Anomalie Van Ebstein

De ziekte van Ebstein is een zeldzame hartafwijking die al bij de geboorte aanwezig is. Dat betekent dat het een aangeboren hartafwijking is. Bij deze aandoening vormt de klep die de bovenste en onderste rechter hartkamer scheidt zich niet correct. Deze klep wordt de tricuspidalisklep genoemd. Hierdoor sluit de klep niet goed. Bloed stroomt terug van de onderste naar de bovenste kamer, waardoor het hart het moeilijker heeft om te werken. Bij mensen met de ziekte van Ebstein kan het hart groter worden. De aandoening kan leiden tot hartfalen. De behandeling van de ziekte van Ebstein is afhankelijk van de symptomen. Sommige mensen zonder symptomen hebben alleen regelmatige gezondheidcontroles nodig. Anderen hebben mogelijk medicijnen en een operatie nodig.

Sommige baby's die geboren worden met de ziekte van Ebstein hebben weinig of geen symptomen. Anderen hebben een tricuspidalisklep die ernstig lekt en meer merkbare problemen veroorzaakt. Soms treden symptomen pas later in het leven op. Symptomen van de ziekte van Ebstein kunnen zijn: Blauwe of grijze lippen of vingernagels. Afhankelijk van de huidskleur kunnen deze kleurveranderingen moeilijker of gemakkelijker te zien zijn. Vermoeidheid. Gevoel van een bonzende of snelle hartslag of onregelmatige hartslagen. Kortademigheid, vooral bij inspanning. Ernstige hartproblemen bij een baby worden vaak bij de geboorte of tijdens routinematige zwangerschapscontroles gediagnosticeerd. Maak een afspraak met de huisarts als u of uw baby symptomen van hartproblemen heeft. Deze symptomen omvatten kortademigheid of gemakkelijk moe zijn bij weinig activiteit, onregelmatige hartslagen of blauwe of grijze huid. U kunt worden doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in hartziekten, een cardioloog.

Ernstige hartproblemen bij een baby worden vaak al bij de geboorte of tijdens routine zwangerschapscontroles vastgesteld. Maak een afspraak met de huisarts als u of uw baby symptomen van hartproblemen heeft. Deze symptomen omvatten kortademigheid of snelle vermoeidheid bij geringe inspanning, onregelmatige hartslag of een blauwgrijze huidskleur. Mogelijk wordt u doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in hartaandoeningen, een cardioloog.

De ziekte van Ebstein is een aangeboren hartafwijking. De oorzaak is onbekend. Om de ziekte van Ebstein beter te begrijpen, kan het helpen om te weten hoe het hart werkt. Een normaal hart heeft vier kamers. De twee bovenste kamers worden boezems genoemd. Ze ontvangen bloed. De twee onderste kamers worden ventrikels genoemd. Ze pompen bloed. Vier kleppen openen en sluiten om de bloedstroom in één richting door het hart te laten gaan. Elke klep heeft twee of drie sterke, dunne weefselflappen. De flappen worden klepbladen of cusps genoemd. Een gesloten klep voorkomt dat bloed de volgende kamer instroomt. Een gesloten klep voorkomt ook dat bloed terugstroomt naar de vorige kamer. In een normaal hart bevindt de tricuspidalisklep zich tussen de twee rechter hartkamers. Bij de ziekte van Ebstein bevindt de tricuspidalisklep zich lager dan normaal in de rechter onderste hartkamer. Ook is de vorm van de klepbladen van de tricuspidalisklep veranderd. Dit kan ervoor zorgen dat bloed terugstroomt naar de rechter bovenste hartkamer. Wanneer dit gebeurt, wordt de aandoening tricuspidalisinsufficiëntie genoemd. Baby's die geboren worden met de ziekte van Ebstein kunnen andere hartafwijkingen hebben, waaronder: Gaten in het hart. Een gat in het hart kan de hoeveelheid zuurstof in het bloed verlagen. Veel baby's met de ziekte van Ebstein hebben een gat tussen de twee bovenste kamers van het hart. Dit gat wordt een atriumseptumdefect genoemd. Of er kan een opening zijn die een open foramen ovale (PFO) wordt genoemd. Een PFO is een gat tussen de bovenste hartkamers dat alle baby's vóór de geboorte hebben en dat meestal na de geboorte sluit. Het kan bij sommige mensen open blijven. Onregelmatige hartslagen, hartritmestoornissen genoemd. Hartritmestoornissen kunnen aanvoelen als een fladderend, bonzend of rasend kloppend hart. Veranderingen in de hartslag kunnen het voor het hart moeilijker maken om zoals het hoort te werken. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndroom. Bij deze aandoening veroorzaakt een extra signaalweg tussen de bovenste en onderste kamers van het hart een snelle hartslag en flauwvallen.

De ziekte van Ebstein doet zich voor terwijl de baby in de baarmoeder groeit tijdens de zwangerschap. Gedurende de eerste zes weken van de zwangerschap begint het hart van een baby zich te vormen en begint te kloppen. De grote bloedvaten die van en naar het hart lopen, beginnen zich ook te ontwikkelen tijdens deze kritieke periode. Het is op dit punt in de ontwikkeling van een baby dat aangeboren hartproblemen zich kunnen beginnen te ontwikkelen. Onderzoekers weten niet precies wat het risico op de ziekte van Ebstein bij een baby verhoogt. Men gelooft dat genetische en omgevingsfactoren een rol spelen. Het gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap, zoals lithium, kan het risico op de ziekte van Ebstein bij het kind verhogen.

Mogelijke complicaties van de ziekte van Ebstein zijn onder andere: Onregelmatige hartslag. Hartfalen. Plotselinge hartstilstand. Beroerte. Het kan mogelijk zijn om een succesvolle zwangerschap te hebben met een milde ziekte van Ebstein. Maar zwangerschap, bevalling en baring belasten het hart extra. Zelden kunnen extreme complicaties ontstaan die ernstige gezondheidsproblemen bij de moeder of de baby kunnen veroorzaken. Voordat u zwanger wordt, moet u met uw zorgverlener praten over de mogelijke risico's en complicaties. Samen kunt u bespreken en plannen welke speciale zorg nodig is tijdens de zwangerschap.

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit en luistert naar het hart en de longen. Als iemand de ziekte van Ebstein heeft, kan de zorgverlener een hartslag horen die een souffle wordt genoemd. Kinderen met een ernstige ziekte van Ebstein kunnen een blauwe of grijze huid hebben door een laag zuurstofgehalte in het bloed. Onderzoeken Onderzoeken die worden uitgevoerd om de ziekte van Ebstein te diagnosticeren zijn onder andere: Pols oxymetrie. Bij deze test meet een sensor die aan een vinger of teen is bevestigd de hoeveelheid zuurstof in het bloed. Echocardiogram. Geluidsgolven worden gebruikt om beelden van het kloppende hart te maken. Een echocardiogram kan laten zien hoe het bloed door het hart en de hartkleppen stroomt. Elektrocardiogram (ECG of EKG). Deze eenvoudige test controleert de hartslag. Kleverige pleisters worden op de borst en soms op de armen en benen bevestigd. Draden verbinden de pleisters met een computer, die de resultaten afdrukt of weergeeft. Holtermonitor. Dit draagbare ECG-apparaat kan een dag of langer worden gedragen om de activiteit van het hart tijdens dagelijkse activiteiten te registreren. Röntgenfoto van de borstkas. Een röntgenfoto van de borstkas is een afbeelding van het hart, de longen en de bloedvaten. Het kan laten zien of het hart vergroot is. Cardiale MRI. Een cardiale MRI gebruikt magnetische velden en radiogolven om gedetailleerde beelden van het hart te maken. Deze test kan een gedetailleerd beeld geven van de tricuspidalisklep. Het laat ook de grootte van de hartkamers zien en hoe goed ze werken. Inspanningsproeven. Deze tests omvatten vaak lopen op een loopband of fietsen op een hometrainer terwijl het hart wordt gecontroleerd. Een inspanningstest kan laten zien hoe het hart reageert op inspanning. Elektrofysiologisch onderzoek (EP). Om deze test uit te voeren, brengt de arts een dunne, flexibele buis, een katheter genaamd, in een bloedvat en leidt deze naar het hart. Er kunnen meer dan één katheter worden gebruikt. Sensoren op het uiteinde van de katheter sturen elektrische impulsen en registreren de elektriciteit van het hart. Deze test helpt bepalen welk deel van het hart een snelle of onregelmatige hartslag veroorzaakt. De behandeling van een onregelmatige hartslag kan tijdens deze test worden uitgevoerd. Hartkatheterisatie. Tijdens de test kan uw arts de druk en het zuurstofgehalte in verschillende delen van het hart meten. Een lange, dunne, flexibele buis, een katheter genaamd, wordt ingebracht in een bloedvat, meestal in de lies of pols. Deze wordt naar het hart geleid. Kleurstof stroomt door de katheter naar de slagaders in het hart. De kleurstof helpt de slagaders duidelijker zichtbaar te maken op röntgenbeelden en video. Sommige behandelingen voor hartaandoeningen kunnen ook tijdens deze test worden uitgevoerd. Zorg bij Mayo Clinic Ons betrokken team van Mayo Clinic-experts kan u helpen met uw gezondheidsproblemen in verband met de ziekte van Ebstein. Begin hier Meer informatie Zorg voor de ziekte van Ebstein bij Mayo Clinic Hartkatheterisatie Röntgenfoto's van de borstkas Echocardiogram Elektrocardiogram (ECG of EKG) Holtermonitor MRI Meer gerelateerde informatie weergeven

De behandeling van de ziekte van Ebstein is afhankelijk van de ernst van het hartprobleem en de symptomen. De behandeling kan bestaan uit regelmatige controles, medicijnen of een procedure of operatie. De doelen van de behandeling zijn het verminderen van symptomen en het voorkomen van complicaties, zoals onregelmatige hartslagen en hartfalen. Regelmatige controles Als de ziekte van Ebstein geen onregelmatige hartslagen of andere symptomen veroorzaakt, kan een arts regelmatige controles aanbevelen. Follow-upafspraken worden meestal minstens één keer per jaar gedaan. De controle omvat meestal een lichamelijk onderzoek en beeldvormende tests om het hart te controleren. Medicijnen Als u de ziekte van Ebstein heeft, kunt u medicijnen krijgen om te helpen: Onregelmatige hartslagen of andere veranderingen in het hartritme onder controle houden. Vochtophoping in het lichaam voorkomen. Te veel vocht in het lichaam kan een teken zijn van hartfalen. Bloedstolsels voorkomen, die kunnen optreden als de ziekte van Ebstein voorkomt met een gat in het hart. Sommige baby's krijgen ook een ingeademde stof, stikstofmonoxide genaamd, om de bloedtoevoer naar de longen te verbeteren. Operatie of andere procedures Een operatie wordt meestal aanbevolen als de ziekte van Ebstein ernstige tricuspidalisinsufficiëntie veroorzaakt en er sprake is van hartfalen of toenemende inspanningsproblemen. Een operatie kan ook worden aanbevolen als andere symptomen, zoals sommige onregelmatige hartslagen, ernstig zijn of de kwaliteit van leven beïnvloeden. Als een operatie nodig is, is het belangrijk om een chirurg te kiezen die bekend is met de ziekte van Ebstein. De chirurg moet een opleiding en ervaring hebben met het uitvoeren van procedures om het probleem te corrigeren. Een operatie om de ziekte van Ebstein en verwante hartproblemen te behandelen, kan het volgende omvatten: Reparatie van de tricuspidalisklep. Deze openhartoperatie herstelt een beschadigde tricuspidalisklep. De chirurg kan gaten of scheuren in de klepbladen herstellen of extra weefsel rond de klepopening verwijderen. Andere reparaties kunnen ook worden uitgevoerd. Een type klepreparatie, de kegelprocedure genaamd, kan worden uitgevoerd. De hartschirurg scheidt de hartspier van het weefsel dat de tricuspidalisklep had moeten vormen. Het weefsel wordt vervolgens gebruikt om een werkende tricuspidalisklep te creëren. Soms moet de klep in de toekomst opnieuw worden gerepareerd of vervangen. Vervanging van de tricuspidalisklep. Als de klep niet kan worden gerepareerd, kan een operatie om de klep te vervangen nodig zijn. Een operatie ter vervanging van de tricuspidalisklep kan worden uitgevoerd als een openhartoperatie of een minimaal invasieve operatie. De chirurg verwijdert de beschadigde of zieke klep en vervangt deze door een klep gemaakt van koe-, varken- of menselijk hartweefsel. Dit wordt een biologische klep genoemd. Mechanische kleppen worden niet vaak gebruikt voor het vervangen van de tricuspidalisklep. Sluiting van het atriumseptumdefect. Deze operatie wordt uitgevoerd om een gat tussen de bovenste kamers van het hart te herstellen. Andere hartproblemen kunnen ook tijdens deze operatie worden hersteld. Maze-procedure. Als de ziekte van Ebstein onregelmatige hartslagen veroorzaakt, kan deze procedure worden uitgevoerd tijdens een klepreparatie of -vervangende operatie. De chirurg maakt kleine incisies in de bovenste kamers van het hart om een patroon, of doolhof, van littekenweefsel te creëren. Littekenweefsel geleidt geen elektriciteit. Het doolhof blokkeert dus de onregelmatige hartritmes. Warmte- of koude-energie kan ook worden gebruikt om de littekens te creëren. Radiofrequente katheterablatie. Deze procedure behandelt snelle of onregelmatige hartslagen. De arts brengt een of meer dunne, flexibele buisjes, katheters genaamd, in een bloedvat, meestal in de lies. De arts leidt ze naar het hart. Sensoren aan de uiteinden van de katheters gebruiken warmte, radiofrequente energie genoemd, om een klein gebied van hartweefsel te beschadigen. Dit creëert littekens, die de hartsignalen blokkeren die de onregelmatige hartslagen veroorzaken. Harttransplantatie. Als ernstige ziekte van Ebstein ervoor zorgt dat het hart faalt, kan een harttransplantatie nodig zijn. Lekke klep kegelprocedure Afspelen Afspelen Terug naar video 00:00 Afspelen Zoeken 10 seconden terug Zoeken 10 seconden vooruit 00:00 / 00:00 Dempen Instellingen Afbeelding in beeld Volledig scherm Transcript van video weergeven Lekke klep kegelprocedure Tijdens de kegelprocedure isoleert de chirurg de misvormde kleppen van de tricuspidalisklep. De chirurg hervormt ze vervolgens zodat ze goed functioneren. Meer informatie Zorg voor de ziekte van Ebstein bij Mayo Clinic Cardiale ablatie Harttransplantatie Jack Long — Live LONG - Beat STRONG om een remedie te vinden Meer gerelateerde informatie weergeven Een afspraak aanvragen

Deze tips kunnen u helpen bij het beheersen van de symptomen van de Ebstein-anomalie en het verbeteren van uw comfort. Laat regelmatig uw gezondheid controleren. Kies een cardioloog die gespecialiseerd is in de behandeling van aangeboren hartafwijkingen. Dit type zorgverlener wordt een congenitale cardioloog genoemd. Vertel uw zorgteam als u nieuwe symptomen heeft, of als uw symptomen verergeren. Neem medicijnen zoals voorgeschreven. Het nemen van de juiste dosis op het juiste moment kan helpen om symptomen zoals een razende hartslag, vermoeidheid en kortademigheid te verlichten. Blijf actief. Wees zo fysiek actief als mogelijk is. Vraag uw zorgteam hoeveel beweging geschikt is voor u of uw kind. Bewegen kan helpen het hart te versterken en de bloedstroom te verbeteren. Vraag het zorgteam om een briefje dat u aan de leerkrachten of verzorgers van uw kind kunt geven met een beschrijving van de bewegingsbeperkingen. Creëer een behulpzaam netwerk. Leven met een hartaandoening kan bij sommige mensen stress of angst veroorzaken. Praten met een therapeut of counselor kan u en uw kind helpen nieuwe manieren te leren om met stress en angst om te gaan. Word lid van een ondersteuningsgroep. U zult merken dat praten met andere mensen die dezelfde situatie hebben meegemaakt u troost en aanmoediging biedt. Vraag uw zorgverlener of er ondersteuningsgroepen voor de Ebstein-anomalie in uw omgeving zijn.