Neoplasia Endokrinali Multipli, Tip 1 (Men 1)

Multiple endocrine neoplasia, tat-tip 1 (MEN 1) hija kundizzjoni rari. Din tikkawża prinċipalment tumuri fil-glandoli li jagħmlu u jirrilaxxaw l-ormoni. Dawn jissejħu l-glandoli endokrinali. Il-kundizzjoni tista’ tikkawża wkoll tumuri fl-imsaren żgħar u fl-istonku. Isem ieħor għal MEN 1 huwa s-sindromu ta’ Wermer.

It-tumuri tal-glandola endokrinali li jiffurmaw minħabba MEN 1 normalment ma jkunux kanċer. Ħafna drabi, it-tumuri jikbru fuq il-glandoli paratirojde, il-pancreas u l-glandola pituitary. Xi glandoli affettwati minn MEN 1 jistgħu jirrilaxxaw ukoll wisq ormoni. Dan jista’ jwassal għal problemi oħra ta’ saħħa.

L-ormoni żejda ta’ MEN 1 jistgħu jikkawżaw ħafna sintomi. Dawn is-sintomi jistgħu jinkludu għeja, uġigħ fl-għadam, għadam miksur, ġebel fil-kliewi, u ulċeri fl-istonku jew fl-imsaren.

MEN 1 ma tistax tiġi kkurata. Imma t-testijiet regolari jistgħu jiskopru problemi ta’ saħħa, u l-professjonisti tal-kura tas-saħħa jistgħu jipprovdu trattament kif meħtieġ.

MEN 1 hija kundizzjoni ereditarja. Dan ifisser li n-nies li għandhom bidla ġenetika li tikkawża MEN 1 jistgħu jgħadduha lil uliedhom.

Is-sintomi tan-neoplasia endokrinali multipli, tat-tip 1 (MEN 1) jistgħu jinkludu dawn li ġejjin:

• Għeja.
• Uġigħ fl-għadam jew għadam miksur.
• Ġebel fil-kliewi.
• Ulċeri fl-istonku jew fl-imsaren.
• Uġigħ fl-istonku.
• Dgħufija fil-muskoli.
• Rifluss aċiduż.
• Dijarea frekwenti.

Is-sintomi huma kkawżati mir-rilaxx ta' wisq ormoni fil-ġisem.

Multiple endocrine neoplasia, tat-tip 1 (MEN 1) hija kkawżata minn bidla fil-ġene MEN1. Dak il-ġene jikkontrolla kif il-ġisem jagħmel proteina msejħa menin. Il-menin jgħin biex iżomm iċ-ċelloli fil-ġisem milli jikbru u jinqasmu malajr wisq.

Ħafna bidliet differenti fil-ġene MEN1 jistgħu jikkawżaw il-kundizzjoni MEN 1 tiżviluppa. In-nies li jkollhom waħda minn dawk il-bidliet ġenetiċi jistgħu jgħadduha lil uliedhom. Ħafna nies b'bidla fil-ġene MEN1 jitilquha minn ġenitur. Imma xi nies huma l-ewwel fil-familja tagħhom li jkollhom bidla ġdida fil-ġene MEN1 li ma tiġix minn ġenitur.

Fatturi ta' riskju għal neoplasia endokrinali multipla, tat-tip 1 (MEN 1) jinkludu dawn li ġejjin:

• It-tfal li jkollhom ġenitur li għandu bidla ġenetika fil-ġene MEN1 huma f'riskju tal-kundizzjoni MEN 1. Dan hu għaliex dawn it-tfal ikollhom ċans ta' 50% li jkollhom l-istess bidla ġenetika li tikkawża MEN 1.
• Il-ġenituri u l-aħwa ta' nies li għandhom bidla fil-ġene MEN1 huma wkoll f'riskju. Dan hu għaliex jistgħu jkollhom l-istess bidla ġenetika, anke jekk ma kellhomx sintomi ta' MEN 1.

