Created at:1/16/2025
परिवारिक भूमध्यसागरीय ज्वर (एफएमएफ) एक आनुवंशिक अवस्था हो जसले शरीरभरि बारम्बार ज्वरो र सूजन निम्त्याउँछ। यसलाई तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले अस्थायी रूपमा भ्रमित भएको र कुनै वास्तविक खतरा नभए पनि सूजन सिर्जना गरेको जस्तो सोच्नुहोस्।
यो अवस्था मुख्यतया भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वी वा उत्तर अफ्रिकी वंशका मानिसहरूलाई असर गर्छ। यी घटनाहरू अप्रत्याशित रूपमा आउँछन् र जान्छन्, तर उचित उपचारको साथ, अधिकांश एफएमएफ भएका मानिसहरू पूर्ण रूपमा सामान्य, स्वस्थ जीवन बिताउन सक्छन्।
एफएमएफ एक वंशानुगत अटोइन्फ्लेमेटरी रोग हो जसले तपाईंको शरीरले सूजनलाई कसरी नियन्त्रण गर्छ भन्ने कुरामा असर गर्छ। अटोइम्युन रोगहरू जहाँ तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले स्वस्थ ऊतकलाई आक्रमण गर्दछ, अटोइन्फ्लेमेटरी अवस्थाहरूमा तपाईंको शरीरको प्राकृतिक सूजन प्रक्रिया "अन" स्थितिमा अड्किएको हुन्छ।
यो अवस्थाले यसको नाम भूमध्यसागरीय क्षेत्रका परिवारहरूमा पहिलो पटक पहिचान गरिएको कारण पाएको हो। तथापि, हामीलाई अब थाहा छ कि यसले विभिन्न जातीय पृष्ठभूमिका मानिसहरूलाई असर गर्न सक्छ, यद्यपि यो केही जनसंख्यामा सबैभन्दा सामान्य छ।
एफएमएफको घटनाको क्रममा, तपाईंको शरीरले धेरै प्रोटिन उत्पादन गर्दछ जसले सूजनलाई ट्रिगर गर्दछ। यसले तपाईंको पेट, छाती, जोर्नीहरू वा अन्य क्षेत्रहरूमा पीडादायी सूजन निम्त्याउँछ। घटनाहरूको बीचमा, तपाईं पूर्ण रूपमा सामान्य र स्वस्थ महसुस गर्नुहुन्छ।
एफएमएफका लक्षणहरू अचानक देखा पर्दछन् र पूर्ण रूपमा हराउनु अघि केही दिनसम्म तपाईंलाई अस्वस्थ महसुस गराउन सक्छन्। अधिकांश मानिसहरूले बाल्यकाल वा युवा वयस्कतामा आफ्नो पहिलो घटना अनुभव गर्छन्, यद्यपि लक्षणहरू कुनै पनि उमेरमा सुरु हुन सक्छन्।
एफएमएफको घटनाको क्रममा तपाईंले अनुभव गर्न सक्ने सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरू यहाँ छन्:
एफएमएफको बारेमा जटिल कुरा यो हो कि लक्षणहरू मानिसहरू बीच र एउटै व्यक्तिमा पनि घटनाहरू बीच धेरै भिन्न हुन सक्छन्। केही मानिसहरूलाई मुख्य रूपमा पेट दुखाइ हुन्छ, जबकि अरूलाई बढी जोर्नी वा छातीका लक्षणहरू हुन्छन्।
कम सामान्य लक्षणहरूमा टाउको दुखाइ, घटनाभन्दा बाहिर रहने थकान, र कमै मात्रामा, मुटु वा मस्तिष्क वरिपरि सूजन समावेश हुन सक्छ। यी घटनाहरू सामान्यतया केही दिन भित्र आफैं समाधान हुन्छन्, अर्को घटना हुनु अघि तपाईंलाई पूर्ण रूपमा सामान्य महसुस गराउँछन्।
