Carcinoïdesyndroom

Het carcinoids syndroom treedt op wanneer een zeldzame kankergezwel, een carcinoid tumor genoemd, bepaalde chemicaliën in de bloedbaan afgeeft, wat verschillende tekenen en symptomen veroorzaakt. Een carcinoid tumor, een type neuro-endocriene tumor, komt het meest voor in het maagdarmkanaal of de longen.

Het carcinoids syndroom komt meestal voor bij mensen met uitgezaaide carcinoid tumoren. De behandeling van het carcinoids syndroom omvat meestal de behandeling van de kanker. Omdat de meeste carcinoid tumoren echter pas in een vergevorderd stadium het carcinoids syndroom veroorzaken, is een genezing mogelijk niet mogelijk. Medicijnen kunnen worden aanbevolen om de symptomen van het carcinoids syndroom te verlichten en uw comfort te verbeteren.

De tekenen en symptomen van het carcinoids syndroom zijn afhankelijk van welke chemicaliën de carcinoid tumor in uw bloedbaan afgeeft.

De meest voorkomende tekenen en symptomen zijn:

• Huidblozen. De huid op uw gezicht en bovenborst voelt heet aan en verandert van kleur - van roze tot paars. Blozen kan enkele minuten tot enkele uren of langer duren.

  Blozen kan zonder duidelijke reden optreden, hoewel het soms kan worden veroorzaakt door stress, lichaamsbeweging of alcoholgebruik.

• Huidlaesies in het gezicht. Paarse gebieden met spinnenwebachtige aderen kunnen op uw neus en bovenlip verschijnen.

• Diarree. Frequente, waterige ontlasting, soms gepaard gaande met buikkrampen, kan voorkomen bij mensen met het carcinoids syndroom.

• Moeilijkheden met ademhalen. Astma-achtige tekenen en symptomen, zoals piepende ademhaling en kortademigheid, kunnen tegelijkertijd met huidblozen optreden.

• Snelle hartslag. Perioden met een snelle hartslag kunnen een teken zijn van het carcinoids syndroom.

Maak een afspraak met uw arts als u tekenen en symptomen heeft die u zorgen baren.

Het carcinoids syndroom wordt veroorzaakt door een carcinoid tumor die serotonine of andere chemicaliën in de bloedbaan afgeeft. Carcinoïde tumoren komen het meest voor in het maagdarmstelsel, waaronder de maag, dunne darm, appendix, dikke darm en rectum.

Slechts een klein percentage van de carcinoid tumoren scheidt de chemicaliën af die het carcinoids syndroom veroorzaken. Wanneer deze tumoren de chemicaliën wel afscheiden, neutraliseert de lever de chemicaliën normaal gesproken voordat ze de kans krijgen om door het lichaam te reizen en symptomen te veroorzaken.

Wanneer een gevorderde tumor zich echter verspreidt (metastaseert) naar de lever zelf, kan deze chemicaliën afscheiden die niet worden geneutraliseerd voordat ze de bloedbaan bereiken. De meeste mensen die het carcinoids syndroom ervaren, hebben een gevorderde kanker die zich naar de lever heeft verspreid.

Sommige carcinoid tumoren hoeven niet vergevorderd te zijn om het carcinoids syndroom te veroorzaken. Bijvoorbeeld, carcinoid longtumoren die chemicaliën in het bloed afscheiden, doen dit verder stroomopwaarts van de lever, die de chemicaliën dan niet kan verwerken en elimineren.

Carcinoïde tumoren in de darm daarentegen scheiden de chemicaliën af in bloed dat eerst door de lever moet gaan voordat het de rest van het lichaam bereikt. De lever neutraliseert de chemicaliën meestal voordat ze de rest van het lichaam kunnen beïnvloeden.

Wat carcinoid tumoren veroorzaakt, is onduidelijk.

Het hebben van het carcinoids syndroom kan de volgende complicaties veroorzaken:

• Carcinoïde hartziekte. Sommige mensen met het carcinoids syndroom ontwikkelen een carcinoïde hartziekte. Het carcinoids syndroom veroorzaakt problemen met de hartkleppen, waardoor het moeilijk voor ze is om goed te functioneren. Hierdoor kunnen de hartkleppen lekken.

  Tekenen en symptomen van carcinoïde hartziekte zijn onder meer vermoeidheid en kortademigheid. Carcinoïde hartziekte kan uiteindelijk leiden tot hartfalen. Chirurgische reparatie van beschadigde hartkleppen kan een optie zijn.

• Carcinoïde crisis. Een carcinoïde crisis veroorzaakt een ernstige episode van blozen, lage bloeddruk, verwardheid en ademhalingsmoeilijkheden. Een carcinoïde crisis kan voorkomen bij mensen met carcinoïde tumoren wanneer ze worden blootgesteld aan bepaalde triggers, waaronder anesthetica die tijdens een operatie worden gebruikt. Een carcinoïde crisis kan fataal zijn. Uw arts kan u voor de operatie medicijnen geven om het risico op een carcinoïde crisis te verminderen.

Uw arts zal uw tekenen en symptomen beoordelen om andere oorzaken van blozen en diarree uit te sluiten. Als er geen andere oorzaken worden gevonden, kan uw arts het carcinoïdsyndroom vermoeden.

