Neurofibromatosis Type 1 ဆိုတာ ဘာလဲ။ လက္ခဏာများ၊ အကြောင်းရင်းများနှင့် ကုသမှု

Neurofibromatosis type 1 (NF1) ဆိုတာ သင့်ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက် ကြွက်သားဆဲလ်များ ကြီးထွားပြီး ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကို ထိခိုက်စေတဲ့ ဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုပါ။ ဒါက သင့်အာရုံကြောများတစ်လျှောက် neurofibromas လို့ခေါ်တဲ့ ကြီးထွားမှုမရှိတဲ့ ကြွက်သားများ ဖြစ်ပေါ်စေပြီး ဆရာဝန်တွေ သိရှိနိုင်တဲ့ ထူးခြားတဲ့ အရေပြားအမှတ်အသားတွေ ဖြစ်ပေါ်စေပါတယ်။

လူ ၃၀၀၀ တွင် ၁ ဦးခန့်သည် NF1 ဖြင့် မွေးဖွားလာကြပြီး ဒါဟာ အဖြစ်များဆုံး ဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတွေထဲက တစ်ခုပါ။ ဒီအမည်က ကြောက်စရာကောင်းပေမယ့် NF1 ရှိတဲ့ လူအများစုဟာ သင့်တော်တဲ့ ဆေးဝါးကုသမှုနဲ့ စောင့်ကြည့်မှုတွေနဲ့အတူ ပြည့်စုံပြီး လှုပ်ရှားတဲ့ဘဝတွေ နေထိုင်နိုင်ကြပါတယ်။

Neurofibromatosis Type 1 ဆိုတာ ဘာလဲ။

NF1 ဟာ ဆဲလ်ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်ရာမှာ ပုံမှန်အားဖြင့် ကူညီပေးတဲ့ NF1 ဗီဇမှာ ပြောင်းလဲမှုတစ်ခုရှိတဲ့အခါ ဖြစ်ပေါ်ပါတယ်။ ဒီဗီဇက သေချာမလုပ်တဲ့အခါ ဆဲလ်တွေဟာ သူတို့မလုပ်သင့်တဲ့ နည်းလမ်းတွေနဲ့ ကြီးထွားနိုင်ပြီး ဒါက ရောဂါရဲ့ ထူးခြားတဲ့ လက္ခဏာတွေကို ဖြစ်ပေါ်စေပါတယ်။

ဒီရောဂါက သင့်အာရုံကြောစနစ်၊ အရေပြားနဲ့ အရိုးတွေကို ထိခိုက်စေပါတယ်။ NF1 ရှိတဲ့ လူအများစုဟာ café-au-lait spots (ကော်ဖီရောင် မွေးရာပါ အစက်အပြောက်) များစွာနဲ့ neurofibromas လို့ခေါ်တဲ့ အရေပြားအောက်က သေးသေးလေး၊ ပျော့ပျော့လေး တွေ ဖြစ်ပေါ်လာကြပါတယ်။

NF1 ဟာ မွေးရာပါ ရှိပါတယ်၊ ဒါပေမယ့် တချို့လက္ခဏာတွေက ကလေးဘဝနောက်ပိုင်း ဒါမှမဟုတ် လူကြီးဘဝမှာမှ ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ NF1 ရှိတဲ့ လူတစ်ယောက်စီဟာ တစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် မတူညီတဲ့ အတွေ့အကြုံတွေ ရှိကြပါတယ်၊ တစ်မိသားစုထဲမှာတောင်မှ ပါပဲ။

Neurofibromatosis Type 1 ရဲ့ လက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

NF1 ရဲ့ လက္ခဏာတွေက လူတစ်ယောက်နဲ့ တစ်ယောက် ကွာခြားနိုင်ပေမယ့် ဆရာဝန်တွေ ကြည့်ရှုရမယ့် ပုံမှန်လက္ခဏာတွေ ရှိပါတယ်။ အဖြစ်များဆုံး လက္ခဏာတွေနဲ့ စပြီး သင်သတိထားမိနိုင်တာတွေကို ကြည့်ကြရအောင်။

ပုံမှန်လက္ခဏာတွေကတော့ -

• ကော်ဖီရောင်အစက်အပြောက်များ - မွေးရာပါ ပြားချပ်သော ကော်ဖီရောင် အမှတ်အသားများ
• နျူရိုဖိုင်ဘရိုးမားများ - အရေပြားအောက် ကြွက်သားများတွင် ပေါက်သော ပျော့ပျောင်းသော အသားရောင် တင်တယ်များ
• မမျှော်လင့်သောနေရာများ (ဥပမာ- လက်မောင်းအောက်၊ ပေါင်ကြား၊ ရင်သားအောက်) တွင် ပြောင်ခြင်း
• လစ်ရှ် နော့ဒူးများ - မျက်စိ၏ အရောင်အပြောက်အပိုင်းတွင် ပေါ်သော သေးငယ်ပြီး ဘေးအန္တရာယ်ကင်းသော အစက်အပြောက်များ
• သင်ယူမှုချို့ယွင်းချက်များ သို့မဟုတ် စိတ်အာရုံစူးစိုက်မှု စိန်ခေါ်မှုများ
• ပုံမှန်ထက် ဦးခေါင်းအရွယ်အစား ကြီးမားခြင်း
• မိသားစုဝင်များနှင့် နှိုင်းယှဉ်ပါက ကိုယ်အရွယ် ပုတိုခြင်း