एफएमएफ एमईएफभी नामक जीनमा उत्परिवर्तनको कारण हुन्छ, जसले पाइरिन नामक प्रोटिन बनाउनका लागि निर्देशनहरू प्रदान गर्दछ। यो प्रोटिन तपाईंको कोषहरूमा सुरक्षा गार्ड जस्तो काम गर्दछ, सूजन प्रतिक्रियाहरूलाई नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्दछ।
जब एमईएफभी जीनमा उत्परिवर्तन हुन्छ, यसले दोषपूर्ण पाइरिन प्रोटिन उत्पादन गर्दछ जसले सूजनलाई राम्ररी नियन्त्रण गर्न सक्दैन। यसले त्यस्ता घटनाहरू निम्त्याउँछ जहाँ कुनै वास्तविक खतरा बिना नै सूजन ट्रिगर हुन्छ, जसले तपाईंले अनुभव गर्ने पीडादायी लक्षणहरू निम्त्याउँछ।
तपाईंले आफ्ना आमाबाबुबाट एफएमएफलाई "अटोसोमल रिसेसिव" ढाँचामा वंशानुगत गर्नुहुन्छ। यसको मतलब यो अवस्था विकास गर्न तपाईंले आफ्नी आमा र बुबा दुवैबाट जीनको उत्परिवर्तित प्रतिलिपि प्राप्त गर्नुपर्छ। यदि तपाईंले केवल एउटा उत्परिवर्तित प्रतिलिपि वंशानुगत गर्नुभयो भने, तपाईं सामान्यतया लक्षण बिना वाहक हुनुहुन्छ।
यो अवस्था आर्मेनियाली, टर्की, अरब, यहूदी (विशेष गरी सेफार्डिक), र अन्य भूमध्यसागरीय वंशका मानिसहरूमा सबैभन्दा सामान्य छ। तथापि, जेनेटिक परीक्षणले देखाएको छ कि एफएमएफ धेरै फरक जातीय पृष्ठभूमिका मानिसहरूमा हुन सक्छ।
अस्पष्टीकृत ज्वरो र गम्भीर पेट, छाती वा जोर्नी दुखाइको बारम्बार घटनाहरू भोगेमा तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सम्पर्क गर्नुपर्छ। धेरै एफएमएफ भएका मानिसहरूले सुरुमा सोच्छन् कि उनीहरूलाई एपेंडिसाइटिस वा अर्को तीव्र अवस्था छ किनभने दुखाइ धेरै तीव्र हुन सक्छ।
यदि तपाईंलाई ज्वरोको साथ गम्भीर पेट दुखाइ हुन्छ भने तुरुन्तै चिकित्सा ध्यान खोज्नुहोस्, किनकि यसले गम्भीर अवस्थालाई संकेत गर्न सक्छ जसलाई तत्काल उपचार चाहिन्छ। गम्भीर पेटका लक्षणहरूमा सतर्क रहनु सधैं राम्रो हुन्छ।
यदि तपाईंले बारम्बार लक्षणहरूको ढाँचा देख्नुहुन्छ जुन अस्पष्टीकृत रूपमा आउँछ र जान्छ भने पनि आफ्नो स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई सम्पर्क गर्नुहोस्। घटनाहरू कहिले हुन्छन्, कति समयसम्म रहन्छन् र तपाईंले कुन लक्षणहरू अनुभव गर्नुहुन्छ भनेर ध्यानमा राखेर लक्षण डायरी राख्नुहोस्। यो जानकारी तपाईंको डाक्टरको लागि अविश्वसनीय रूपमा उपयोगी हुनेछ।
यदि तपाईंको परिवारमा एफएमएफको इतिहास छ र तपाईंलाई समान लक्षणहरू देखा पर्न थालेमा, यो सम्बन्ध तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई बताउनुहोस्। परिवारको इतिहासले निदान प्रक्रियालाई उल्लेखनीय रूपमा गति दिन सक्छ।
एफएमएफको लागि सबैभन्दा ठूलो जोखिम कारक आनुवंशिक उत्परिवर्तन बोक्ने आमाबाबु हुनु हो, विशेष गरी यदि दुवै आमाबाबु वाहक हुन् भने। तपाईंको जातीय पृष्ठभूमिले पनि तपाईंको जोखिम स्तर निर्धारण गर्न महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छ।
