Wat is een Atrioventriculair Kanaaldefect? Symptomen, Oorzaken & Behandeling

Een atrioventriculair kanaaldefect (AV-kanaaldefect) is een aangeboren hartafwijking waarbij de wanden die de hartkamers scheiden zich niet goed hebben gevormd. Dit creëert openingen tussen de bovenste en onderste hartkamers, waardoor bloed zich kan mengen wanneer dat niet zou moeten.

Deze aandoening beïnvloedt de normale bloedstroom door het hart van uw baby, waardoor het hart harder moet werken dan normaal. Hoewel het overweldigend klinkt, leven veel kinderen met deze aandoening een vol, actief leven met de juiste medische zorg en behandeling.

Wat is een Atrioventriculair Kanaaldefect?

Een atrioventriculair kanaaldefect ontstaat wanneer het weefsel dat normaal gesproken de vier kamers van uw hart scheidt, zich tijdens de zwangerschap niet volledig ontwikkelt. In plaats van stevige wanden tussen de kamers, zijn er openingen waardoor bloed kan stromen waar het niet zou moeten.

Uw hart heeft vier kamers - twee bovenste, de boezems genoemd, en twee onderste, de kamers genoemd. Normaal gesproken blijft zuurstofarm bloed aan de rechterkant, terwijl zuurstofrijk bloed aan de linkerkant blijft. Bij dit defect mengt bloed zich tussen deze zijden, wat betekent dat uw lichaam mogelijk niet genoeg zuurstofrijk bloed krijgt.

Deze aandoening wordt ook wel atrioventriculair septaaldefect of endocardiale kussendefect genoemd. Het is een van de complexere aangeboren hartafwijkingen, wat betekent dat het vanaf de geboorte aanwezig is en meerdere delen van de hartstructuur aantast.

Welke typen Atrioventriculair Kanaaldefecten zijn er?

Er zijn twee hoofdtypen van dit hartafwijking, en het begrijpen van welk type uw kind treft, helpt artsen de beste behandelingsaanpak te plannen.

Partiële atrioventriculair kanaaldefect: omvat een opening in de wand tussen de twee bovenste kamers van het hart. De hartkleppen die de bloedstroom regelen, kunnen ook een abnormale vorm hebben, maar ze zijn nog steeds van elkaar gescheiden. Dit type veroorzaakt meestal minder symptomen en wordt mogelijk pas later in de kindertijd opgemerkt.

Complete atrioventriculair kanaaldefect: is complexer, met openingen in zowel de bovenste als de onderste kamerwanden. De hartkleppen zijn ook verbonden en vormen één grote klep in plaats van twee afzonderlijke kleppen. Dit type veroorzaakt meestal eerder symptomen in de babytijd omdat er meer bloedmenging plaatsvindt.

Sommige kinderen hebben wat artsen een intermediaire of transitionele vorm noemen, die ergens tussen partieel en compleet ligt. Uw kindercardioloog zal bepalen welk type uw kind heeft met behulp van speciale harttests en beeldvorming.

Wat zijn de symptomen van een Atrioventriculair Kanaaldefect?

De symptomen die uw kind ervaart, zijn afhankelijk van hoe ernstig het defect is en hoeveel bloed zich in het hart mengt. Sommige kinderen vertonen zeer vroeg tekenen, terwijl anderen mogelijk maanden of zelfs jaren geen duidelijke symptomen hebben.

Hier zijn de meest voorkomende tekenen die ouders opmerken bij baby's en jonge kinderen:

• Moeite met voeden of eten, waarbij baby's snel moe worden tijdens het voeden met de borst of fles
• Slechte gewichtstoename ondanks normale eetlust, omdat het hart extra hard moet werken
• Snelle of moeilijke ademhaling, vooral tijdens activiteiten of het voeden
• Blauwe verkleuring rond de lippen, nagels of huid, vooral tijdens het huilen of actief zijn
• Overmatig zweten tijdens het voeden of lichte activiteit
• Frequente luchtweginfecties of longontsteking
• Vermoeidheid of minder actief lijken dan andere kinderen van hun leeftijd

Naarmate kinderen ouder worden, merkt u misschien dat ze tijdens lichamelijke activiteiten niet bij hun leeftijdsgenoten kunnen blijven. Ze moeten mogelijk vaker rusten of activiteiten vermijden die hen benauwd maken.

