छद्मकोलिनेस्टरेज कमी

स्यूडोकोलिनेस्टरेज (सूडो-कोलिन-एस-टुर-एस) को कमी एउटा दुर्लभ विकार हो जसले तपाईंलाई केही मांसपेशी शिथिलकर्ताहरू — सुक्सिनिलकोलाइन वा माइभेकुरियम — प्रति संवेदनशील बनाउँछ, जुन सामान्य एनेस्थेसियाको समयमा प्रयोग गरिन्छ। माइभेकुरियम अब संयुक्त राज्य अमेरिकामा उपलब्ध छैन तर कहिलेकाहीँ अन्य देशहरूमा प्रयोग गरिन्छ।

सुक्सिनिलकोलाइन भनेको एउटा औषधि हो जुन शल्यक्रिया जस्ता चिकित्सा प्रक्रियाको क्रममा तपाईंको मांसपेशीहरूलाई छोटो समयको लागि शिथिल गर्न डिजाइन गरिएको हो। स्यूडोकोलिनेस्टरेजको कमी भएमा, शरीरका मांसपेशीहरू अपेक्षा गरिएको भन्दा लामो समयसम्म शिथिल रहन्छन्।

मांसपेशीहरू चलाउन नसक्ने यो अस्थायी क्षमताको हानि (पक्षाघात) ले तपाईंलाई आफ्नै श्वास फेर्न वा हिँडडुल गर्न असमर्थ बनाउँछ। यो केही घण्टासम्म रहन सक्छ। तपाईंले आफ्नै श्वास फेर्न सुरु गर्नु अघि मेकानिकल भेन्टिलेटरको सहायतामा श्वास फेर्नुपर्ने हुन सक्छ।

स्यूडोकोलिनेस्टरेजको कमी जीन परिवर्तन (उत्परिवर्तन) को कारण हुन सक्छ जुन वंशानुगत हुन्छ। यो अवस्था रोग, चोट वा केही औषधिहरूको कारण पनि हुन सक्छ।

स्यूडोकोलिनेस्टरेजको कमीको कुनै उपचार छैन। तर यदि तपाईंलाई यो विकार भएको छ भने, तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले अन्य प्रकारका मांसपेशी शिथिलकर्ताहरू प्रयोग गर्न सक्छन् जसले अपेक्षा गरिएको भन्दा लामो समयसम्म मांसपेशी पक्षाघात गर्दैनन्।

धेरैजसो स्यूडोकोलिनेस्टरेज कमी भएका मानिसहरूमा, तपाईंलाई मांसपेशी शिथिल पार्ने औषधि सुक्सिनिलकोलाइन नदिइएसम्म यो अवस्थाको कुनै लक्षण वा चिन्हहरू देखिँदैनन्। यो औषधि एनेस्थेसियाको अंशको रूपमा प्रयोग गरिन्छ।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज कमीका लक्षण र चिन्हहरूमा मांसपेशी शिथिलता वा मांसपेशी पक्षाघात समावेश छ जुन अपेक्षा गरिएको भन्दा धेरै घण्टा लामो समयसम्म रहन्छ। त्यो समयमा, तपाईं आफैं हिँडडुल गर्न वा सास फेर्न सक्नुहुन्न। यो अवधि यस विकार भएका मानिसहरूमा फरक फरक हुन सक्छ।

यदि तपाईंको परिवारमा छद्मकोलिनेस्टेरेसको कमीको इतिहास छ वा तपाईंको परिवारको कुनै सदस्यलाई एनेस्थेसियासँग कुनै समस्या भएको छ भने, एनेस्थेसिया चाहिने कुनै पनि चिकित्सा प्रक्रिया गर्नु अघि आफ्नो स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई बताउनुहोस्।

यदि तपाईंलाई छद्मकोलिनेस्टरेज कमी छ भने, तपाईंको शरीरमा छद्मकोलिनेस्टरेज हुँदैन वा यो धेरै कम मात्रामा हुन्छ। कोलाइन एस्टर भनिने औषधिहरूलाई तोड्न (मेटाबोलाइज गर्न) यो एन्जाइम आवश्यक छ। मेडिकल प्रक्रियाहरूको क्रममा मांसपेशीहरूलाई आराम दिन सुक्सिनिलकोलाइन एनेस्थेसियाको एक भागको रूपमा प्रयोग गरिन्छ।

छद्मकोलिनेस्टरेज कमीले सुक्सिनिलकोलाइन पाएपछि मांसपेशीहरू लामो समयसम्म आराममा रहन निम्त्याउँछ। यसले तपाईंलाई अपेक्षा गरिएको भन्दा केही घण्टा लामो समयसम्म आफ्नै खुट्टाले हिँड्न वा सास फेर्नबाट रोक्छ। तपाईंको शरीरले औषधि मेटाबोलाइज गर्न कति समय लाग्छ भन्ने कुरा तपाईंले कति छद्मकोलिनेस्टरेज एन्जाइम उत्पादन गर्नुहुन्छ र यसले कति राम्रोसँग काम गर्छ भन्नेमा निर्भर गर्दछ।

छद्मकोलिनेस्टरेज कमी वंशानुगत वा प्राप्त हुन सक्छ।

यदि तपाईंलाई वा तपाईंको कुनै प्रथम-डिग्री आफन्त (जस्तै आमाबाबु, छोराछोरी वा दाजुभाइ दिदीबहिनी) लाई निम्न समस्या छ भने तपाईंलाई छद्मकोलिनेस्टेरेज कमी हुने जोखिम बढी हुन्छ:

• यस रोगको कारण हुने जीन परिवर्तन
• एनेस्थेसियाको समयमा देखिएको समस्या जुन छद्मकोलिनेस्टेरेज कमीको कारणले भएको हुन सक्छ

यदि तपाईंको परिवारमा छद्मकोलिनेस्टरेजको कमीको इतिहास छ वा तपाईंको परिवारको कुनै सदस्यलाई एनेस्थेसियासँग कुनै समस्या भएको छ भने, एनेस्थेसिया चाहिने कुनै पनि चिकित्सा प्रक्रिया गर्नु अघि आफ्नो स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई बताउनुहोस्। यदि तपाईंको परिवारमा छद्मकोलिनेस्टरेजको कमीको इतिहास छ भने, प्रक्रिया गर्नु अघि परीक्षण गराएर तपाईंले एनेस्थेसियाको समयमा हुन सक्ने समस्याहरू रोक्न सक्नुहुन्छ। छद्मकोलिनेस्टरेजको कमीको तपाईंको जोखिमको मूल्याङ्कनले तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई आवश्यक परेमा केही मांसपेशी शिथिलकर्ताहरूबाट बच्न मद्दत गर्दछ।

मासपेशीको नियन्त्रण र श्वासप्रश्वासमा समस्या भएमा, शल्यक्रियाको बेलामा मासपेशी शिथिल पार्ने औषधि सुक्सिनिलकोलाइन प्रयोग गरिसकेपछि, छद्मकोलिनेस्टरेजको कमीको शङ्का गर्न सकिन्छ। रगत परीक्षणले तपाईंमा पर्याप्त छद्मकोलिनेस्टरेज एन्जाइम छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन सक्छ।

वंशानुगत छद्मकोलिनेस्टरेजको कमीको निदान गर्न, जेनेटिक परीक्षणको प्रयोग गरेर विकार निम्त्याउने जीन परिवर्तन पहिचान गरिन्छ। तपाईंको रगतको नमुना सङ्कलन गरी विश्लेषणको लागि प्रयोगशालामा पठाइन्छ। शल्यक्रिया गर्नु अघि परिवारका सदस्यहरूको पनि परीक्षण गर्नु पर्छ कि पर्दैन भनेर आफ्नो स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई सोध्नुहोस्।