ဤလက္ခဏာများသည် တဖြည်းဖြည်း တိုးတက်လာတတ်သည်။ ကော်ဖီရောင်အစက်အပြောက်များသည် အများအားဖြင့် အရင်ပေါ်လေ့ရှိပြီး မွေးချင်းမတိုင်မီပင် ပေါ်လာနိုင်သည်။ နျူရိုဖိုင်ဘရိုးမားများမှာ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ် သို့မဟုတ် ထို့ထက် နောက်ပိုင်းတွင် ပေါ်လေ့ရှိသည်။

အနည်းငယ်သာ ဖြစ်ပွားသော်လည်း အရေးကြီးသော လက္ခဏာများမှာ-

• အရိုးပြောင်းလဲမှုများ သို့မဟုတ် အရိုးဖွံ့ဖြိုးမှု ချို့ယွင်းချက်များ
• ငယ်ရွယ်စဉ် သွေးတိုးရောဂါ
• တွန့်ခြင်း သို့မဟုတ် ခေါင်းကိုက်ခြင်း
• မျက်စိမမြင်ခြင်း သို့မဟုတ် မျက်စိချို့ယွင်းခြင်း
• စကောလီယိုးစစ် (ကွေးနေသော ကျောရိုး)
• စကားပြောရန် နှောင့်နှေးခြင်း သို့မဟုတ် ခက်ခဲခြင်း

အချို့သော လူများတွင် ထင်ရှားသော ကွာခြားချက်များ သို့မဟုတ် သင်ယူမှု အခက်အခဲများနှင့် ဆက်စပ်သော လူမှုရေးနှင့် စိတ်ခံစားမှုဆိုင်ရာ စိန်ခေါ်မှုများကို ကြုံတွေ့ရသည်။ ဤပြောင်းလဲမှုများအတွက် စိုးရိမ်ခြင်းသည် လုံးဝ နားလည်နိုင်ပြီး ထောက်ပံ့မှုများ ရရှိနိုင်ပါသည်။

နျူရိုဖိုင်ဘရိုမာတိုးစစ် အမျိုးအစား ၁ ကို ဘာက ဖြစ်စေသလဲ

NF1 သည် ဆဲလ်ကြီးထွားမှုအတွက် ဘရိတ်ပေါ်တင်သကဲ့သို့ လုပ်ဆောင်သော NF1 ဂျင်းတွင် ပြောင်းလဲမှုများ (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ) ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဤဂျင်းသည် ကောင်းမွန်စွာ လုပ်ဆောင်မှုမရှိသောအခါ ဆဲလ်များသည် ရပ်တန့်သင့်သောအခါတွင်ပင် ကြီးထွားပြီး ပွားများနိုင်သည်။

NF1 ရှိသူ တစ်ဝက်ခန့်သည် ၎င်းတို့တွင်လည်း NF1 ရှိသော မိဘထံမှ ဤရောဂါကို thừa kế လုပ်သည်။ မိဘတစ်ဦးတွင် NF1 ရှိပါက သားသမီးတစ်ဦးစီတွင် ဤရောဂါကို thừa kế လုပ်ရန် ၅၀% အခွင့်အလမ်းရှိသည် - ဒင်္ဂါးပြားလှန်ခြင်းနှင့် တူသည်။

NF1 ရှိသူ ကျန်တစ်ဝက်မှာ ၎င်းတို့၏ မိသားစုတွင် ပထမဆုံး ဖြစ်ပွားသူများဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇအသစ် ပြောင်းလဲမှု တစ်ခု ပြင်းထန်စွာ ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပြီး ၎င်းသည် လုံးဝ တصادဖ်ဖြစ်ပြီး မိဘများ လုပ်ခဲ့သည် သို့မဟုတ် မလုပ်ခဲ့သည့် အရာများကြောင့် မဟုတ်ပါ။

NF1 ရောဂါ တစ်ခါဖြစ်ပြီဆိုရင် တသက်တာလုံး ဖြစ်နေမှာဖြစ်ပြီး သားသမီးတွေကိုလည်း ဆက်ပြီး ကူးစက်နိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ယင်း ကြွင်းကျန် ဂျင်းပြောင်းလဲမှုက ရောဂါရဲ့ ပြင်းထန်မှုကို မသတ်မှတ်ပါဘူး။

Neurofibromatosis Type 1 အတွက် ဆရာဝန်နဲ့ ဘယ်တော့ ပြသသင့်သလဲ?