यहाँ मुख्य जोखिम कारकहरू छन् जसले एफएमएफ विकास गर्ने तपाईंको सम्भावना बढाउँछन्:
यो बुझ्न महत्त्वपूर्ण छ कि यी जोखिम कारकहरू भएकोले तपाईंले निश्चित रूपमा एफएमएफ विकास गर्नुहुनेछ भन्ने होइन। भूमध्यसागरीय वंश भएका धेरै मानिसहरूले कहिल्यै यो अवस्था विकास गर्दैनन्, र स्पष्ट जोखिम कारक नभएका केही मानिसहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ।
उमेर वास्तवमा जोखिम कारक होइन किनकि एफएमएफ आनुवंशिक हो, तर लक्षणहरू सामान्यतया बाल्यकाल वा प्रारम्भिक वयस्कतामा पहिलो पटक देखा पर्दछन्। तथापि, केही मानिसहरूले जीवनमा पछि आफ्नो पहिलो घटना अनुभव गर्दैनन्।
एफएमएफका घटनाहरू आफैंमा अस्थायी हुन्छन् र आफैं समाधान हुन्छन्, तर यो अवस्थाले उपचार नगरिएमा गम्भीर दीर्घकालीन जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ। सबैभन्दा चिन्ताजनक जटिलता एमाइलोइडोसिसको विकास हो, एक अवस्था जहाँ असामान्य प्रोटिनहरू तपाईंको अंगहरूमा जम्मा हुन्छन्।
यहाँ सम्भावित जटिलताहरू छन् जुन उपचार नगरिएको एफएमएफको साथ विकास हुन सक्छ:
एमाइलोइडोसिस सबैभन्दा गम्भीर चिन्ता हो किनकि यसले तपाईंको मिर्गौलालाई स्थायी रूपमा क्षति पुर्याउन सक्छ र जीवनको लागि पनि खतरा हुन सक्छ। यो तब हुन्छ जब क्रोनिक सूजनले तपाईंको शरीरलाई असामान्य प्रोटिनहरू उत्पादन गर्न कारण दिन्छ जुन समयसँगै तपाईंको अंगहरूमा जम्मा हुन्छ।
राम्रो खबर यो हो कि औषधिको उचित उपचारले अधिकांश मानिसहरूमा यी जटिलताहरू रोक्न सक्छ। तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीद्वारा नियमित निगरानीले गम्भीर समस्या हुनु अघि जटिलताहरूको कुनै पनि प्रारम्भिक संकेतहरू पत्ता लगाउन मद्दत गर्दछ।
एफएमएफको निदान चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ किनकि यस्तो कुनै एकल परीक्षण छैन जसले अवस्थालाई निश्चित रूपमा पुष्टि गर्दछ। तपाईंको डाक्टरले सामान्यतया तपाईंका लक्षणहरू र पारिवारिक पृष्ठभूमिको विस्तृत इतिहास लिएर सुरु गर्नेछ, तपाईंका घटनाहरूको ढाँचालाई विशेष ध्यान दिनेछ।
जेनेटिक परीक्षण एफएमएफ निदान गर्ने सबैभन्दा भरपर्दो तरिका हो। यसमा एउटा साधारण रगत परीक्षण समावेश छ जसले एमईएफभी जीनमा उत्परिवर्तनहरू खोज्छ। तथापि, सबै एफएमएफ भएका मानिसहरूमा पत्ता लगाउन सकिने उत्परिवर्तन हुँदैन, त्यसैले तपाईंको डाक्टरले तपाईंका लक्षणहरू र पारिवारिक इतिहासको आधारमा पनि तपाईंलाई निदान गर्न सक्छन्।