Sommige kinderen met mildere vormen van deze aandoening vertonen mogelijk geen duidelijke symptomen totdat ze peuters of zelfs schoolgaande kinderen zijn. Daarom zijn regelmatige kinderartscontroles zo belangrijk - uw arts kan hartgeruisen of andere subtiele tekenen detecteren tijdens routinematige onderzoeken.

Wat veroorzaakt een Atrioventriculair Kanaaldefect?

Dit hartafwijking ontwikkelt zich tijdens de eerste acht weken van de zwangerschap wanneer het hart van uw baby zich vormt. De exacte oorzaak is niet altijd duidelijk, maar het gebeurt wanneer het weefsel dat de hartkamers zou moeten scheiden, zich tijdens deze kritieke periode niet goed ontwikkelt.

De meeste gevallen doen zich willekeurig voor zonder een specifieke trigger of actie van de ouders die ze veroorzaken. Het is belangrijk om te begrijpen dat niets wat u wel of niet deed tijdens de zwangerschap deze aandoening heeft veroorzaakt - het is gewoon hoe het hart van uw baby zich heeft ontwikkeld.

Er zijn echter enkele factoren die de kans op het optreden van dit defect kunnen vergroten:

• Genetische aandoeningen, met name het syndroom van Down, dat geassocieerd is met ongeveer 40-50% van de atrioventriculaire kanaaldefecten
• Gezinsgeschiedenis van aangeboren hartafwijkingen
• Bepaalde medicijnen die tijdens de vroege zwangerschap zijn ingenomen
• Diabetes bij de moeder die tijdens de zwangerschap niet goed onder controle was
• Infecties bij de moeder tijdens de vroege zwangerschap, zoals rodehond
• Overmatige alcoholconsumptie tijdens de zwangerschap

Zelfs als deze risicofactoren aanwezig zijn, worden de meeste baby's geboren met een normaal hart. De overgrote meerderheid van de atrioventriculaire kanaaldefecten doet zich voor in families zonder voorgeschiedenis van hartproblemen.

Wanneer moet u een arts raadplegen voor een Atrioventriculair Kanaaldefect?

Als u symptomen opmerkt die u zorgen baren over de ademhaling, voeding of energieniveaus van uw kind, is het altijd beter om ze eerder dan later te laten controleren. Vertrouw op uw instincten als ouder - u kent uw kind het beste.

Neem onmiddellijk contact op met uw kinderarts als uw kind een van deze tekenen vertoont:

• Aanhoudende ademhalingsproblemen of snelle ademhaling, vooral in rust
• Blauwe verkleuring rond de lippen, het gezicht of de nagels
• Slechte voeding met overmatige vermoeidheid tijdens de maaltijden
• Gebrek aan gewichtstoename ondanks normale eetlust
• Ongewone vermoeidheid of onvermogen om bij normale activiteiten te blijven
• Frequente luchtweginfecties

Bel onmiddellijk de hulpdiensten als uw kind ernstige ademhalingsproblemen heeft, erg bleek of blauw wordt, of ongewoon lethargisch en niet-reactief lijkt. Dit kunnen tekenen zijn dat het hart niet effectief genoeg pompt om aan de behoeften van het lichaam te voldoen.

Onthoud dat vroege detectie en behandeling leiden tot veel betere resultaten. Veel kinderen met deze aandoening doen het erg goed wanneer hun zorg wordt beheerd door ervaren kinderhart specialisten.

Wat zijn de risicofactoren voor een Atrioventriculair Kanaaldefect?

Hoewel de meeste gevallen willekeurig voorkomen, kunnen bepaalde factoren de kans vergroten dat een baby met dit hartafwijking wordt geboren. Het begrijpen van deze risicofactoren kan u helpen te weten wat u kunt verwachten en wanneer nauwlettender monitoring nodig kan zijn.

De sterkste risicofactor is het syndroom van Down, aangezien bijna de helft van de kinderen met deze genetische aandoening ook atrioventriculaire kanaaldefecten heeft. Als uw kind het syndroom van Down heeft, zal uw medisch team het hart waarschijnlijk vanaf de geboorte nauwlettend volgen.

