Wat is een Chordoom? Symptomen, Oorzaken & Behandeling

Een chordoom is een zeldzame vorm van botkanker die zich ontwikkelt uit overgebleven cellen van toen je nog een embryo was. Deze tumoren groeien langzaam langs je ruggengraat of aan de basis van je schedel, waar je ruggengraat zich ooit vormde tijdens de vroege ontwikkeling.

Hoewel chordomen zeldzaam zijn en slechts ongeveer 1 op de 1 miljoen mensen per jaar treffen, kan het begrijpen van deze aandoening je helpen om symptomen te herkennen en de juiste zorg te zoeken. Deze tumoren groeien meestal geleidelijk in de loop van maanden of jaren, wat betekent dat vroege detectie en behandeling een aanzienlijk verschil kunnen maken in de resultaten.

Wat is een chordoom?

Een chordoom ontwikkelt zich uit resten van de chorda dorsalis, een flexibele, staafvormige structuur die helpt bij de vorming van je ruggengraat tijdens de embryonale ontwikkeling. Normaal gesproken verdwijnt deze structuur naarmate je ruggengraat zich ontwikkelt, maar soms blijven kleine clusters van deze cellen achter.

Deze overgebleven cellen kunnen uiteindelijk uitgroeien tot tumoren, die meestal op twee belangrijke plaatsen voorkomen. Ongeveer de helft van de chordomen komt voor aan de basis van je schedel, terwijl de andere helft zich ontwikkelt in je onderrug, met name rond je stuitbeen.

De tumoren groeien zeer langzaam en het duurt vaak jaren voordat ze groot genoeg zijn om symptomen te veroorzaken. Dit geleidelijke groeipatroon betekent dat chordomen een aanzienlijke omvang kunnen bereiken voordat je problemen opmerkt, daarom worden ze soms 'stille tumoren' genoemd.

Wat zijn de symptomen van een chordoom?

De symptomen van een chordoom zijn sterk afhankelijk van de locatie van de tumor en hoe groot deze is geworden. Omdat deze tumoren zich langzaam ontwikkelen, verschijnen de symptomen meestal geleidelijk en kunnen ze in eerste instantie subtiel zijn.

Wanneer chordomen voorkomen aan de basis van je schedel, kun je het volgende ervaren:

• Aanhoudende hoofdpijn die niet goed reageert op gewone pijnstillers
• Dubbelzien of andere veranderingen in het gezichtsvermogen
• Gehoorproblemen of oorsuizen
• Moeite met slikken of spreken
• Doofheid of tintelingen in je gezicht
• Neusverstopping die niet verbetert
• Neusbloedingen zonder duidelijke oorzaak

Bij chordomen in je ruggengraat, met name in de onderrug of het stuitbeen, kunnen de symptomen zijn:

• Aanhoudende pijn in je onderrug of stuitbeen
• Pijn die erger wordt bij zitten of liggen
• Problemen met de controle over de darmen of blaas
• Doofheid of zwakte in je benen
• Een merkbare knobbel of massa die je kunt voelen
• Moeite met lopen of veranderingen in je manier van lopen

In zeldzame gevallen kunnen chordomen voorkomen in het middengedeelte van je ruggengraat, waardoor rugpijn, armzwakte of problemen met coördinatie ontstaan. Deze locaties zijn minder vaak voorkomend, maar kunnen aanzienlijke symptomen veroorzaken naarmate de tumor groeit.

Wat veroorzaakt een chordoom?

Een chordoom ontwikkelt zich wanneer cellen die overblijven van de embryonale ontwikkeling abnormaal beginnen te groeien. Tijdens je vroegste ontwikkelingsstadia helpt een structuur die de chorda dorsalis wordt genoemd bij de vorming van je ruggengraat en verdwijnt deze vervolgens meestal.

Soms blijven kleine groepen van deze primitieve cellen na de geboorte in je lichaam achter. Bij de meeste mensen veroorzaken deze overgebleven cellen nooit problemen en blijven ze hun hele leven inactief. In zeldzame gevallen kunnen deze cellen echter beginnen te delen en uitgroeien tot tumoren, hoewel we niet volledig begrijpen wat dit proces triggert.

De meeste chordomen ontstaan willekeurig zonder duidelijke oorzaak of trigger. In tegenstelling tot sommige vormen van kanker zijn chordomen meestal niet gekoppeld aan levensstijlfactoren zoals roken, dieet of blootstelling aan omgevingsfactoren. Ze lijken ook niet te worden veroorzaakt door infecties of verwondingen.

In zeer zeldzame gevallen kunnen chordomen in families voorkomen als gevolg van genetische veranderingen, maar dit is verantwoordelijk voor minder dan 5% van alle gevallen. De overgrote meerderheid van de mensen met een chordoom heeft geen familiegeschiedenis van de aandoening.