Om een diagnose te bevestigen, kan uw arts verdere tests aanbevelen, waaronder:

Een kijkinstrument of camera om in uw lichaam te kijken. Uw arts kan een lange, dunne buis gebruiken die is uitgerust met een lens of camera om gebieden in uw lichaam te onderzoeken.

Een endoscopie, waarbij een kijkinstrument door uw keel wordt gevoerd, kan uw arts helpen om in uw maag-darmkanaal te kijken. Een bronchoscopie, waarbij een kijkinstrument door uw keel en in uw longen wordt gevoerd, kan helpen bij het vinden van longcarcinoïde tumoren. Het inbrengen van een kijkinstrument via uw rectum (coloscopie) kan helpen bij het diagnosticeren van rectale carcinoïde tumoren.

• Urineonderzoek. Uw urine kan een stof bevatten die wordt aangemaakt wanneer uw lichaam serotonine afbreekt. Een overmatige hoeveelheid van deze stof kan erop wijzen dat uw lichaam extra serotonine verwerkt, de chemische stof die het meest voorkomt in carcinoïde tumoren.

• Bloedonderzoek. Uw bloed kan hoge niveaus bevatten van bepaalde stoffen die door sommige carcinoïde tumoren worden afgegeven.

• Beeldvormende onderzoeken. Beeldvormende onderzoeken kunnen worden gebruikt om de primaire carcinoïde tumor te lokaliseren en te bepalen of deze zich heeft verspreid. Uw arts kan beginnen met een computertomografie (CT)-scan van uw buik, omdat de meeste carcinoïde tumoren in het maag-darmkanaal worden gevonden. Andere scans, zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of nucleaire geneeskunde scans, kunnen in bepaalde situaties nuttig zijn.

• Een kijkinstrument of camera om in uw lichaam te kijken. Uw arts kan een lange, dunne buis gebruiken die is uitgerust met een lens of camera om gebieden in uw lichaam te onderzoeken.

  Een endoscopie, waarbij een kijkinstrument door uw keel wordt gevoerd, kan uw arts helpen om in uw maag-darmkanaal te kijken. Een bronchoscopie, waarbij een kijkinstrument door uw keel en in uw longen wordt gevoerd, kan helpen bij het vinden van longcarcinoïde tumoren. Het inbrengen van een kijkinstrument via uw rectum (coloscopie) kan helpen bij het diagnosticeren van rectale carcinoïde tumoren.

• Verwijdering van weefsel voor laboratoriumonderzoek. Een weefselmonster van de tumor (biopsie) kan worden verzameld om uw diagnose te bevestigen. Welk type biopsie u zult ondergaan, hangt af van de locatie van uw tumor.

De behandeling van het carcinoids syndroom omvat de behandeling van uw kanker en kan ook medicijnen omvatten om uw specifieke tekenen en symptomen te beheersen.

Behandelingen kunnen omvatten:

• Chirurgie. Een operatie om uw kanker of het grootste deel van uw kanker te verwijderen, kan een optie zijn.
• Medicijnen om te voorkomen dat kankercellen chemicaliën afscheiden. Injecties met de medicijnen octreotide (Sandostatin) en lanreotide (Somatuline Depot) kunnen de tekenen en symptomen van het carcinoids syndroom verminderen, waaronder rood worden van de huid en diarree. Een medicijn genaamd telotristat (Xermelo) kan in combinatie met deze medicijnen worden gebruikt om diarree veroorzaakt door het carcinoids syndroom te beheersen.
• Geneesmiddelen die straling direct aan de kankercellen afgeven. Peptide-receptor radionuclidetherapie (PRRT) combineert een medicijn dat kankercellen opzoekt met een radioactieve stof die ze doodt. Bij peptide-receptor radionuclidetherapie (PRRT) voor carcinoidtumoren wordt het medicijn in uw lichaam geïnjecteerd, waar het naar de kankercellen reist, zich aan de cellen bindt en de straling direct aan de cellen afgeeft. Deze therapie wordt gebruikt bij mensen met uitgezaaide kanker die niet heeft gereageerd op andere behandelingen.
• Het stoppen van de bloedtoevoer naar levertumoren. Bij een procedure die leverarteriële embolisatie wordt genoemd, brengt een arts een katheter in via een naald in de buurt van uw lies en voert deze naar de hoofdslagader die bloed naar uw lever voert (leverarterie). De arts injecteert deeltjes die de leverarterie moeten verstoppen, waardoor de bloedtoevoer naar kankercellen die zich naar de lever hebben verspreid, wordt afgesneden. De gezonde levercellen overleven door te vertrouwen op bloed van andere bloedvaten.
• Kankercellen in de lever doden met hitte of kou. Radiofrequente ablatie levert hitte via een naald aan de kankercellen in de lever, waardoor de cellen afsterven. Cryotherapie is vergelijkbaar, maar werkt door de tumor te bevriezen.
• Chemotherapie. Chemotherapie gebruikt sterke medicijnen om kankercellen te doden. Chemotherapiemedicijnen kunnen via een ader (intraveneus) of in pilvorm worden toegediend, of beide methoden kunnen worden gebruikt.