Created at:1/16/2025
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमी एक दुर्लभ आनुवंशिक अवस्था हो जहाँ तपाईंको शरीरले प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज नामक एन्जाइम पर्याप्त मात्रामा उत्पादन गर्दैन। यो एन्जाइमले विशेष गरी शल्यक्रियाको क्रममा प्रयोग हुने मांसपेशी शिथिलकर्ता औषधिहरूलाई तोड्न मद्दत गर्दछ। जब तपाईंलाई यो कमी हुन्छ, यी औषधिहरू तपाईंको शरीरमा अपेक्षा गरिएको भन्दा धेरै समयसम्म रहन सक्छन्, जसले शल्यक्रिया पछि लामो समयसम्म मांसपेशी पक्षाघात हुन सक्छ।
धेरै जसो मानिसहरू जसलाई यो अवस्था हुन्छ उनीहरू पूर्ण रूपमा सामान्य जीवन बिताउँछन् र कहिल्यै थाहा पाउँदैनन् कि उनीहरूलाई यो छ। मुख्य चिन्ता चिकित्सा प्रक्रियाहरूको क्रममा हुन्छ जब विशिष्ट निश्चेतना औषधिहरू प्रयोग गरिन्छ। यो अवस्था बुझ्नाले तपाईं र तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीलाई तपाईंको स्वास्थ्य सेवाको बारेमा सूचित निर्णय लिन मद्दत गर्न सक्छ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमी तब हुन्छ जब तपाईंको कलेजोले प्लाज्मा कोलिनेस्टेरेज पनि भनिने प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज एन्जाइम पर्याप्त मात्रामा उत्पादन गर्दैन। यो एन्जाइम तपाईंको रगतमा सफाई दल जस्तै काम गर्दछ, केही रसायन र औषधिहरूलाई तोड्छ ताकि तपाईंको शरीरले तिनीहरूलाई राम्ररी हटाउन सकोस्।
यो अवस्था वंशानुगत हो, यसको अर्थ यो आमाबाबुबाट सन्तानमा जीन मार्फत सर्छ। तपाईंले एउटा दोषपूर्ण जीन प्रतिलिपि एउटा आमाबाबुबाट वा दुवै आमाबाबुबाट दोषपूर्ण प्रतिलिपिहरू प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ। तपाईंको कमीको गम्भीरता तपाईंसँग कुन आनुवंशिक भिन्नताहरू छन् भन्नेमा निर्भर गर्दछ।
दैनिक जीवनमा, यो एन्जाइम कमीले कुनै ध्यान दिने समस्याहरू निम्त्याउँदैन। तपाईंको शरीर सामान्य रूपमा काम गर्दछ, र तपाईं पूर्ण रूपमा स्वस्थ महसुस गर्नुहुनेछ। समस्या तब मात्र देखिन्छ जब तपाईंलाई केही औषधिहरू प्राप्त हुन्छन् जुन यो एन्जाइममा तोड्न र हटाउन भर पर्छ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीले सामान्यतया दैनिक जीवनमा कुनै लक्षणहरू निम्त्याउँदैन। तपाईं धेरैजसो समय पूर्ण रूपमा सामान्य र स्वस्थ महसुस गर्नुहुनेछ। लक्षणहरू तब मात्र देखिन्छन् जब तपाईंलाई विशिष्ट औषधिहरू प्राप्त हुन्छन्, विशेष गरी शल्यक्रिया वा चिकित्सा प्रक्रियाहरूको क्रममा।
जब लक्षणहरू देखा पर्दछन्, तिनीहरू मांसपेशी शिथिलकर्ता औषधिहरू प्राप्त गरेपछि लामो समयसम्म मांसपेशी पक्षाघातसँग सम्बन्धित हुन्छन्। शल्यक्रियाको क्रममा वा पछि के हुन सक्छ यहाँ छ:
यी लक्षणहरू तपाईं र तपाईंको परिवार दुवैका लागि डरलाग्दो हुन सक्छन्, तर तिनीहरू अस्थायी हुन्। उचित चिकित्सा सहयोगको साथ, औषधि ढिलो गरी तपाईंको शरीरबाट बाहिर निस्कँदै जाँदा यसको प्रभाव हट्नेछ। तपाईं पूर्ण रूपमा निको नहुन्जेल तपाईंको चिकित्सा टोलीले तपाईंलाई नजिकबाट निगरानी गर्नेछ र श्वासप्रश्वास सहायता प्रदान गर्नेछ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमी आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूको कारणले हुन्छ जसले तपाईंको शरीरले प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज एन्जाइम कसरी उत्पादन गर्दछ भन्नेलाई असर गर्दछ। यी आनुवंशिक परिवर्तनहरू तपाईंका आमाबाबुबाट वंशानुगत हुन्छन्, यसको मतलब तपाईं यो अवस्था लिएर जन्मनुभएको हो।
यो कमी निम्त्याउने सबैभन्दा सामान्य आनुवंशिक भिन्नताहरू समावेश छन्:
तपाईंका आमाबाबुले यो एन्जाइम बनाउन जिम्मेवार जीनको दुई प्रतिलिपिहरू बोक्छन्। तपाईंले प्रत्येक आमाबाबुबाट एउटा प्रतिलिपि प्राप्त गर्नुहुन्छ। यदि दुवै आमाबाबुले दोषपूर्ण जीन प्रतिलिपिहरू बोक्छन् भने, तपाईंलाई उल्लेखनीय कमी हुने सम्भावना बढी हुन्छ। यद्यपि, एउटा दोषपूर्ण प्रतिलिपि वंशानुगत हुँदा पनि कहिलेकाहीँ केही औषधिहरूसँग समस्या हुन सक्छ।
यो तपाईंले आफ्नो जीवनकालमा विकास गर्ने वा जीवनशैलीको छनोटले गर्दा हुने कुरा होइन। यो केवल तपाईंका जीनहरू कसरी व्यवस्थित छन् भन्ने हो, जस्तै विशेष आँखाको रङ वा रगतको प्रकार हुनु जस्तै।
शल्यक्रियाको क्रममा निश्चेतना वा मांसपेशी शिथिलकर्ताहरूमा असामान्य प्रतिक्रिया भएको छ भने तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सम्पर्क गर्नुपर्छ। विशेष गरी, यदि तपाईंले लामो समयसम्म पक्षाघात अनुभव गर्नुभएको छ वा प्रक्रिया पछि अपेक्षा गरिएको भन्दा लामो समयसम्म श्वासप्रश्वास सहायताको आवश्यकता परेको छ भने सम्पर्क गर्नुहोस्।
यदि यी कुराहरू छन् भने आफ्नो स्वास्थ्य सेवा प्रदायकसँग यो अवस्थाको बारेमा छलफल गर्ने विचार गर्नुहोस्:
निश्चेतना जटिलताहरूको कुनै पनि पारिवारिक इतिहासको बारेमा आफ्नो शल्यक्रिया टोलीलाई जानकारी दिन विशेष गरी महत्त्वपूर्ण छ। यो जानकारीले उनीहरूलाई तपाईंको प्रक्रियाको लागि सबैभन्दा सुरक्षित औषधिहरू छनोट गर्न र आवश्यक भएमा विस्तारित निगरानीको लागि तयारी गर्न मद्दत गर्दछ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीको लागि प्राथमिक जोखिम कारक यो अवस्थासँग सम्बन्धित आनुवंशिक भिन्नताहरू बोक्ने आमाबाबु हुनु हो। यो वंशानुगत भएकोले, तपाईंको पारिवारिक इतिहासले तपाईंको जोखिम निर्धारण गर्नेमा सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छ।
केही जनसंख्यामा प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीको दर उच्च छ:
अन्य कारकहरूले अस्थायी रूपमा प्सिउडोकोलिनेस्टेरेजको स्तर कम गर्न सक्छन्, जस्तै गम्भीर कलेजो रोग, कुपोषण, वा केही औषधिहरू। यद्यपि, यी प्राप्त कमीहरू आनुवंशिक रूपबाट फरक छन् र सामान्यतया आधारभूत अवस्था सुधार हुँदा समाधान हुन्छन्।
