Vcjd

Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe) ziekte, ook bekend als CJD, is een zeldzame hersenaandoening die leidt tot dementie. Het behoort tot een groep van menselijke en dierlijke ziekten die bekend staan als prionziekten. Symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob kunnen lijken op die van de ziekte van Alzheimer. Maar de ziekte van Creutzfeldt-Jakob verergert meestal veel sneller en leidt tot de dood.

Creutzfeldt-Jakob ziekte (CJD) kreeg in de jaren 1990 publieke aandacht toen sommige mensen in het Verenigd Koninkrijk ziek werden van een vorm van de ziekte. Ze ontwikkelden een variant van CJD, bekend als vCJD, na het eten van vlees van zieke runderen. De meeste gevallen van Creutzfeldt-Jakob ziekte zijn echter niet in verband gebracht met het eten van rundvlees.

Alle typen CJD zijn ernstig, maar zeer zeldzaam. Er worden wereldwijd ongeveer 1 tot 2 gevallen van CJD per miljoen mensen per jaar gediagnosticeerd. De ziekte treft meestal oudere volwassenen.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt gekenmerkt door veranderingen in de geestelijke vermogens. De symptomen verergeren snel, meestal binnen enkele weken tot een paar maanden. Vroege symptomen zijn onder andere:

• Veranderingen in de persoonlijkheid.
• Geheugenverlies.
• Verminderd denkvermogen.
• Wazig zien of blindheid.
• Slapeloosheid.
• Problemen met coördinatie.
• Problemen met spreken.
• Problemen met slikken.
• Plotselinge, schokkerige bewegingen.

De dood treedt meestal binnen een jaar op. Mensen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob overlijden meestal aan medische problemen die verband houden met de ziekte. Deze kunnen onder meer slikproblemen, vallen, hartproblemen, longfalen of longontsteking of andere infecties omvatten.

Bij mensen met variante CJD kunnen veranderingen in de geestelijke vermogens in het begin van de ziekte duidelijker zijn. In veel gevallen ontwikkelt zich later in de ziekte dementie. Symptomen van dementie zijn onder meer het verlies van het vermogen om te denken, te redeneren en te onthouden.

Variante CJD treft mensen op jongere leeftijd dan CJD. Variante CJD lijkt 12 tot 14 maanden te duren.

Een andere zeldzame vorm van prionziekte wordt variabel protease-gevoelige prionopathie (VPSPr) genoemd. Deze kan andere vormen van dementie nabootsen. Het veroorzaakt veranderingen in de geestelijke vermogens en problemen met spreken en denken. Het verloop van de ziekte is langer dan bij andere prionziekten - ongeveer 24 maanden.

Creutzfeldt-Jakob-ziekte en verwante aandoeningen lijken te worden veroorzaakt door veranderingen in een type eiwit dat een prion wordt genoemd. Deze eiwitten worden meestal in het lichaam geproduceerd. Maar wanneer ze infectieuze prionen tegenkomen, vouwen ze zich op en krijgen ze een andere, niet-typische vorm. Ze kunnen zich verspreiden en processen in het lichaam beïnvloeden.

De meeste gevallen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob doen zich voor om onbekende redenen. Risicofactoren kunnen dus niet worden geïdentificeerd. Maar een paar factoren lijken geassocieerd te zijn met verschillende soorten CJD.

• Leeftijd. Sporadische CJD ontwikkelt zich meestal later in het leven, meestal rond de leeftijd van 60 jaar. Het begin van familiale CJD vindt iets eerder plaats. En variant Creutzfeldt-Jakob ziekte (vCJD) heeft mensen op een veel jongere leeftijd getroffen, meestal in hun late jaren twintig.
• Genetica. Mensen met familiale CJD hebben genetische veranderingen die de ziekte veroorzaken. Om deze vorm van de ziekte te ontwikkelen, moet een kind één kopie van het gen hebben dat CJD veroorzaakt. Het gen kan van beide ouders worden doorgegeven. Als u het gen heeft, is de kans dat u het aan uw kinderen doorgeeft 50%.
• Blootstelling aan besmet weefsel. Mensen die besmet humaan groeihormoon hebben ontvangen, lopen mogelijk risico op iatrogene CJD. Het ontvangen van een transplantatie van weefsel dat de hersenen bedekt, dura mater genoemd, van iemand met CJD kan een persoon ook in gevaar brengen voor iatrogene CJD.

Het risico om vCJD op te lopen door besmet rundvlees te eten is zeer laag. In landen die effectieve volksgezondheidsmaatregelen hebben geïmplementeerd, is het risico vrijwel nihil. Chronische uitputtingziekte (CWD) is een prionziekte die herten, elanden, rendieren en elanden treft. Het is aangetroffen in sommige delen van Noord-Amerika. Tot op heden zijn er geen gedocumenteerde gevallen van chronische uitputtingziekte (CWD) die ziekten bij mensen hebben veroorzaakt.

Creutzfeldt-Jakobziekte heeft ernstige gevolgen voor de hersenen en het lichaam. De ziekte verloopt meestal snel. Na verloop van tijd trekken mensen met CJD zich terug uit hun vrienden- en familiekring. Ze verliezen ook het vermogen om voor zichzelf te zorgen. Velen raken in coma. De ziekte is altijd dodelijk.

Er is geen bekende manier om sporadische CJD te voorkomen. Als u een familiale voorgeschiedenis van neurologische aandoeningen heeft, kunt u baat hebben bij een gesprek met een genetisch counselor. Een counselor kan u helpen uw risico's te beoordelen.

Een hersenbiopsie of een onderzoek van hersenweefsel na de dood, bekend als een autopsie, is de gouden standaard om de aanwezigheid van Creutzfeldt-Jakob-ziekte, bekend als CJD, te bevestigen. Maar zorgverleners kunnen vaak al voor het overlijden een nauwkeurige diagnose stellen. Ze baseren een diagnose op uw medische en persoonlijke geschiedenis, een neurologisch onderzoek en bepaalde diagnostische tests.

Een neurologisch onderzoek kan wijzen op Creutzfeldt-Jakob-ziekte (CJD) als u last heeft van:

• Spiertrekkingen en -krampen.
• Veranderingen in reflexen.
• Coördinatieproblemen.
• Zichtproblemen.
• Blindheid.

Bovendien gebruiken zorgverleners gewoonlijk deze tests om CJD te helpen opsporen:

• Liquoronderzoek. Liquor omhult en beschermt de hersenen en het ruggenmerg. Bij een test die een lumbale punctie wordt genoemd, ook wel ruggenprik genoemd, wordt een kleine hoeveelheid liquor afgenomen voor onderzoek. Deze test kan andere ziekten uitsluiten die vergelijkbare symptomen veroorzaken als CJD. Het kan ook de niveaus van eiwitten detecteren die kunnen wijzen op CJD of variant Creutzfeldt-Jakob-ziekte (vCJD).

Een nieuwere test, real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC) genaamd, kan de aanwezigheid van de prioneiwitten die CJD veroorzaken detecteren. Deze test kan CJD diagnosticeren voor de dood, in tegenstelling tot een autopsie.

• Elektro-encefalografie, ook wel EEG genoemd. Deze test meet de elektrische activiteit van de hersenen. Het wordt gedaan door kleine metalen schijfjes, elektroden genaamd, op de hoofdhuid te plaatsen. Elektro-encefalografie (EEG) resultaten van mensen met CJD en variant CJD vertonen een patroon dat niet typisch is.
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Deze beeldvorming maakt gebruik van radiogolven en een magnetisch veld om gedetailleerde beelden van het hoofd en het lichaam te creëren. MRI is vooral nuttig bij het zoeken naar hersenstoornissen. MRI maakt beelden met hoge resolutie. Mensen met CJD vertonen karakteristieke veranderingen die op bepaalde MRI-scans kunnen worden gedetecteerd.
• Liquoronderzoek. Liquor omhult en beschermt de hersenen en het ruggenmerg. Bij een test die een lumbale punctie wordt genoemd, ook wel ruggenprik genoemd, wordt een kleine hoeveelheid liquor afgenomen voor onderzoek. Deze test kan andere ziekten uitsluiten die vergelijkbare symptomen veroorzaken als CJD. Het kan ook de niveaus van eiwitten detecteren die kunnen wijzen op CJD of variant Creutzfeldt-Jakob-ziekte (vCJD).

Een nieuwere test, real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC) genaamd, kan de aanwezigheid van de prioneiwitten die CJD veroorzaken detecteren. Deze test kan CJD diagnosticeren voor de dood, in tegenstelling tot een autopsie.

Er bestaat geen effectieve behandeling voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob of een van de varianten ervan. Veel medicijnen zijn getest en hebben geen voordelen laten zien. Medische zorgverleners concentreren zich op het verlichten van pijn en andere symptomen en op het zo comfortabel mogelijk maken van mensen met deze ziekten.