Allergieuze Granulomatose

Het syndroom van Churg-Strauss is een aandoening die wordt gekenmerkt door ontsteking van bloedvaten. Deze ontsteking kan de bloedtoevoer naar organen en weefsels beperken, soms met blijvende schade als gevolg. Deze aandoening staat ook bekend als eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA).

Astma bij volwassenen is het meest voorkomende symptoom van het syndroom van Churg-Strauss. De aandoening kan ook andere problemen veroorzaken, zoals neusallergieën, sinusproblemen, huiduitslag, gastro-intestinale bloedingen en pijn en gevoelloosheid in handen en voeten.

Het syndroom van Churg-Strauss is zeldzaam en er is geen genezing voor. De symptomen kunnen meestal worden beheerst met steroïden en andere krachtige immunosuppressiva.

Het syndroom van Churg-Strauss varieert sterk van persoon tot persoon. Sommige mensen hebben slechts milde symptomen. Anderen hebben ernstige of levensbedreigende complicaties.

Ook bekend als EGPA, komt het syndroom meestal in drie stadia voor en verergert het geleidelijk. Bijna iedereen met de aandoening heeft astma, chronische sinusitis en een verhoogd aantal witte bloedcellen, eosinofielen genoemd.

Andere tekenen en symptomen kunnen zijn:

• Verlies van eetlust en gewichtsverlies
• Gewrichts- en spierpijn
• Buikpijn en gastro-intestinale bloeding
• Zwakte, vermoeidheid of een algemeen gevoel van onwelzijn
• Uitslag of huidzweren
• Pijn, gevoelloosheid en tintelingen in handen en voeten

Raadpleeg uw arts als u ademhalingsproblemen of een loopneus ontwikkelt die niet verdwijnt, vooral als deze gepaard gaat met aanhoudende gezichtspijn. Raadpleeg ook uw arts als u astma of neusallergieën heeft die plotseling verergeren.

De ziekte van Churg-Strauss is zeldzaam, en het is waarschijnlijker dat deze symptomen een andere oorzaak hebben. Maar het is belangrijk dat uw arts ze beoordeelt. Vroege diagnose en behandeling verbeteren de kans op een goede afloop.

De oorzaak van het syndroom van Churg-Strauss is grotendeels onbekend. Het is waarschijnlijk dat een combinatie van genen en omgevingsfactoren, zoals allergenen of bepaalde medicijnen, een overactieve immuunrespons triggert. In plaats van bescherming tegen binnendringende bacteriën en virussen, richt het immuunsysteem zich op gezond weefsel, wat wijdverspreide ontsteking veroorzaakt.

Hoewel iedereen de ziekte van Churg-Strauss kan krijgen, zijn mensen meestal rond de 50 jaar oud wanneer de diagnose wordt gesteld. Andere mogelijke risicofactoren zijn chronisch astma of neusproblemen. Genetica en blootstelling aan omgevingsallergenen kunnen ook een rol spelen.

Het syndroom van Churg-Strauss kan vele organen aantasten, waaronder de longen, de sinussen, de huid, het maagdarmstelsel, de nieren, de spieren, de gewrichten en het hart. Zonder behandeling kan de ziekte dodelijk zijn.

Complicaties, die afhangen van de betrokken organen, kunnen zijn:

• Schade aan de perifere zenuwen. Het syndroom van Churg-Strauss kan de zenuwen in uw handen en voeten beschadigen, wat leidt tot gevoelloosheid, branderig gevoel en verlies van functie.
• Hartziekten. Hartgerelateerde complicaties van het syndroom van Churg-Strauss omvatten ontsteking van het membraan rond uw hart, ontsteking van de spierlaag van uw hartwand, hartaanval en hartfalen.
• Schade aan de nieren. Als het syndroom van Churg-Strauss uw nieren aantast, kunt u glomerulonephritis ontwikkelen. Deze ziekte belemmert het filtervermogen van uw nieren, wat leidt tot een ophoping van afvalproducten in uw bloedstroom.

Om het syndroom van Churg-Strauss te diagnosticeren, vragen artsen meestal verschillende soorten tests aan, waaronder:

• Bloedonderzoek. Een bloedtest kan bepaalde antistoffen in uw bloed detecteren die kunnen wijzen op, maar niet kunnen bevestigen, een diagnose van het syndroom van Churg-Strauss. Het kan ook het aantal eosinofielen meten, hoewel andere ziekten, waaronder astma, het aantal van deze cellen kunnen verhogen.
• Beeldvormende tests. Röntgenfoto's en CT-scans kunnen afwijkingen in uw longen en sinussen aantonen. Als u tekenen van hartfalen ontwikkelt, kan uw arts ook regelmatige echocardiogrammen voorstellen.
• Biopsie van aangedaan weefsel. Als andere tests wijzen op het syndroom van Churg-Strauss, kan een klein weefselmonster worden verwijderd voor onderzoek onder een microscoop. Het weefsel kan afkomstig zijn van uw longen of een ander orgaan, zoals huid of spier, om de aanwezigheid van vasculitis te bevestigen of uit te sluiten.

Er is geen remedie voor het syndroom van Churg-Strauss, ook bekend als eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA). Maar medicijnen kunnen helpen uw symptomen te beheersen.

Prednison, dat ontstekingen vermindert, is het meest voorgeschreven medicijn voor het syndroom van Churg-Strauss. Uw arts kan een hoge dosis corticosteroïden voorschrijven of een verhoging van uw huidige dosis corticosteroïden om uw symptomen snel onder controle te krijgen.

Hoge doses corticosteroïden kunnen ernstige bijwerkingen veroorzaken, dus uw arts zal de dosis geleidelijk verlagen totdat u de kleinst mogelijke hoeveelheid neemt die uw ziekte onder controle houdt. Zelfs lagere doses die gedurende langere tijd worden ingenomen, kunnen bijwerkingen veroorzaken.

Bijwerkingen van corticosteroïden zijn onder meer botverlies, hoge bloedsuikerspiegel, gewichtstoename, staar en moeilijk te behandelen infecties.

Voor mensen met milde symptomen kan alleen een corticosteroïde voldoende zijn. Andere mensen moeten mogelijk een ander medicijn toevoegen om hun immuunsysteem te onderdrukken.

Mepolizumab (Nucala) is momenteel het enige medicijn dat door de Amerikaanse Food and Drug Administration is goedgekeurd voor de behandeling van het syndroom van Churg-Strauss. Afhankelijk van de ernst van de ziekte en de betrokken organen, kunnen echter andere medicijnen nodig zijn. Voorbeelden hiervan zijn:

Omdat deze medicijnen het vermogen van uw lichaam om infecties te bestrijden verminderen en andere ernstige bijwerkingen kunnen veroorzaken, wordt uw toestand nauwlettend in de gaten gehouden terwijl u ze inneemt.

• Azathioprine (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Cyclofosfamide
• Methotrexaat (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

Langdurige behandeling met corticosteroïden kan een aantal bijwerkingen veroorzaken. U kunt deze problemen minimaliseren door de volgende stappen te nemen:

• Bescherm uw botten. Vraag uw arts hoeveel vitamine D en calcium u nodig heeft in uw dieet en bespreek of u supplementen moet nemen.
• Beweeg. Bewegen kan u helpen een gezond gewicht te behouden, wat belangrijk is wanneer u corticosteroïden gebruikt die gewichtstoename kunnen veroorzaken. Kracht- en gewichtsdragende oefeningen zoals wandelen en joggen helpen ook de botgezondheid te verbeteren.
• Eet een gezond dieet. Steroïden kunnen een hoge bloedsuikerspiegel en uiteindelijk type 2 diabetes veroorzaken. Eet voedingsmiddelen die helpen de bloedsuikerspiegel stabiel te houden, zoals fruit, groenten en volkoren granen.