Andere factoren die het risico kunnen verhogen zijn:

• Gezinsgeschiedenis van aangeboren hartafwijkingen bij ouders of broers en zussen
• Leeftijd van de moeder ouder dan 35 jaar op het moment van conceptie
• Slecht gereguleerde diabetes bij de moeder tijdens de zwangerschap
• Bepaalde genetische syndromen naast het syndroom van Down
• Blootstelling aan specifieke medicijnen tijdens de vroege zwangerschap
• Infecties bij de moeder zoals rodehond tijdens het eerste trimester

Het is cruciaal om te onthouden dat het hebben van risicofactoren niet betekent dat uw kind deze aandoening zeker zal hebben. Veel baby's die worden geboren bij moeders met meerdere risicofactoren hebben perfect normale harten, terwijl anderen zonder risicofactoren toch hartafwijkingen kunnen ontwikkelen.

Wat zijn de mogelijke complicaties van een Atrioventriculair Kanaaldefect?

Zonder de juiste behandeling kan dit hartafwijking in de loop van de tijd leiden tot ernstige complicaties. Met de juiste medische zorg en chirurgie indien nodig, kunnen de meeste van deze complicaties echter effectief worden voorkomen of beheerst.

De meest voorkomende complicaties die zich kunnen ontwikkelen zijn:

• Hartfalen, waarbij het hart te zwak wordt om bloed effectief door het lichaam te pompen
• Pulmonale hypertensie, wat betekent dat er een hoge bloeddruk in de longen is door een te grote bloedstroom
• Frequente luchtweginfecties door extra vocht in de longen
• Slechte groei en ontwikkeling doordat het hart niet genoeg zuurstof levert aan groeiende weefsels
• Onregelmatige hartritmes die de pompwerking van het hart kunnen beïnvloeden
• Bloedstolsels die naar andere delen van het lichaam kunnen reizen

Ernstigere maar minder voorkomende complicaties kunnen een beroerte zijn, vooral bij kinderen met de complete vorm van het defect. Sommige kinderen kunnen ook een aandoening ontwikkelen die het syndroom van Eisenmenger wordt genoemd, waarbij de bloedvaten in de longen permanent beschadigd raken door hoge druk.

Het goede nieuws is dat een vroege chirurgische reparatie het risico op deze complicaties aanzienlijk vermindert. De meeste kinderen die op de juiste tijd een operatie ondergaan, leven een normaal, gezond leven met een zeer laag risico op ernstige hartproblemen.

Hoe wordt een Atrioventriculair Kanaaldefect gediagnosticeerd?

De diagnose begint vaak wanneer uw kinderarts een abnormaal hartgeluid hoort, een geruis genoemd, tijdens een routinecontrole. Niet alle hartgeruisen duiden op problemen, maar uw arts wil verder onderzoeken om er zeker van te zijn dat het hart van uw kind goed werkt.

De eerste stap is meestal een echocardiogram, wat lijkt op een echo van het hart. Deze test gebruikt geluidsgolven om gedetailleerde beelden van de hartstructuur van uw kind te maken en laat zien hoe bloed door de kamers stroomt. Het is volledig pijnloos en vereist geen naalden of medicijnen.

Uw arts kan ook deze aanvullende tests bestellen:

• Borstfoto om de grootte en vorm van het hart en de longen te zien
• Elektrocardiogram (ECG) om de elektrische activiteit en het ritme van het hart te controleren
• Hartkatheterisatie in sommige gevallen, waarbij een dunne buis in de bloedvaten wordt ingebracht om gedetailleerde drukmetingen te krijgen
• CT-scan of MRI voor meer gedetailleerde beelden van de hartstructuur

Soms wordt deze aandoening vóór de geboorte ontdekt tijdens routinematige zwangerschapsecho's. Als artsen een hartafwijking vermoeden tijdens de zwangerschap, kunt u een gespecialiseerde foetale echocardiografie krijgen om een duidelijker beeld te krijgen van de hartontwikkeling van uw baby.

Een nauwkeurige diagnose helpt uw medisch team de beste behandelingsaanpak en timing te plannen voor de specifieke situatie van uw kind.

Wat is de behandeling voor een Atrioventriculair Kanaaldefect?

De behandeling is afhankelijk van het type en de ernst van het specifieke defect van uw kind. Het belangrijkste doel is om de normale bloedstroom door het hart te herstellen en te voorkomen dat zich in de loop van de tijd complicaties ontwikkelen.