Wat zijn de soorten chordomen?

Artsen classificeren chordomen in drie hoofdtypen op basis van hoe ze er onder een microscoop uitzien. Elk type heeft iets andere kenmerken en gedragingen, hoewel alle chordomen als zeldzame kankers worden beschouwd.

Conventioneel chordoom is het meest voorkomende type en maakt ongeveer 85% van alle chordomen uit. Deze tumoren groeien langzaam en hebben een karakteristiek uiterlijk met cellen die er onder de microscoop uitzien als zeepbellen.

Chondroïde chordoom is verantwoordelijk voor ongeveer 10% van de gevallen en bevat zowel chordoomecellen als kraakbeenachtig weefsel. Dit type komt vaker voor aan de basis van de schedel en kan een iets beter vooruitzicht hebben dan conventioneel chordoom.

Dedifferentieerd chordoom is het zeldzaamste en meest agressieve type en vertegenwoordigt minder dan 5% van alle chordomen. Deze tumoren groeien sneller dan andere typen en verspreiden zich eerder naar andere delen van je lichaam, waardoor ze moeilijker te behandelen zijn.

Wanneer moet je een arts raadplegen voor een chordoom?

Je moet je arts raadplegen als je aanhoudende symptomen ervaart die niet verbeteren met typische behandelingen of rust. Omdat de symptomen van een chordoom subtiel kunnen zijn en zich langzaam ontwikkelen, is het belangrijk om aanhoudende problemen niet te negeren.

Zoek medische hulp als je hoofdpijn hebt die anders is dan je gebruikelijke hoofdpijn, vooral als deze gepaard gaat met veranderingen in het gezichtsvermogen, gehoorproblemen of gevoelloosheid in het gezicht. Deze combinatie van symptomen rechtvaardigt een snelle beoordeling.

Bij ruggerelateerde symptomen moet je je arts raadplegen als je aanhoudende pijn in je rug of stuitbeen hebt die niet verbetert met rust, vooral als deze gepaard gaat met darmproblemen of blaasproblemen, beenzwakte of gevoelloosheid. Deze symptomen kunnen wijzen op druk op belangrijke zenuwen.

Wacht niet als je plotselinge veranderingen in je symptomen opmerkt of als ze snel erger worden. Hoewel chordomen meestal langzaam groeien, kan elke tumor af en toe snelle veranderingen veroorzaken die onmiddellijke aandacht vereisen.

Wat zijn de risicofactoren voor een chordoom?

Leeftijd is de belangrijkste risicofactor voor chordoom, waarbij de meeste gevallen voorkomen bij volwassenen tussen 40 en 70 jaar oud. Deze tumoren kunnen zich echter op elke leeftijd ontwikkelen, ook bij kinderen en tieners, hoewel dit minder vaak voorkomt.

Mannen hebben iets meer kans om een chordoom te ontwikkelen dan vrouwen, vooral voor tumoren die in de ruggengraat voorkomen. Voor schedelgebaseerde chordomen is het risico gelijkmatiger verdeeld tussen mannen en vrouwen.

Een zeldzame genetische aandoening die tubereuze sclerosecomplex wordt genoemd, verhoogt je risico op het ontwikkelen van een chordoom lichtjes. Dit is echter slechts verantwoordelijk voor een zeer klein percentage van de gevallen, en de meeste mensen met tubereuze sclerose ontwikkelen nooit een chordoom.

In uiterst zeldzame gevallen kan chordoom in families voorkomen als gevolg van overgeërfde genetische veranderingen. Als je een naaste familielid hebt met een chordoom, is je risico mogelijk iets hoger, maar dit is nog steeds zeer zeldzaam en de meeste chordomen komen voor bij mensen zonder familiegeschiedenis.

Wat zijn de mogelijke complicaties van een chordoom?

Complicaties van een chordoom zijn voornamelijk het gevolg van de locatie en grootte van de tumor, in plaats van de neiging om zich door je lichaam te verspreiden. Omdat deze tumoren groeien in kritieke gebieden in de buurt van je hersenen en ruggenmerg, kunnen ze aanzienlijke problemen veroorzaken naarmate ze groter worden.

Veelvoorkomende complicaties kunnen zijn:

• Permanente zenuwbeschadiging die zwakte, gevoelloosheid of verlamming veroorzaakt
• Darmen- of blaasstoornissen als de tumor de ruggenmergzenuwen aantast
• Verlies van gezichtsvermogen of gehoor bij schedelgebaseerde tumoren
• Moeite met slikken of spreken
• Chronische pijn die moeilijk te behandelen is
• Mobiliteitsproblemen of moeite met lopen

In zeldzame gevallen kan chordoom zich verspreiden naar andere delen van je lichaam, meestal naar je longen, lever of andere botten. Dit gebeurt in ongeveer 30% van de gevallen, meestal jaren na de eerste diagnose. Wanneer chordoom zich verspreidt, wordt het veel moeilijker te behandelen.

