De ziekte van Behçet (beh-CHETS), ook wel het syndroom van Behçet genoemd, is een zeldzame aandoening die een ontsteking van de bloedvaten in het hele lichaam veroorzaakt. De ziekte kan leiden tot talloze tekenen en symptomen die in eerste instantie niet gerelateerd lijken. Deze kunnen onder meer mondzweren, oogontsteking, huiduitslag en -laesies en genitale zweren omvatten. De behandeling omvat medicijnen om de tekenen en symptomen van de ziekte van Behçet te verminderen en ernstige complicaties, zoals blindheid, te voorkomen.
Symptomen van de ziekte van Behçet variëren van persoon tot persoon, kunnen komen en gaan of in de loop van de tijd minder ernstig worden. Tekenen en symptomen zijn afhankelijk van welke delen van uw lichaam zijn aangetast. Gebieden die vaak worden aangetast door de ziekte van Behçet zijn: Mond. Pijnlijke mondzweren die lijken op aphthae zijn het meest voorkomende teken van de ziekte van Behçet. Ze beginnen als verheven, ronde laesies in de mond die snel veranderen in pijnlijke ulcera. De zweren genezen meestal binnen een tot drie weken, hoewel ze wel terugkeren. Huid. Sommige mensen ontwikkelen acne-achtige zweren op hun lichaam. Anderen ontwikkelen rode, verheven en gevoelige noduli op hun huid, vooral op de onderbenen. Geslachtsorganen. Rode, open zweren kunnen voorkomen op het scrotum of de vulva. De zweren zijn meestal pijnlijk en kunnen littekens achterlaten. Ogen. Ontsteking in het oog (uveïtis) veroorzaakt roodheid, pijn en wazig zien, meestal in beide ogen. Bij mensen met de ziekte van Behçet kan de aandoening komen en gaan. Gewrichten. Zwelling en pijn in de gewrichten treffen vaak de knieën bij mensen met de ziekte van Behçet. De enkels, ellebogen of polsen kunnen ook betrokken zijn. Tekenen en symptomen kunnen een tot drie weken aanhouden en vanzelf verdwijnen. Bloedvaten. Ontsteking in aders en slagaders kan roodheid, pijn en zwelling in de armen of benen veroorzaken wanneer een bloedstolsel ontstaat. Ontsteking in de grote slagaders kan leiden tot complicaties, zoals aneurysma's en vernauwing of verstopping van het bloedvat. Spijsverteringsstelsel. Een verscheidenheid aan tekenen en symptomen kan het spijsverteringsstelsel aantasten, waaronder buikpijn, diarree en bloedingen. Hersenen. Ontsteking in de hersenen en het zenuwstelsel kan hoofdpijn, koorts, desoriëntatie, evenwichtsstoornissen of een beroerte veroorzaken. Maak een afspraak met uw arts als u ongewone tekenen en symptomen opmerkt die kunnen wijzen op de ziekte van Behçet. Als bij u de aandoening is vastgesteld, raadpleeg dan uw arts als u nieuwe tekenen en symptomen opmerkt.
Maak een afspraak met uw arts als u ongewone tekenen en symptomen opmerkt die kunnen wijzen op de ziekte van Behçet. Als bij u de aandoening is vastgesteld, raadpleeg dan uw arts als u nieuwe tekenen en symptomen opmerkt.
De ziekte van Behçet is mogelijk een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem van het lichaam ten onrechte een aantal van zijn eigen gezonde cellen aanvalt. Het is waarschijnlijk dat genetische en omgevingsfactoren een rol spelen. De tekenen en symptomen van de ziekte van Behçet worden beschouwd als het gevolg van een ontsteking van de bloedvaten (vasculitis). De aandoening kan slagaders en aders van alle groottes betreffen en deze in het hele lichaam beschadigen. Verschillende genen zijn geassocieerd met de ziekte. Sommige onderzoekers geloven dat een virus of bacterie de ziekte van Behçet kan uitlokken bij mensen die bepaalde genen hebben die hen vatbaar maken voor Behçet.