Bij partiële defecten met milde symptomen kunnen artsen uw kind in eerste instantie nauwlettend volgen terwijl ze de symptomen behandelen met medicijnen. Deze medicijnen kunnen het hart helpen efficiënter te pompen en vochtophoping in de longen te verminderen.

Chirurgie is de definitieve behandeling voor de meeste kinderen met deze aandoening. De timing is afhankelijk van de symptomen van uw kind en hoe goed het hart functioneert:

• Complete defecten vereisen meestal een operatie binnen de eerste 6-12 maanden van het leven
• Partiële defecten kunnen tussen de 2 en 5 jaar worden gerepareerd, of eerder als zich symptomen ontwikkelen
• Noodoperatie kan nodig zijn als zich ernstig hartfalen ontwikkelt

Tijdens de operatie sluit de cardiochirurg de abnormale openingen met pleisters en repareert of vervangt hij de abnormale hartkleppen. De meeste kinderen hebben slechts één operatie nodig, hoewel sommigen mogelijk extra procedures nodig hebben naarmate ze groeien.

Het chirurgische slagingspercentage is zeer hoog, vooral wanneer het wordt uitgevoerd in gespecialiseerde kinderhartcentra. De meeste kinderen herstellen goed en kunnen binnen een paar maanden na de operatie deelnemen aan normale kinderactiviteiten.

Hoe kunt u thuiszorg verlenen tijdens de behandeling?

Zorgen voor een kind met deze hartafwijking thuis omvat het controleren van de symptomen, het volgen van medicatieschema's en het creëren van een omgeving die de gezondheid en ontwikkeling ondersteunt.

Concentreer u vóór de operatie op het helpen van uw kind om energie te sparen en zo goed mogelijk te groeien. Dit kan betekenen dat u kleinere, frequentere maaltijden aanbiedt als het voeden moeilijk is, of extra rusttijd overdag toestaat.

Hier zijn belangrijke aspecten van thuiszorg:

• Geef medicijnen precies zoals voorgeschreven, zelfs als uw kind zich beter lijkt te voelen
• Controleer de gewichtstoename en meld elk plotseling gewichtsverlies of slechte eetlust aan uw arts
• Let op veranderingen in ademhalingspatronen of toegenomen moeite met activiteiten
• Bescherm tegen infecties door vaccinaties bij te houden en goede hygiëne te betrachten
• Onderhoud regelmatige vervolgafspraken met uw kindercardioloog

Na de operatie heeft uw kind tijd nodig om te herstellen, maar de meeste kinderen herstellen opmerkelijk snel. Volg de instructies van uw chirurg over activiteitsbeperkingen, wondverzorging en wanneer u normale activiteiten kunt hervatten.

Onthoud dat elk kind in zijn eigen tempo herstelt. Sommige kinderen voelen zich binnen enkele weken beter, terwijl anderen enkele maanden nodig kunnen hebben om hun volledige energie en kracht terug te krijgen.

Hoe moet u zich voorbereiden op uw afspraak bij de dokter?

Goed voorbereid zijn op medische afspraken helpt ervoor te zorgen dat u de meest nuttige informatie krijgt en zich zeker voelt over het zorgplan van uw kind. Schrijf uw vragen van tevoren op, zodat u belangrijke zorgen tijdens het bezoek niet vergeet.

Neem een complete lijst mee van alle medicijnen of supplementen die uw kind neemt, inclusief doseringen en timing. Verzamel ook alle eerdere testresultaten, medische dossiers of verwijzingsinformatie van andere artsen.

Overweeg deze vragen voor te bereiden voor uw medisch team:

• Welk type atrioventriculair kanaaldefect heeft mijn kind?
• Wanneer is een operatie nodig en wat houdt de procedure in?
• Welke symptomen moeten me ertoe aanzetten om u onmiddellijk te bellen?
• Zijn er activiteitsbeperkingen die mijn kind moet volgen?
• Hoe vaak hebben we vervolgafspraken nodig?
• Wat zijn de vooruitzichten op lange termijn voor mijn kind?

Aarzel niet om om verduidelijking te vragen als medische termen of behandelplannen verwarrend lijken. Uw zorgteam wil ervoor zorgen dat u de aandoening van uw kind volledig begrijpt en zich prettig voelt bij het zorgplan.