Behandelingscomplicaties kunnen ook voorkomen, vooral na een operatie in deze delicate gebieden. Deze kunnen infectie, lekkage van hersenvocht of extra zenuwbeschadiging omvatten. Moderne chirurgische technieken hebben deze risico's echter aanzienlijk verminderd.

Hoe wordt een chordoom gediagnosticeerd?

De diagnose van een chordoom begint meestal met een gedetailleerde geschiedenis van je symptomen door je arts en een lichamelijk onderzoek. Omdat de symptomen van een chordoom vergelijkbaar kunnen zijn met andere aandoeningen, zal je arts waarschijnlijk beeldvormingstests bestellen om een beter beeld te krijgen van het gebied.

MRI-scans zijn de meest nuttige beeldvormingstest voor chordoom, omdat ze gedetailleerde beelden van zacht weefsel geven en de exacte locatie en grootte van de tumor kunnen laten zien. CT-scans kunnen ook worden gebruikt om te zien hoe de tumor de nabijgelegen botstructuren beïnvloedt.

De enige manier om een chordoom definitief te diagnosticeren is door middel van een biopsie, waarbij een klein monster van de tumor wordt verwijderd en onder een microscoop wordt onderzocht. Deze procedure vereist een zorgvuldige planning, omdat chordomen voorkomen in delicate gebieden in de buurt van kritieke structuren.

Je arts kan ook aanvullende tests bestellen, zoals PET-scans, om te bepalen of de tumor zich naar andere delen van je lichaam heeft verspreid. Bloedonderzoeken zijn meestal niet nuttig voor het diagnosticeren van chordoom, omdat deze tumoren meestal geen detecteerbare markers in je bloed produceren.

Wat is de behandeling voor een chordoom?

Chirurgie is de belangrijkste behandeling voor chordoom en biedt de beste kans op langdurige controle. Het doel is om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen terwijl belangrijke nabijgelegen structuren zoals zenuwen en bloedvaten worden behouden.

Complete chirurgische verwijdering kan een uitdaging zijn omdat chordomen vaak zeer dicht bij kritieke structuren groeien. Je chirurgische team zal specialisten omvatten die ervaring hebben met het opereren in deze complexe gebieden, zoals neurochirurgen en orthopedische oncologen.

Bestralingstherapie wordt meestal gebruikt na een operatie om eventuele resterende tumorcellen te behandelen die niet veilig konden worden verwijderd. Geavanceerde technieken zoals protonenbundeltherapie of stereotactische radiochirurgie kunnen hoge doses straling precies op de tumor afleveren, terwijl schade aan het omringende gezonde weefsel wordt geminimaliseerd.

Chemotherapie is meestal niet effectief voor de meeste chordomen, maar nieuwere gerichte therapieën tonen veelbelovend. Sommige medicijnen die specifieke groeiseinen in kankercellen blokkeren, worden bestudeerd en kunnen in bepaalde situaties worden aanbevolen.

Voor tumoren die niet chirurgisch kunnen worden verwijderd, kan alleen bestralingstherapie worden gebruikt om de groei te vertragen en de symptomen te beheersen. Je behandelteam zal samen met jou de beste aanpak ontwikkelen op basis van jouw specifieke situatie.

Hoe kun je een chordoom thuis behandelen?

Het behandelen van een chordoom thuis richt zich op het behouden van je kwaliteit van leven en het ondersteunen van je algemene gezondheid tijdens de behandeling. Pijnmanagement is vaak een cruciaal onderdeel van de thuiszorg, en je arts kan passende medicijnen voorschrijven om je comfortabel te houden.

Actief blijven binnen je fysieke beperkingen kan helpen om je kracht en mobiliteit te behouden. Fysiotherapieoefeningen, zoals aanbevolen door je zorgteam, kunnen helpen om spierzwakte te voorkomen en de functie in de getroffen gebieden te behouden.

Een gebalanceerd, voedzaam dieet ondersteunt het vermogen van je lichaam om te helen en om te gaan met de behandeling. Concentreer je op het krijgen van voldoende eiwitten, vitaminen en mineralen en blijf goed gehydrateerd tijdens je behandeling.

Het beheersen van stress en emotioneel welzijn is net zo belangrijk. Overweeg om je aan te sluiten bij ondersteuningsgroepen voor mensen met zeldzame kankers, ontspanningsoefeningen te beoefenen of samen te werken met een counselor die de uitdagingen van het leven met een zeldzame aandoening begrijpt.