Factoren die uw risico op de ziekte van Behçet kunnen verhogen, zijn onder andere: Leeftijd. De ziekte van Behçet treft meestal mannen en vrouwen tussen de 20 en 30 jaar, hoewel kinderen en oudere volwassenen de aandoening ook kunnen ontwikkelen.Waar u woont. Mensen uit landen in het Midden-Oosten en Oost-Azië, waaronder Turkije, Iran, Japan en China, lopen een groter risico om de ziekte van Behçet te ontwikkelen.Geslacht. Hoewel de ziekte van Behçet zowel bij mannen als bij vrouwen voorkomt, is de ziekte meestal ernstiger bij mannen.Genen. Bepaalde genen worden in verband gebracht met een hoger risico op het ontwikkelen van de ziekte van Behçet.
Complicaties van de ziekte van Behçet zijn afhankelijk van uw tekenen en symptomen. Bijvoorbeeld, onbehandelde uveïtis kan leiden tot verminderd zicht of blindheid. Mensen met oogtekenen en -symptomen van de ziekte van Behçet moeten regelmatig een oogspecialist (oogarts) bezoeken, omdat behandeling kan helpen deze complicatie te voorkomen.
Er zijn geen tests die kunnen vaststellen of u de ziekte van Behçet heeft, dus uw arts zal zich voornamelijk baseren op uw tekenen en symptomen. Omdat bijna iedereen met de aandoening mondzweren ontwikkelt, zijn terugkerende mondzweren die zich minstens drie keer in 12 maanden hebben voorgedaan, over het algemeen noodzakelijk voor een diagnose van de ziekte van Behçet. Bovendien vereist een diagnose van de ziekte van Behçet minstens twee aanvullende tekenen, zoals: Terugkerende genitale zweren Oogontsteking Huidzweren Tests die u mogelijk nodig heeft, zijn onder meer: Bloedonderzoeken of andere laboratoriumonderzoeken kunnen andere aandoeningen uitsluiten. Pathergietest, waarbij uw arts een steriele naald in uw huid prikt en het gebied een tot twee dagen later onderzoekt. Als de test positief is, vormt zich een kleine rode bult onder uw huid op de plaats waar de naald is ingebracht. Dit geeft aan dat uw immuunsysteem overreageert op een kleine verwonding.
Er is geen remedie voor de ziekte van Behçet. Als u een milde vorm heeft, kan uw arts medicijnen voorstellen om de pijn en ontsteking van opvlammingen te beheersen. Mogelijk heeft u tussen opvlammingen geen medicatie nodig. Bij ernstigere tekenen en symptomen kan uw arts medicijnen voorschrijven om de ziekte van Behçet in uw hele lichaam te beheersen, naast medicijnen voor opvlammingen. Behandelingen voor individuele tekenen en symptomen van de ziekte van Behçet Medicijnen om tekenen en symptomen te beheersen die u tijdens opvlammingen heeft, kunnen het volgende omvatten: Huidcrèmes, gels en zalven. Actuele corticosteroïde medicijnen worden rechtstreeks op huid- en geslachtszweren aangebracht om ontstekingen en pijn te verminderen. Mondwaters. Het gebruik van speciale mondwaters die corticosteroïden en andere middelen bevatten, kan de pijn van mondzweren verminderen. Oogdruppels. Oogdruppels die corticosteroïden of andere ontstekingsremmende medicijnen bevatten, kunnen pijn en roodheid in uw ogen verlichten als de ontsteking mild is. Systemische behandelingen voor de ziekte van Behçet Als actuele medicijnen niet helpen, kan uw arts een medicijn genaamd colchicine (Colcrys, Mitigare) aanbevelen voor terugkerende orale en genitale zweren. Zwelling van de gewrichten kan ook verbeteren met colchicine. Ernstige gevallen van de ziekte van Behçet vereisen behandelingen om schade door de ziekte tussen opvlammingen te beheersen. Als u een matige tot ernstige ziekte van Behçet heeft, kan uw arts het volgende voorschrijven: Corticosteroïden om ontstekingen te beheersen. Corticosteroïden, zoals prednison, worden gebruikt om de ontsteking veroorzaakt door de ziekte van Behçet te verminderen. Artsen schrijven ze vaak voor met een ander medicijn om de activiteit van uw immuunsysteem te onderdrukken. Bijwerkingen van corticosteroïden zijn onder meer gewichtstoename, aanhoudende brandend maagzuur, hoge bloeddruk en botverlies (osteoporose). Medicijnen die uw immuunsysteem onderdrukken. De ontsteking die gepaard gaat