ကိုယ် သို့မဟုတ် သားသမီးမှာ café-au-lait အစက်အပြောက်တွေ အများကြီး တွေ့ရင်၊ အထူးသဖြင့် ခဲတံ ဖျက်တံထက် ပိုကြီးတဲ့ အစက် ခြောက်စက် သို့မဟုတ် ထိုထက်ပိုပြီး တွေ့ရင် ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်ပါတယ်။ ဒီ ထူးခြားတဲ့ အမှတ်အသားတွေက ဆရာဝန်တွေ အရင်ဆုံး ကြည့်ရှုတဲ့ လက္ခဏာတွေ ဖြစ်ပါတယ်။

အရေပြားအောက်မှာ တက်လာတဲ့ အဖုအပိန့်တွေ၊ မြင်ကွင်းပြောင်းလဲမှုတွေ သို့မဟုတ် မိသားစုအတွက် ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ သင်ယူမှု အခက်အခဲတွေ ဖြစ်လာရင်လည်း ဆေးရုံသွားသင့်ပါတယ်။ အစောပိုင်း စစ်ဆေးတွေ့ရှိမှုက ပိုမိုကောင်းမွန်တဲ့ စီမံခန့်ခွဲမှုနဲ့ စောင့်ကြည့်မှုကို ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။

ချက်ချင်း ဆေးရုံသွားသင့်တဲ့ အခြေအနေများ -

• ခေါင်းကိုက်ခြင်း သို့မဟုတ် ခေါင်းကိုက်ပုံစံ ပြောင်းလဲခြင်း
• လက် သို့မဟုတ် ခြေထောက်တွေ သွေးလည်ပတ်မှု ချို့ယွင်းခြင်း သို့မဟုတ် လက်တွေ ခြေထောက်တွေ ထုံကျင်ခြင်း
• ရှိပြီးသား neurofibromas တွေ လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားလာခြင်း
• မြင်ကွင်းပြောင်းလဲခြင်း သို့မဟုတ် မျက်စိနာခြင်း
• တွန့်ခြင်း သို့မဟုတ် လူကြီးလူကောင်း ပြုတ်ကျခြင်း
• သွေးတိုးရောဂါ ပြင်းထန်ခြင်း

တစ်ခုခု မှားယွင်းနေတယ် သို့မဟုတ် ပုံမှန်မဟုတ်ဘူးလို့ ခံစားရရင် မစောင့်ပါနဲ့။ NF1 ရဲ့ လက္ခဏာအများစုက တဖြည်းဖြည်း ဖြစ်ပေါ်လာပေမယ့် တချို့ ပြင်းထန်တဲ့ ပြသာနာတွေကို ကာကွယ်ဖို့ ချက်ချင်း ဂရုစိုက်ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။

Neurofibromatosis Type 1 ရဲ့ အန္တရာယ် ကြုံရတဲ့ အချက်တွေက ဘာတွေလဲ?

NF1 ရဲ့ အဓိက အန္တရာယ် ကြုံရတဲ့ အချက်က ဖခင် သို့မဟုတ် မိခင်မှာ ရောဂါရှိနေခြင်း ဖြစ်ပါတယ်။ မိဘတစ်ဦးဦးမှာ NF1 ရှိရင် သားသမီးတွေမှာ ၅၀% အခွင့်အရေးနဲ့ ကူးစက်နိုင်ပါတယ်၊ ကျား၊ မ သို့မဟုတ် မွေးဖွားလာတဲ့ အစဉ်အတိုင်း မသတ်မှတ်ပါဘူး။

ဒါပေမယ့် မိသားစု သမိုင်းက အမြဲတမ်း ခန့်မှန်းချက် မဟုတ်ပါဘူး။ NF1 ရှိသူ အားလုံးရဲ့ တဝက်လောက်ဟာ သူတို့ မိသားစုမှာ အရင်ဆုံး ဖြစ်တာ ဖြစ်ပြီး တစ်စုံတစ်ယောက်မှာမဆို ဖြစ်နိုင်တဲ့ ကိုယ်တိုင် ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ ဂျင်းပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပါတယ်။

NF1 ဖြစ်နိုင်ခြေကို တိုးစေတဲ့ လူနေမှုပုံစံ၊ ပတ်ဝန်းကျင် ထိတွေ့မှု သို့မဟုတ် ကိုယ်ပိုင် လုပ်ရပ်တွေ မရှိပါဘူး။ ဒီရောဂါက လူမျိုးအားလုံးမှာ တန်းတူ ဖြစ်ပေါ်ပြီး ယောက်ျား၊ မိန်းမ တန်းတူ ဖြစ်ပေါ်ပါတယ်။

မိဘနှစ်ပါး (အထူးသဖြင့် ဖခင်အသက် ၄၀ ကျော်) အသက်ကြီးလာခြင်းကြောင့် ကိုယ်တိုင်ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ ဗီဇပြောင်းလဲမှု အန္တရာယ် နည်းနည်းတိုးလာနိုင်ပေမယ့် ဒီဆက်စပ်မှုကို ဆက်လက်လေ့လာနေဆဲဖြစ်ပြီး စုစုပေါင်းအန္တရာယ်က နည်းနေဆဲပါ။

Neurofibromatosis Type 1 ရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ ပြင်းထန်မှုတွေက ဘာတွေလဲ?

