Castleman-Ziekte

Castleman-ziekte is een groep zeldzame aandoeningen waarbij lymfeklieren groter worden, zogenaamde vergrote lymfeklieren, en een breed scala aan symptomen optreden. De meest voorkomende vorm van de aandoening omvat één vergrote lymfeklier. Deze lymfeklier bevindt zich meestal in de borst of nek, maar kan ook in andere delen van het lichaam voorkomen. Deze vorm van de aandoening wordt unicentrische Castleman-ziekte (UCD) genoemd.

Multicentrische Castleman-ziekte (MCD) omvat meerdere gebieden met vergrote lymfeklieren, ontstekingssymptomen en problemen met de orgaanfunctie. Er zijn drie typen MCD:

• HHV-8-geassocieerde MCD. Dit type is gekoppeld aan humaan herpesvirus type 8, HHV-8 genoemd, en humaan immunodeficiëntievirus (HIV).

• Idiopathische MCD. De oorzaak van dit type is onbekend. Dit wordt ook wel HHV-8-negatieve MCD genoemd.

  De ernstigste vorm van dit type MCD staat bekend als iMCD-TAFRO. Deze aandoening ontleent zijn naam aan de symptomen die het veroorzaakt.

• POEMS-geassocieerde MCD. Dit type is gekoppeld aan een andere aandoening die POEMS-syndroom wordt genoemd. POEMS-syndroom is een zeldzame bloedaandoening die zenuwen beschadigt en andere delen van het lichaam aantast.

Idiopathische MCD. De oorzaak van dit type is onbekend. Dit wordt ook wel HHV-8-negatieve MCD genoemd.

De ernstigste vorm van dit type MCD staat bekend als iMCD-TAFRO. Deze aandoening ontleent zijn naam aan de symptomen die het veroorzaakt.

Soms hebben mensen 2-3 vergrote lymfeklieren en milde symptomen die niet voldoen aan de diagnostische criteria voor MCD. Deze mensen hebben mogelijk een andere ziekte, of ze hebben mogelijk het recent beschreven subtype van Castleman-ziekte, oligocentrische Castleman-ziekte genoemd. Dit subtype is zeldzaam.

Behandeling en vooruitzichten variëren afhankelijk van het type Castleman-ziekte dat u heeft. Unicentrische Castleman-ziekte, het type waarbij slechts één vergrote lymfeklier betrokken is, kan meestal met succes worden behandeld met chirurgie.

De beste behandeling voor oligocentrische Castleman-ziekte, waarbij een paar vergrote lymfeklieren betrokken zijn en beperkte symptomen heeft, is niet bekend, maar wordt verondersteld vergelijkbaar te zijn met de behandeling van unicentrische Castleman-ziekte.

Hoewel niet alle mensen met MCD reageren op de eerste behandeling, zijn er medicijnen die werken om HHV-8-geassocieerde MCD en idiopathische MCD te behandelen.

Veel mensen met unicentrische Castleman-ziekte merken geen tekenen of symptomen op. De vergrote lymfeklier kan worden ontdekt tijdens een lichamelijk onderzoek of een beeldvormend onderzoek voor een ander probleem. Sommige mensen met unicentrische Castleman-ziekte kunnen tekenen en symptomen hebben die vaker voorkomen bij multicentrische Castleman-ziekte. Deze kunnen zijn: Koorts. Gewichtsverlies zonder aanwijsbare reden. Vermoeidheid. Nachtelijk zweten. Zwelling. Vergrote lever of milt. Laag aantal rode bloedcellen, ook wel anemie genoemd. Hoog of laag aantal bloedplaatjes. Verhoogde creatininewaarden als gevolg van een slechte nierfunctie. Verhoogde niveaus van antilichamen, bekend als immunoglobulinen. Lage niveaus van een bloedproteïne genaamd albumine. Symptomen van de ernstigere vorm van idiopathische MCD, genaamd iMCD-TAFRO, zijn: Laag aantal bloedplaatjes, ook wel trombocytopenie genoemd. Zwelling en vocht in het lichaam, bekend als anasarca. Koorts of een verhoogd niveau van C-reactief proteïne, een marker van ontsteking. Reticulinefibrose, dat wordt gecontroleerd door een beenmergmonster te nemen. Zwelling van organen, ook wel organomegalie genoemd. Als u een vergrote lymfeklier opmerkt aan de zijkant van uw nek of in uw oksel, sleutelbeen of lies, neem dan contact op met uw zorgverlener. Bel ook uw zorgteam als u een aanhoudend gevoel van volheid in uw borst of buik heeft, koorts, vermoeidheid of gewichtsverlies dat u niet kunt verklaren.

Als u een vergrote lymfeklier opmerkt aan de zijkant van uw nek of in uw oksel, sleutelbeen of lies, neem dan contact op met uw zorgverlener. Bel ook uw zorgteam als u een aanhoudend gevoel van volheid in uw borst of buik heeft, koorts, vermoeidheid of gewichtsverlies dat u niet kunt verklaren.

Het is niet duidelijk wat de oorzaak is van unicentrische Castleman-ziekte of idiopathische multicentrische Castleman-ziekte (MCD). HHV-8-positieve MCD komt echter wel bekend voor bij mensen met een niet-typische functie van hun immuunsysteem als gevolg van HIV of andere oorzaken.