एउटा घटनाको क्रममा, तपाईंको डाक्टरले सूजनका संकेतहरू जाँच गर्न रगत परीक्षण गर्न सक्छन्, जस्तै उच्च सेतो रक्त कोशिका गणना वा बढेको इन्फ्लेमेटरी मार्करहरू। यी परीक्षणहरूले सूजन भइरहेको छ भनेर पुष्टि गर्न मद्दत गर्दछ तर विशेष रूपमा एफएमएफ निदान गर्दैन।
तपाईंको डाक्टरले क्लिनिकल मापदण्डहरू पनि प्रयोग गर्न सक्छन् जसले तपाईंको जातीय पृष्ठभूमि, पारिवारिक इतिहास, लक्षण ढाँचा र विशिष्ट औषधिहरूको प्रतिक्रिया जस्ता कारकहरूलाई विचार गर्दछ। कहिलेकाहीँ, कसरी राम्रोसँग तपाईंले कोलचिसिन नामक औषधिको प्रतिक्रिया गर्नुहुन्छ निदान पुष्टि गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
एफएमएफको मुख्य उपचार कोलचिसिन नामक औषधि हो, जुन तपाईंले दैनिक घटनाहरू हुनबाट रोक्नको लागि लिन्छ। यो औषधि दशकौंदेखि प्रयोग भइरहेको छ र एफएमएफका घटनाहरूको आवृत्ति र गम्भीरता दुवैलाई कम गर्नमा अत्यन्त प्रभावकारी छ।
कोलचिसिनले एफएमएफका लक्षणहरू निम्त्याउने इन्फ्लेमेटरी प्रक्रियामा हस्तक्षेप गरेर काम गर्दछ। अधिकांश मानिसहरूले घटनाहरू हुनबाट रोक्नको लागि, पूर्ण रूपमा राम्रो महसुस गर्दा पनि, यसलाई प्रत्येक दिन लिनुपर्छ। राम्रो खबर यो हो कि यो सामान्यतया दीर्घकालीन प्रयोगको लागि सुरक्षित छ।
तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई कम मात्रामा सुरु गर्नेछ र तपाईंले कसरी प्रतिक्रिया गर्नुहुन्छ र तपाईंलाई कुनै साइड इफेक्टहरू अनुभव हुन्छन् कि भन्ने आधारमा क्रमशः समायोजन गर्नेछ। सबैभन्दा सामान्य साइड इफेक्टहरू दस्त वा पेट खराब जस्ता पाचन समस्याहरू हुन्, जुन समयसँगै सुधार हुन्छन्।
जसले कोलचिसिन सहन गर्न सक्दैनन् वा यसको राम्रो प्रतिक्रिया दिँदैनन्, बायोलोजिक्स नामक नयाँ औषधिहरू उपयोगी हुन सक्छन्। यसमा एनाकिनरा, क्यानाकिनुमाब वा रिलोनासेप्ट जस्ता औषधिहरू समावेश छन्, जसले इन्फ्लेमेटरी प्रक्रियाका विशिष्ट भागहरूलाई लक्षित गर्दछ।
तीव्र घटनाहरूको क्रममा, तपाईंको डाक्टरले घटनाको क्रम चलिरहेको बेला तपाईंलाई थप सहज महसुस गर्न मद्दत गर्न एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधिहरू वा पीडा निवारकहरू सिफारिस गर्न सक्छन्।
तपाईंको कोलचिसिन औषधि लगातार लिने एफएमएफ व्यवस्थापन गर्न तपाईंले घरमा गर्न सक्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा हो। दैनिक दिनचर्या सेट गर्नुहोस् वा गोली रिमाइन्डरहरू प्रयोग गर्नुहोस् ताकि तपाईंलाई सम्झना होस्, किनकि मात्रा छुटाउँदा ब्रेकथ्रु घटनाहरू हुन सक्छन्।
एउटा घटनाको क्रममा, तपाईंको शरीरलाई निको हुन मद्दत गर्न आराम महत्त्वपूर्ण छ। जब तपाईंलाई एफएमएफ फ्लेयर-अप भइरहेको छ भने काम वा स्कूलबाट बिदा लिने बारे दोषी महसुस नगर्नुहोस्। तपाईंको शरीरलाई सूजनसँग लड्न ऊर्जा चाहिन्छ।