NF1 ရှိသူအများစုဟာ ကျန်းမာတဲ့ဘဝကို နေထိုင်ကြပေမယ့် ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ ပြင်းထန်မှုတွေကို နားလည်ထားဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ အဲဒီလို နားလည်ထားမှ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့နဲ့ ပူးပေါင်းပြီး ထိရောက်စွာ စောင့်ကြည့် ကုသနိုင်မှာပါ။ အစောပိုင်းမှာ ဖမ်းမိရင် ပြင်းထန်မှုအများစုကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပါတယ်။

ပိုများတဲ့ ပြင်းထန်မှုတွေကတော့ -

• NF1 ရှိသူ ၅၀-၆၀% လောက်မှာ သင်ယူမှုခြားနားချက်တွေ ဖြစ်ပေါ်တယ်
• သွေးတိုးရောဂါ (အသက်အရွယ်မရွေး ဖြစ်နိုင်တယ်)
• ကျောရိုး ကွေးခြင်း ဒါမှမဟုတ် အရိုးမမှန်တဲ့ ဖွံ့ဖြိုးမှုလို အရိုးပြဿနာတွေ
• မျက်စိမမြင်ခြင်း ဒါမှမဟုတ် ဂလော်ကိုမာလို မျက်စိပြဿနာတွေ
• ကလေးတွေမှာ စကားပြောရန်နှောင့်နှေးခြင်း
• ပုံပန်းသဏ္ဌာန်နဲ့ ဆက်စပ်တဲ့ လူမှုရေးနဲ့ စိတ်ခံစားမှုဆိုင်ရာ စိန်ခေါ်မှုတွေ

ဒီပြင်းထန်မှုတွေဟာ တဖြည်းဖြည်းနဲ့ ဖြစ်ပေါ်လာတတ်ပြီး သင့်တော်တဲ့ စောင့်ရှောက်မှုနဲ့ ပံ့ပိုးမှုတွေနဲ့ ထိန်းချုပ်နိုင်ပါတယ်။ ပုံမှန်စောင့်ကြည့်ခြင်းက ကုသမှုအကျိုးရှိဆုံးအချိန်မှာ ပြဿနာတွေကို အစောပိုင်းမှာ ဖမ်းမိစေပါတယ်။

ပိုနည်းပေမယ့် ပြင်းထန်တဲ့ ပြင်းထန်မှုတွေကတော့ -

• Malignant peripheral nerve sheath tumors (neurofibromas မှာ ကင်ဆာ)
• Optic pathway gliomas (မျက်စိအာရုံကြောတွေကို ထိခိုက်တဲ့ ကြီးထွားမှု)
• Pheochromocytoma (သွေးပေါင်ချိန်ကို ထိခိုက်တဲ့ ကြီးထွားမှု)
• Gastrointestinal stromal tumors
• လုပ်ဆောင်ချက်ကို ထိခိုက်စေတဲ့ အရိုးမမှန်တဲ့ ပြင်းထန်မှု
• Moyamoya disease (ဦးနှောက်ထဲက သွေးပြွန်ပြဿနာ)

ဒီပြင်းထန်တဲ့ ပြင်းထန်မှုတွေဟာ ရှားပါးပြီး NF1 ရှိသူ ၁၀% ထက်နည်းပါတယ်။ ပုံမှန်ဆေးစစ်မှုက အစောပိုင်းမှာ တွေ့ရှိနိုင်စေပါတယ်။ သင့်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့က ဘာလက္ခဏာတွေကို စောင့်ကြည့်ရမယ်၊ ဘယ်အချိန်မှာ ထပ်မံစစ်ဆေးဖို့ လိုအပ်မယ်ဆိုတာ သိပါလိမ့်မယ်။

Neurofibromatosis Type 1 ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသလဲ?

NF1 ကို တစ်ခုတည်းသော စစ်ဆေးမှုပေါ်တွင် မှီခိုခြင်းထက် သတ်မှတ်ထားသော လက္ခဏာများ၏ ပုံစံကို သိရှိခြင်းဖြင့် általában تشخیص داده می شود။ ဆရာဝန်များသည် ဤရောဂါ၏ လက္ခဏာများစွာ တစ်ပြိုင်နက် ပေါ်လာခြင်းကို ရှာဖွေသော 確立された基準များကို အသုံးပြုကြသည်။

သင့်ဆရာဝန်သည် ဤလက္ခဏာများအနက် အနည်းဆုံး နှစ်ခုကို တွေ့ရှိရန် လိုအပ်ပါမည်- ကော်ဖီအစက် ခြောက်ခု သို့မဟုတ် ထို့ထက်ပို၍၊ neurofibromas နှစ်ခု သို့မဟုတ် ထို့ထက်ပို၍၊ ထူးခြားသော နေရာများတွင် ပြွတ်ကျခြင်း၊ မျက်လုံးတွင် Lisch nodules များ၊ optic pathway tumors များ၊ ထူးခြားသော အရိုးပြောင်းလဲမှုများ သို့မဟုတ် NF1 ရှိသော ပထမဆုံး ဆွေမျိုးတစ်ဦး။

تشخیص فرآیند معمولا شامل:

• သင့်အရေပြားနှင့် ခန္ဓာကိုယ်၏ အသေးစိတ် ကိုယ်လက်အင်္ဂါ စစ်ဆေးခြင်း
• Lisch nodules များ သို့မဟုတ် မြင်ကွင်းပြဿနာများကို ရှာဖွေရန် မျက်စိစစ်ဆေးခြင်း
• ဆင်တူသော လက္ခဏာများရှိသော ဆွေမျိုးများကို သိရှိရန် မိသားစု သမိုင်းကြောင်း ပြန်လည်သုံးသပ်ခြင်း
• အထူးသဖြင့် ကလေးများတွင် ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့် သင်ယူမှု တိုင်းတာခြင်း
• သွေးပေါင်ချိန် စောင့်ကြည့်ခြင်း
• ရောဂါရှာဖွေခြင်း မရှင်းလင်းပါက သွေးစစ်ခြင်း

တစ်ခါတစ်ရံတွင် MRI စကင်န်များ သို့မဟုတ် ကျွမ်းကျင်သော မျက်စိစစ်ဆေးမှုများကဲ့သို့သော ထပ်လောင်းစစ်ဆေးမှုများသည် ပြင်ပကြီးထွားမှုများ သို့မဟုတ် အခြားရှုပ်ထွေးမှုများကို စစ်ဆေးရန် လိုအပ်ပါသည်။ သင့်အခြေအနေအတွက် လိုအပ်သော စစ်ဆေးမှုများကို သင့်ဆရာဝန်က ရှင်းပြပါမည်။

သွေးစစ်ခြင်းသည် ရောဂါရှာဖွေခြင်းကို အတည်ပြုနိုင်သော်လည်း ဆေးခန်းလက္ခဏာများ ရှင်းလင်းပါက အမြဲတမ်း လိုအပ်သည်မဟုတ်ပါ။ စစ်ဆေးမှုသည် NF1 ယีนတွင် ပြောင်းလဲမှုများကို ရှာဖွေပြီး မိသားစု စီစဉ်ခြင်း ဆုံးဖြတ်ချက်များအတွက် အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။

Neurofibromatosis Type 1 အတွက် ကုသမှုက ဘာလဲ?

NF1 အတွက် ကုသနည်းမရှိသော်လည်း လက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်နှင့် ရှုပ်ထွေးမှုများကို ကာကွယ်ရန် ကုသမှုများစွာ ကူညီနိုင်ပါသည်။ ဂရုစိုက်ရန် လိုအပ်သော ပြောင်းလဲမှုများကို စောင့်ကြည့်နေစဉ် သင်အပြည့်အဝနှင့် သက်တောင့်သက်သာ နေထိုင်နိုင်ရန် ကူညီရန် ဖြစ်သည်။

NF1 သည် လူတိုင်းကို ကွဲပြားစွာ သက်ရောက်သောကြောင့် ကုသမှုသည် အလွန်တရားမျှတသည်။ သင့်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့သည် သင့်လက္ခဏာများနှင့် လိုအပ်ချက်များပေါ် မူတည်၍ စီမံကိန်းတစ်ခု ဖန်တီးပေးပါမည်။

အဖြစ်များသော ကုသမှုနည်းလမ်းများတွင် ပါဝင်သည်-

• အသစ်တွေ့ရှိချက်တွေကို စောင့်ကြည့်ဖို့ ပုံမှန်စောင့်ကြည့်မှု ချိန်းဆိုမှုများ
• ပညာရေးပံ့ပိုးမှုနှင့် သင်ယူမှုအတွက် အဆင်ပြေစေမည့် နည်းလမ်းများ
• လိုအပ်ပါက သွေးပေါင်ချိန် ထိန်းချုပ်မှု
• အရိုး သို့မဟုတ် ကြွက်သားပြဿနာများအတွက် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ကုထုံး
• ဆက်သွယ်ရေးအခက်အခဲများအတွက် စကားပြောကုထုံး
• စိတ်ခံစားမှုနှင့် လူမှုရေး စိန်ခေါ်မှုများအတွက် အကြံပေးပံ့ပိုးမှု

ပြဿနာဖြစ်စေသော neurofibromas များအတွက် ခွဲစိတ်ကုသမှုကို အကြံပြုနိုင်သည်။ သို့သော် neurofibromas အများစုသည် နာကျင်မှု၊ လုပ်ဆောင်မှုပြဿနာများ သို့မဟုတ် အလှအပ စိုးရိမ်မှုများ ဖြစ်ပေါ်စေခြင်းမရှိပါက ကုသမှုလိုအပ်ခြင်းမရှိပါ

အထူးပြုကုသမှုများတွင် ပါဝင်နိုင်သည်မှာ-

• ကင်ဆာအမျိုးအစားအချို့အတွက် ပစ်မှတ်ထားသော ဆေးဝါးများ
• အရိုးပြဿနာ ကြီးမားသောအတွက် ခွဲစိတ်ကုသမှု
• ရှားပါးသောအခြေအနေများတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး (အလွန်သတိထားစွာ အသုံးပြုသည်)
• မျက်စိပြဿနာများအတွက် မျက်စိကုထုံး သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်ကုသမှု
• တက်ခြင်း သို့မဟုတ် အခြား သတိရှိမှုဆိုင်ရာ ပြဿနာများအတွက် ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲမှု

အမြဲတမ်း ကုသမှုအသစ်များကို သုတေသနပြုနေပါသည်။ ကလင်နစ်စမ်းသပ်မှုများသည် ကင်ဆာကြီးထွားမှုကို နှေးစေရန် သို့မဟုတ် NF1 နှင့် ဆက်စပ်သော သင်ယူမှုအခက်အခဲများကို တိုးတက်စေရန် ကူညီနိုင်သော ဆေးဝါးများကို စမ်းသပ်နေပါသည်။

အိမ်တွင် Neurofibromatosis Type 1 ကို မည်သို့ စီမံခန့်ခွဲမည်နည်း

NF1 ဖြင့် ကောင်းမွန်စွာ နေထိုင်ခြင်းသည် သင့်ကျန်းမာရေးအားလုံးကို ပံ့ပိုးပေးသော လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်များ ဖန်တီးခြင်းနှင့် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ဂရုစိုက်မှု လိုအပ်နိုင်သော ပြောင်းလဲမှုများကို သတိပြုမိခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။ နေ့စဉ် သေးငယ်သော လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်များသည် သင်ခံစားရသည့် ပုံစံတွင် အရေးကြီးသော ကွာခြားချက်ကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

သင်သတိပြုမိသော အသားအရေ တက်ကြွမှု သို့မဟုတ် ပြောင်းလဲမှုများကို ရိုးရှင်းသော မှတ်တမ်းတစ်ခု ထားရှိပါ။ လိုအပ်ပါက ဓာတ်ပုံရိုက်ပြီး ၎င်းတို့ ပေါ်လာသည့်အချိန်ကို မှတ်သားပါ။ ဤသတင်းအချက်အလက်သည် သင့်ဆရာဝန်အား ကျန်းမာရေးအခြေအနေ တိုးတက်မှုကို ခြေရာခံရန် ကူညီပေးသည်။

နေ့စဉ် စီမံခန့်ခွဲမှု နည်းဗျူဟာများတွင် ပါဝင်သည်မှာ-

• အရေပြားကို နေရောင်ကြောင့် ပျက်စီးမှုများမှ ကာကွယ်ခြင်း
• ကျန်းမာရေးနှင့် ညီညွတ်သော အစားအသောက်နှင့် လေ့ကျင့်ခန်းများ ပုံမှန်လုပ်ခြင်း
• စိတ်ဖိစီးမှုကို လျှော့ချရန် ပြေလျော့စေသော နည်းလမ်းများ သို့မဟုတ် 嗜好များဖြင့် ကိုင်တွယ်ခြင်း
• ကျန်းမာရေး တိုးတက်စေရန် လုံလောက်သော အိပ်စက်ခြင်း
• ညွှန်ကြားထားသော ဆေးဝါးများကို ပုံမှန်သောက်သုံးခြင်း
• ထောက်ပံ့ပေးသော မိတ်ဆွေများနှင့် မိသားစုများနှင့် ဆက်သွယ်ခြင်း

NF1ရှိ ကလေးများအတွက် သင်ကြားရေးအတွက် သင့်တော်သော ထောက်ပံ့မှုများရှိစေရန် ဆရာ၊ ဆရာမများနှင့် နီးစပ်စွာ ပူးပေါင်းဆောင်ရွက်ပါ။ ကလေးများစွာသည် ၎င်းတို့၏ သင်ယူမှုပုံစံနှင့် လိုအပ်ချက်များနှင့် ကိုက်ညီသော တစ်ဦးချင်း ပညာရေးအစီအစဉ်များမှ အကျိုးခံစားရကြသည်။

NF1 ထောက်ပံ့ရေးအဖွဲ့များနှင့် ကိုယ်တိုင် သို့မဟုတ် အွန်လိုင်းမှတစ်ဆင့် ဆက်သွယ်ပါ။ ဤရောဂါကို နားလည်သူများနှင့် စကားပြောခြင်းသည် လက်တွေ့ကျသော အကြံပြုချက်များနှင့် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ထောက်ပံ့မှုများကို ပေးစွမ်းနိုင်သည်။

သင့်ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှု၊ လက်ရှိဆေးဝါးများနှင့် ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့အတွက် အရေးပေါ် ဆက်သွယ်ရန် အချက်အလက်များအပါအဝင် အရေးကြီးသော ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အချက်အလက်များကို လွယ်ကူစွာ ရယူနိုင်အောင် ထားရှိပါ။

ဆရာဝန်နှင့် ချိန်းဆိုမှုအတွက် እንዴት ပြင်ဆင်သင့်သနည်း။

သင့် NF1 ချိန်းဆိုမှုများအတွက် ပြင်ဆင်ခြင်းသည် ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့နှင့် သင်၏အချိန်ကို အကောင်းဆုံးအသုံးချနိုင်ရန် ကူညီပေးသည်။ ကြိုတင်စီစဉ်ခြင်းအနည်းငယ်သည် လည်ပတ်မှုကို ပိုမိုထိရောက်စေပြီး ဖိစီးမှုနည်းစေသည်။