Neem een notitieboekje mee of vraag of u belangrijke delen van het gesprek kunt opnemen. Medische informatie kan overweldigend zijn, en het hebben van notities om later naar te verwijzen kan erg nuttig zijn.

Wat is de belangrijkste conclusie over een Atrioventriculair Kanaaldefect?

Hoewel het leren dat uw kind een hartafwijking heeft angstaanjagend kan aanvoelen, is het belangrijk om te weten dat atrioventriculaire kanaaldefecten goed begrepen aandoeningen zijn met uitstekende behandelresultaten. De meeste kinderen die de juiste zorg krijgen, leven een volledig normaal leven.

De sleutel tot succes is samenwerken met ervaren kinderhart specialisten die u door het behandelproces kunnen leiden. Moderne chirurgische technieken hebben de reparatie van deze defecten zeer veilig en effectief gemaakt, met slagingspercentages van meer dan 95% in grote kinderhartcentra.

Het medische team van uw kind zal een persoonlijk zorgplan opstellen op basis van hun specifieke type defect en algemene gezondheid. Met de juiste behandeling kunnen de meeste kinderen met deze aandoening deelnemen aan alle normale kinderactiviteiten, inclusief sport en andere lichamelijke activiteiten.

Onthoud dat u niet alleen bent in deze reis. Veel gezinnen zijn deze weg al eerder gegaan en er zijn uitstekende ondersteunende bronnen beschikbaar om u te helpen bij het navigeren door de medische en emotionele aspecten van de zorg voor uw kind.

Veelgestelde vragen over Atrioventriculair Kanaaldefect

Kan mijn kind na de operatie sporten?

De meeste kinderen kunnen deelnemen aan normale lichamelijke activiteiten en sport na een succesvolle operatie. Uw kindercardioloog zal de hartfunctie van uw kind evalueren en specifieke richtlijnen geven over activiteitsniveaus. Veel kinderen met een gerepareerd atrioventriculair kanaaldefect doen mee aan wedstrijdsport zonder beperkingen, terwijl anderen mogelijk kleine beperkingen hebben op zeer intensieve activiteiten.

Hoe lang moet mijn kind hartmedicijnen nemen?

De behoefte aan medicatie varieert afhankelijk van de specifieke situatie van uw kind en hoe goed het hart functioneert na de operatie. Sommige kinderen hebben medicijnen alleen tijdelijk nodig voor en na de operatie, terwijl anderen ze mogelijk op lange termijn nodig hebben om hun hart efficiënt te laten werken. Uw cardioloog zal regelmatig beoordelen of medicijnen nog steeds nodig zijn en het behandelplan aanpassen naarmate uw kind groeit.

Kan deze aandoening opnieuw voorkomen als ik nog een baby krijg?

Het risico om nog een kind met een aangeboren hartafwijking te krijgen, is iets hoger dan gemiddeld, maar nog steeds relatief laag. De meeste gezinnen krijgen geen ander kind met dezelfde aandoening. Uw arts kan genetisch advies aanbevelen om de specifieke risicofactoren en beschikbare testopties in uw gezin te bespreken tijdens toekomstige zwangerschappen.

Heeft mijn kind extra hartoperaties nodig naarmate het groeit?

De meeste kinderen hebben slechts één operatie nodig om hun atrioventriculair kanaaldefect te repareren. Sommige kinderen hebben echter mogelijk extra procedures nodig naarmate ze groeien, vooral als de hartkleppen na de eerste reparatie niet perfect functioneren. De cardioloog van uw kind zal de hartfunctie in de loop van de tijd controleren en alleen aanvullende behandelingen aanbevelen indien nodig.

Hoe snel na de operatie kan mijn kind terugkeren naar normale activiteiten?

De hersteltijd varieert, maar de meeste kinderen kunnen binnen 6-8 weken na de operatie geleidelijk terugkeren naar normale activiteiten. Uw chirurg zal specifieke richtlijnen geven over hefbeperkingen, wanneer uw kind naar school kan terugkeren en wanneer het lichamelijke activiteiten kan hervatten. De meeste kinderen voelen zich binnen de eerste paar weken aanzienlijk beter en blijven de volgende maanden verbeteren.