dengan skleroderma boleh menjadi mencabar, anda tidak keseorangan. Kumpulan sokongan, sama ada secara bersemuka atau dalam talian, boleh menghubungkan anda dengan orang lain yang memahami apa yang anda lalui. Ramai orang mendapati bahawa berkongsi pengalaman dan strategi mengatasi membantu mereka berasa lebih yakin dalam menguruskan keadaan mereka.

Soalan Lazim tentang skleroderma

Adakah skleroderma diwarisi?

Skleroderma mempunyai komponen genetik, tetapi ia tidak diwarisi secara langsung seperti beberapa keadaan lain. Mempunyai ahli keluarga dengan skleroderma atau keadaan autoimun lain sedikit meningkatkan risiko anda, tetapi kebanyakan orang dengan skleroderma tidak mempunyai ahli keluarga yang terjejas. Keadaan ini nampaknya disebabkan oleh gabungan kerentanan genetik dan pencetus alam sekitar.

Bolehkah skleroderma disembuhkan?

Pada masa ini, tiada ubat untuk skleroderma, tetapi ini tidak bermakna anda tidak boleh hidup dengan baik dengan keadaan ini. Banyak rawatan yang berkesan boleh mengawal gejala, memperlahankan perkembangan, dan mencegah komplikasi. Penyelidikan sedang giat dijalankan, dan terapi baru sedang dibangunkan yang menawarkan harapan untuk pengurusan yang lebih baik pada masa hadapan.

Seberapa cepat skleroderma berkembang?

Perkembangan skleroderma berbeza-beza dari seseorang ke seseorang. Sesetengah orang mengalami perubahan yang pesat dalam beberapa tahun pertama, kemudian stabil, manakala yang lain mempunyai perkembangan yang sangat perlahan selama bertahun-tahun. Skleroderma kulit terhad biasanya berkembang lebih perlahan daripada skleroderma kulit meresap. Pasukan penjagaan kesihatan anda akan memantau keadaan anda dan menyesuaikan rawatan seperti yang diperlukan.

Bolehkah kehamilan menjejaskan skleroderma?

Kehamilan adalah mungkin bagi ramai wanita yang menghidap skleroderma, tetapi ia memerlukan pemantauan dan perancangan yang teliti. Sesetengah wanita mengalami peningkatan gejala semasa kehamilan, manakala yang lain mungkin menghadapi peningkatan risiko komplikasi. Jika anda sedang mempertimbangkan kehamilan, bincangkan perkara ini dengan pasukan penjagaan kesihatan anda terlebih dahulu untuk memastikan hasil yang paling selamat untuk anda dan bayi anda.

Adakah diet menjejaskan gejala skleroderma?

Walaupun tiada diet tertentu yang boleh menyembuhkan skleroderma, perubahan diet tertentu mungkin membantu menguruskan gejala. Makan makanan yang lebih kecil dan lebih kerap boleh membantu masalah penghadaman, manakala mengelakkan makanan yang sangat panas atau sejuk mungkin mengurangkan ketidakselesaan. Sesetengah orang mendapati bahawa mengurangkan makanan yang menyebabkan keradangan membantu gejala keseluruhan, walaupun bukti saintifik adalah terhad. Sentiasa bincangkan perubahan diet dengan pasukan penjagaan kesihatan anda sebelum membuat pengubahsuaian yang ketara.