Gemengde Bindweefselziekte

Gemengde bindweefselziekte (MCTD) vertoont tekenen en symptomen van een combinatie van aandoeningen - voornamelijk lupus, sclerodermie en polymyositis. Veel mensen met deze ongewone ziekte hebben ook het syndroom van Sjögren. Om deze reden wordt gemengde bindweefselziekte (MCTD) soms een overlappende ziekte genoemd.

Bij gemengde bindweefselziekte manifesteren de symptomen van de afzonderlijke ziekten zich meestal niet allemaal tegelijk. In plaats daarvan doen ze zich meestal voor in de loop van een aantal jaren, wat de diagnose kan bemoeilijken.

Vroege tekenen en symptomen betreffen vaak de handen. Vingers kunnen opzwellen en de vingertoppen worden wit en gevoelloos, vaak als reactie op koude blootstelling. In latere stadia kunnen sommige organen - zoals de longen, het hart en de nieren - worden aangetast.

Er is geen genezing voor gemengde bindweefselziekte. De behandeling hangt af van de ernst van de ziekte en de betrokken organen.

Vroege tekenen van een gemengde bindweefselziekte kunnen zijn:

• Algemeen gevoel van onwelzijn. Dit kan gepaard gaan met verhoogde vermoeidheid en lichte koorts.
• Kouwe en verdoofde vingers of tenen (Raynaud-fenomeen). Als reactie op kou of stress kunnen uw vingers of tenen wit worden en vervolgens blauwpaars. Na opwarming worden de vingers of tenen rood.
• Opgezwollen vingers of handen. Sommige mensen hebben zwelling van de vingers.
• Spier- en gewrichtspijn. Gewrichten kunnen ontstoken, gezwollen en misvormd raken, vergelijkbaar met wat zich voordoet bij reumatoïde artritis.
• Uitslag. Rode of roodbruine vlekken kunnen verschijnen op de knokkels.

Raadpleeg uw arts als u tekenen en symptomen heeft die uw dagelijkse routine verstoren, vooral als bij u lupus of een andere bindweefselziekte is vastgesteld.

Mixed connective tissue disease is een auto-immuunziekte, hoewel de oorzaak onbekend is. Bij auto-immuunziekten valt uw immuunsysteem - verantwoordelijk voor het bestrijden van ziekten - ten onrechte gezonde cellen aan.

Bij bindweefselziekten valt uw immuunsysteem de vezels aan die het raamwerk en de ondersteuning van uw lichaam vormen. Sommige mensen met mixed connective tissue disease hebben een familiegeschiedenis van de aandoening. Maar de rol van genetica bij de ziekte blijft onduidelijk.

Gemengde bindweefselziekte kan voorkomen bij mensen van alle leeftijden. Het lijkt echter het meest voor te komen bij vrouwen onder de 50 jaar.

Mixed connective tissue disease kan leiden tot ernstige complicaties, waarvan sommige fataal kunnen zijn. Complicaties zijn onder andere:

• Hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie). Deze aandoening is een belangrijke doodsoorzaak bij mensen met mixed connective tissue disease.
• Interstitiële longziekte. Deze grote groep aandoeningen kan littekens in uw longen veroorzaken, wat uw ademhalingsvermogen beïnvloedt.
• Hartziekten. Delen van het hart kunnen groter worden, of er kan een ontsteking rond het hart optreden. Hartfalen kan voorkomen.
• Nierbeschadiging. Ongeveer een kwart van de mensen met mixed connective tissue disease ontwikkelt nierproblemen. Nierbetrokkenheid is meestal mild, maar kan leiden tot nierfalen.
• Schade aan het spijsverteringskanaal. Mixed connective tissue disease tast vaak het spijsverteringskanaal aan. U kunt buikpijn hebben en problemen met slikken en het verteren van voedsel.
• Bloedarmoede. Ongeveer 75% van de mensen met mixed connective tissue disease heeft ijzergebreksanemie.
• Weefselsterfte. Mensen met ernstige ziekte van Raynaud kunnen gangreen in de vingers ontwikkelen.
• Gehoorverlies. In één kleine studie werd bij bijna de helft van de patiënten met mixed connective tissue disease gehoorverlies gemeld. Meer onderzoek is nodig om deze associatie te begrijpen.
• Zenuwschade. Syndroom van Sjögren kan de zenuw aantasten die gevoel van uw gezicht naar uw hersenen voert (nervus trigeminus). Als u trigeminusneuralgie heeft, kan zelfs milde stimulatie van uw gezicht - zoals tandenpoetsen of make-up aanbrengen - een schok van hevige pijn veroorzaken.

Tijdens het lichamelijk onderzoek kan uw arts controleren op gezwollen handen en pijnlijke, gezwollen gewrichten. Mogelijk is ook een bloedtest nodig om te controleren op een bepaald antilichaam dat geassocieerd is met gemengde bindweefselziekte.

Er is geen genezing voor gemengde bindweefselziekte. Medicatie kan helpen bij het beheersen van de tekenen en symptomen.

Het type voorgeschreven medicatie hangt af van de ernst van uw ziekte en uw symptomen. Medicijnen kunnen omvatten:

• Corticosteroïden. Geneesmiddelen, zoals prednison (Deltasone, Rayos), kunnen helpen voorkomen dat uw immuunsysteem gezonde cellen aanvalt en ontstekingen onderdrukken. Bijwerkingen van corticosteroïden kunnen zijn: stemmingswisselingen, gewichtstoename, hoge bloedsuikerspiegel, verhoogde bloeddruk, verzwakte botten en staar.
• Antimalariamiddelen. Hydroxychloroquine (Plaquenil) kan milde gemengde bindweefselziekte behandelen en opvlammingen voorkomen.
• Calciumantagonisten. Deze categorie van medicijnen, waaronder nifedipine (Adalat CC, Procardia) en amlodipine (Norvasc), die de spieren in de wanden van uw bloedvaten helpen ontspannen, kan worden gebruikt om het Raynaud-fenomeen te behandelen.
• Andere immunosuppressiva. Uw arts kan andere medicijnen voorschrijven op basis van uw tekenen en symptomen. Als deze bijvoorbeeld lijken op die van lupus, kan uw arts medicijnen aanbevelen die gewoonlijk worden voorgeschreven aan mensen met lupus.
• Medicijnen tegen pulmonale hypertensie. Bosentan (Tracleer) of sildenafil (Revatio, Viagra) kunnen worden voorgeschreven.

Andere manieren om de symptomen van gemengde bindweefselziekte te beheersen zijn:

• Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen. Deze medicijnen, zoals ibuprofen (Advil, Motrin IB, en andere) of naproxen natrium (Aleve), kunnen helpen de pijn en ontsteking te verlichten als uw aandoening mild is.
• Bescherming van de handen tegen kou. Handschoenen dragen en andere maatregelen nemen om uw handen warm te houden, kan het Raynaud-fenomeen helpen voorkomen.
• Niet roken. Roken zorgt ervoor dat bloedvaten vernauwen, wat de effecten van het Raynaud-fenomeen kan verergeren.
• Stress verminderen. Het Raynaud-fenomeen wordt vaak veroorzaakt door stress. Ontspanningstechnieken - zoals vertragen en focussen op uw ademhaling - kunnen helpen uw stressniveau te verlagen.