यहाँ केही घर व्यवस्थापन रणनीतिहरू छन् जसले मद्दत गर्न सक्छन्:
केही मानिसहरूले तनाव, रोग, वा निद्राको कमी जस्ता केही कारकहरूले घटनाहरू ट्रिगर गर्न सक्छन् भनेर पाउँछन्। यद्यपि, तपाईंले सधैं यी ट्रिगरहरू रोक्न सक्नुहुन्न, तिनीहरूको बारेमा सचेत हुनुले तपाईंलाई तयार हुन र आफ्नो अवस्थालाई राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
समर्थन समूहहरू वा अनलाइन समुदायहरू मार्फत एफएमएफ भएका अन्य मानिसहरूसँग जोडिएर रहनुहोस्। तपाईंले के भोगिरहनुभएको छ भनेर बुझ्ने अरूसँग अनुभव र सुझावहरू साझा गर्नाले तपाईंको भावनात्मक कल्याणको लागि अविश्वसनीय रूपमा उपयोगी हुन सक्छ।
तपाईंको नियुक्तिको अघि, घटनाहरू कहिले हुन्छन्, कति समयसम्म रहन्छन् र तपाईंले कुन लक्षणहरू अनुभव गर्नुहुन्छ भनेर समावेश गर्दै तपाईंका लक्षणहरूको विस्तृत समयरेखा बनाउनुहोस्। यो जानकारीले तपाईंको डाक्टरलाई एफएमएफको तपाईंको विशिष्ट ढाँचा बुझ्न मद्दत गर्दछ।
तपाईंले लिइरहेका सबै औषधिहरूको पूर्ण सूची ल्याउनुहोस्, जसमा ओभर-द-काउन्टर औषधिहरू र पूरकहरू पनि समावेश छन्। समान लक्षणहरू भएका वा एफएमएफ निदान भएका आफन्तहरूको बारेमा कुनै पनि पारिवारिक इतिहास जानकारी पनि सङ्कलन गर्नुहोस्।
तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न चाहनुभएका विशिष्ट प्रश्नहरू लेख्नुहोस्, जस्तै उपचार विकल्पहरू, सम्भावित साइड इफेक्टहरू वा एफएमएफले तपाईंको दैनिक जीवनलाई कसरी असर गर्न सक्छ भन्ने बारे चिन्ताहरू। यदि केही बुझिएन भने स्पष्टीकरणको लागि हिचकिचाउनु हुँदैन।
सम्भव भएमा, तपाईंको नियुक्तिको लागि परिवारको सदस्य वा साथी ल्याउनुहोस्। उनीहरूले तपाईंलाई महत्त्वपूर्ण जानकारी सम्झन र समर्थन प्रदान गर्न मद्दत गर्न सक्छन्, विशेष गरी यदि तपाईं निदान वा उपचार विकल्पहरूले अभिभूत भइरहनुभएको छ भने।
एफएमएफ एक व्यवस्थित आनुवंशिक अवस्था हो जसले ज्वरो र सूजनको बारम्बार घटनाहरू निम्त्याउँछ, तर उचित उपचारको साथ, तपाईंले पूर्ण रूपमा सामान्य, स्वस्थ जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। कुञ्जी तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीसँग काम गर्नु हो ताकि सही औषधि पद्धति फेला पार्न सकियोस् र यसलाई लगातार पालना गर्न सकियोस्।
एमाइलोइडोसिस जस्ता गम्भीर जटिलताहरू रोक्नको लागि प्रारम्भिक निदान र उपचार महत्त्वपूर्ण छ। यदि तपाईंलाई आफ्ना लक्षणहरू र पारिवारिक इतिहासको आधारमा एफएमएफ हुन सक्छ भन्ने शङ्का छ भने, चिकित्सा मूल्याङ्कन खोज्न पर्खनु हुँदैन।