Castleman-ziekte kan mensen van elke leeftijd en elk geslacht treffen. Mensen worden meestal gediagnosticeerd met Castleman-ziekte in de middelbare leeftijd, maar het kan op elke leeftijd voorkomen, inclusief tijdens de kindertijd.

Er zijn geen bekende risicofactoren voor unicentrische Castleman-ziekte of idiopathische multicentrische Castleman-ziekte. Infectie met HIV of een aandoening die de werking van het immuunsysteem vermindert, verhoogt het risico op HHV-8-positieve multicentrische Castleman-ziekte.

Mensen met unicentrische Castleman-ziekte (UCD) doen het meestal goed zodra de aangedane lymfeklier is verwijderd, en de levensverwachting wordt meestal niet veranderd. Maar ze lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van een zeldzame auto-immuunziekte die paraneoplastisch pemfigus wordt genoemd. Deze aandoening kan levensbedreigend zijn. Paraneoplastisch pemfigus veroorzaakt blaren in de mond en op de huid die vaak verkeerd worden gediagnosticeerd. Hoewel het risico op het ontwikkelen van paraneoplastisch pemfigus laag is, is het belangrijk om op deze aandoening te worden gecontroleerd als u UCD heeft.

Idiopathische multicentrische Castleman-ziekte kan snel verergeren tot levensbedreigende problemen met de orgaanfunctie. Dit vereist kritieke zorg met een machine die helpt bij het ademen, een beademingsapparaat genoemd, en behandelingen die helpen bij de orgaanfunctie, zoals dialyse en transfusie.

HHV-8-positieve multicentrische Castleman-ziekte kan levensbedreigende infecties en orgaanfalen omvatten. Mensen die ook HIV/AIDS hebben, hebben over het algemeen slechtere resultaten.

Na het bekijken van uw medische geschiedenis en het uitvoeren van een gedetailleerd lichamelijk onderzoek, kan uw zorgverlener het volgende aanbevelen:

• Bloed- en urineonderzoek. Deze helpen andere infecties of ziekten uit te sluiten. Deze tests kunnen ook anemie en veranderingen in bloedproteïnen vinden die typerend kunnen zijn voor de ziekte van Castleman.
• Beeldvormende onderzoeken. Deze onderzoeken kunnen vergrote lymfeklieren of een vergrote lever of milt aantonen. Een CT-scan van de nek, borst, buik en bekken kan worden gebruikt. Een positronemissietomografie-scan, ook bekend als een PET-scan, kan worden gebruikt om de ziekte van Castleman te diagnosticeren. PET-scans kunnen ook laten zien of een behandeling werkt.
• Lymfeklierbiopsie. Deze test is essentieel voor het diagnosticeren van de ziekte van Castleman en het uitsluiten van verwante aandoeningen, zoals lymfoom. Bij een biopsie wordt een weefselmonster uit een vergrote lymfeklier verwijderd en in een laboratorium onderzocht.

De behandeling hangt af van het type Castleman-ziekte dat u heeft. Unicentrische Castleman-ziekte Chirurgie om de aangedane lymfeklier te verwijderen is de gebruikelijke behandeling voor unicentrische Castleman-ziekte (UCD). Als de lymfeklier zich in de borst of buik bevindt, kan een grote operatie nodig zijn. Chirurgie om de vergrote lymfeklier te verwijderen geneest UCD meestal. UCD keert echter soms terug. Als een operatie niet mogelijk is, hebt u mogelijk medicijnen nodig die gewoonlijk worden gebruikt voor multicentrische Castleman-ziekte. Als medicijnen niet werken, kan bestralingstherapie een optie zijn. Meer onderzoek naar de behandeling van oligocentrische Castleman-ziekte is nodig, maar de behandeling is meestal vergelijkbaar met die van UCD. U zult waarschijnlijk follow-up onderzoeken nodig hebben, waaronder beeldvorming en laboratoriumtests, om te controleren of de ziekte niet is teruggekeerd. HHV-8-positieve multicentrische Castleman-ziekte Rituximab (Rituxan) is meestal de eerste behandeling voor HHV-8-positieve MCD. Rituximab is zeer effectief, maar soms zijn medicijnen zoals antivirale middelen en chemotherapie nodig. Antivirale medicijnen kunnen de activiteit van HHV-8 of HIV blokkeren, en chemotherapie kan extra immuuncellen verwijderen. Idiopathische multicentrische Castleman-ziekte Siltuximab (Sylvant) is meestal de eerste behandeling voor idiopathische MCD. In de VS is siltuximab het enige medicijn dat door de Food and Drug Administration (FDA) is goedgekeurd voor de behandeling van idiopathische MCD. Mensen die beter worden na het nemen van siltuximab hebben de neiging om een succesvolle langdurige behandeling te hebben. Dit medicijn blokkeert de werking van een eiwit genaamd interleukine-6. Het lichaam van mensen met idiopathische MCD produceert te veel van dit eiwit. Mensen die ernstig ziek zijn met idiopathische MCD krijgen vaak een behandeling met medicijnen die corticosteroïden worden genoemd. Ze hebben mogelijk ook chemotherapie nodig. Corticosteroïden zoals prednison kunnen helpen bij het beheersen van ontstekingen. Chemotherapie kan immuuncellen verwijderen die problemen veroorzaken. Wanneer siltuximab niet werkt, kunnen andere behandelingen zoals rituximab (Rituxan) en sirolimus (Rapamune) worden gebruikt. Meer informatie Chemotherapie Bestralingstherapie Een afspraak aanvragen