Houd bij welke nieuwe of veranderende symptomen je ervaart en communiceer regelmatig met je zorgteam. Een dagboek bijhouden van je symptomen, pijnniveaus en hoe je je voelt, kan je artsen helpen om je behandelplan indien nodig aan te passen.

Hoe moet je je voorbereiden op je afspraak met de arts?

Schrijf voor je afspraak al je symptomen op, inclusief wanneer ze begonnen, hoe ze in de loop van de tijd zijn veranderd en wat ze beter of slechter maakt. Deze informatie helpt je arts om je aandoening beter te begrijpen.

Neem een complete lijst mee van alle medicijnen die je neemt, inclusief voorgeschreven medicijnen, vrij verkrijgbare medicijnen en supplementen. Verzamel ook alle eerdere medische dossiers, testresultaten of beeldvormingsstudies die verband houden met je symptomen.

Bereid een lijst voor met vragen die je aan je arts wilt stellen. Belangrijke vragen kunnen zijn welke tests je nodig hebt, welke behandelingsopties beschikbaar zijn en wat je kunt verwachten in de toekomst. Aarzel niet om om verduidelijking te vragen als iets niet duidelijk is.

Overweeg om een vertrouwd familielid of vriend mee te nemen naar je afspraak. Zij kunnen je helpen om belangrijke informatie te onthouden en emotionele steun te bieden tijdens wat een stressvolle tijd kan zijn.

Wat is de belangrijkste conclusie over chordoom?

Chordoom is een zeldzame maar ernstige aandoening die gespecialiseerde zorg vereist van ervaren medische teams. Hoewel de diagnose overweldigend kan aanvoelen, hebben vooruitgang in chirurgische technieken en bestralingstherapie de resultaten voor veel mensen aanzienlijk verbeterd.

Vroege detectie en behandeling zijn cruciaal voor de best mogelijke resultaten. Als je aanhoudende symptomen ervaart, vooral die je hoofd, nek of ruggengraat aantasten, aarzel dan niet om een medische beoordeling te zoeken.

Onthoud dat je niet alleen bent als je chordoom hebt. Neem contact op met zorgverleners die gespecialiseerd zijn in zeldzame kankers en overweeg om contact op te nemen met ondersteuningsgroepen waar je ervaringen kunt delen met anderen die voor soortgelijke uitdagingen staan.

Met de juiste behandeling en ondersteuning kunnen veel mensen met chordoom een goede kwaliteit van leven behouden. Blijf op de hoogte van je aandoening, pleit voor jezelf en werk nauw samen met je zorgteam om het beste behandelplan voor jouw specifieke situatie te ontwikkelen.

Veelgestelde vragen over chordoom

Vraag 1: Is chordoom erfelijk?

De meeste chordomen ontstaan willekeurig en zijn niet erfelijk. Minder dan 5% van de gevallen komt in families voor als gevolg van genetische veranderingen. Als je een familiegeschiedenis van chordoom hebt, heb je mogelijk een iets hoger risico, maar dit is extreem zeldzaam en de meeste mensen met chordoom hebben geen familiegeschiedenis van de aandoening.

Vraag 2: Hoe snel groeit een chordoom?

Chordomen groeien meestal zeer langzaam in de loop van maanden of jaren. Dit langzame groeipatroon betekent dat symptomen vaak geleidelijk ontstaan en in eerste instantie subtiel kunnen zijn. Het dedifferentiatie type chordoom kan echter sneller groeien dan andere typen en zich agressiever gedragen.

Vraag 3: Kan chordoom worden genezen?

Complete genezing is mogelijk als de hele tumor chirurgisch kan worden verwijderd, maar dit kan een uitdaging zijn vanwege de locatie van de chordoom in de buurt van kritieke structuren. Veel mensen bereiken een langdurige beheersing van hun ziekte met een combinatie van chirurgie en bestralingstherapie, zelfs als sommige tumorcellen achterblijven.

Vraag 4: Verspreidt chordoom zich naar andere delen van het lichaam?

Chordoom kan zich verspreiden naar andere organen, maar dit gebeurt minder vaak dan bij veel andere kankers. Ongeveer 30% van de chordomen verspreidt zich uiteindelijk, meestal naar de longen, lever of andere botten. Dit gebeurt meestal jaren na de eerste diagnose.

Vraag 5: Wat is de levensverwachting bij chordoom?

De levensverwachting varieert aanzienlijk afhankelijk van factoren zoals de locatie, grootte, het type van de tumor en hoe volledig deze kan worden behandeld. Veel mensen leven jaren of zelfs tientallen jaren na de diagnose, vooral wanneer de tumor vroeg wordt ontdekt en agressief wordt behandeld. Je zorgteam kan meer specifieke informatie geven op basis van jouw individuele situatie.