Biex wieħed jara jekk għandekxx newoplasja endokrinali multipla, tip 1 (MEN 1), il-professjonist tal-kura tas-saħħa tiegħek jibda billi jagħmel eżami fiżiku. Int ukoll twieġeb mistoqsijiet dwar l-istorja tas-saħħa tiegħek u l-istorja tal-familja tiegħek. Jista 'jkollok test tad-demm u testijiet ta' immaġini, inklużi dawn li ġejjin:

• Immaġini ta’ risonanza manjetika (IRM). IRM juża kamp manjetiku u mewġ tar-radju biex jagħmel immaġini tal-organi u t-tessuti fil-ġisem.
• Skan tal-kompjuterizzata tomografika (CT). Skan CT jikkombina serje ta’ immaġini tar-raġġi-X meħuda minn angoli differenti. Imbagħad, kompjuter jagħmel stampi dettaljati tal-ġewwa tal-ġisem.
• Skan tal-emissjoni ta’ pożitroni (PET). Skan PET juża sustanza li tirrilaxxa livelli baxxi ta’ radjazzjoni biex tgħin jagħmel immaġini tat-tibdil li jkun qed iseħħ ġewwa l-ġisem.
• Skan tal-mediċina nukleari. Dawn l-iskan jużaw sustanzi likwidi li joħorġu livelli baxxi ta’ radjazzjoni biex jgħinu jsibu tumuri.
• Ultrasound endoskopiku tal-frixa u skans oħra. Ultrasound endoskopiku juża mewġ tal-ħoss biex jagħmel immaġini tat-tratt diġestiv u organi u tessuti oħra qrib.

It-testijiet ġenetiċi jistgħu jgħinu biex wieħed jara jekk xi ħadd għandux bidla ġenetika li tikkawża MEN 1. Jekk iva, it-tfal ta’ dik il-persuna jinsabu f’riskju li jkollhom l-istess bidla ġenetika u jiksbu MEN 1. Il-ġenituri u l-aħwa wkoll jinsabu f’riskju li jkollhom il-bidla ġenetika li tikkawża MEN 1.

Jekk ma jinstabu l-ebda bidliet ġenetiċi relatati fil-membri tal-familja, allura l-membri tal-familja ma jeħtiġux aktar testijiet ta’ skrining. Imma t-testijiet ġenetiċi ma jistgħux isibu l-bidliet ġenetiċi kollha li jistgħu jikkawżaw MEN 1. Jekk it-testijiet ġenetiċi ma jikkonfermawux MEN 1, imma huwa probabbli li persuna għandha, hemm bżonn aktar testijiet. Dik il-persuna, kif ukoll il-membri tal-familja, għadhom jeħtieġu check-ups tal-kura tas-saħħa b’segwitu b’testijiet tad-demm u testijiet ta’ immaġini.

Ma' MEN 1, it-tumuri jistgħu jikbru fuq il-glandoli paratirojde, il-pancreas u l-glandola pituitary. Dan jista' jwassal għal diversi kundizzjonijiet, kollha li jistgħu jiġu kkurati. Dawn il-kundizzjonijiet u t-trattamenti jistgħu jinkludu:

• Tumuri tal-glandola pituitary. Dawn it-tipi ta' tumuri jistgħu jiġu kkurati b'kirurġija jew mediċini. Rarament, tintuża terapija bir-radjazzjoni.
• Iperparatirojdeżmu. Kirurġija biex jitneħħew il-biċċa l-kbira tal-glandoli paratirojde hija t-trattament tipiku għal wisq ormon paratirojde.
• Tumuri newroendokrini. Dawn huma tumuri li jiffurmaw fiċ-ċelloli speċjalizzati msejħa ċelloli newroendokrini. Ma' MEN 1, ikunu fil-pancreas jew fl-imsaren żgħar. It-trattament jiddependi fuq it-tip u d-daqs tat-tumur.
• Sindromu ipogliċemiku. Din il-kundizzjoni sseħħ meta tumuri fil-pancreas imsejħa insulinomi jagħmlu wisq ormon tal-insulina. Wisq insulina tikkawża livelli baxxi ta' zokkor fid-demm li jistgħu jkunu perikolużi għall-ħajja. It-trattament spiss jinvolvi kirurġija. Parti mill-pancreas jista' jkollha bżonn titneħħa wkoll.
• Sindromu ta' Zollinger-Ellison (ZES). ZES jista' jirriżulta f'tumuri msejħa gastrinomi li jagħmlu wisq aċidu fl-istonku. Dan iwassal għal ulċeri u dijarea. Il-professjonisti tal-kura tas-saħħa jistgħu jippreskrivu mediċina jew jippruvaw ineħħu t-tumuri b'kirurġija.
• Tumuri newroendokrini oħra tal-pancreas. Dawn it-tumuri xi drabi jagħmlu ormoni oħra li jistgħu jikkawżaw problemi ta' saħħa. It-trattament ta' dawn it-tipi ta' tumuri jista' jinvolvi mediċina jew kirurġija. Trattament ieħor imsejjaħ ablazzjoni jista' jsir biex jeqred tessut irregolari li jista' jkun preżenti.
• Tumuri newroendokrini metastatiċi. Tumuri li jinfirxu jissejħu tumuri metastatiċi. Xi drabi ma' MEN 1, it-tumuri jinfirxu fil-linfa jew fil-fwied. Jistgħu jiġu kkurati b'kirurġija. L-għażliet ta' kirurġija jinkludu kirurġija tal-fwied jew tipi differenti ta' ablazzjoni.

L-ablazzjoni bir-radjofrekwenza tuża enerġija ta' frekwenza għolja li tgħaddi minn labra. L-enerġija tikkawża li t-tessut ta' madwar jisħon, u toqtol iċ-ċelloli qrib. L-ablazzjoni bil-krijo tinvolvi t-tfriż tat-tumuri. U l-kemoembolizzazzjoni tinvolvi l-injezzjoni ta' mediċini qawwija tal-kimoterapija direttament fil-fwied. Meta l-kirurġija mhix għażla, il-professjonisti tal-kura tas-saħħa jistgħu jużaw forom oħra ta' kimoterapija jew trattamenti bbażati fuq l-ormoni.

• Tumuri addrenali. Il-biċċa l-kbira ta' dawn it-tumuri jistgħu jiġu osservati b'testijiet maż-żmien u mhux ikkurati. Imma jekk it-tumuri jagħmlu ormoni jew ikunu kbar u maħsuba li huma kanċerużi, il-professjonisti tal-kura tas-saħħa jirrakkomandaw li jitneħħew. Spiss, it-tumuri jistgħu jitneħħew b'kirurġija li tinvolvi inċiżjonijiet żgħar. Dan huwa magħruf bħala kirurġija minimament invażiva.
• Tumuri karċinojdi. Dawn it-tumuri li jikbru bil-mod fin-nies b'MEN 1 jistgħu jiffurmaw fil-pulmuni, fil-glandola timu u fit-tratt gastrointestinali. Il-kirurgi jneħħu dawn it-tumuri meta ma jkunux infirxu f'żoni oħra. Il-professjonisti tal-kura tas-saħħa jistgħu jużaw kimoterapija, terapija bir-radjazzjoni jew terapija bbażata fuq l-ormoni għal tumuri karċinojdi avvanzati.

Tumuri newroendokrini metastatiċi. Tumuri li jinfirxu jissejħu tumuri metastatiċi. Xi drabi ma' MEN 1, it-tumuri jinfirxu fil-linfa jew fil-fwied. Jistgħu jiġu kkurati b'kirurġija. L-għażliet ta' kirurġija jinkludu kirurġija tal-fwied jew tipi differenti ta' ablazzjoni.

L-ablazzjoni bir-radjofrekwenza tuża enerġija ta' frekwenza għolja li tgħaddi minn labra. L-enerġija tikkawża li t-tessut ta' madwar jisħon, u toqtol iċ-ċelloli qrib. L-ablazzjoni bil-krijo tinvolvi t-tfriż tat-tumuri. U l-kemoembolizzazzjoni tinvolvi l-injezzjoni ta' mediċini qawwija tal-kimoterapija direttament fil-fwied. Meta l-kirurġija mhix għażla, il-professjonisti tal-kura tas-saħħa jistgħu jużaw forom oħra ta' kimoterapija jew trattamenti bbażati fuq l-ormoni.