यो कमी भएकोले तपाईंलाई अन्य स्वास्थ्य समस्याहरू विकास गर्ने जोखिम बढ्दैन। यो एउटा अलग आनुवंशिक लक्षण हो जसले केवल तपाईंको शरीरले विशिष्ट औषधिहरू कसरी प्रशोधन गर्दछ भन्नेलाई असर गर्दछ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीको मुख्य जटिलता चिकित्सा प्रक्रियाहरूको क्रममा लामो समयसम्म मांसपेशी पक्षाघात हो। यो चिन्ताजनक हुन सक्छ, तर उचित चिकित्सा हेरचाहको साथ, यो व्यवस्थित र अस्थायी छ।
शल्यक्रियाको क्रममा सम्भावित जटिलताहरू समावेश छन्:
दुर्लभ अवस्थामा, यदि कमीलाई तुरुन्तै पहिचान गरिएन भने, थप गम्भीर जटिलताहरू हुन सक्छन्। यद्यपि, आधुनिक निश्चेतना निगरानीले यसलाई अत्यन्त असम्भव बनाउँछ। तपाईंको निश्चेतना टोली यी अवस्थाहरूलाई सुरक्षित रूपमा पहिचान गर्न र व्यवस्थापन गर्न प्रशिक्षित छ।
राम्रो खबर यो हो कि एकपटक औषधि तपाईंको शरीरबाट बाहिर निस्किएपछि, तपाईं पूर्ण रूपमा निको हुनुहुनेछ। तपाईंको स्वास्थ्यमा कुनै दीर्घकालीन प्रभाव पर्दैन, र तपाईं आफ्ना सबै सामान्य गतिविधिहरूमा फर्कन सक्नुहुन्छ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमी सामान्यतया रगत परीक्षण मार्फत निदान गरिन्छ जसले तपाईंको एन्जाइमको स्तर र गतिविधिलाई मापन गर्दछ। यी परीक्षणहरू सामान्यतया निश्चेतनामा अप्रत्याशित प्रतिक्रिया पछि वा निश्चेतना जटिलताहरूको पारिवारिक इतिहास भएको बेलामा अर्डर गरिन्छ।
निदान प्रक्रियामा धेरै चरणहरू समावेश छन्:
डिबुकेन नम्बर परीक्षणले तपाईंसँग कति एन्जाइम छ भन्ने मात्र होइन, यसले कति राम्रोसँग काम गर्दछ भन्ने पनि निर्धारण गर्न मद्दत गर्दछ। सामान्य एन्जाइम गतिविधिले ८० भन्दा माथिको डिबुकेन नम्बर देखाउँछ, जबकि कम एन्जाइम गतिविधिले सामान्यतया ३० भन्दा कम नम्बर देखाउँछ।
आनुवंशिक परीक्षणले तपाईंले बोकेका विशिष्ट उत्परिवर्तनहरू पहिचान गर्न सक्छ, जसले तपाईंले कसरी केही औषधिहरूमा प्रतिक्रिया गर्नुहुन्छ भनेर भविष्यवाणी गर्न मद्दत गर्दछ। भविष्यका चिकित्सा प्रक्रियाहरूको योजना बनाउन र तपाईंका परिवारका सदस्यहरूको लागि जोखिम बुझ्न यो जानकारी बहुमूल्य छ।
दैनिक जीवनमा प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीको लागि कुनै विशिष्ट उपचार आवश्यक पर्दैन किनभने यसले निरन्तर स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउँदैन। ध्यान चिकित्सा प्रक्रियाहरूको क्रममा औषधि छनोट व्यवस्थापन गर्ने र शल्यक्रियाको क्रममा तपाईंको सुरक्षा सुनिश्चित गर्नेमा छ।
उपचारका तरिकाहरू समावेश छन्:
शल्यक्रियाको क्रममा, तपाईंको निश्चेतना टोलीले तपाईंको अवस्था भएका मानिसहरूको लागि सुरक्षित औषधिहरू छनोट गर्नेछ। यदि तपाईंले प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज आवश्यक पर्ने औषधि प्राप्त गर्नुहुन्छ भने, औषधि प्राकृतिक रूपमा हट्ने बेलासम्म उनीहरूले श्वासप्रश्वास सहायता प्रदान गर्न तयार हुनेछन्।