met de ziekte van Behçet kan worden verminderd door medicijnen die voorkomen dat uw immuunsysteem gezonde weefsels aanvalt. Deze medicijnen kunnen azathioprine (Azasan, Imuran), ciclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) en cyclofosfamide omvatten. Deze medicijnen kunnen uw risico op infectie verhogen. Andere mogelijke bijwerkingen zijn lever- en nierproblemen, lage bloedwaarden en hoge bloeddruk. Medicijnen die de reactie van uw immuunsysteem veranderen. Interferon alfa-2b (Intron A) reguleert de activiteit van uw immuunsysteem om ontstekingen te beheersen. Het kan alleen of met andere medicijnen worden gebruikt om huidaandoeningen, gewrichtspijn en oogontsteking te helpen beheersen bij mensen met de ziekte van Behçet. Bijwerkingen zijn griepachtige tekenen en symptomen, zoals spierpijn en vermoeidheid. Medicijnen die een stof blokkeren die tumornecrosefactor (TNF) wordt genoemd, zijn effectief bij de behandeling van enkele van de tekenen en symptomen van Behçet, vooral voor mensen met ernstigere of resistente symptomen. Voorbeelden zijn infliximab (Remicade) en adalimumab (Humira). Bijwerkingen kunnen hoofdpijn, huiduitslag en een verhoogd risico op infecties zijn. Een afspraak maken
De onvoorspelbaarheid van de ziekte van Behçet kan bijzonder frustrerend zijn. Goede zelfzorg kan u helpen om ermee om te gaan. Probeer in het algemeen: Rust tijdens opvlammingen. Neem de tijd voor uzelf wanneer tekenen en symptomen verschijnen. Wees flexibel en pas uw schema indien mogelijk aan, zodat u kunt rusten wanneer u dat nodig hebt. Probeer stress te minimaliseren. Wees actief wanneer u de energie heeft. Gematigde lichaamsbeweging, zoals wandelen of zwemmen, kan u tussen de opvlammingen van de ziekte van Behçet beter laten voelen. Beweging versterkt uw lichaam, helpt uw gewrichten soepel te houden en kan uw humeur verbeteren. Neem contact op met anderen. Omdat Behçet een zeldzame aandoening is, kan het moeilijk zijn om anderen met de ziekte te vinden. Vraag uw arts naar ondersteuningsgroepen in uw omgeving. Als het niet mogelijk is om contact te leggen met iemand in de buurt, biedt de American Behçet's Disease Association berichtenborden en chatrooms aan waar u contact kunt leggen met andere mensen die Behçet hebben.
Waarschijnlijk begint u met een bezoek aan uw huisarts. Hij of zij kan u doorverwijzen naar een arts die artritis en andere reumatische aandoeningen behandelt (reumatoloog). Afhankelijk van uw tekenen en symptomen, moet u mogelijk ook een oogarts raadplegen voor oogproblemen, een gynaecoloog of uroloog voor genitale zweren, een dermatoloog voor huidproblemen, een gastro-enteroloog voor spijsverteringsproblemen of een neuroloog voor symptomen die de hersenen of het centrale zenuwstelsel betreffen. Hier is wat informatie om u te helpen voorbereiden op uw afspraak. Wat u kunt doen Maak een lijst van: Uw symptomen, inclusief wanneer ze begonnen en hoe ernstig ze zijn Belangrijke persoonlijke informatie, inclusief grote stressfactoren en recente levensveranderingen Alle medicijnen, vitaminen en supplementen die u neemt, inclusief doseringen Vragen aan uw arts Stel een familielid of vriend voor om mee te komen om u te helpen de informatie die u ontvangt te onthouden. Voor de ziekte van Behçet, vragen aan uw arts zijn onder andere: Wat denkt u dat mijn symptomen veroorzaakt? Welke tests moet ik ondergaan? Vereisen ze voorbereiding? Is mijn aandoening tijdelijk of langdurig? Wat zijn mijn behandelingsopties en welke raadt u aan? Ik heb een andere medische aandoening. Hoe kan ik deze aandoeningen het beste samen behandelen? Heeft u brochures of ander gedrukt materiaal dat ik mee kan nemen? Welke websites raadt u aan? Wat u van uw arts kunt verwachten Uw arts zal u waarschijnlijk vragen stellen, zoals: Heeft u uw symptomen altijd, of komen ze en gaan ze weer? Wat, zo ja, lijkt uw symptomen te verbeteren? Wat, zo ja, lijkt uw symptomen te verergeren? Heeft iemand in uw familie een soortgelijke ziekte? Door Mayo Clinic Staff