သင်၏နောက်ဆုံးချိန်းဆိုမှုမှ စတင်ခဲ့သည်မှ စတင်၍ သင်သတိပြုမိသော လက္ခဏာသစ်များ သို့မဟုတ် ပြောင်းလဲမှုများကို ရေးမှတ်ပါ။ ၎င်းတို့စတင်ချိန်၊ ပြောင်းလဲပုံနှင့် တစ်စုံတစ်ရာက ပိုကောင်းစေသည် သို့မဟုတ် ပိုဆိုးစေသည် ဆိုသည်ကို ထည့်သွင်းပါ။

သင်၏ချိန်းဆိုမှုသို့ ဤပစ္စည်းများကို ယူဆောင်လာပါ-

• လက်ရှိဆေးဝါးများနှင့် အာဟာရဖြည့်စွက်စာများ စာရင်း
• အသစ် သို့မဟုတ် ပြောင်းလဲနေသော အရေပြားတက်ခြင်းများ၏ ဓာတ်ပုံများ
• လက္ခဏာများ သို့မဟုတ် စိုးရိမ်မှုများနှင့် ပတ်သက်သော မှတ်စုများ
• ဆရာဝန်အား မေးမြန်းလိုသော မေးခွန်းများ
• အာမခံကတ်များနှင့် သက်သေခံကတ်များ
• ဆရာဝန်သစ်နှင့် တွေ့ဆုံပါက ယခင်စမ်းသပ်မှုရလဒ်များ

သင့်ရောဂါအခြေအနေနှင့် ပတ်သက်သော သီးခြားမေးခွန်းများကို ပြင်ဆင်ပါ။ ဥပမာအားဖြင့် သင်၏နောက်ထပ် စစ်ဆေးမှုများကို ဘယ်အချိန် စီစဉ်သင့်သည်၊ ဘယ်လက္ခဏာများက အရေးပေါ် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ဂရုစိုက်မှုကို လိုအပ်သည် သို့မဟုတ် လုပ်ဆောင်မှုတစ်စုံတစ်ရာကို ရှောင်ရှားသင့်သည် စသည်တို့ကို မေးမြန်းပါ။

ကလေးတွေမှာ NF1 ရှိရင် ကျောင်းအစီရင်ခံစာတွေ ဒါမှမဟုတ် သင်ယူမှု ဒါမှမဟုတ် ပြုမူပြောင်းလဲမှုတွေနဲ့ ပတ်သက်တဲ့ ဆရာ/ဆရာမတွေရဲ့ သတိပြုချက်တွေ ယူလာပါ။ ဒီအချက်အလက်တွေက ဒီရောဂါက နေ့စဉ်ဘဝကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်နေလဲဆိုတာ ဆရာဝန်တွေ နားလည်လာအောင် ကူညီပေးပါလိမ့်မယ်။

ကုသမှုဆုံးဖြတ်ချက်တွေ ဆွေးနွေးရင် ဒါမှမဟုတ် ကိုယ့်ရောဂါအခြေအနေအကြောင်း အသစ်အချက်အလက်တွေ ရရှိရင် အထူးသဖြင့် ထောက်ပံ့ကူညီမယ့် မိသားစုဝင် ဒါမှမဟုတ် မိတ်ဆွေတစ်ယောက်ယူလာဖို့ စဉ်းစားပါ။

Neurofibromatosis Type 1 အကြောင်း အဓိက သိထားရမယ့်အချက်က ဘာလဲ

NF1 ဟာ လူတိုင်းမတူညီတဲ့ ထိန်းချုပ်နိုင်တဲ့ ဗီဇရောဂါတစ်ခုပါ။ ဆက်လက်ကုသမှု လိုအပ်ပေမယ့် NF1 ရှိတဲ့ လူအများစုဟာ သင့်တော်တဲ့ ကြပ်မတ်ကုသမှုနဲ့ ထောက်ပံ့မှုတွေနဲ့ အပြည့်အဝ ထိရောက်တဲ့ ဘဝတွေ နေထိုင်နိုင်ပါတယ်။

NF1 နဲ့ ကောင်းမွန်စွာ နေထိုင်နိုင်ဖို့ အဓိကကတော့ ဒီရောဂါကို နားလည်တဲ့ ကျွမ်းကျင်တဲ့ ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုပေးသူတွေနဲ့ ဆက်သွယ်နေထိုင်တာပါ။ ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုက ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ ပြင်းထန်မှုတွေကို အစောပိုင်းမှာ တွေ့ရှိနိုင်ပြီး ကုသရလွယ်ကူစေပါတယ်။

NF1 ရှိတယ်ဆိုတာက သင့်ရဲ့ စွမ်းရည်ကို သတ်မှတ်တာ ဒါမှမဟုတ် သင်လုပ်နိုင်တာတွေကို ကန့်သတ်တာ မဟုတ်ပါဘူး။ NF1 ရှိတဲ့ လူအများစုဟာ သူတို့ရဲ့ ရောဂါအခြေအနေကို ထိရောက်စွာ စီမံခန့်ခွဲနိုင်ပြီး သူတို့ရဲ့ အလုပ်အကိုင်၊ ဆက်ဆံရေးနဲ့ ကိုယ်ပိုင်ရည်မှန်းချက်တွေမှာ ထူးချွန်ကြပါတယ်။