याद राख्नुहोस् कि एफएमएफ भएकोले तपाईंलाई परिभाषित गर्दैन वा तपाईंले जीवनमा प्राप्त गर्न सक्ने कुराहरूलाई सीमित गर्दैन। यो अवस्था भएका धेरै मानिसहरूले सक्रिय, सन्तोषजनक जीवन बिताउँछन् जसमा उनीहरूले रमाइलो गर्ने करियर, परिवार र शौकहरू हुन्छन्। महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको तपाईंको औषधि निर्धारित अनुसार लिने र तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीसँग नियमित सम्पर्क कायम राख्नु हो।
एफएमएफ निको हुन सक्दैन किनकि यो एक आनुवंशिक अवस्था हो, तर यसलाई औषधिको साथ धेरै प्रभावकारी रूपमा व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ। नियमित रूपमा कोलचिसिन लिने अधिकांश मानिसहरूलाई थोरै वा कुनै घटनाहरू हुँदैनन् र पूर्ण रूपमा सामान्य जीवन बिताउन सक्छन्। औषधिले आधारभूत आनुवंशिक समस्या समाधान गर्दैन, तर यसले लक्षणहरू हुनबाट रोक्छ।
तपाईंका बच्चाहरूले एफएमएफ वंशानुगत गर्ने सम्भावना छ, तर यो तपाईंको पार्टनर पनि आनुवंशिक उत्परिवर्तनको वाहक हो कि होइन भन्नेमा निर्भर गर्दछ। यदि तपाईंसँग मात्र एफएमएफ छ भने, तपाईंका बच्चाहरू वाहक हुनेछन् तर सामान्यतया लक्षणहरू विकास गर्दैनन्। यदि तपाईं र तपाईंको पार्टनर दुवैले उत्परिवर्तन बोक्नुहुन्छ भने, प्रत्येक बच्चाको एफएमएफ विकास गर्ने २५% सम्भावना हुन्छ। जेनेटिक परामर्शले तपाईंलाई आफ्नो परिवारको लागि विशिष्ट जोखिमहरू बुझ्न मद्दत गर्न सक्छ।
एफएमएफका घटनाहरू अनियमित देखिन सक्छन्, केही मानिसहरूले तनाव, रोग, निद्राको कमी वा केही खानेकुराहरूले घटनाहरू ट्रिगर गर्न सक्छन् भनेर देख्छन्। तथापि, यी ट्रिगरहरू व्यक्तिहरू बीच धेरै भिन्न हुन्छन्, र धेरै घटनाहरू कुनै स्पष्ट कारण बिना हुन्छन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको सम्भावित ट्रिगरहरूबाट बच्ने प्रयास गर्नुभन्दा लगातार आफ्नो औषधि लिने हो।
एफएमएफ भएका अधिकांश महिलाहरूले सुरक्षित, स्वस्थ गर्भावस्था पाउन सक्छन्। कोलचिसिन सामान्यतया गर्भावस्था र स्तनपानको क्रममा सुरक्षित मानिन्छ, र धेरै डाक्टरहरूले घटनाहरू रोक्नको लागि यसलाई जारी राख्न सिफारिस गर्छन्। तथापि, तपाईं र तपाईंको बच्चाको लागि उत्तम हेरचाह सुनिश्चित गर्न गर्भधारण गर्नु अघि आफ्नो विशिष्ट अवस्था आफ्नो एफएमएफ विशेषज्ञ र प्रसूति विशेषज्ञसँग छलफल गर्नु पर्छ।
एफएमएफका घटनाहरूको आवृत्ति मानिसहरू बीच धेरै भिन्न हुन्छ र समयसँगै परिवर्तन हुन सक्छ। उपचार बिना, केही मानिसहरूलाई साप्ताहिक घटनाहरू हुन्छन् जबकि अरूलाई घटनाहरू बीच महिनौं लाग्न सक्छ। उचित कोलचिसिन उपचारको साथ, धेरै मानिसहरूलाई धेरै कम घटनाहरू हुन्छन् वा कुनै हुँदैन। लक्षण डायरी राख्नाले तपाईं र तपाईंको डाक्टरलाई तपाईंको विशिष्ट ढाँचा बुझ्न र उपचार अनुसार समायोजन गर्न मद्दत गर्न सक्छ।