ताजा जमेको प्लाज्मामा सामान्य प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज हुन्छ र यसले समस्याग्रस्त औषधिहरूलाई छिटो तोड्न मद्दत गर्न सक्छ। यद्यपि, रगत उत्पादन ट्रान्सफ्युजनसँग सम्बन्धित जोखिमहरूको कारण यो उपचार सामान्यतया आकस्मिक अवस्थाहरूको लागि आरक्षित छ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीले दिनहुँ लक्षणहरू निम्त्याउँदैन, तपाईंलाई विशेष घर हेरचाह वा जीवनशैली परिवर्तनहरू चाहिँदैन। तपाईं पूर्ण रूपमा सामान्य, सक्रिय जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ बिना तपाईंको दैनिक गतिविधिहरूमा कुनै प्रतिबन्ध।
सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण घर हेरचाह चरण सटीक चिकित्सा रेकर्ड राख्नु र स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरूसँग कुराकानी गर्नु हो:
कुनै पनि योजनाबद्ध शल्यक्रिया वा प्रक्रिया अघि, तपाईंको अवस्थाको बारेमा धेरै अगाडि आफ्नो चिकित्सा टोलीसँग छलफल गर्न निश्चित गर्नुहोस्। यसले उनीहरूलाई सबैभन्दा सुरक्षित दृष्टिकोण योजना बनाउन र उपयुक्त निगरानी उपकरण तयार गर्न समय दिन्छ।
समर्थन समूहहरू वा अनलाइन समुदायहरूमा सामेल हुने विचार गर्नुहोस् जहाँ तपाईं यो अवस्था भएका अन्य व्यक्तिहरूसँग जडान गर्न सक्नुहुन्छ। अनुभव र जानकारी साझा गर्नाले भविष्यका चिकित्सा प्रक्रियाहरूको बारेमा चिन्ता कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीको बारेमा तपाईंको नियुक्तिको लागि तयारी गर्नुमा सान्दर्भिक जानकारी सङ्कलन गर्नु र तपाईंका प्रश्नहरू र चिन्ताहरूको बारेमा सोच्नु समावेश छ। राम्रो तयारीले तपाईंले आफ्नो भ्रमणबाट सबैभन्दा उपयोगी जानकारी प्राप्त गर्नुहुन्छ भन्ने सुनिश्चित गर्न मद्दत गर्दछ।
तपाईंको नियुक्तिको अघि, सङ्कलन गर्नुहोस्:
तपाईंले सोध्न चाहेका विशिष्ट प्रश्नहरू लेख्नुहोस्, जस्तै यो अवस्थाले योजनाबद्ध शल्यक्रियाहरूलाई कसरी असर गर्न सक्छ वा परिवारका सदस्यहरूको परीक्षण गर्नु पर्छ कि पर्दैन। यदि चिकित्सा शब्दहरू भ्रामक छन् भने स्पष्टीकरणको लागि हिचकिचाउनु हुँदैन।
तपाईंको भ्रमणको क्रममा छलफल गरिएको महत्त्वपूर्ण जानकारी सम्झन मद्दत गर्न सक्ने परिवारको सदस्य वा साथी ल्याउने विचार गर्नुहोस्। समर्थन पाउँदा यो आनुवंशिक अवस्थाको बारेमा छलफल गर्ने चिन्ता कम गर्न पनि मद्दत गर्न सक्छ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमी एउटा व्यवस्थित आनुवंशिक अवस्था हो जसले केवल तपाईंको शरीरले शल्यक्रियाको क्रममा प्रयोग हुने केही औषधिहरू कसरी प्रशोधन गर्दछ भन्नेलाई असर गर्दछ। यद्यपि यसले निश्चेतना पछि लामो समयसम्म मांसपेशी पक्षाघात निम्त्याउन सक्छ, यो जटिलता अस्थायी छ र चिकित्सा पेशेवरहरूले राम्ररी बुझेका छन्।
सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा याद राख्नुहोस् कि तपाईं यो अवस्था भएर पनि पूर्ण रूपमा सामान्य जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। यसले तपाईंको दैनिक स्वास्थ्य, ऊर्जा स्तर, वा तपाईंले रमाइलो गर्ने कुनै पनि गतिविधिमा भाग लिन सक्ने क्षमतालाई असर गर्दैन। कुञ्जी यो हो कि कुनै पनि प्रक्रिया अघि तपाईंका स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरूलाई तपाईंको अवस्थाको बारेमा थाहा छ।
उचित सञ्चार र योजनाको साथ, तपाईंको चिकित्सा टोलीले कुनै पनि शल्यक्रिया वा प्रक्रियाको लागि सबैभन्दा सुरक्षित औषधिहरू र निगरानी दृष्टिकोणहरू छनोट गर्न सक्दछ। तपाईंको अवस्थाको बारेमा ज्ञानले तपाईंलाई आफ्नो स्वास्थ्य सेवा निर्णयहरूमा सक्रिय सहभागी हुन सशक्त बनाउँछ।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीको कुनै उपचार छैन किनभने यो एउटा आनुवंशिक अवस्था हो जुन तपाईं जन्मिएको बेलादेखि नै हुन्छ। यद्यपि, कुनै उपचारको आवश्यकता पर्दैन किनभने यो अवस्थाले निरन्तर स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउँदैन। ध्यान चिकित्सा प्रक्रियाहरूको क्रममा सुरक्षित औषधि व्यवस्थापनमा छ, जुन तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीसँग उचित योजना र सञ्चारको साथ धेरै प्रभावकारी छ।
तपाईं र तपाईंको जीवनसाथीले बोकेका आनुवंशिक भिन्नताहरूमा निर्भर गर्दै तपाईंका बच्चाहरूलाई यो अवस्था हुन सक्छ। यदि दुवै आमाबाबुलाई प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीसँग सम्बन्धित आनुवंशिक भिन्नताहरू छन् भने, बच्चाहरूलाई यो वंशानुगत हुने सम्भावना बढी हुन्छ। आनुवंशिक परामर्शले तपाईंलाई तपाईंको परिवारको लागि विशिष्ट जोखिमहरू र वंशानुगत ढाँचाहरू बुझ्न मद्दत गर्न सक्छ।
धेरैजसो प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमी भएका मानिसहरूको लागि, दैनिक जीवनमा कुनै औषधिहरूबाट जोगिनुपर्दैन। समस्याग्रस्त औषधिहरू मुख्यतया शल्यक्रियाको क्रममा प्रयोग हुने मांसपेशी शिथिलकर्ताहरू हुन्, विशेष गरी सुक्सिनिलकोलाइन। सामान्य अवस्थाहरू जस्तै पीडा, एलर्जी, वा दीर्घकालीन रोगहरूको लागि तपाईंका नियमित औषधिहरू सामान्यतया निर्धारित अनुसार प्रयोग गर्न सुरक्षित छन्।
प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमी लगभग ३,००० मा १ देखि ५,००० मा १ जना मानिसहरूलाई असर गर्दछ, जसले यसलाई अपेक्षाकृत दुर्लभ बनाउँछ। निश्चेतनासँग उल्लेखनीय समस्याहरू निम्त्याउने गम्भीर रूपहरू अझ कम सामान्य छन्। हल्का कमी भएका धेरै मानिसहरूले कहिल्यै थाहा पाउँदैनन् कि उनीहरूलाई यो अवस्था छ जबसम्म उनीहरूलाई आनुवंशिक परीक्षण गरिँदैन वा शल्यक्रियाको क्रममा असामान्य प्रतिक्रिया हुँदैन।
आकस्मिक अवस्थामा, यदि तपाईं सचेत हुनुहुन्छ र सञ्चार गर्न सक्नुहुन्छ भने तुरुन्तै चिकित्सा टोलीलाई आफ्नो प्सिउडोकोलिनेस्टेरेज कमीको बारेमा जानकारी दिनुहोस्। सम्भव भएमा, यो जानकारी सहित मेडिकल अलर्ट कार्ड बोक्नुहोस् वा मेडिकल ब्रेसलेट लगाउनुहोस्। आकस्मिक चिकित्सा टोलीहरूले निश्चेतना जटिलताहरू व्यवस्थापन गर्न प्रशिक्षित छन् र छोटो सूचनामा तपाईंको अवस्थाको बारेमा थाहा पाए पनि सुरक्षित हेरचाह प्रदान गर्न सक्छन्।