NF1 ကို ပိုမိုနားလည်လာစေဖို့နဲ့ ကုသမှုတွေ ပိုကောင်းအောင် ဖန်တီးဖို့ သုတေသနတွေ ဆက်လုပ်နေပါတယ်။ ဆေးပညာ တိုးတက်လာတာနဲ့အမျှ NF1 ရှိတဲ့ လူတွေအတွက် ရှုထောင်က ပိုကောင်းလာပါတယ်။

Neurofibromatosis Type 1 အကြောင်း မကြာခဏမေးတဲ့ မေးခွန်းများ

Q1: neurofibromas က ကင်ဆာဖြစ်နိုင်လား

neurofibromas အများစုဟာ တစ်သက်လုံး ကောင်းကင် (ကင်ဆာမဟုတ်တဲ့) အနေနဲ့ ရှိနေပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ပြင်ပအာရုံကြောအိတ်ကင်ဆာဖြစ်လာနိုင်ခြေ အနည်းငယ်ရှိပြီး NF1 ရှိတဲ့ လူ ၈-၁၃% လောက်ကို သက်ရောက်ပါတယ်။ သတိပြုရမယ့် လက္ခဏာတွေကတော့ လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားလာတာ၊ အသစ်အနာတွေ ဖြစ်လာတာ ဒါမှမဟုတ် ရှိပြီးသား neurofibromas ရဲ့ အသွင်အပြင်ပြောင်းလဲတာတွေ ဖြစ်ပါတယ်။

Q2: ကျွန်တော်/ကျွန်မမှာ NF1 ရှိရင် ကလေးတွေကို ဆက်ခံမှာလား

မိဘတစ်ဦးတွင် NF1 ရောဂါရှိပါက သားသမီးတစ်ဦးစီတွင် NF1 ရောဂါ 遺伝する 50% အခွင့်အရေးရှိသည်။ သင်မည်မျှကလေးမွေးဖွားပြီး သားသမီး၏ ကျားမ ကွဲပြားမှုရှိစေကာမူ ကိုယ်ဝန်တိုင်းတွင် အန္တရာယ်တူညီသည်။ သင့်မိသားစု၏ တိကျသောအခြေအနေနှင့် ရွေးချယ်စရာများကို နားလည်ရန် သင်တို့၏ မျိုးရိုးဗီဒ ကုသမှု ကူညီနိုင်ပါသည်။

Q3: NF1 ရောဂါလက္ခဏာများသည် ကြာရှည်လာသည်နှင့်အမျှ ပိုဆိုးလာနိုင်ပါသလား။

NF1 သည် ပုံမှန်အားဖြင့် တိုးတက်လာသောရောဂါဖြစ်ပြီး တစ်သက်တာတွင် ရောဂါလက္ခဏာအသစ်များ ပေါ်လာနိုင်သည်။ သို့သော် တိုးတက်မှုနှုန်းနှင့် ပမာဏသည် တစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားသည်။ တစ်ချို့သောလူများတွင် ပြောင်းလဲမှုနည်းပါးပြီး တချို့တွင် ကြာရှည်လာသည်နှင့်အမျှ လက္ခဏာအသစ်များ ပေါ်လာသည်။ ပုံမှန်စောင့်ကြည့်ခြင်းသည် ပြောင်းလဲမှုများကို ခြေရာခံရန် ကူညီပေးသည်။

Q4: NF1 တွင် အစားအသောက်ကန့်သတ်ချက်များရှိပါသလား။

NF1 ကိုယ်တိုင်အတွက် အစားအသောက်ကန့်သတ်ချက်များ မရှိပါ။ သို့သော် ကျန်းမာသော လျှပ်စစ်ဓာတ်အား စားသုံးခြင်းသည် ကျန်းမာရေး တစ်ခုလုံးကို ထောက်ပံ့ပေးပြီး သွေးတိုးရောဂါကဲ့သို့သော ဆက်စပ်ရောဂါများကို ထိန်းချုပ်ရာတွင် ကူညီနိုင်သည်။ တစ်ချို့သောလူများတွင် တိကျသောအစားအစာများသည် သူတို့၏ စွမ်းအင်အဆင့် သို့မဟုတ် စိတ်ခံစားမှုကို သက်ရောက်ကြောင်း တွေ့ရှိကြသော်လည်း ၎င်းသည် တစ်ဦးချင်းစီအပေါ် မူတည်သည်။

Q5: NF1 ရှိသူများသည် အားကစားနှင့် ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားမှုများတွင် ပါဝင်နိုင်ပါသလား။

NF1 ရှိသူအများစုသည် ပုံမှန်ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားမှုများနှင့် အားကစားများတွင် ပါဝင်နိုင်သည်။ သို့သော် neurofibromas များစွာရှိပါက ထိတွေ့အားကစားများကို သတိထားရမည်ဖြစ်ပြီး ထိခိုက်မှုကြောင့် ပြဿနာများ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ သင့်အခြေအနေအတွက် သင့်တော်သော လှုပ်ရှားမှုများကို သေချာစေရန် သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပါ။