Bij hypertrofische cardiomyopathie wordt de spierwand van het hart, het septum genaamd, vaak dikker dan normaal. Maar de verdikking kan overal in de linker onderste hartkamer, ook wel de linker ventrikel genoemd, voorkomen.
Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een ziekte waarbij de hartspier dikker wordt, ook wel hypertrofie genoemd. De verdikte hartspier kan het voor het hart moeilijker maken om bloed te pompen.
Veel mensen met hypertrofische cardiomyopathie beseffen niet dat ze het hebben. Dat komt omdat ze weinig of geen symptomen hebben. Maar bij een klein aantal mensen met HCM kan de verdikte hartspier ernstige symptomen veroorzaken. Deze omvatten kortademigheid en pijn op de borst. Sommige mensen met HCM hebben veranderingen in het elektrische systeem van het hart. Deze veranderingen kunnen leiden tot levensbedreigende onregelmatige hartslagen of plotselinge dood.
Symptomen van hypertrofische cardiomyopathie kunnen een of meer van de volgende omvatten: Pijn op de borst, vooral tijdens inspanning. Flauwvallen, vooral tijdens of vlak na inspanning of andere lichamelijke activiteit. Gevoel van snelle, fladderende of bonzende hartslagen, palpitaties genoemd. Kortademigheid, vooral tijdens inspanning. Veel aandoeningen kunnen kortademigheid en snelle, bonzende hartslagen veroorzaken. Het is belangrijk om snel een controle te laten uitvoeren om de oorzaak te achterhalen en de juiste zorg te krijgen. Raadpleeg uw zorgverlener als u een familieanamnese van HCM heeft of symptomen die verband houden met hypertrofische cardiomyopathie. Bel 112 of uw lokale alarmnummer als u een van de volgende symptomen langer dan een paar minuten heeft: Snelle of onregelmatige hartslag. Ademhalingsproblemen. Pijn op de borst.
Veel aandoeningen kunnen kortademigheid en een snelle, bonzende hartslag veroorzaken. Het is belangrijk om snel een check-up te krijgen om de oorzaak te achterhalen en de juiste zorg te ontvangen. Raadpleeg uw zorgverlener als u een familiegeschiedenis van HCM heeft of symptomen die verband houden met hypertrofische cardiomyopathie.
Bel 112 of uw lokale alarmnummer als u een van de volgende symptomen langer dan een paar minuten heeft:
Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal veroorzaakt door veranderingen in genen die ervoor zorgen dat de hartspier dikker wordt.
Hypertrofische cardiomyopathie treft meestal de wand tussen de twee onderste kamers van het hart. Deze wand wordt het septum genoemd. De kamers worden ventrikels genoemd. De verdikte wand kan de bloedstroom uit het hart blokkeren. Dit wordt obstructieve hypertrofische cardiomyopathie genoemd.
Als er geen significante blokkering van de bloedstroom is, wordt de aandoening niet-obstructieve hypertrofische cardiomyopathie genoemd. Maar de belangrijkste pomp kamer van het hart, de linker ventrikel genoemd, kan stijf worden. Dit maakt het moeilijk voor het hart om te ontspannen. De stijfheid vermindert ook de hoeveelheid bloed die de ventrikel bij elke hartslag kan vasthouden en naar het lichaam kan sturen.
Hartspiercellen worden ook anders gerangschikt bij mensen met hypertrofische cardiomyopathie. Dit wordt myofiber disarray genoemd. Het kan bij sommige mensen onregelmatige hartslagen veroorzaken.
Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal overgeërfd binnen families. Dat betekent dat het erfelijk is. Mensen met één ouder met hypertrofische cardiomyopathie hebben een 50% kans op de genverandering die de ziekte veroorzaakt.
Ouders, kinderen of broers of zussen van een persoon met hypertrofische cardiomyopathie moeten hun zorgverleners vragen naar screeningstests voor de ziekte.
Complicaties van hypertrofische cardiomyopathie kunnen onder meer zijn:
Er is geen bekende manier om hypertrofische cardiomyopathie (HCM) te voorkomen. Het is belangrijk om de aandoening zo vroeg mogelijk met tests te ontdekken om de behandeling te begeleiden en complicaties te voorkomen. Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal erfelijk doorgegeven. Als u een ouder, broer, zus of kind heeft met hypertrofische cardiomyopathie, vraag dan uw zorgteam of genetische screening geschikt voor u is. Maar niet iedereen met HCM heeft een genverandering die met tests kan worden gedetecteerd. Sommige verzekeringsmaatschappijen vergoeden genetische tests mogelijk ook niet. Als er geen genetische test wordt gedaan, of als de resultaten niet behulpzaam zijn, kan screening worden uitgevoerd met herhaalde echocardiogrammen. Echocardiogrammen gebruiken geluidsgolven om beelden van het hart te maken. Voor mensen die een familielid hebben met hypertrofische cardiomyopathie:
Een medewerker van de gezondheidszorg onderzoekt u en luistert met een apparaat, een stethoscoop genaamd, naar uw hart. Bij het luisteren naar het hart kan een hartruis hoorbaar zijn.
Een lid van uw behandelteam stelt u meestal vragen over uw symptomen en uw medische en familiegeschiedenis. Genetische tests of counseling kunnen worden aanbevolen als u een familiegeschiedenis van de aandoening heeft.
Er worden tests uitgevoerd om het hart te controleren en naar de oorzaken van eventuele symptomen te zoeken.
De doelen van de behandeling van hypertrofische cardiomyopathie zijn het verlichten van symptomen en het voorkomen van plotselinge hartdood bij mensen met een hoog risico. De behandeling hangt af van de ernst van de symptomen. Als u cardiomyopathie heeft en zwanger bent of overweegt zwanger te worden, neem dan contact op met uw zorgverlener. U kunt worden doorverwezen naar een arts met ervaring in hoog-risicozwangerschappen. Deze arts kan een perinatoloog of een specialist in maternale-foetale geneeskunde zijn. Medicijnen Medicijnen kunnen helpen om te verminderen hoe sterk de hartspier samentrekt en de hartslag te vertragen. Op die manier kan het hart beter bloed pompen. Medicijnen om hypertrofische cardiomyopathie en de symptomen ervan te behandelen kunnen zijn: bètablokkers zoals metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal LA, Innopran XL) of atenolol (Tenormin). calciumantagonisten zoals verapamil (Verelan) of diltiazem (Cardizem, Tiazac, andere). Een medicijn genaamd mavacamten (Camzyos) dat de belasting van het hart vermindert. Het kan obstructieve HCM behandelen bij volwassenen met symptomen. Uw behandelteam kan dit medicijn voorstellen als u geen bètablokkers of verapamil kunt innemen of er niet beter van wordt. Hartritmemedicijnen zoals amiodaron (Pacerone) of disopyramide (Norpace). Bloedverdunners zoals warfarine (Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) of apixaban (Eliquis). Bloedverdunners kunnen helpen om bloedstolsels te voorkomen als u atriumfibrillatie of het apicale type hypertrofische cardiomyopathie heeft. Apicale HCM kan het risico op plotselinge hartdood verhogen. Operaties of andere procedures Septumresectie Afbeelding vergroten Sluiten Septumresectie Septumresectie Een septumresectie is een operatie aan open hart. Een chirurg verwijdert een deel van het verdikte, overwoekerde septum tussen de onderste hartkamers, de ventrikels genoemd, zoals afgebeeld in het hart aan de rechterkant. Apicale resectie Afbeelding vergroten Sluiten Apicale resectie Apicale resectie Een apicale resectie is een operatie aan open hart om hypertrofische cardiomyopathie te behandelen. Een chirurg verwijdert verdikte hartspier van vlakbij de punt van het hart. Er zijn verschillende operaties of procedures beschikbaar om cardiomyopathie of de symptomen ervan te behandelen. Deze omvatten: Septumresectie. Deze operatie aan open hart kan worden aanbevolen als medicijnen de symptomen niet verbeteren. Het omvat het verwijderen van een deel van de verdikte, overwoekerde wand tussen de hartkamers. Deze wand wordt het septum genoemd. Septumresectie helpt de bloedstroom uit het hart te verbeteren. Het vermindert ook de terugstroom van bloed door de mitralisklep. De operatie kan met verschillende benaderingen worden uitgevoerd, afhankelijk van de locatie van de verdikte hartspier. Bij het ene type, apicale resectie genoemd, verwijderen chirurgen verdikte hartspier van vlakbij de punt van het hart. Soms wordt de mitralisklep tegelijkertijd gerepareerd. Septum ablatie. Deze procedure gebruikt alcohol om de verdikte hartspier te verkleinen. Een lange, dunne buis, een katheter genoemd, wordt in een slagader geplaatst die bloed naar het aangedane gebied voert. Alcohol stroomt door de buis. Veranderingen in het elektrische signaalsysteem van het hart, ook wel een hartblok genoemd, is een complicatie. Een hartblok moet worden behandeld met een pacemaker. Het kleine apparaat wordt in de borst geplaatst om de hartslag te helpen reguleren. Implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD). Dit apparaat wordt onder de huid bij het sleutelbeen geplaatst. Het controleert continu het hartritme. Als het apparaat een onregelmatige hartslag vindt, stuurt het laag- of hoogspanningsstoten uit om het ritme van het hart te resetten. Het gebruik van een ICD heeft aangetoond te helpen bij het voorkomen van plotselinge hartdood, die voorkomt bij een klein aantal mensen met hypertrofische cardiomyopathie. Cardiale resynchronisatietherapie (CRT)-apparaat. Zelden wordt dit geïmplanteerde apparaat gebruikt als behandeling voor hypertrofische cardiomyopathie. Het kan de kamers van het hart helpen samentrekken op een manier die georganiseerder en efficiënter is. Ventriculaire assist-apparaat (VAD). Dit geïmplanteerde apparaat wordt ook zelden gebruikt om hypertrofische cardiomyopathie te behandelen. Het helpt de bloedstroom door het hart. Harttransplantatie. Dit is een operatie om een ziek hart te vervangen door een gezond hart van een donor. Het kan een behandelingsoptie zijn voor hartfalen in een eindstadium wanneer medicijnen en andere behandelingen niet meer werken. Hypertrofische cardiomyopathie en behandelingsopties Afspelen Afspelen Terug naar video 00:00 Afspelen 10 seconden terugzoeken 10 seconden vooruitzoeken 00:00 / 00:00 Dempen Instellingen Afbeelding in beeld Volledig scherm Transcript van video weergeven Hypertrofische cardiomyopathie en behandelingsopties Steve R. Ommen, M.D., Cardiovasculaire Ziekten, Mayo Clinic: De hypertrofische cardiomyopathie is een aandoening die wereldwijd ondergediagnosticeerd en overdreven gevreesd is. Alleen al in de Verenigde Staten zijn er meer dan een half miljoen mensen met hypertrofische cardiomyopathie, van wie velen volledig asymptomatisch zijn en zich niet bewust zijn van hun diagnose. Sommige mensen kunnen plotseling overlijden. Plotselinge hartdood treedt willekeurig en zonder waarschuwing op. Hartzell V. Schaff, M.D., Hartchirurgie, Mayo Clinic: Meer dan 2/3 van de patiënten zullen een obstructie hebben. En de obstructie van de uitstroombaan van de linker ventrikel is een indicatie voor een operatie bij patiënten die symptomen hebben. Dus we weten nu dat 2/3 van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie en obstructie in aanmerking komen voor een operatie. Dr. Ommen: Hypertrofische cardiomyopathie is de meest voorkomende erfelijke cardiomyopathie of hartspierziekte. Mensen worden ermee geboren, maar de hypertrofie lijkt zich pas te gaan ontwikkelen tijdens de adolescentie, groeispurt of later. Het is mogelijk dat baby's worden geboren met dikke hartspieren, maar dat is echt vrij zeldzaam en meestal ernstigere uitingen van de ziekte. En het is ook beschreven als niet optredend totdat mensen hun vijfde of zesde levensdecennium bereikten. Dus de aanvang kan echt op elk moment van het leven plaatsvinden. En zeker kunnen de symptomen zich gedurende het hele leven voordoen. Dr. Schaff: De veelvoorkomende symptomen die patiënten hebben wanneer ze obstructieve hypertrofische cardiomyopathie hebben, zijn kortademigheid, angina-achtige pijn op de borst en syncope. En helaas ontwikkelen sommige van deze symptomen zich zo langzaam en gedurende zo'n lange tijd dat de patiënten niet echt begrijpen hoe beperkt ze zijn. Dr. Ommen: Voor patiënten die symptomen hebben als gevolg van hypertrofische cardiomyopathie, is de eerstelijnstherapie altijd het gebruik van medisch management, medicijnen. Meestal betekent dit het toevoegen van specifieke medicijnen, maar soms gebruiken patiënten medicijnen die hun situatie kunnen verergeren. En dus is een deel van de meest effectieve therapie het verwijderen van de verkeerde middelen, en dan misschien de juiste middelen toevoegen om hen verderop met hun symptomen te helpen. Voor patiënten die niet reageren op die medische veranderingen, of voor wie die medicijnen ondraaglijke bijwerkingen veroorzaakten, dan gaan we over tot dingen als chirurgische myectomie, die hun symptomen definitiever kan verlichten. Dr. Schaff: De patiënten die worden doorverwezen voor een operatie hebben bijna altijd ofwel een mislukte medische behandeling gehad of hebben bijwerkingen van de medicijnen die hen net zo beperken als de symptomen van hypertrofische cardiomyopathie. Dus een operatie om de obstructie van de uitstroombaan te verlichten is om de symptomen te verlichten. En bij sommige patiënten om hen in staat te stellen af te komen van de medicijnen die ongewenste bijwerkingen hebben. Dr. Ommen: Chirurgische myectomie is een zeer succesvolle operatie geweest voor veel van onze patiënten. Het wordt echter niet zo vaak gebruikt als het misschien zou kunnen, gedeeltelijk vanwege eerdere percepties over een verhoogd risico bij de operatie, het gebrek aan universele beschikbaarheid van chirurgen die het kunnen doen. Maar in de handen van deskundige centra zijn de complicatiepercentages erg laag en zijn onze succespercentages erg hoog. Dr. Schaff: We voeren nu een uitgebreidere septumresectie uit die zich uitstrekt tot de apex van het hart. En we hebben in de loop der jaren geleerd dat dit distale deel van de myectomie het belangrijkste is voor het verlichten van symptomen. Bij de weinige patiënten die een tweede operatie hebben ondergaan, die naar ons zijn verwezen nadat ze een mislukte operatie hebben ondergaan, hebben we ontdekt dat de myectomie niet ver genoeg in de ventrikel was uitgevoerd. Het is echt geen hergroei van spieren. Het is gewoon een ontoereikende eerste operatie. Dr. Ommen: Bij chirurgische myectomie verwijdert de chirurg een deel van het vergrote septum, dat het bloedpad uit het hart vernauwt. Door dit te doen, verandert het de richting waarin het bloed door de ventrikel stroomt. Het laat de mitralisklep normaal functioneren. En het laat bloed het hart verlaten zonder de druk of de krachten te verhogen. Deze spier groeit niet terug in de loop van de tijd. Het is een permanente oplossing. Dr. Schaff: We hebben geconstateerd dat het zelden nodig is om iets aan de mitralisklep te doen. En het gevaar van het doen van iets aan de mitralisklep, waar het blijkt onnodig te zijn, is dat er een kans op letsel is. We geven er daarom de voorkeur aan om een septumresectie uit te voeren, van de bypass af te komen, de mitralisklep te beoordelen met een echocardiogram tijdens de operatie, voordat we de mitralisklep aanpakken als er nog steeds regurgitatie is. We kunnen zien of de mitralisklepinsufficiëntie onmiddellijk na de myectomie is verlicht zodra de aorta is gesloten en het hart opnieuw is gestart. Het echocardiogram wordt in de operatiekamer gedaan en we weten meteen of de mitralisklepinsufficiëntie is verlicht. Er is een operatie beschikbaar voor sommige patiënten met niet-obstructieve hypertrofische cardiomyopathie. En dit zijn patiënten met de apicale verdeling van hypertrofie. Sommige van die patiënten hebben diastolisch hartfalen als gevolg van zeer kleine ventriculaire holtes. En bij deze patiënten kan het uitvoeren van een transapicale myectomie om de ventrikel te vergroten hun symptomen van hartfalen verbeteren. Dr. Ommen: Hoewel we geweldige resultaten zien van de chirurgische myectomie zoals die nu wordt uitgevoerd, is het nog steeds iets dat alleen moet worden uitgevoerd in echte centra van uitmuntendheid. Recente gegevens die naar voren zijn gekomen, hebben gesuggereerd dat er in centra met een laag, gemiddeld en zelfs zogenaamd "hoog volume" een gradiënt van mortaliteit is, wat betekent dat deze het hoogst is in centra met een laag volume en het laagst in centra met een hoog volume. Maar zelfs die zogenaamde centra met een hoog volume hebben mortaliteitspercentages die dramatisch hoger zijn dan wat wordt gerapporteerd door de echte deskundige centra. En dit is een procedure die moet worden uitgevoerd door degenen die zeer vertrouwd zijn met deze procedure en er veel van uitvoeren. Dr. Schaff: Bij Mayo Clinic hebben we meer dan 3000 operaties voor hypertrofische cardiomyopathie uitgevoerd. We voeren elk jaar 200 tot 250 operaties uit. De mortaliteit voor de procedure is minder dan 1%, vooral voor patiënten die verder gezond zijn. Dr. Ommen: Een van de grootste onderdelen van elke interactie die ik met patiënten heb, is hen te helpen begrijpen wat hun individuele risico op plotselinge hartdood zou kunnen zijn en of ze zouden kunnen overwegen om een implanteerbare defibrillator te laten plaatsen. Onze patiënten die een operatie hebben ondergaan, hebben een lager percentage plotselinge hartdood en een lager percentage ontladingen van hun defibrillatoren onder degenen die ze hebben gehad. Dr. Schaff: Een van de dingen die we hebben geleerd nadat we septumresectie hebben uitgevoerd, is dat de incidentie van ventriculaire aritmie lijkt te zijn verminderd. En dit wordt aangetoond in studies die kijken naar defibrillatorontladingen en percentages plotselinge dood. Dr. Ommen: Het overervingspatroon van hypertrofische cardiomyopathie is autosomaal dominant, wat betekent dat elk van de kinderen van een patiënt met HCM een kans van 50/50 heeft om deze ziekte te erven. We raden screening aan voor alle eerstegraads familieleden, wat genetische tests of echocardiografisch gebaseerde surveillance is. Wanneer een gezin ervoor heeft gekozen om echocardiografie als hun screeningstool te gebruiken, raden we aan dat volwassen eerstegraads familieleden om de vijf jaar worden gescreend. Eerstegraads familieleden die adolescenten of atleten zijn, screenen we meestal elke 12 tot 18 maanden. Dr. Schaff: Septumresectie geneest de symptomen van hypertrofische cardiomyopathie wanneer het de obstructie verlicht. Maar natuurlijk hebben patiënten nog steeds hypertrofische cardiomyopathie en moeten ze nog steeds door hun arts worden gevolgd voor de andere problemen die verband houden met hypertrofische cardiomyopathie. Maar hopelijk zijn ze verlost van de kortademigheid, pijn op de borst of duizeligheid die tot de operatie leidt. Meer informatie Zorg voor hypertrofische cardiomyopathie bij Mayo Clinic Ablatietherapie Implanteerbare cardioverter-defibrillatoren (ICD's) Pacemaker Video: Septumresectie en apicale resectie Meer gerelateerde informatie weergeven Afspraak aanvragen
Neem contact op met vrienden en familie of een ondersteuningsgroep. Je kunt merken dat het praten over hypertrofische cardiomyopathie met anderen in soortgelijke situaties kan helpen. Het is ook belangrijk om emotionele stress te beheersen. Meer bewegen en mindfulness beoefenen zijn manieren om stress te verlichten. Als je last hebt van angst of depressie, praat dan met je zorgteam over strategieën om te helpen.
U kunt worden doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in hartziekten. Dit type zorgprofessional wordt een cardioloog genoemd. Hier is wat informatie om u te helpen voorbereiden op uw afspraak. Wat u kunt doen Wanneer u de afspraak maakt, vraag dan of u zich aan enige beperkingen moet houden voordat u wordt onderzocht. U moet bijvoorbeeld uw activiteitsniveau of uw dieet aanpassen. Maak een lijst van: Uw symptomen en wanneer ze begonnen. Alle medicijnen, vitaminen en supplementen die u inneemt, inclusief doseringen. Belangrijke medische informatie, inclusief andere aandoeningen die u heeft en eventuele familiale voorgeschiedenis van hartziekten. Vragen aan uw zorgprofessional. Vragen die u aan uw zorgprofessional kunt stellen zijn onder andere: Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van mijn symptomen? Welke tests moet ik ondergaan? Welke behandelingen kunnen helpen? Welke risico's brengt mijn hartaandoening met zich mee? Hoe vaak heb ik vervolgafspraken nodig? Moet ik mijn activiteiten beperken? Moeten mijn kinderen of andere eerstegraads familieleden worden gescreend op deze aandoening en moet ik een genetisch adviseur spreken? Hoe zullen andere aandoeningen die ik heb of medicijnen die ik neem mijn hartaandoening beïnvloeden? Stel gerust andere vragen die u heeft. Wat u van uw arts kunt verwachten Uw zorgprofessional zal u waarschijnlijk vragen stellen zoals: Hoe ernstig zijn uw symptomen? Zijn uw symptomen in de loop van de tijd veranderd? Zo ja, hoe dan? Verergeren uw symptomen door lichaamsbeweging of inspanning? Bent u ooit flauwgevallen? Wat u ondertussen kunt doen Vraag uw familieleden voordat u op afspraak komt of er familieleden zijn gediagnosticeerd met hypertrofische cardiomyopathie of een onverklaarde, plotselinge dood hebben gehad. Als lichaamsbeweging uw symptomen verergert, doe dan geen zware lichaamsbeweging totdat u uw zorgprofessional heeft gezien. Vraag om specifieke aanbevelingen voor lichaamsbeweging. Door Mayo Clinic Staff
footer.disclaimer